Síndrome d'Ivemark

De Viquipèdia
Dreceres ràpides: navegació, cerca
Síndrome d'Ivemark
Classificació i recursos externs
CIM-9 759.0
OMIM 208530

La Síndrome d'Ivemark, també coneguda com a Isomerisme Auricular Dret o Asplènia amb anomalies cardiovasculars, és un exemple d'heterotàxia. Aquestes malformacions congènites es caracteritzen per defectes cardíacs i esplènics i òrgans parells, com els pulmons i els ronyons.

L'isomerisme atrial dret rep el seu nom del seu descobridor, el patòleg suec Björn Ivemark.

Presentació[modifica | modifica el codi]

En l'isomerisme auricular dret, les dues aurícules del cor són aurícules morfològicament dretes, cosa que provoca anormalitats en el sistema venós pulmonar. A més a més, els individus amb isomerisme auricular dret presenten asplènia, malrotació de l'intestí prim i dos pulmons morfològicament drets. En comparació, els individus amb isomerisme auricular esquerre tenen dues aurícules morfològicament esquerres, polisplènia (més d'una melsa), malrotació intestinal i dos pulmons morfològicament esquerres.

La major part del casos de la Síndrome d'Ivemark presenten les característiques clíniques del defecte cardíac congènit (que pot incloure símptomes de cianosi, manca d'aire, letargia o alimentació insuficient) en el moment de néixer o al cap de pocs dies o setmanes.

Causes[modifica | modifica el codi]

Es desconeix la causa de l'heterotàxia.

La Ivemark Syndrome Association, que es troba a Dorset (Anglaterra) és una de les organitzacions que es dediquen a l'ajuda als afectats i al finançament de la recerca.