Hidrocefàlia

De Viquipèdia
Dreceres ràpides: navegació, cerca
Hidrocefàlia
Classificació i recursos externs

Crani de pacient masculí que va patir hidrocefàlia
CIM-10 G91, Q03
CIM-9 331.3, 331.4, 741.0, 742.3
DiseasesDB 6123
MedlinePlus 001571
eMedicine neuro/161
MeSH D006849

La hidrocefàlia (del grec hidro, aigua i "cèfal",cap) és una patologia caracteritzada per una acumulació excessiva de líquid en el cervell. Encara que la hidrocefàlia es coneixia antigament com "aigua en el cervell", l'"aigua" és en realitat líquid cefaloraquidi (LCR) - un líquid clar que envolta el cervell i la medul·la espinal. L'acumulació excessiva de líquid cerebrospinal és deguda a la dilatació anormal dels espais en el cervell anomenats ventricles. Aquesta dilatació ocasiona una pressió potencialment perjudicial en els teixits del cervell.

El sistema ventricular està constituït per quatre ventricles connectats per vies estretes. Normalment, el líquid cerebrospinal flueix a través dels ventricles, surt a cisternes (espais tancats que serveixen de reservoris) en la base del cervell, banya la superfície del cervell i la medul·la espinal i, després, és absorbit en el corrent sanguini.

El líquid cefaloraquidi té tres funcions vitals importants: 1) mantenir flotant el teixit cerebral, actuant com matalàs o amortidor; 2) servir de vehicle per a transportar els nutrients al cervell i eliminar els residus; i 3) fluir entre el crani i l'espina dorsal per a compensar pels canvis en el volum de sang intracranial (la quantitat de sang dintre del cervell). L'equilibri entre la producció i l'absorció de líquid cefaloraquidi és de vital importància. En condicions ideals, el líquid és gairebé totalment absorbit en el corrent sanguini a mesura que circula. No obstant això, hi ha circumstàncies que, quan es troben presents, impediran o pertorbaran la producció de líquid cerebrospinal o que inhibiran el seu flux normal. Quan es pertorba aquest equilibri, s'esdevé la hidrocefàlia.

Tipus[modifica | modifica el codi]

La hidrocefàlia pot ser congènita o adquirida. La hidrocefàlia congènita es troba present en néixer i pot ser ocasionada per influències ambientals durant el desenvolupament del fetus o per predisposició genètica. La hidrocefàlia adquirida es desenvolupa en el moment del naixement o en un punt després. Aquest tipus d'hidrocefàlia pot afectar a les persones de totes les edats i pot ser ocasionat per una lesió o una malaltia.

La hidrocefàlia també pot ser comunicant o no comunicant. La hidrocefàlia comunicant ocorre quan el flux del líquid cefaloraquidi es veu bloquejat després de sortir dels ventricles. Aquesta forma es denomina comunicant perquè el líquid cerebrospinal encara pot fluir entre els ventricles, que romanen oberts. La hidrocefàlia no comunicant - anomenada també hidrocefàlia "obstructiva" - ocorre quan el flux del líquid cerebrospinal es veu bloquejat al llarg d'una o més de les vies estretes que connecten els ventricles. Una de les causes més comunes d'hidrocefàlia és l'"estenosi aqueductal". En aquest cas, la hidrocefàlia resulta d'una estretor de l'aqüeducte de Silvio, un petit conducte entre el tercer i quart ventricle en la meitat del cervell.

Hi ha dues formes més d'hidrocefàlia que no encaixen clarament en les categories descrites més amunt i que afecten principalment als adults: la hidrocefàlia ex vacuo i la hidrocefàlia de pressió normal.

La hidrocefàlia ex vacuo ocorre quan hi ha dany en el cervell ocasionat per un atac cerebral o una lesió traumàtica. En aquests casos, pot haver una veritable contracció (atròfia o emaciació) del teixit cerebral. La hidrocefàlia de pressió normal ocorre comunament en les persones ancianes i està caracteritzada per molts dels mateixos símptomes associats amb altres condicions que ocorren més sovint en els ancians, tals com pèrdua de memòria, demència, trastorn patològic en caminar, incontinència urinària i una reducció general de l'activitat normal de la vida diària.

