Lisosoma: diferència entre les revisions
Contingut suprimit Contingut afegit
Cap resum de modificació |
Cap resum de modificació |
||
Línia 1: | Línia 1: | ||
Els '''lisosomes''' són coses mollt avorrides. |
Els '''lisosomes''' són coses mollt avorrides. |
||
** |
|||
== Malalties lisosomals == |
|||
* Per absència d'enzims lisosomals o per la pèrdua de la seva funció: |
|||
** [[Malaltia de Tay-Sachs]]: Una disfunció de l'enzim [[hexosaminidasa]] provoca l'acumulació de gangliòsid GM2. |
|||
** [[Malaltia de Pompe]]: Una disfunció de l'enzim [[α-glicosidasa]] provoca l'acumulació de [[glicogen]]. |
|||
** [[Malaltia de Hunter]]: Una disfunció de l'enzim [[α-iduronosulfat]] provoca l'acumulació de sulfat [[heparan]] i [[dermatan]]. |
|||
** [[Malaltia de Fabry]]: Una disfunció de l'enzim [[α-galactosidasa]] provoca l'acumulació de [[ceramida-hexosidasa]]. |
|||
** [[Malaltia de Gaucher]]: Una disfunció de l'enzim [[β-glucosidasa]] provoca l'acumulació de [[glucocerebròsid]]. |
|||
** [[Malaltia de Danon]]: Formes amb mal funcionament de les proteïnes de membrana LAMP 1 i 2. |
|||
* Per deficiència en la [[fosforilació]] de la manosa-6 dels enzims lisosomals: |
|||
** [[Malaltia de les cèl·lules I]]. |
|||
{{Cèl·lula}} |
{{Cèl·lula}} |
Revisió del 09:44, 26 feb 2019
Els lisosomes són coses mollt avorrides.