Anèmia aplàstica
| Tipus | anèmia, aplàsia medul·lar i congenital anemia (en)   |
|---|---|
| Especialitat | hematologia |
| Patogènesi | |
| Associació genètica | Interferó gamma |
| Classificació | |
| CIM-11 | 3A70 |
| CIM-10 | D60-D61 |
| CIM-9 | 284 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 609135 |
| DiseasesDB | 866 |
| MedlinePlus | 000554 |
| eMedicine | med/162 |
| MeSH | D000741 |
| Orphanet | 182040 |
| UMLS CUI | C0002874 i C0178416 |
| DOID | DOID:12449 |
L'anèmia aplàstica ve del terme a‑/an‑ ἀ‑/ἀν = grec.‘no' + plas‑ πλάσσω = grec. ‘moldejar' [modern. ‑plàstica ‘formació cel·lular'];[1] i és el desenvolupament incomplet o defectuós de les línies cel·lulars de la medul·la òssia i, per tant, no hi ha una reposició de les cèl·lules.[2] Aquesta anèmia afecta els tres tipus de cèl·lules sanguines (hematies, leucòcits i plaquetes).[3]
Causes
[modifica]L'anèmia aplàstica està originada per una destrucció de les cèl·lules mare pluripotents que es pot donar per causes congènites o adquirides.
Anèmia aplàstica congènita
[modifica]Quan és congènita ve acompanyada de la malaltia de Fanconi que és autosòmica recessiva amb pancitopènia. I els símptomes són: taques a la pell, alteracions renals, malformacions als ossos,infeccions freqüentes.[4] Pot avançat com una leucèmia aguda.
Anèmia aplàstica adquirida
[modifica]Acostuma a ser per causes desconegudes, però també es pot donar per radiacions ionitzants, per desviació del benzè, per medicació (cloramfenicol, sulfamides, fenilbutazona, etc.), infecció pel virus de l'hepatitis generalment el B o per un problema autoimmunitari.
Tractament
[modifica]Cal suspendre qualsevol possible agent etiològic o causal. Les transfusions també ajuden a millorar l'estat del pacient, però el tractament més adient és el trasplantament de la medul·la òssia.
Supervivència
[modifica]La supervivència és del 80 per cent en la gent jove i del 40 al 70 per cent en la gent gran. Sense tractament és una malaltia letal.
Dades de laboratori
[modifica]En la sang perifèrica dels pacients d'anèmia aplàstica s'observa normocromia (coloració normal de les cèl·lules) i normocitosi (mida normal de les cèl·lules) o lleugera macrocitosi (augment de la mida de les cèl·lules). El recompte eritrocitari és molt baix; el de granulòcits és inferior a 500/mm³ i el de les plaquetes és inferior a 20.000/mm. A més, hi ha una alta concentració de ferro en sang.
En la medul·la òssia hi ha disminució de la cel·lularitat, amb disminució del teixit hematopoètic per teixit gras.
Referències
[modifica]- ↑ «Diccionari Mèdic». Arxivat de l'original el 2007-05-17. [Consulta: 7 març 2009].
- ↑ Aplastic anemia Arxivat 2009-04-22 a Wayback Machine. de Mount Sinai Hospital
- ↑ «Yale Medical Group». Arxivat de l'original el 2007-10-06. [Consulta: 7 març 2009].
- ↑ Monografia