Limfoma

De Viquipèdia
Salta a la navegació Salta a la cerca
Plantilla:Infotaula malaltiaLimfoma
Lymphoma macro.jpg
Limfoma fol·licular. modifica
Tipuscàncer hematològic, càncer de sistema limfàtic, limfoma i pseudolimfoma i neoplàsia limfoide Modifica el valor a Wikidata
Especialitathematologia i oncologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
Patogènia
Associació genèticaHLA-DQB2 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-10C85.9 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9202.8 Modifica el valor a Wikidata
CIM-O9590, 9999, 959, 9590/3 i 959-972 Modifica el valor a Wikidata
CIAPB72 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
Enciclopèdia Catalana0233677 i 0119392 Modifica el valor a Wikidata
OMIM605027 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000580 i 000581 Modifica el valor a Wikidata
MeSHD008223 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet223735 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0024299, C0598798, C0024299, C0598798, CL031143 i C0280803 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:0060058 i DOID:0060058 Modifica el valor a Wikidata
Imatge microscòpica del teixit amigdalar d'un malalt amb Limfoma difús de cèl·lules B

Els limfomes són un grup de tumors de la sang que es desenvolupen a partir de limfòcits.[1] El nom sovint fa referència només a les versions canceroses de tots aquests tumors.[1] Els signes i símptomes poden incloure ganglis limfàtics engrandits, febre, suors intenses, pèrdua de pes no desitjada, pruïja i sensació de cansament constant.[2][3]] Els ganglis limfàtics engrandits solen ser indolors.[2] Les suors són més freqüents a la nit.[2][3]

Es coneixen molts subtipus de limfomes.[4] Les dues categories principals de limfomes són el limfoma no hodgkinià (LNH) (90% dels casos) i el limfoma de Hodgkin (LH).[5][5][6] L’Organització Mundial de la Salut (OMS) inclou dues categories més com a tipus de limfoma: el mieloma múltiple i les malalties immunoproliferatives.[7] Els limfomes i les leucèmies formen part del grup més ampli de tumors dels teixits hematopoètics i limfoides.[8]

Els factors de risc del limfoma de Hodgkin inclouen la infecció amb el virus d'Epstein-Barr i els antecedents de la malaltia a la família.[2] Els factors de risc dels tipus comuns de limfomes no hodgkinians són les malalties autoimmunitàries, el VIH/SIDA, la infecció pel virus limfotròpic de cèl·lulas T humanes, els medicaments immunosupressors i alguns pesticides.[3][9] Menjar grans quantitats de carn vermella fumada i el tabac també poden augmentar el risc.[10][11][12] El diagnòstic, si hi ha ganglis limfàtics engrandits, sol ser mitjançant biòpsia de ganglis limfàtics.[2][3] Les proves de sang, orina i medul·la òssia també poden ser útils en el diagnòstic.[3] Després es poden fer imatges mèdiques per determinar si i on s’ha estès el càncer.[2][3] El limfoma s’estén més sovint als pulmons, al fetge i al cervell.[2][3]

El tractament pot incloure un o més dels següents: quimioteràpia, radioteràpia, protonoteràpia, teràpia dirigida i cirurgia.[2][3] En alguns limfomes no hodgkinians, un augment de la quantitat de proteïna produïda per les cèl·lules del limfoma fa que la sang esdevingui tan espessa que es realitzin plasmafèresis per eliminar la proteïna.[3] L'espera atenta pot ser adequada per a certs tipus.[3] El resultat depèn del subtipus, alguns poden ser curables i el tractament allarga la supervivència en la majoria.[5] La taxa de supervivència de cinc anys als Estats Units per a tots els subtipus de limfoma de Hodgkin és del 85%,[13] mentre que la de limfomes no hodgkinians és del 69%.[14] A tot el món, els limfomes es van desenvolupar en 566.000 persones el 2012 i van causar 305.000 morts.[7] Constitueixen un 3-4% de tots els càncers, cosa que els converteix en grup la setena forma més comuna.[7][15] En els nens, són el tercer càncer més freqüent.[16] Es produeixen més sovint al món desenvolupat que al món en desenvolupament.[7]

Clínica[modifica]

Taula 1
Característiques No hodgkinià Hodgkin
Origen cel·lular 90% de cèl·lules B

