Malformació d'Arnold-Chiari

De Viquipèdia
Dreceres ràpides: navegació, cerca
Malformació d'Arnold-Chiari
Sagittal MRI scan of brain of patient with Chiari malformation.jpg
Tall sagital de RMN potenciada en T2 d'un pacient amb simptomatologia compatible amb Arnold Chiari. Es mostra una herniació menor a 3mm.
Classificació i recursos externs
Especialitat Q1071953
CIM-10 Q07.0
CIM-9 741.0
OMIM 207950
DiseasesDB 899
Patient UK Malformació d'Arnold-Chiari
MeSH D001139

La malformació d'Arnold-Chiari, algunes vegades anomenada 'malformació de Chiari', és una malformació congènita de l'encèfal en la qual les amígdales cerebel·loses són estirades i empeses cap avall a través de l'obertura de la base del crani (veure forat magne),[1] bloquejant el flux del líquid cefaloraquidi (LCR) amb hidrocefàlia secundària.[2] El tronc encefàlic, parells cranials i la part inferior del cerebel poden estar estirats o comprimits. En conseqüència, qualsevol de les funcions controlades per dites àrees pot veure's afectada. El bloqueig del LCR pot causar també la formació de syrinx (siringomièlia).

Aquesta anomalia pot donar-se també en persones amb escoliosi.

Història[modifica | modifica el codi]

El metge austríac Hans Chiari va descriure per primer cop aquestes malformacions cerebrals als anys 1890.[3] Un dels seus col·legues, el Dr. Julius Arnold, va contribuir més tard a donar la definició d'aquesta malaltia.[4] Schwalbe and Gredig[5] són els estudiants del Dr. Arnold que suggeriren emprar el terme de "malformació d'Arnold-Chiari".[6][7]

Tractament[modifica | modifica el codi]

El tractament consisteix en la descompressió quirúrgica.,[8] Té per objectiu aturar el creixement de la cavitat medul·lar i fer retrocedir els signes neurològics del pacient. Tot i això, no es recomana sempre la intervenció pels elevats riscos que comporta.

A l’última monografía fiable sobre aquest tema: “Syringomyelia” de Jörg Klekamp i Madjid Samii,[9] fent referència a la Craniectomía Suboccipital (CSO) aplicada al Síndrome de Arnold Chiari I (SACH.I) i a la Siringomielia (SM.I) diu: <<… In the literatura, mortality rates vary from 0,7%[10] to 1,4%[11] and 12,1%.[12] Two patients of our series died in the early postoperative period, indicating a surgical mortality of 1%...>>.

Des de l'any 2005 hi ha una nova teoria que es basa en la tracció anòmala de la medul · la pel filum terminale.[13] Aquesta teoria es coneix com "tracció medul·lar" i fonamenta no només la causa de la Síndrome de Chiari sinó que també la relaciona amb l'existència d'altres malalties classificades originàriament com idiopàtiques com són: Siringomielia, Escoliosi, Platibasia, Impressió Basilar, Retrocés Odontoideo i el Kinking del Tronc Cerebral.[14][15]

La cirurgia indicada és mínimament invasiva, es desenvolupa en un règim pràcticament ambulatori i consisteix en la secció del filum terminale.[16]


Referències[modifica | modifica el codi]

  1. «urmc.rochester.edu».
  2. Rosenbaum, RB; DP Ciaverella. Neurology in Clinical Practice. Butterworth Heinemann, 2004, p. 2192-2193. ISBN 0-7506-7469-5. 
  3. Chiari, H. Uber Veranderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Dtsch. Med. Wochenschr. 17: 1172-1175, 1891.
  4. Arnold, J. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Beitr. Path. Anat. 16: 1-28, 1894.
  5. Ashwal, Stephen. The Founders of child neurology. San Francisco: Norman Pub. in association with the Child Neurology Society, 1990, p. 195. ISBN 0-930405-26-9. 
  6. Arnold-Chiari malformation a Who Named It
  7. Bejjani GK. «Definition of the adult Chiari malformation: a brief historical overview». Neurosurg Focus, 11, 1, 2001, pàg. E1. DOI: 10.3171/foc.2001.11.1.2. PMID: 16724811.
  8. Guo F, Wang M, Long J, et al. «Surgical management of Chiari malformation: analysis of 128 cases». Pediatr Neurosurg, 43, 5, 2007, pàg. 375–81. DOI: 10.1159/000106386. PMID: 17786002.
  9. KLEKAMP J., SAMII M.. SYRINGOMYELIA. Spinger-Verlang, 2002, p. 65. 
  10. AGHAKHANI J., PARKER F., TADIE M.,. «Syringomyelia and Chiari abnormality in the adult. Analysis of the results of a comparative series of 285 cases». Neurochirurgie, 45, Suppl.1, 1999, pàg. 23-36.
  11. LORENZO D.N., FORTUNA A., GUIDETTI B.. «Craneovertebral junction malformations. Cranioradiological findings, long term results and surgical indications in 63 cases.». J. Neurorusurg, 57, 1982, pàg. 603-608.
  12. PAUL K.S., LYER.H., STRANG F.A., DUTTON J.. «Arnold-Chiari Malformation. Review of 71 cases.». J. Neurorusurg, 58, 1983, pàg. 183-187.
  13. Royo-Salvador, Miguel B.. «Aportación a la etiología de la Siringomielia». Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA, 1992.
  14. Royo-Salvador, M.B.. «Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común». REV NEUROL (Barc), 24, 132, 1996, pàg. 937-959.
  15. Royo-Salvador, M.B.. «Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas». REV NEUROL (Barc), 24, 134, 1996, pàg. 1241-1250.
  16. Royo-Salvador, M.B.. «Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas». REV NEUROL (Barc), 25, 140, 1997, pàg. 523-530.

Vegeu també[modifica | modifica el codi]

Enllaços externs[modifica | modifica el codi]

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Malformació d'Arnold-Chiari Modifica l'enllaç a Wikidata