Anèmia aplàstica

From Viquipèdia
Jump to navigation Jump to search
Infotaula de malaltiaAnèmia aplàstica
Tipusanèmia, aplàsia medul·lar i congenital anemia (en) Tradueix modifica
Especialitathematologia modifica
Associació genèticaInterferó gamma modifica
Classificació
CIM-10D60-D61
CIM-9284
Recursos externs
OMIM609135
DiseasesDB866
MedlinePlus000554 modifica
eMedicinemed/162
MeSHD000741
UMLS CUIC0002874, C0002874 i C0178416 modifica
DOIDDOID:12449 i DOID:12449 modifica

L'anèmia aplàstica ve del terme a‑/an‑ ἀ‑/ἀν = grec.‘no' + plas‑ πλάσσω = grec. ‘moldeixar' [modern. ‑plàstica ‘formació cel·lular'];[1] i és el desenvolupament incomplet o defectuós de les línies cel·lulars de la medul·la òssia i per tant no hi ha una reposició de les cèl·lules.[2] Aquesta anèmia afecta als tres tipus de cèl·lules sanguines (hematies, leucòcits i plaquetes).[3]

Causes[edit]

Es deu per una destrucció de les cèl·lules mare pluripotents que es pot donar per diverses causes:

Congènites[edit]

Ve acompanyada de la malaltia de Fanconi que és autosòmica recessiva amb pancitopènia.

Símptomes
  • Taques a la pell.
  • Alteracions renals.
  • Malformacions als ossos.
  • Infeccions freqüentes.[4]
  • Pot avançat com una leucèmia aguda.

Adquirides[edit]

Acostumen a ser per causes desconegudes, però també es pot donar per: radiacions ionitzants, per desviació del benzè, per medicació (cloramfenicol, sulfamides, fenilbutazona...), infecció pel virus de l'hepatitis generalment el B o per un problema autoimmune.

Tractament[edit]

  • Suspensió de qualsevol possible agent etiològic o causal.
  • Transfusions.
  • Trasplantament de la medul·la òssia. (És la solució més adient)

Supervivència[edit]

  • 80% En la gent jove.
  • 40-70% En la gent gran.
  • 0% Si no hi ha tractament.

Dades de laboratori[edit]

En la sang perifèrica[edit]

  • Hi ha normocromia (coloració normal de les cèl·lules) i normocitosi (mida normal de les cèl·lules) o lleugera macrocitosi (augment de la mida de les cèl·lules).
  • El recompte eritrocitari és molt baix.
  • El recompte de granulòcits és inferior a 500/mm3 i el de les plaquetes inferior a 20.000/mm3.
  • Alta concentració de ferro en sang.

En la medul·la òssia[edit]

  • Disminució de la cel·lularitat, amb disminució del teixit hematopoètic per teixit gras.

Referències[edit]