Síndrome de Sjögren

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Plantilla:Infotaula malaltiaSíndrome de Sjögren
Imatge histopatològica d'infiltració focal limfoide en la glàndula salival menor en un cas de síndrome de Sjögren. Biòpsia de llavi. Tinció d'HE. modifica
Tipusmalaltia autoimmunitària, malaltia autoimmunitària del sistema exocrí i malaltia Modifica el valor a Wikidata
EpònimHenrik Sjögren Modifica el valor a Wikidata
Especialitatimmunologia i reumatologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
Símptomesxerostomia i xeroftàlmia Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Causat perautoimmunitat Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-114A43.2 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10M35.00 i M35.0 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9710.2 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM270150 i 270150 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB12155 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000456 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine332125, 1008536, 1192919 i 1210417 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKsjogrens-syndrome-pro Modifica el valor a Wikidata
MeSHD012859 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet378 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0086981, C1527336, C0086981 i C1527336 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:12894 Modifica el valor a Wikidata

La síndrome de Sjögren (SdS), també coneguda com a síndrome seca,[1] és una malaltia autoimmunitària sistèmica en la qual les cèl·lules immunitàries ataquen i destrueixen les glàndules exocrines[2] que produeixen les llàgrimes i la saliva. Tot i així, les manifestacions extraglandulars poden ser molt heterogènies i clínicament prevalents en alguns malalts amb SdS.[3]

Porta el nom de l'oftalmòleg suec Henrik Sjögren[4] (1899-1986), que la va descriure per primera vegada l'any 1933 partint de l'estudi d'una sèrie de malaltes afectes de queratoconjuntivitis seca, xerostomia i artritis.[5]

Nou de cada deu de pacients amb síndrome de Sjögren són dones.[6][7] Les causes de l'alta prevalença d'aquesta malaltia en dones predominantment perimenopàusiques i postmenopàusiques no es coneixen del tot,[8] però es creu que pot estar relacionada amb fenòmens de microquimerisme[9] i factors hormonals.[10] L'edat mitjana d'inici és de 40 anys. Tot i que la síndrome pot aparèixer a totes les edats de dones i d'homes,[11] els casos infantils són molt inusuals.[12] Se suposa que afecta uns 4 milions de persones només als Estats Units, sent la segona malaltia reumàtica autoimmunitària més freqüent[6][7] amb una taxa d'incidència global de 5 casos/100.000 habitants.

La síndrome de Sjögren pot existir com un trastorn aïllat (síndrome de Sjögren primària)[13] i també pot sorgir després de l'aparició d'altres malalties autoimmunitàries associades o coetàniament amb elles (síndrome de Sjögren secundària), com ara l'artritis reumatoide,[14] el lupus eritematós sistèmic,[15] la miositis per cossos d'inclusió,[16] la síndrome de Birt-Hogg-Dubé,[17] l'esclerodèrmia[18] i la colangitis biliar primària.[19]

El trastorn no s'ha de confondre amb la síndrome de Sjögren-Larsson,[20] una patologia innata del metabolisme dels lípids causada per mutacions en el gen ALDH3A2[21] i descrita per un altre metge suec, Karl Gustaf Torsten Sjögren (1896-1974).[22]

Causes[modifica]

Les persones que pateixen síndrome de Sjögren tenen una alteració del sistema immunitari que ataca el mateix organisme.[23] Per aquest motiu, les cèl·lules del sistema immunitari (limfòcits) destrueixen les glàndules de secreció externa (lacrimals, salivals, vaginals…) que són les que lubrifiquen la pell i les mucoses. La destrucció progressiva d'aquestes glàndules fa disminuir la producció de llàgrimes, saliva, secrecions vaginals, intestinals, bronquials i molt ocasionalment la de suor,[24] i provoca sequedat. Tot i que la causa exacta d'aquesta síndrome encara no es coneix completament,[25] les investigacions fetes fan pensar que pot estar associada a factors genètics,[26] infecciosos (virus, bacteris…),[27] hormonals o ambientals.[28]

Símptomes[modifica]

Els símptomes més comuns derivats de la manca de producció de saliva són sequedat de boca i dificultat per mastegar i per empassar-se els aliments sòlids,[29] els quals comporten la necessitat de beure aigua molt sovint durant els àpats.[30] A més, la hiposiàlia afavoreix l'aparició de càries.[31] La malaltia també provoca sequedat ocular intensa amb sensació de sorra als ulls, lleganyes matinals, irritació palpebral, fístula lacrimal adquirida,[32] mal de cap intens refractari al tractament convencional[33] i augment de la sensibilitat a la llum solar.[34] Pot causar en alguns casos conjuntivitis freqüents, eventualment acompanyades de secrecions mucopurulentes,[35] i úlceres de còrnia.[36]