Població afectada[modifica | modifica el codi]

Les dades sobre incidència i prevalença són difícils d'establir, ja que no hi ha un registre o base de dades de les persones que tenen hidrocefàlia i els trastorns estretament associats a aquesta malaltia; no obstant això, es creu que la hidrocefàlia afecta a un de cada 500 nens. En l'actualitat, la majoria d'aquests casos es diagnostiquen prenatalment, en el moment del naixement o en els primers anys de la infantesa. Els avenços en la tecnologia d'imatges diagnòstiques permeten diagnòstics més exactes en les persones que tenen presentacions atípiques, incloent als adults amb condicions tals com la hidrocefàlia de pressió normal.

Causes[modifica | modifica el codi]

Les causes de la hidrocefàlia no són del tot ben compreses. La hidrocefàlia pot ser d'herència genètica (estenosi aqueductal) o de trastorns de desenvolupament tals com els associats amb defectes en el tub neural, inclosa l'espina bífida i l'encefalocel. Altres causes possibles són complicacions del naixement prematur, tals com una hemorràgia intraventricular, malalties com la meningitis, tumors, lesió traumàtica al capdavant o hemorràgia subaracnoide que bloqueja la sortida dels ventricles a les cisternes i elimina les pròpies cisternes.

Simptomatologia[modifica | modifica el codi]

Els símptomes de la hidrocefàlia varien amb l'edat, la progressió de la malaltia i les diferències individuals en la tolerància del líquid cerebrospinal. Per exemple, la capacitat d'un nen de tolerar la pressió del líquid cerebrospinal difereix de la d'un adult. El crani del nen pot expandir-se per a allotjar l'augment del líquid cerebrospinal degut al fet que les sutures (les juntes fibroses que connecten els ossos del crani) no s'han tancat encara.

En la infància, la indicació més evident de la hidrocefàlia és típicament el ràpid augment de la circumferència del cap o una grandària del cap extraordinàriament gran. Altres símptomes poden incloure vòmits, somni, irritabilitat, desviament dels ulls cap avall (anomenat també "posta de sol") i convulsions.

Nens majors i adults poden experimentar símptomes diferents degut al fet que el seu crani no pot expandir-se per a allotjar l'augment del líquid cerebrospinal. En nens majors o en adults, els símptomes poden incloure mals de cap seguits de vòmit, nàusea, papil·ledema (inflamació del disc òptic que és part del nervi òptic), visió borrosa, diplopia (visió doble), desviament cap avall dels ulls, problemes d'equilibri, coordinació deficient, trastorn en l'estil de caminar, incontinència urinària, reducció o pèrdua de desenvolupament, letargia, somnolència, irritabilitat, o altres canvis en la personalitat o el coneixement, inclosa la pèrdua de la memòria.

Els símptomes descrits en aquesta secció estan relacionats amb les formes més típiques en les quals es manifesta la hidrocefàlia progressiva; no obstant això, és important recordar que els símptomes varien notablement d'una persona a una altra.

Diagnòstic[modifica | modifica el codi]

La hidrocefàlia es diagnostica mitjançant una avaluació neurològica clínica i mitjançant l'ús de tècniques d'imatges cranials tals com la ultrasonografia, la tomografia informatitzada (CT), les imatges de ressonància magnètica (MRI) o tècniques de vigilància de la pressió. Un metge selecciona l'eina diagnòstica apropiada prenent com base l'edat, la presentació clínica del pacient, i la presència d'altres anormalitats conegudes o sospitades del cervell o la medul·la espinal.

Tractament[modifica | modifica el codi]

La hidrocefàlia es tracta amb més freqüència mitjançant la col·locació quirúrgica d'un sistema de derivació. Aquest sistema desvia el flux del líquid cerebrospinal d'un lloc dintre del sistema nerviós central a una altra zona del cos on pugui ser absorbit com a part del procés circulatori.

Una derivació és un tub silàstic flexible però robust. Un sistema de derivació consisteix en el tub, un catèter i una vàlvula. Un extrem del catèter es col·loca en el sistema nerviós central, habitualment dintre del ventricle en l'interior del cervell, però, també, pot ser col·locat dintre d'un quist o d'un lloc proper a la medul·la espinal. L'altre extrem del catèter es col·loca normalment dintre de la cavitat peritoneal (abdominal), però també pot col·locar-se en altres llocs dintre del cos, tals com en una càmera del cor o en una cavitat en el pulmó on el líquid cerebrospinal pot drenar i ser absorbit. Una vàlvula situada al llarg del catèter manté el flux en una direcció i regula la quantitat de flux del líquid cerebroespinal.

Un nombre limitat de pacients poden ser tractats amb un procediment distint anomenat tercera ventriculostomia. Amb aquest procediment, un neuroendoscopi - càmera petita dissenyada per a visualitzar àrees quirúrgiques reduïdes i de difícil accés - permet a un metge veure la superfície ventricular utilitzant la tecnologia de fibra òptica. El neuroendoscopi es guia en posició de manera que pugui efectuar-se un petit orifici en la base del tercer ventricle, permetent al líquid cerebroespinal passar l'obstrucció i fluir cap al lloc de reabsorció al voltant de la superfície del cervell.

Possibles complicacions[modifica | modifica el codi]

Els sistemes de derivació no són mecanismes perfectes. Entre les complicacions poden figurar falla mecànica, infeccions, obstruccions i la necessitat de perllongar o reemplaçar el catèter. En general, els sistemes de derivació requereixen vigilància i seguiment mèdic regular. Quan ocorren complicacions, el sistema de derivació normalment requereix algun tipus d'ajustament o revisió. Algunes complicacions poden conduir a altres problemes tals com drenatge excessiu o drenatge insuficient. El drenatge excessiu ocorre quan la derivació permet al líquid cerebrospinal drenar dels ventricles amb més rapidesa que aquella a la qual es produeix. Aquest drenatge excessiu pot fer que els ventricles es col·lapsin, trencant vasos sanguinis i ocasionant mal de cap, hemorràgia (hematoma sutural) o ventricles escindits (la síndrome de ventricles escindits). Ocorre drenatge insuficient quan el líquid cerebrospinal no surt amb suficient rapidesa i els símptomes de la hidrocefàlia tornen a aparèixer. A més dels símptomes comuns de la hidrocefàlia, les infeccions d'una derivació poden produir també símptomes tals com febre de baix grau, dolor en els músculs del coll o els múculs i envermelliment o sensibilitat al llarg del conducte de derivació. Quan hi ha raons per a sospitar que un sistema de derivació no està funcionant de forma apropiada (per exemple, si tornen a aparèixer els símptomes de la hidrocefàlia), caldrà cercar atenció mèdica immediatament.

Pronòstic[modifica | modifica el codi]

El pronòstic per als pacients als que se'ls ha diagnosticat hidrocefàlia és difícil de vaticinar, encara que hi ha alguna correlació entre la causa específica de la hidrocefàlia i el resultat de la condició. El pronòstic es complica encara més amb la presència de trastorns associats, l'oportunitat de fer un diagnòstic primerenc i l'èxit del tractament. No s'ha comprès bé el grau en el qual la descompressió (l'alleugeriment de la pressió o increment del líquid cerebrospinal) després d'una cirurgia de derivació pugui reduir o invertir el dany del cervell.

Les persones afectades i les seves famílies haurien d'estar conscients que la hidrocefàlia presenta riscos per al desenvolupament tant cognoscitiu com físic. No obstant això, molts nens als quals se'ls ha diagnosticat el trastorn es beneficien de teràpies de rehabilitació i intervencions educatives que els ajuda a dur una vida normal amb poques limitacions. El tractament mitjançant un equip interdisciplinari de professionals mèdics, especialistes en rehabilitació i experts educatius és vital per a un resultat positiu.

El tractament dels pacients amb hidrocefàlia estàlvia i sosté la vida del pacient. Si es deixa sense tractar, la hidrocefàlia progressiva, amb rares excepcions, és mortal.

Enllaços externs[modifica | modifica el codi]

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Hidrocefàlia Modifica l'enllaç a Wikidata