Síndrome de Sjögren

De Viquipèdia
Dreceres ràpides: navegació, cerca
Sjögren's syndrome
Classificació i recursos externs

Imatge histopatològica d'infiltració focal limfoide en la glàndula salival menor associat amb la síndrome de Sjögren. Biòpsia de llavi. Tinció H&E.
CIM-10 M35.0
CIM-9 710.2
OMIM 270150
DiseasesDB 12155
MedlinePlus 000456
eMedicine med/2136 emerg/537 derm/846 ped/2811 oph/477 oph/695
MeSH D012859

La síndrome de Sjögren, també coneguda com a malaltia de Mikulicz i síndrome seca,[1] és una malaltia autoimmunitària sistèmica en la qual les cèl·lules immunitàries ataquen i destrueixen les glàndules exocrines[2] que produeixen les llàgrimes i la saliva.

Porta el nom de l'oftalmòleg suec Henrik Sjögren[3] (1899-1986), qui la va descriure per primera vegada.

Nou de cada deu de pacients amb Sjögren són dones[4][5] i l'edat mitjana d'inici és de 40 anys, tot i que l'Sjögren es produeix en tots els grups d'edat en les dones i els homes. S'estima que afecta uns 4 milions de persones només als Estats Units, pel que és la segona malaltia reumàtica autoimmunitària més comuna.[4][5]

La síndrome de Sjögren pot existir com un trastorn com a tal (síndrome de Sjögren primària) o pot desenvolupar-se anys després de l'aparició d'una malaltia reumàtica associada, com l'artritis reumatoide, lupus eritematós sistèmic, esclerodèrmia, cirrosi biliar primària, etc. (síndrome de Sjögren secundària).

El trastorn no s'ha de confondre amb la síndrome de Sjögren-Larsson, que es denota també com síndrome de T. Sjögren en els primers estudis.

Causes[modifica | modifica el codi]

Les persones que pateixen síndrome de Sjögren tenen una alteració del sistema immunitari que ataca el propi organisme. Per aquest motiu, les cèl·lules del sistema immunitari (limfòcits) destrueixen les glàndules de secreció externa (lacrimals, salivals, vaginals…) que són les que lubrifiquen la pell i les mucoses. La destrucció progressiva d'aquestes glàndules fa disminuir la producció de llàgrimes, saliva, secrecions vaginals, intestinals, bronquials i de la suor, i provoca sequedat. Tot i que les causes exactes d'aquesta síndrome encara no es coneixen, les investigacions realitzades fan pensar que pot estar associada a factors genètics, hormonals o ambientals (virus, bacteris…).[6]

Símptomes[modifica | modifica el codi]

Els símptomes més comuns són: Boca seca i càries: la disminució de la saliva produeix sequedat de boca, dificultat per mastegar i per empassar-se els aliments sòlids, i la necessitat de beure aigua durant els menjars amb molta freqüència. També afavoreix l'aparició de càries, i Ulls secs: sensació de sorra als ulls, lleganyes matinals, enrogiment i augment de la sensibilitat a la llum solar. Pot produir conjuntivitis freqüents i úlceres de còrnia.

Entre altres manifestacions que poden presentar-se trobem: sequedat vaginal i dolor durant les relacions sexuals, artritis cansament, dolor en les articulacions i, de vegades, inflamació, cansament, restrenyiment, refredats freqüents, dificultat per menjar i per parlar i úlceres bucals.[6]

Diagnòstic[modifica | modifica el codi]

El diagnòstic es realitza mitjançant una visita mèdica, que inclou una història clínica i una exploració minucioses, una anàlisi de laboratori i proves específiques per confirmar l'existència de sequedat a la boca o als ulls (examen de Schrimer, biòpsia de glàndules salivals, examen de llàgrimes, test rosa de bengala, etc.).

La síndrome de Sjögren pot ser difícil de diagnosticar perquè presenta manifestacions similars a les d'altres malalties i perquè els diferents símptomes han de ser valorats específicament per professionals diferents.[6]

Vegeu també[modifica | modifica el codi]

Referències[modifica | modifica el codi]

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Síndrome de Sjögren Modifica l'enllaç a Wikidata
  1. Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L.. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby, 2007, p. 602–3. ISBN 1-4160-2999-0. 
  2. Delaleu N, Immervoll H, Cornelius J, Jonsson R. «Biomarker profiles in serum and saliva of experimental Sjögren's syndrome: associations with specific autoimmune manifestations». Arthritis Res. Ther., vol. 10, 1, 2008, pàg. R22. DOI: 10.1186/ar2375. PMC: 2374466. PMID: 18289371.
  3. Sjögren H. Zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca. Doctoral thesis, 1933.
  4. 4,0 4,1 «About Sjögren's Syndrome». Sjögren's Syndrome Foundation.
  5. 5,0 5,1 Chris Chase. «Venus Williams pulls out of U.S. Open due to autoimmune disease». Yahoo Sports, 31 August 2011.
  6. 6,0 6,1 6,2 «La Salut de la A a la Z.». Web. Generalitat de Catalunya, 2013. [Consulta: Maig 2013].