Oxalosi

De Viquipèdia
Dreceres ràpides: navegació, cerca
Oxalosi
Classificació i recursos externs

Oxalat
CIM-10 E74.8
CIM-9 271.8
DiseasesDB 31642
eMedicine med/3027
MeSH D006959

L'oxalosi és un terme que defineix la malaltia causada pel dipòsit d’oxalat càlcic als teixits. Es produeix en dues situacions:

  • Primària, d’etiologia hereditària.
  • Secundària, generalment, en associació amb insuficiència renal crònica.


Oxalosi primària[modifica | modifica el codi]

Es tracta d’una malaltia de transmissió genètica de caràcter autosòmic recessiu. Es classifica en dos tipus:

L’excessiva producció d’oxalat causada pels esmentats trastorns enzimàtics provoca la seva acumulació a diversos teixits. Així, per exemple, es produeix una nefrolitiasi i també es produeix una nefrocalcinosi, el que provoca al pacient una insuficiència renal progressiva amb elevació de les xifres en sang d’urea. De la mateixa manera, es produeixen lesions als ulls, als ossos i als teixits tous, així com a les arterioles. Es tracta d’una malaltia sense prevalença i es manifesta de la mateixa manera en nens que en nenes.

Manifestacions clíniques[modifica | modifica el codi]

Solen aparèixer abans dels cinc anys i predominen a l’aparell urinari, secundàries a l’acumulació renal dels cristalls d’oxalat càlcic, el que produeix càlculs renals i infeccions urinàries, i també calcificacions parenquimatoses als ronyons.

Característiques radiològiques[modifica | modifica el codi]

S’observen unes característiques bandes escleroses transversals de forma irregular a les metàfisis dels ossos tubulars, com fèmur, tíbia, peroné, húmer, metacarpians i metatarsians i també a les falanges. Aquestes bandes s’estenen fins i tot a les epífisis, observant zones radiolucents estretes que poden reemplaçar les imatges denses entre l’epífisi i la metàfisi. Aquest fet simula l’efecte de la samarreta de rugbi. El dipòsit d’oxalat també es pot trobar als lligaments i als teixits tous del raquis, contribuint a la patologia degenerativa a l’estenosi del canal medul·lar. És típica la configuració en escuradents de tambor a les mans dels malalts afectats. En els casos avançats ens trobaríem en les troballes típiques d'osteodistròfia renal.

Anatomia patològica[modifica | modifica el codi]

Les zones escleroses són dipòsits de cristalls d’oxalat càlcic, el que provoca una reacció de cèl·lules gegants i per tant, inflamatòria, com a reacció a un cos estrany i això porta a la formació d’os nou. És a dir, els dipòsits massius d’oxalat càlcic provoquen una reabsorció de trabècules, provocant lesions cístiques, fractures i deformitats.

Oxalosi secundària[modifica | modifica el codi]

Es tracta d’una complicació provocada per altres malalties, principalment de lesions renals, encara que també pot ésser produïda per:

  • La ingesta de substàncies que contenen oxalat (ió).
  • Formació d’oxalat per Aspergillus Niger.
  • Trastorns intestinals que cursen amb síndromes de mala absorció, diarrees…
  • Dèficits de Tiamina i Piridoxina, que són substàncies que inhibeixen el metabolisme del Glioxilat i per tant, augmenten la producció de l’oxalat.

L’excreció de l’oxalat càlcic es realitza als ronyons i per tant, la insuficiència renal s’acumula als teixits, predominantment als ronyons, encara que també a la glàndula tiroide, limfàtics, cervell, dentina, miocardi, arterioles i al sistema esquelètic.

Característiques radiològiques[modifica | modifica el codi]

Existeix una notable desorganització trabecular, amb imatges de radiodensitat, així com imatges cístiques radiològiques. També existeixen bandes d’osteoporosis juxtaarticular, així com calcificacions capsulars, condrocalcinosi, encara que no relacionada amb la malaltia per dipòsit de pirofosfat càlcic dihidratat. Les manifestacions radiològiques no són característiques de l’esmentada malaltia ja que són impossibles de diferenciar amb altres malalties com la condrocalcinosi, la malaltia per hidroxapatita càlcica, l’hiperparatiroïdisme secundari i fins i tot la destrucció discal tampoc pot diferenciar-se de la causada per altres malalties. Una altra de les característiques radiològiques de l’oxalosi, tant de la forma primària com de la secundària, com és l’esclerosi metafisària, pot ésser també trobada en la nefropatia crònica sense dipòsit d’oxalat.

Referències[modifica | modifica el codi]

  • Belhaj R, Hayder N, Gargueh T, Zorguati M, Marrakchi O, Abdelhak S, Lakhoua R, Abdelmoula J. (Tunis, Tunisie. 4 Nov. 2009) "Biochemical and molecular diagnosis of primary hyperoxaluria type 1: Tunisian study about 15 cases." PMID: 19896299
  • Orazi C, Picca S, Schingo PM, Fassari FM, Canepa G. (Rome, Italy. 9 Jan 2009) "Oxalosis in primary hyperoxaluria in infancy : Report of a case in a 3-month-old baby. Follow-up for 3 years and review of literature." PMID: 19132372
  • Alkhunaizi AM, Chan L. ( Denver, USA. 7 Nov.1996) "Secondary oxalosis: a cause of delayed recovery of renal function in the setting of acute renal failure." PMID: 8959621

Fonts[modifica | modifica el codi]

  • www.diagnosticomedico.es
  • Freiberg AA, Finh DN, Logis DS: "Hand manifestations of oxalosis.". J Hand Surg (Am) 18:140, 1993.
  • Zuckner J, Uddin J, Gantner GE Jr, et al: "Cholesterol crystals in synovial fluid. Ann Intern Med 60-436, 1964.