Colangitis biliar primària
Micrografia d'una colangitis biliar primària mostrant un conducte biliar amb inflamació. Tinció d'HE. | |
Tipus | cirrosi hepàtica, malaltia autoimmunitària del tracte gastrointestinal i malaltia |
---|---|
Especialitat | gastroenterologia |
Clínica-tractament | |
Patogènia | |
Associació genètica | TNFSF15 (en) , STAT4 (en) , TNFRSF1A, CLEC16A, SPIB (en) , PLCL2, RPS6KA4 (en) , IL12RB2 (en) i IKZF3 (en) |
Classificació | |
CIM-11 | DB96.1 |
CIM-10 | K74.5 i K74.3 |
CIM-9 | 571.6 |
Recursos externs | |
OMIM | 109720, 613007, 613008, 614220 i 614221 |
DiseasesDB | 10615 |
MedlinePlus | 000282 |
eMedicine | 171117 |
Patient UK | primary-biliary-cirrhosis-pro |
MeSH | D008105 |
Orphanet | 186 |
UMLS CUI | C0008312 i C0023892 |
DOID | DOID:12236 |
La colangitis biliar primària (abans coneguda com a cirrosi biliar primària), sovint abreujada CBP, és una malaltia autoimmunitària del fetge[1][2][3] marcada per la destrucció progressiva i lenta dels conductes biliars petits del fetge, amb els conductes intralobulillars (canals de Hering) afectats en l'inici de la malaltia.[4] Quan aquests conductes estan danyats, la bilis s'acumula en el fetge (colèstasi) lesionant així el teixit hepàtic. Aquesta lesió pot conduir a la formació de cicatrius, fibrosi i, finalment, a la cirrosi.
Els símptomes habituals són cansament, pruïja i, en casos més avançats, icterícia. En els seus inicis només hi ha canvis en les anàlisis de sang.[5]
Abans es pensava que era una malaltia rara, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a 1 de cada 3-4.000 persones, la proporció de sexes és d'almenys 9:1 (dona a home).[6] És molt més comú en dones, amb una proporció de sexes d'almenys 9:1 dones a homes.[1]
La malaltia ha estat reconeguda almenys des de 1851, i va ser anomenada "cirrosi biliar primària" el 1949.[7] Com que la cirrosi només és una característica de la malaltia avançada, grups de defensa dels pacients van proposar el canvi del seu nom a "colangitis biliar primària" el 2014.[8][9]
Referències[modifica]
A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Colangitis biliar primària |
- ↑ 1,0 1,1 «Primary biliary cirrhosis: a 2010 update». Journal of Hepatology, 52, 5, maig 2010, pàg. 745–758. DOI: 10.1016/j.jhep.2009.11.027. PMID: 20347176.
- ↑ «The immunobiology and pathophysiology of primary biliary cirrhosis». Annual Review of Pathology, 8, gener 2013, pàg. 303–330. DOI: 10.1146/annurev-pathol-020712-164014. PMID: 23347352.
- ↑ Dancygier, Henryk. Clinical Hepatology Principles and Practice of. Springer, 2010, p. 895–. ISBN 978-3-642-04509-7 [Consulta: 29 juny 2010].
- ↑ Saxena R, Theise N «Canals of Hering: recent insights and current knowledge». Semin. Liver Dis., 24, 1, February 2004, pàg. 43–8. DOI: 10.1055/s-2004-823100. PMID: 15085485.
- ↑ «Primary biliary cirrhosis». Lancet, 377, 9777, maig 2011, pàg. 1600–1609. DOI: 10.1016/S0140-6736(10)61965-4. PMID: 21529926.
- ↑ Clavien, Pierre-Alain; Killenberg, Paul G. Medical Care of the Liver Transplant Patient: Total Pre-, Intra- and Post-Operative Management. Wiley-Blackwell, 2006, p. 155. ISBN 1-4051-3032-6.
- ↑ «Primary biliary cirrhosis». Canadian Medical Association Journal, 61, 1, juliol 1949, pàg. 1–6. PMC: 1591584. PMID: 18153470.
- ↑ «PBC Name Change». [Consulta: 27 gener 2017].
- ↑ «Primary Biliary Cirrhosis Name Change Initiative». Arxivat de l'original el 19 abril 2015. [Consulta: 15 setembre 2022].