Lisosoma: diferència entre les revisions
Contingut suprimit Contingut afegit
Es desfan les edicions de 88.6.170.204 (Discussió). Si penseu que és un error, deixeu un missatge a la meva discussió. |
Cap resum de modificació |
||
Línia 1: | Línia 1: | ||
Els '''lisosomes''' són bona nit |
|||
Els '''lisosomes''' són orgànuls de la [[cèl·lula]] que tenen formes variables però que estan recoberts per una membrana i a l'interior hi ha [[enzim]]s que hidrolitzen les macromolècules. S'han aïllat més de quaranta enzims diferents a l'interior dels lisosomes. Tots ells tenen la característica de ser [[hidrolases]], és a dir, enzims que catalitzen reaccions en les quals s'afegeixen o s'eliminen molècules d'aigua. |
|||
La seva funció és digerir els aliments i destruir les substàncies de rebuig. |
|||
Intervenen en la digestió de les substàncies que la cèl·lula capta de l'exterior per nodrir-se i també fan funcions de digestió intracel·lular. |
|||
Segons el seu origen, hi ha dos tipus de lisosomes: |
|||
* Els '''lisosomes primaris''' són aquells acabats de formar a partir de l'[[aparell de Golgi]]. Tenen forma rodona o ovalada i el seu contingut és homogeni. No han intervingut en cap procés digestiu. Quan s'hi uneixen altres partícules poden formar el lisosoma secundari o bé expulsar-ne el contingut directament a l'exterior |
|||
* Els '''lisosomes secundaris''' es formen quan un lisosoma primari es fusiona amb altres partícules com, per exemple, les que provenen de l'exterior de la cèl·lula, en un procés de digestió. Tenen una forma més variable que els primaris. |
|||
== Malalties lisosomals == |
== Malalties lisosomals == |
Revisió del 12:46, 6 març 2019
Els lisosomes són bona nit
Malalties lisosomals
- Per absència d'enzims lisosomals o per la pèrdua de la seva funció:
- Malaltia de Tay-Sachs: Una disfunció de l'enzim hexosaminidasa provoca l'acumulació de gangliòsid GM2.
- Malaltia de Pompe: Una disfunció de l'enzim α-glicosidasa provoca l'acumulació de glicogen.
- Malaltia de Hunter: Una disfunció de l'enzim α-iduronosulfat provoca l'acumulació de sulfat heparan i dermatan.
- Malaltia de Fabry: Una disfunció de l'enzim α-galactosidasa provoca l'acumulació de ceramida-hexosidasa.
- Malaltia de Gaucher: Una disfunció de l'enzim β-glucosidasa provoca l'acumulació de glucocerebròsid.
- Malaltia de Danon: Formes amb mal funcionament de les proteïnes de membrana LAMP 1 i 2.
- Per deficiència en la fosforilació de la manosa-6 dels enzims lisosomals: