Síndrome de Lambert-Eaton

De Viquipèdia
Plantilla:Infotaula malaltiaSíndrome de Lambert-Eaton
modifica
Tipusmalaltia de la unió neuromuscular, canalopatia, malaltia de la unió neuromuscular adquirida immunomediada, paraneoplastic neurologic syndrome (en) Tradueix, malaltia autoimmunitària del sistema musculoesquelètic, malaltia autoimmunitària del sistema nerviós perifèric i malaltia (individual) Modifica el valor a Wikidata
EpònimEdward H. Lambert (en) Tradueix i Lee M. Eaton (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Especialitatneurologia Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-118C62 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10G73.1
CIM-9358.1
Recursos externs
DiseasesDB4030
MedlinePlus000710
eMedicineneuro/181 emerg/292
MeSHD015624 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet43393 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0022972 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:0050214 Modifica el valor a Wikidata

La síndrome miastènica d'Eaton-Lambert (o síndrome miastènica de Lambert-Eaton o, senzillament, síndrome d'Eaton-Lambert o síndrome de Lambert-Eaton), i ocasionalment abreviat com a SMLE (o en la seva forma anglesa LEMS), és un trastorn autoimmunitari rar que es caracteritza per debilitat muscular de les extremitats. És el resultat d'una reacció autoimmunitària que origina la formació d'anticossos contra els canals de calci depenent de voltatge presinàptics en la unió neuromuscular (la connexió entre els nervis i el múscul que innerven).[1] Al voltant del 60 per cent dels pacients amb SMLE tenen tumors malignes subjacents, amb major freqüència un càncer de pulmó de cèl·lules petites, de manera que es considera com una síndrome paraneoplàstica (una condició que sorgeix com a conseqüència d'un càncer en una altra part del cos).[2]

Les persones que desenvolupen problemes són en general majors de quaranta anys, encara que pot ocórrer a qualsevol edat. El diagnòstic es confirma generalment amb electromiografia i anàlisi de sang, que permeten distingir-la de la miastènia greu, una malaltia neuromuscular autoimmunitària semblant.[1]

Si la malaltia s'associa amb el càncer, el tractament directe del càncer sovint alleuja els símptomes de LEMS. Altres tractaments utilitzats són els glucocorticoides, l'azatioprina i la immunoglobulina intravenosa, que suprimeixen el sistema immune, i la piridostigmina i la 3,4-diaminopiridina, que augmenten la transmissió neuromuscular. De vegades, la plasmafèresi és necessària per eliminar els anticossos.[1]

Referències[modifica]

  1. 1,0 1,1 1,2 Mareska M, Gutmann L «Lambert-Eaton myasthenic syndrome». Semin. Neurol., 24, 2, juny 2004, pàg. 149–53. DOI: 10.1055/s-2004-830900. PMID: 15257511.
  2. Verschuuren JJ, Wirtz PW, Titulaer MJ, Willems LN, van Gerven J «Available treatment options for the management of Lambert-Eaton myasthenic syndrome». Expert Opin. Pharmacother., 7, 10, juliol 2006, pàg. 1323–36. DOI: 10.1517/14656566.7.10.1323. PMID: 16805718.