Altres símptomes menys específics destacables son: sequedat vaginal[37] i dolor durant les relacions sexuals,[38] artritis, bursitis, osteomalàcia,[39] acalàsia esofàgica,[40] cansament,[41] alteració de la microbiota intestinal,[42] pèrdua auditiva neurosensorial,[43] dolor a les articulacions[44] i, de vegades, hipocalèmia,[45] trombocitopènia,[46] inflamació dels trocànters femorals, neuropatia perifèrica,[47] amiloïdosi nodular cutània localitzada,[48] fenomen de Raynaud,[49] restrenyiment, prolapse rectal,[50] refredats freqüents, embassament pleural recurrent,[51] bronquiolitis,[52] disfonia,[53] candidosi oral[54] i úlceres bucals.[28] Rarament, la SdS cursa amb gangrena dels dits,[55] paquimeningitis hipertròfica,[56] síndrome d'activació macrofàgica,[57] paràlisi facial superficial bilateral,[58] paràlisi periòdica hiperkalèmica per acidosi tubular renal,[59] trombosi de si venós cerebral,[60] calcificacions intracerebrals simètriques[61] o degeneració cerebel·losa.[62] Excepcionalment, la SdS es desenvolupa en el context d'una porfíria aguda intermitent,[63] d'una síndrome de Gilbert,[64] d'una malaltia multicèntrica de Castleman idiopàtica[65] o d'una distonia prèvia.[66]

Els individus que sofreixen una síndrome de Sjögren primària tenen un major risc de desenvolupar un limfoma no hodgkinià que els malalts amb altres patologies autoimmunitàries o la població general, una eventualitat que pot empitjorar considerablement la seva prognosi.[67] El limfoma MALT (limfoma de teixit limfoide associat a les mucoses) és una greu complicació neoplàstica que es presenta en un 5–10 per cent dels pacients amb aquesta forma de la síndrome.[68] No és rar que els símptomes de la SdS empitjorin durant l'embaràs i el període postpart.[69]

La SdS, al afectar les glàndules que produeixen les secrecions bronquials, pot afavorir l'aparició d'un trastorn de nom singular que es veu sobretot en dones grans: la síndrome de Lady Windermere[70] (una pneumònia per micobacteris no tuberculosos ambientals que té una distribució pulmonar molt característica).[71] La malaltia intersticial difusa del pulmó és, però, la complicació respiratòria més important i comuna de la SdS primària.[72] En certes ocasions, quan els tractaments farmacològics no són efectius, requereix un doble trasplantament pulmonar.[73] Alguns malalts amb síndrome de Sjogren i que també són immunodeficients, poden desenvolupar infeccions oportunistes al pulmó, com ara nocardiosi.[74]

Diagnòstic[modifica]

El diagnòstic es fa mitjançant una història clínica i una exploració minucioses, una anàlisi de laboratori, una biòpsia de glàndules salivals[75] amb perfil immunohistoquímic[76] i proves específiques per confirmar l'existència de sequedat a la boca o als ulls (prova de Schirmer, examen de llàgrimes, prova del rosa de Bengala, etc.).[77]

En la majoria de pacients amb síndrome de Sjögren primària s'aprecia positivitat sèrica a anticossos antinuclears i en especial als anti-Ro/SSA[78] i anti-La/SSB.[79] La presència d'aquests dos autoanticossos s'associa freqüentment amb l'afectació de teixits extraglandulars per la malaltia. En un 40-50 per cent dels casos l'analítica mostra valors elevats de factor reumatoide.[80]

A l'examen histopatològic de les glàndules salivals menors o de la paròtide s'observen infiltrats limfocítics focals, sovint canvis de fibrosi intersticial i atròfia acinar i centres germinals ectòpics en un 20-25% de les biòpsies.[81] Alguns autors consideren l'existència i nombre de dits centres germinals en el teixit examinat un potencial element predictiu de la gravetat de la SdS.[82]

Diverses proves d'imatge mèdica ajuden molt en el diagnòstic i seguiment d'aquesta síndrome.[83] Per exemple, la tomografia per emissió de positrons amb el radionúclid 18F (fluor-18) com a traçador facilita molt la detecció dels limfomes associats a aquesta malaltia[84] i les tècniques d'ultrasonografia són útils per avaluar precoçment les alteracions estructurals de les glàndules salivals majors en la SdS[85] i poden ser un mètode vàlid per controlar l'evolució de la resposta terapèutica del malalt.[86] La tomografia computada d'alta ressolució toràcica fa possible una diagnosi acurada dels danys pulmonars.[87] Aplicar sistemes d'aprenentatge profund als resultats de les proves ecogràfiques en casos de SdS permet una millor interpretació diagnòstica.[88]