10% de cèl·lules T

Escassos elements monocítics

Limfòcits-B clonals del centre germinal o post-germinal
Afectació local Infreqüent Freqüent
Disseminació a ganglis limfàtics No contigus Contigus
Disseminació extraganglionar Freqüent Infreqüent
Afectació mediastínica Infreqüent Freqüent
Afectació abdominal Freqüent Infreqüent
Afectació del moll de l'os Freqüent Infreqüent
Simptomatologia sistèmica B* Infreqüent Freqüent
Translocacions cromosòmiques Freqüents No descrites
Possibilitats de curació <25% >75%

Epidemiologia[modifica]

L'edat és un factor de risc important. El 2012, tan sols l'1,41% de les defuncions per limfoma als Estats Units es produïren en persones de menys de 35 anys, mentre que el 76,20% es produïren en individus de 65 anys o més.[17]

Classificació de l'OMS[modifica]

La classificació de l'OMS, publicada el 2001 i actualitzada el 2008,[18][19] es basa en els fonaments establerts dins de la "classificació revisada del limfoma europeu-americà" (REAL). Aquest sistema agrupa limfomes per tipus cel·lular (és a dir, el tipus de cèl·lula normal que més s'assembla al tumor) i defineix característiques fenotípiques, moleculars o citogenètiques. Els cinc grups es mostren a la taula. El limfoma de Hodgkin es considera per separat dins de les classificacions de l'OMS i les precedents, tot i que es reconeix com un tumor de limfòcits B madurs, encara que marcadament anormals.

Limfomes de limfòcits B madurs[modifica]

  • Leucèmia limfocítica crònica de limfòcits B/limfoma de cèl·lules petites
  • Leucèmia prolimfocítica de limfòcits B
  • Limfoma limfoplasmacític (com la macroglobulinèmia de Waldenström)
  • Limfoma de la zona marginal esplènica
  • Leucèmia de cèl·lules piloses
  • Neoplàsies de cèl·lules plasmàtiques
  • Limfoma de limfòcits B de la zona marginal extranodal, també anomenat limfoma MALT
  • Limfoma de la zona marginal nodular de limfòcits B.
  • Limfoma fol·licular
  • Limfoma central del fol·licle cutani primari
  • Limfoma de cèl·lules del mantell
  • Limfoma difús de limfòcits B grans, no especificat altrament
  • Limfoma difús de limfòcits B associat a una inflamació crònica
  • Limfoma difús de limfòcits B grans positiu al virus Epstein-Barr per a persones grans
  • Granulomatosi limfomatoide
  • Limfoma de limfòcits B grans mediastinal primari (tímic)
  • Limfoma de limfòcits B grans intravascular
  • Limfoma de limfòcits B grans ALK+
  • Limfoma plasmablàstic
  • Limfoma primari de cavitats o limfoma primari de cèl·lules B amb embassament
  • Limfoma gran de limfòcits B sorgit en la malaltia multicèntrica de Castleman associada al HHV8
  • Limfoma/leucèmia de Burkitt

Limfomes de limfòcits T i cèl·lules NK madures[modifica]

A Catalunya, té una taxa de supervivència a cinc anys per a homes al voltant del 39% i per a dones al voltant del 55%.[20] Els diferents tipus:

  • Leucèmia prolimfocítica de limfòcits T
  • Leucèmia limfocítica granular de limfòcits T
  • Leucèmia agressiva de cèl·lules NK
  • Leucèmia / limfoma de limfòcits T per a adults
  • Limfoma extranodal de cèl·lules NK / T, tipus nasal
  • Limfoma de limfòcits T associat a l'enteropatia
  • Limfoma de limfòcits T hepatosplènic
  • Limfoma blàstic de cèl·lules NK
  • Micosi fungoide / síndrome de Sezary
  • Trastorns limfoproliferatius de les limfòcits T cutànies CD30-positives primàries
  • Limfoma perifèric de limfòcits T no especificat d'una altra manera
  • Limfoma de limfòcits T angioimmunoblàstics
  • Limfoma anaplàstic de cèl·lules grans

Limfomes de cèl·lules precursores[modifica]

  • Leucèmia / limfoma limfoblàstica B no especificada altrament
  • Leucèmia / limfoma limfoblàstic B amb anomalies genètiques recurrents
  • Leucèmia / limfoma limfoblàstic T

Limfoma de Hodgkin[modifica]

Article principal: Limfoma de Hodgkin

Trastorns limfoproliferatius associats a la immunodeficiència[modifica]

  • Associat a un trastorn immunitari primari
  • Associat al virus de la immunodeficiència humana (VIH)
  • Post-trasplantament
  • Associat a la teràpia amb metotrexat
  • Limfoma primari del sistema nerviós central

Pronòstic[modifica]

