Otosclerosi

L'otosclerosi és una malaltia amb herència autosòmica dominant que cursa amb una formació d'os mineralitzat localitzat a la càpsula laberíntica, i en especial a la finestra oval, produint una anquilosi a la part anterior de la platina de l'estrep. S’inicia a partir dels 20 anys com una hipoacusia de conducció accelerada per canvis hormonals Afecta principalment a dones (2/1) i empitjora amb l'embaràs.

Clínica

• Hipoacúsia de transmissió progressiva
• Acúfens (bilaterals en el 80% dels casos)
• Trastorns de l’equilibri
• Poden aparèixer paraacúsies:
  • Paraacúsia de Willis: hi sent millor en ambients sorollosos.
  • Paraacúsia de Weber: autofonia, hi sent pitjor al mastegar.

Diagnòstic

• Rinne negatiu
• Weber lateralitzat a l'oïda més malalta
• Schwabach allargat: el pacient hi sent més per la via òssia que l'explorador.
• Gellé patològic: quan augmenta la pressió al conducte auditiu extern no disminueix la percepció del so)
• Reflex estapedial abolit

Otoscòpia

En un 10% dels casos apareix el signe de Schwartze (envermelliment del promontori a causa d'un focus actiu d'otoespongiosi).

Audiometria tonal

Gap ossi-aeri amb escotoma de Carhart (caiguda de la via òssia a 2000Hz).

Diagnòstic diferencial

• Malaltia de Paget
• Osteogènesi imperfecta
• Osteopetrosi
• Fixacions ossiculars
• Luxacions ossiculars
• Hipoacúsia hereditària (cromosoma X, loci DFN3)

Tractament

• Farmacològic (fluorur sòdic): inhibeix l’activitat osteoclàstica i la reabsorció òssia.
• Audífon, implant coclear.
• Quirúrgic (estapedectomia o estapedotomia): és el tractament d'elecció quan el gap ossi-aeri supera els 20-30 dB.