Distròfia endotelial de Fuchs

De Viquipèdia
Salta a la navegació Salta a la cerca
Infotaula de malaltiaDistròfia endotelial de Fuchs
Fuchs dystrophy 1.JPG
Tipus corneal endothelial dystrophy Tradueix
Especialitat oftalmologia
Associació genètica TCF4 Tradueix i PTPRG Tradueix
CIM-10 H18.51 i H18.5
Recursos externs
OMIM 136800, 610158, 613267, 613268, 613269, 613270, 613271, 615523, 613270, 610158, 613268, 615523, 613267, 613271, 613269 i 136800
DiseasesDB 31163
MedlinePlus 007295
eMedicine 1193591
MeSH D005642 i D005642
UMLS CUI C0016781 i C0016781
DOID DOID:11555 i DOID:11555
Modifica les dades a Wikidata

La distròfia endotelial de Fuchs, també cridada distròfia endotelioepitelial de Fuchs o simplement distròfia de Fuchs, és una malaltia dels ulls que afecta a la còrnia, té origen genètic i està inclosa dins del grup de les distròfies corneales.És de curs lent i progressiu, afecta a tots dos ulls i és una mica més freqüent en dones que en homes.[1] Els primers símptomes poden detectar-se al voltant dels 30 o 40 anys, encara que rarament afecta a la capacitat visual abans dels 50 o 60. Quan la malaltia es troba en fase avançada, produeix pèrdua de transparència de la còrnia, que pot fer necessària una queratoplastia (trasplantament de còrnia). Va ser descrita per l'oftalmòleg vienés Ernst Fuchs (1851-1930) i no s'ha de confondre amb altres lesions que també porten el seu nom, com la taca de Fuchs, el creixent miòpic o coloboma de Fuchs i la ciclitis heterocròmica de Fuchs.

Causes[modifica]

Pot ser hereditària, segons un patró d'herència autosómico dominant. En aquest cas, si algun dels pares presenten la malaltia, el fill tindrà una probabilitat del 50 % de patir-la, encara que també ocorre de forma aïllada en persones que no tenen cap antecedent familiar conegut.[2]

Evolució[modifica]

  • Estadi I. Apareixen en la capa més interna de la còrnia que es diu endoteli corneal, una sèrie de lesions que consisteixen en protuberàncies que simulen gotes, per la qual cosa les hi crida guttata (còrnia guttata). Aquestes augmenten en nombre progressivament i s'estenen des del centre de la còrnia a la perifería.
  • Estadi II. Sorgeix edema (acumulació de líquid) en la capa central de la còrnia, que es diu estroma corneal. Aquesta es fa més gruixuda i la visió és cada vegada més borrosa.
  • Estadi III. S'afecta la capa més superficial de la còrnia, que es diu epiteli, en la qual es formen bullas. Això ocasiona dolor; la visió va disminuint, doncs es produeixen fenòmens de cicatrització que ocasionen que la còrnia perdi la seva transparència i la llum no pugui penetrar a l'interior de l'ull.

Referències[modifica]

  1. Jack J. Kanski: Oftalmología clínica, 5ª edición, 2004, ISBN 978-84-8174-758-4. Consultado el 13-1-2010
  2. MedlinePlus: Distrofia de Fuchs, 22-8-2008. Consultado el 16-1-2010

Bibliografia[modifica]

  • Helmholtz, Hermann von (1925: edició original; 2001: edició electrònica): Helmholtz's Treatise on Physiological Optics, The Optical Society of America (edició original), Universidad de Pensilvania (edició electrònica).
  • Kaufman, Paul L.; Alm, Albert (2004): Adler. Fisiología del Ojo. Aplicación Clínica. Madrid: Elsevier España, ISBN 84-8174-705-X.
  • Lovicu, Frank J.; Robinson, Michael L. (2004): Development of the Ocular Lens. Cambridge: Cambridge University Press, ISBN 0-521-83819-3.
  • Wade, Nicholas J. (2007): "Image, eye, and retina" (invited review). Journal of the Optical Society of America A, vol. 24, núm. 5, ISSN 1520-8532
  • Glasser, Adrian (2006): "Accomodation: Mechanism and Measurement". Ophthalmology Clinics of North America, vol. 19, ISSN 0896-1549
  • Le Grand, Y.; El Hage, S. G. (1980): Physiological Optics. Berlín: Springer-Verlag, ISBN 3-540-09919-0.
  • Hecht, Eugene (2000), Óptica, Madrid: Addison Wesley Iberoamericana, ISBN 0-201-30425-2.
  • Land, Michael F. y Nillson, Dan-Eric (2002): Animal Eyes. Oxford University Press, ISBN 0-19-8509685.
  • Palmer, S.E (1999): Vision science: From Photons to Phenomenology. Cambridge: Bradford Books/MIT Press, ISBN 0-262-16183-4.
  • Smith, George; Atchison, David (1997): The Eye and Visual Optical Instruments. Cambridge: Cambridge University Press, ISBN 0-521-47820-0.
  • Gray, Henry (1918: edició original, 2000: Bartebly), Anatomy of the Human Body. 1c. 2. The Refracting Media, (20ª ed.), Lea & Febiger (Filadèlfia), Bartebly (Nova York), [2007]

Vegeu també[modifica]

Enllaços externs[modifica]

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Distròfia endotelial de Fuchs