La síndrome de Sjögren pot ser difícil de diagnosticar perquè presenta manifestacions similars a les d'altres malalties,[89] i perquè els seus nombrosos símptomes han de ser valorats específicament per professionals diferents.[28] Algunes entitats clíniques que a vegades poden fer necessari plantejar un diagnòstic diferencial amb la SdS són la glossopirosi,[90] la sarcoïdosi,[91] la miopatia inflamatòria[92] o la malaltia de Mikulicz.[93]

Vegeu també[modifica]

Referències[modifica]

  1. Carsons, SE; Patel, BC «Sjogren Syndrome» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Jul 31; NBK431049 (rev), pàgs: 7. PMID: 28613703 [Consulta: 11 desembre 2023].
  2. Delaleu, N; Immervoll, H; Cornelius, J; Jonsson, R «Biomarker profiles in serum and saliva of experimental Sjögren's syndrome: associations with specific autoimmune manifestations» (en anglès). Arthritis Res Ther, 10, 1, 2008, pàg. R22. DOI: 10.1186/ar2375. PMC: 2374466. PMID: 18289371 [Consulta: 31 març 2012].
  3. Mihai, A; Caruntu, C; Jurcut, C; Blajut, FC; Casian, M; Opris-Belinski, D; et al «The Spectrum of Extraglandular Manifestations in Primary Sjögren's Syndrome» (en anglès). J Pers Med, 13, (6), 2023; Jun 7, pp: 961. DOI: 10.3390/jpm13060961. PMC: 10305413. PMID: 37373950 [Consulta: 7 desembre 2023].
  4. Sjögren, H. Zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca. Doctoral thesis, 1933.
  5. Pearce, JMS «Henrik Sjögren and his syndrome» (en anglès). Hektoen International Journal, 2018; Set 11, pàgs: 3. ISSN: 2155-3017 [Consulta: 26 octubre 2018].
  6. 6,0 6,1 «Understanding Sjögren's» (en anglès). Sjögren's Syndrome Foundation. [Consulta: 18 novembre 2023].
  7. 7,0 7,1 Chris Chase. «Venus Williams pulls out of U.S. Open due to autoimmune disease» (en anglès). Yahoo Sports, 31-08-2011.
  8. Baer, AN; Walitt, B «Update on Sjögren Syndrome and Other Causes of Sicca in Older Adults» (en anglès). Rheum Dis Clin North Am, 2018 Ag; 44 (3), pp: 419-436. DOI: 10.1016/j.rdc.2018.03.002. PMC: 6245643. PMID: 30001784 [Consulta: 18 febrer 2024].
  9. Adams, KM; Nelson, JL «Microchimerism: An Investigative Frontier in Autoimmunity and Transplantation» (en anglès). JAMA, 2004 Mar 3; 291 (9), pp: 1127-1131. DOI: 10.1001/jama.291.9.1127. ISSN: 0098-7484. PMID: 14996783 [Consulta: 26 octubre 2018].
  10. Brandt, JE; Priori, R; Valesini, G; Fairweather, D «Sex differences in Sjögren's syndrome: a comprehensive review of immune mechanisms» (en anglès). Biol Sex Differ, 2015 Nov 3; 6, pp: 19. DOI: 10.1186/s13293-015-0037-7. PMC: 4630965. PMID: 26535108 [Consulta: 26 octubre 2018].
  11. Patel, R; Shahane, A «The epidemiology of Sjögren's syndrome» (en anglès). Clin Epidemiol, 2014 Jul 30; 6, pp: 247-255. DOI: 10.2147/CLEP.S47399. PMC: 4122257. PMID: 25114590 [Consulta: 29 novembre 2023].
  12. Peñalver Ildefonso, I; García Ruiz, T; Peñalver Sánchez, MA; Ceballos Salobreña, A «Síndrome de Sjögren en la infancia» (en castellà). Rev Pediatr Atención Primaria, 2001 Gen-Mar; 3 (9), pp: 57-66. ISSN: 1139-7632 [Consulta: 15 gener 2024].
  13. Both, T; Dalm, VASH; van Hagen, PM; van Daele, PLA «Reviewing primary Sjögren's syndrome: beyond the dryness - From pathophysiology to diagnosis and treatment» (en anglès). Int J Med Sci, 2017 Feb 23; 14 (3), pp: 191-200. DOI: 10.7150/ijms.17718. PMC: 5370281. PMID: 28367079 [Consulta: 31 gener 2024].
