Demència frontotemporal

De Viquipèdia
Salta a la navegació Salta a la cerca
Plantilla:Infotaula malaltiaDemència frontotemporal
Tipusproteïnopaties TDP-43, degeneració frontotemporal amb demència, malaltia neurodegenerativa genètica amb demència, demència i encefalopatia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatneurologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
Símptomesdemència, canvi, trastorn de conducta, anòmia i afàsia progressiva primària Modifica el valor a Wikidata
Exàmensanamnesi, tècniques de diagnòstic neurològic, imatge per ressonància magnètica i autòpsia Modifica el valor a Wikidata
Tractamentinhibidor selectiu de la recaptació de serotonina i neurolèptic Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Associació genèticaCHMP2B (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Causat perdesconegut Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-10G31.0 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9331.19 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM607485, 172700, 600274 i 600795 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB10034 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKfrontotemporal-dementia Modifica el valor a Wikidata
MeSHD057180 Modifica el valor a Wikidata
GeneReviewsPanoramica i Panoramica Modifica el valor a Wikidata
Orphanet282 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0338451, C0520716 i C0338451 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:9255 Modifica el valor a Wikidata

La demència frontotemporal (DFT) (o trastorn neurocognitiu frontotemporal)[1] comprèn diversos tipus de demència que impliquen els lòbuls frontals i temporals.[2] Les DFT es presenten a grans trets com a trastorns del comportament o del llenguatge.[3] Els tres principals subtipus o síndromes de variants són una variant de comportament (DFTvc, o en anglès: bvFTD) sovint i encara coneguda com a malaltia de Pick,[4][5] i dues variants d'afàsia progressiva primària: variant semàntica (APvs, o en anglès: svPPA) i variant no fluent (APNF, o en anglès: nfvPPA).[3][5] Dos subtipus diferents de la DFT són la malaltia per inclusió neuronal de filaments intermedis (en anglès NIFID) i la malaltia per cossos d'inclusió basòfils. Altres trastorns relacionats inclouen la síndrome corticobasal i la DFT amb esclerosi lateral amiotròfica (ELA) DFT-ELA.[6]

Les demències frontotemporals són majoritàriament síndromes d'inici primerenc que estan relacionades amb la degeneració lobar frontotemporal (DLFT),[7] que es caracteritza per una pèrdua neuronal progressiva que afecta principalment els lòbuls frontals o temporals i una pèrdua típica de més del 70% de les neurones del fus, mentre altres tipus de neurones romanen intactes.[8]

La DFT va ser descrita per primera vegada per Arnold Pick el 1892 i originalment es deia malaltia de Pick, un terme ara reservat només a la variant conductual de la DFT que mostra la presència de cossos i cèl·lules de Pick.[9][4][10] Ocupa el segon lloc en prevalença dels casos de demència d'inici precoç, després de la malaltia d'Alzheimer; la DFT representa el 20% d'aquestes demències.[11] Els signes i símptomes solen manifestar-se a finals de l'edat adulta, més freqüentment entre els 45 i els 65 anys, afectant aproximadament igualment a homes i dones.[11]

Els signes i símptomes habituals inclouen canvis significatius en el comportament social i personal, apatia, embotiment de les emocions i dèficits en el llenguatge expressiu i receptiu. Actualment, no hi ha cura per a la DFT, però hi ha tractaments que ajuden a pal·liar els símptomes.

Referències[modifica]

  1. Diagnostic and statistical manual of mental disorders : DSM-5.. 5th. Arlington, VA: American Psychiatric Association, 2013, p. 614–618. ISBN 9780890425541. 
  2. «ICD-11 - Mortality and Morbidity Statistics».
  3. 3,0 3,1 Sivasathiaseelan, H; Marshall, CR; Agustus, JL «Frontotemporal Dementia: A Clinical Review.». Seminars in neurology, 39, 2, abril 2019, pàg. 251-263. DOI: 10.1055/s-0039-1683379. PMID: 30925617.
  4. 4,0 4,1 «What are the Different Types of Frontotemporal Disorders?» (en anglès).
  5. 5,0 5,1 «What is frontotemporal dementia».
  6. Finger, EC «Frontotemporal Dementias.». Continuum (Minneapolis, Minn.), 22, 2 Dementia, abril 2016, pàg. 464–89. DOI: 10.1212/CON.0000000000000300. PMC: 5390934. PMID: 27042904.
  7. «RNA Binding Proteins and the Pathogenesis of Frontotemporal Lobar Degeneration». Annual Review of Pathology, 14, 24-01-2019, pàg. 469–495. DOI: 10.1146/annurev-pathmechdis-012418-012955. PMC: 6731550. PMID: 30355151.
  8. «Brain Cells for Socializing». Smithsonian.
  9. Adams and Victor's Principles of Neurology. eleventh. McGrow Hill, 2019, p. 1096. 
  10. «Frontotemporal dementia: a review for primary care physicians». Am Fam Physician, 82, 11, desembre 2010, pàg. 1372–7. PMID: 21121521.
  11. 11,0 11,1 «Frontotemporal dementia». Br J Psychiatry, 180, 2, febrer 2002, pàg. 140–3. DOI: 10.1192/bjp.180.2.140. PMID: 11823324.