Síndrome de Cogan

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Plantilla:Infotaula malaltiaSíndrome de Cogan
Tipusmalaltia ocular, malaltia otorrinolaringològica rara, malaltia ocular rara i vasculitis predominantment de vasos grans Modifica el valor a Wikidata
EpònimDavid Glendenning Cogan Modifica el valor a Wikidata
Especialitatreumatologia Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Causa defebre, fatiga muscular, queratitis i vasculitis Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-10H16.32 i H16.3 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
DiseasesDB32705 Modifica el valor a Wikidata
MeSHD055952 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet1467 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0271270 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:0060216 Modifica el valor a Wikidata

La síndrome de Cogan és un trastorn rar caracteritzat per queratitis intersticial no sifilítica (una inflamació de la còrnia) i dèficit bilateral audiovestibular (problemes d'audició i vertigen). És més comú en caucàsics que en altres races.

Història natural[modifica]

L'inici de la malaltia és generalment un breu episodi de malaltia inflamatòria ocular, en general la queratitis intersticial. Altres afeccions oculars inflamatòries que poden ocórrer inclouen uveïtis, epiescleritis i escleritis. Aquestes condicions causen dolor ocular, llagrimeig (llagrimeig dels ulls) i fotofòbia (dolor ocular amb l'exposició a la llum).

Poc després d'aquests símptomes oculars, els pacients desenvolupen símptomes audiovestibulars bilaterals, inclosa la pèrdua de l'audició, vertigen (marejos) i el tinnitus (brunzit a les orelles). Aproximadament la meitat dels pacients en última instància, desenvolupen la pèrdua de l'audició completa, però només una minoria pateix l'experiència de la pèrdua visual permanent.

Els símptomes sistèmics que poden produir són mal de cap, febre, artràlgia (dolor articular), i vasculitis sistèmica (inflamació dels vasos sanguinis). La vasculitis pot afectar qualsevol vas sanguini, incloent-hi l'aorta. Aortitis col·loca els pacients en major risc d'aneurisma aòrtic, una complicació potencialment mortal.

Els símptomes solen deteriorar progressivament en uns dies. Tot i que l'anàlisi de proteïnes en ESR, CMB, i C-reactiva pot ser anormal i hi pot haver trombocitosi o anèmia, cap d'aquests resultats són indicadors fiables de la malaltia. És essencial un examen amb làmpada de fenedura.

Enllaços externs[modifica]

  • Hain, Timothy C. «Cogan's Syndrome» (en anglès), 10/2012. [Consulta: 8 desembre 2013]. «inclou una sèrie de refereències a articles científics sobre la matèria»