A Catalunya, les taxes de mortalitat (x 100.000 hab.; i en % sobre el total de càncers per sexe; estandarditzades segons sexe, 2018) són: 3,07 dones; 6,25 homes; 4,50 total; 2,74% en dones; 2,65% en homes.[21]

Referències[modifica]

  1. 1,0 1,1 Taylor, Elizabeth J.. Dorland's Illustrated medical dictionary.. 29th. Philadelphia: Saunders, 2000, p. 1038. ISBN 0721662544. 
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 «General Information About Adult Hodgkin Lymphoma», 23-04-2014.
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 3,8 3,9 «General Information About Adult Non-Hodgkin Lymphoma», 25-04-2014.
  4. Aditya Bardia Johns Hopkins Patients' Guide to Lymphoma. Jones & Bartlett Learning, 2010, p. 6. ISBN 9781449631413. 
  5. 5,0 5,1 5,2 The Lymphoma Guide Information for Patients and Caregivers, 2013. 
  6. «Lymphoma», 02-02-2011.
  7. 7,0 7,1 7,2 7,3 World Cancer Report 2014.. World Health Organization, 2014, p. Chapter 5.13. ISBN 978-9283204299. 
  8. «The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes.». Blood, 114, 5, Jul 30, 2009, pàg. 937–51. DOI: 10.1182/blood-2009-03-209262. PMID: 19357394.
  9. Hu, L; Luo, D; Zhou, T; Tao, Y; Feng, J; Mei, S «The association between non-Hodgkin lymphoma and organophosphate pesticides exposure: A meta-analysis.». Environmental Pollution (Barking, Essex : 1987), 231, Pt 1, 12-08-2017, pàg. 319–328. DOI: 10.1016/j.envpol.2017.08.028. PMID: 28810201.
  10. Kamper-Jørgensen, M; Rostgaard, K; Glaser, SL; Zahm, SH; Cozen, W; Smedby, KE; Sanjosé, S; Chang, ET; Zheng, T «Cigarette smoking and risk of Hodgkin lymphoma and its subtypes: a pooled analysis from the International Lymphoma Epidemiology Consortium (InterLymph).». Annals of Oncology, 24, 9, setembre 2013, pàg. 2245–55. DOI: 10.1093/annonc/mdt218. PMC: 3755332. PMID: 23788758.
  11. Yang, L; Dong, J; Jiang, S; Shi, W; Xu, X; Huang, H; You, X; Liu, H «Red and Processed Meat Consumption Increases Risk for Non-Hodgkin Lymphoma: A PRISMA-Compliant Meta-Analysis of Observational Studies.». Medicine, 94, 45, novembre 2015, pàg. e1729. DOI: 10.1097/MD.0000000000001729. PMC: 4912242. PMID: 26559248.
  12. Solimini, AG; Lombardi, AM; Palazzo, C; De Giusti, M «Meat intake and non-Hodgkin lymphoma: a meta-analysis of observational studies.». Cancer Causes & Control, 27, 5, maig 2016, pàg. 595–606. DOI: 10.1007/s10552-016-0745-2. PMID: 27076059.
  13. «Hodgkin Lymphoma—SEER Stat Fact Sheets». Seer.cancer.gov.
  14. «SEER Stat Fact Sheets: Non-Hodgkin Lymphoma».
  15. Marcus, Robert. Lymphoma : pathology, diagnosis and treatment. Second, 2013, p. 1. ISBN 9781107010598. 
  16. Tepper, John E. Niederhuber, James O. Armitage, James H. Doroshow, Michael B. Kastan, Joel E.. «Childhood lymphoma». A: Abeloff's clinical oncology. Fifth, 2014, p. Chapter 97. ISBN 978-1455728657. 
  17. «USA CAUSES OF DEATH BY AGE AND GENDER» (en anglès), 11-04-2014. [Consulta: 27 febrer 2015].
  18. Jaffe, ES; Harris, NL; Vardiman, JW; Campo, E; Arber, DA.. Hematopathology. 1st. Elsevier Saunders, 2011. ISBN 9780721600406. 
  19. Swerdlow, Steven H.; International Agency for Research on Cancer; World Health Organization. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 2. 4th. International Agency for Research on Cancer, 2008. ISBN 9789283224310. 
  20. «Resultats dels Registres de Tumors Hospitalaris de l'Institut Català d'Oncologia en aliança amb l’Institut Català de la Salut 2013-2017». [Consulta: 30 agost 2020].
  21. «Mortalitat». Departament de Salut. [Consulta: 30 agost 2020].
A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Limfoma