Malformació d'Arnold-Chiari

De Viquipèdia
Dreceres ràpides: navegació, cerca
Malformació d'Arnold-Chiari
Classificació i recursos externs

Tall sagital de RMN potenciada en T2 d'un pacient amb simptomatologia compatible amb Arnold Chiari. Es mostra una herniació menor a 3mm.
CIM-10 Q07.0
CIM-9 741.0
OMIM 207950
DiseasesDB 899
MeSH D001139

La malformació d'Arnold-Chiari, algunes vegades anomenada 'malformació de Chiari', és una malformació congènita de l'encèfal en la qual les amígdales cerebel·loses són estirades i empeses cap avall a través de l'obertura de la base del crani (veure forat magne),[1] bloquejant el flux del líquid cefaloraquidi (LCR) amb hidrocefàlia secundària.[2] El tronc encefàlic, parells cranials i la part inferior del cerebel poden estar estirats o comprimits. En conseqüència, qualsevol de les funcions controlades per dites àrees pot veure's afectada. El bloqueig del LCR pot causar també la formació de syrinx (siringomièlia).

Aquesta anomalia pot donar-se també en persones amb escoliosi.

Història[modifica | modifica el codi]

El metge austríac Hans Chiari va descriure per primer cop aquestes malformacions cerebrals als anys 1890.[3] Un dels seus col·legues, el Dr. Julius Arnold, va contribuir més tard a donar la definició d'aquesta malaltia.[4] Schwalbe and Gredig[5] són els estudiants del Dr. Arnold que suggeriren emprar el terme de "malformació d'Arnold-Chiari".[6][7]

Tractament[modifica | modifica el codi]

El tractament consisteix en la descompressió quirúrgica.,[8] Té per objectiu aturar el creixement de la cavitat medul·lar i fer retrocedir els signes neurològics del pacient. Tot i això, no es recomana sempre la intervenció pels elevats riscos que comporta.

A l’última monografía fiable sobre aquest tema: “Syringomyelia” de Jörg Klekamp i Madjid Samii[9], fent referència a la Craniectomía Suboccipital (CSO) aplicada al Síndrome de Arnold Chiari I (SACH.I) i a la Siringomielia (SM.I) diu: <<… In the literatura, mortality rates vary from 0,7%[10] to 1,4%[11] and 12,1%[12]. Two patients of our series died in the early postoperative period, indicating a surgical mortality of 1%...>>.

Des de l'any 2005 hi ha una nova teoria que es basa en la tracció anòmala de la medul · la pel filum terminale[13]. Aquesta teoria es coneix com "tracció medul·lar" i fonamenta no només la causa de la Síndrome de Chiari sinó que també la relaciona amb l'existència d'altres malalties classificades originàriament com idiopàtiques com són: Siringomielia, Escoliosi, Platibasia, Impressió Basilar, Retrocés Odontoideo i el Kinking del Tronc Cerebral[14][15].

La cirurgia indicada és mínimament invasiva, es desenvolupa en un règim pràcticament ambulatori i consisteix en la secció del filum terminale[16].


Referències[modifica | modifica el codi]

  1. «urmc.rochester.edu».
  2. Rosenbaum, RB; DP Ciaverella. Neurology in Clinical Practice. Butterworth Heinemann, 2004, p. 2192-2193. ISBN 0-7506-7469-5. 
  3. Chiari, H. Uber Veranderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Dtsch. Med. Wochenschr. 17: 1172-1175, 1891.
  4. Arnold, J. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Beitr. Path. Anat. 16: 1-28, 1894.
  5. Ashwal, Stephen. The Founders of child neurology. San Francisco: Norman Pub. in association with the Child Neurology Society, 1990, p. 195. ISBN 0-930405-26-9. 
  6. Arnold-Chiari malformation a Who Named It
  7. Bejjani GK. «Definition of the adult Chiari malformation: a brief historical overview». Neurosurg Focus, 11, 1, 2001, pàg. E1. DOI: 10.3171/foc.2001.11.1.2. PMID: 16724811.
  8. Guo F, Wang M, Long J, et al. «Surgical management of Chiari malformation: analysis of 128 cases». Pediatr Neurosurg, 43, 5, 2007, pàg. 375–81. DOI: 10.1159/000106386. PMID: 17786002.
  9. KLEKAMP J., SAMII M.. SYRINGOMYELIA. Spinger-Verlang, 2002, p. 65. 
  10. AGHAKHANI J., PARKER F., TADIE M.,. «Syringomyelia and Chiari abnormality in the adult. Analysis of the results of a comparative series of 285 cases». Neurochirurgie, 45, Suppl.1, 1999, pàg. 23-36.
  11. LORENZO D.N., FORTUNA A., GUIDETTI B.. «Craneovertebral junction malformations. Cranioradiological findings, long term results and surgical indications in 63 cases.». J. Neurorusurg, 57, 1982, pàg. 603-608.
  12. PAUL K.S., LYER.H., STRANG F.A., DUTTON J.. «Arnold-Chiari Malformation. Review of 71 cases.». J. Neurorusurg, 58, 1983, pàg. 183-187.
  13. Royo-Salvador, Miguel B.. «Aportación a la etiología de la Siringomielia». Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA, 1992.
  14. Royo-Salvador, M.B.. «Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común». REV NEUROL (Barc), 24, 132, 1996, pàg. 937-959.
  15. Royo-Salvador, M.B.. «Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas». REV NEUROL (Barc), 24, 134, 1996, pàg. 1241-1250.
  16. Royo-Salvador, M.B.. «Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas». REV NEUROL (Barc), 25, 140, 1997, pàg. 523-530.

Vegeu també[modifica | modifica el codi]

Enllaços externs[modifica | modifica el codi]

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Malformació d'Arnold-Chiari Modifica l'enllaç a Wikidata