  14. Kim, H; Cho, SK; Kim, HW; Han, J; et al «The Prevalence of Sjögren's Syndrome in Rheumatoid Arthritis Patients and Their Clinical Features» (en anglès). J Korean Med Sci, 2020 Nov 23; 35 (45), pp: e369. DOI: 10.3346/jkms.2020.35.e369. PMC: 7683240. PMID: 33230982 [Consulta: 17 novembre 2023].
  15. Gofinet Pasoto, S; de Oliveira Martins, VA; Bonfa, E «Sjögren's syndrome and systemic lupus erythematosus: links and risks» (en anglès). Open Access Rheumatol, 2019 Gen 29; 11, pp: 33-45. DOI: 10.2147/OARRR.S167783. PMC: 6357904. PMID: 30774485 [Consulta: 31 gener 2024].
  16. Misterska-Skóra, M; Sebastian, A; Dzięgiel, P; Sebastian, M; Wiland, P «Inclusion body myositis associated with Sjögren's syndrome» (en anglès). Rheumatol Int, 2013 Des; 33 (12), pp: 3083-3086. DOI: 10.1007/s00296-012-2556-4. PMC: 3832753. PMID: 23233115 [Consulta: 1r gener 2024].
  17. Lin, Y; Guo, T; Lei, C; Yang, B; et al «Coexistent Sjogren's syndrome and Birt-Hogg-Dubé syndrome: a case report» (en anglès). BMC Pulm Med, 2023 Nov 22; 23 (1), pp: 460. DOI: 10.1186/s12890-023-02680-5. PMC: 10664354. PMID: 37993820 [Consulta: 6 gener 2024].
  18. Kucuk, U; Sarioglu, S; Cetin, P; Sari, I; Birlik, M «Histopathological differences between primary Sjögren's syndrome and Sjögren's syndrome accompanied by scleroderma» (en anglès). Indian J Pathol Microbiol, 2018 Jul-Set; 61 (3), pp: 319-322. DOI: 10.4103/IJPM.IJPM_416_17. ISSN: 0974-5130. PMID: 30004047 [Consulta: 19 novembre 2023].
  19. Deng, X; Li, J; Hou, S; Ci, B; et al «Prevalence and impact of Sjögren's syndrome in primary biliary cholangitis: a systematic review and meta-analysis» (en anglès). Ann Hepatol, 2022 Nov-Des; 27 (6), pp: 100746. DOI: 10.1016/j.aohep.2022.100746. ISSN: 1665-2681. PMID: 35970319 [Consulta: 17 novembre 2023].
  20. Fuijkschot, J; Theelen, T; Seyger, MM; van der Graaf, M; et al «Sjögren-Larsson syndrome in clinical practice» (en anglès). J Inherit Metab Dis, 2012 Nov; 35 (6), pp: 955-962. DOI: 10.1007/s10545-012-9518-6. ISSN: 0141-8955. PMID: 22833178 [Consulta: 26 octubre 2018].
  21. Genetics Home Reference «ALDH3A2 gene (aldehyde dehydrogenase 3 family member A2)» (en anglès). NIH. US National Library of Medicine, 2018; Oct 23 (rev), pàgs: 4 [Consulta: 26 octubre 2018].
  22. Aboud, K; Al Aboud, D «Karl Gustaf Torsten Sjögren and Sjögren-Larsson syndrome» (en anglès). Dermatol Reports, 2011 Set 29; 3 (2), pp: e34. DOI: 10.4081/dr.2011.e34. PMC: 4211516. PMID: 25386286 [Consulta: 31 desembre 2023].
  23. Negrini, S; Emmi, G; Greco, M; Borro, M; Sardanelli, F; et al «Sjögren's syndrome: a systemic autoimmune disease» (en anglès). Clin Exp Med, 2022 Feb; 22 (1), pp: 9-25. DOI: 10.1007/s10238-021-00728-6. PMC: 8863725. PMID: 34100160 [Consulta: 22 novembre 2023].
  24. Hart, LE; Caspi, D; Hull, RG; Begant, A; et al «Sweat gland function in Sjögren's syndrome» (en anglès). Ann Rheum Dis, 1986 Abr; 45 (4), pp: 350-351. DOI: 10.1136/ard.45.4.350. PMC: 1001885. PMID: 3707224 [Consulta: 3 gener 2024].
  25. de Paiva, CS; Pflugfelder, SC «Mechanisms of Disease in Sjögren Syndrome-New Developments and Directions». Int J Mol Sci, 2020 Gen 19; 21 (2), pp: 650. DOI: 10.3390/ijms21020650. PMC: 7013496. PMID: 31963817 [Consulta: 22 gener 2024].
  26. Teos, LY; Alevizos, I «Genetics of Sjögren's syndrome» (en anglès). Clin Immunol, 2017 Set; 182, pp: 41-47. DOI: 10.1016/j.clim.2017.04.018. PMC: 5660941. PMID: 28476436 [Consulta: 4 desembre 2023].
  27. Utomo, SW; Putri, JF «Infections as Risk Factor of Sjögren's Syndrome» (en anglès). Open Access Rheumatol, 2020 Nov 10; 12, pp: 257-266. DOI: 10.2147/OARRR.S276727. PMC: 7667172. PMID: 33204185 [Consulta: 4 desembre 2023].
  28. 28,0 28,1 28,2 «La Salut de la A a la Z.». Web. Generalitat de Catalunya, 2013. [Consulta: Maig 2013].
  29. Olate, S; Muñoz, D; Neumann, S; Pozzer, L; et al «A descriptive study of the oral status in subjects with Sjögren's syndrome» (en anglès). Int J Clin Exp Med, 2014 Abr 15; 7 (4), pp: 1140-1144. ISSN: 1940-5901. PMC: 4057875. PMID: 24955196 [Consulta: 22 gener 2024].
  30. Assy, Z; van Santen, JS; Brand, HS; Bikker, FJ «Use and efficacy of dry-mouth interventions in Sjögren's disease patients and possible association with perceived oral dryness and patients' discomfort» (en anglès). Clin Oral Investig, 2023 Set; 27 (9), pp: 5529-5537. DOI: 10.1007/s00784-023-05172-2. PMC: 10492750. PMID: 37507599 [Consulta: 29 novembre 2023].
  31. López-Pintor, RM; Fernández Castro, M; Hernández, G «Afectación oral en el paciente con síndrome de Sjögren primario. Manejo multidisciplinar entre odontólogos y reumatólogos» (en castellà). Reumatol Clin, 2015 Nov-Des; 11 (6), pp: 387-394. DOI: 10.1016/j.reuma.2015.03.010. ISSN: 1885-1398. PMID: 26022574 [Consulta: 26 octubre 2018].
  32. Ishikawa, S; Shoji, T; Nishiyama, Y; Shinoda, K «A case with acquired lacrimal fistula due to Sjögren's syndrome» (en anglès). Am J Ophthalmol Case Rep, 2019 Jul 23; 15, pp: 100526. DOI: 10.1016/j.ajoc.2019.100526. PMC: 6667784. PMID: 31388605 [Consulta: 12 gener 2024].
  33. Kudsi, M; Haidar, G; Hadid, B; Roumieh, E; Al-Sayed, S «Severe Headache in Primary Sjögren's Syndrome Responded to Rituximab» (en anglès). Eur J Case Rep Intern Med, 2023 Set 5; 10 (10), pp: 004051. DOI: 10.12890/2023_004051. PMC: 10545156. PMID: 37789982 [Consulta: 12 gener 2024].
  34. Bjordal, O; Norheim, KB; Rødahl, E; Jonsson, R; Omdal, R «text Primary Sjögren's syndrome and the eye» (en anglès). Surv Ophthalmol, 2020 Mar-Abr; 65 (2), pp: 119-132. DOI: 10.1016/j.survophthal.2019.10.004. ISSN: 1879-3304. PMID: 31634487 [Consulta: 18 novembre 2023].
  35. Shumway, C; Aggarwal, S; Park, ST; Wade, M; Kedhar, S «Complicated case of Mycobacterium abscessus conjunctivitis in Sjögren's syndrome» (en anglès). Am J Ophthalmol Case Rep, 2020 Jun 2; 19, pp: 100765. DOI: 10.1016/j.ajoc.2020.100765. PMC: 7286968. PMID: 32548334 [Consulta: 30 novembre 2023].
  36. Fernandez Castro, M; Sánchez-Piedra, C; Andreu, JL; Martínez Taboada, V; et al «Factors associated with severe dry eye in primary Sjögren's syndrome diagnosed patients» (en anglès). Rheumatol Int, 2018 Jun; 38 (6), pp: 1075-1082. DOI: 10.1007/s00296-018-4013-5. PMC: 5953999. PMID: 29556704 [Consulta: 18 novembre 2023].
  37. van Nimwegen, JF; van der Tuuk, K; Liefers, SC; Verstappen, GM; Visser, A; Wijnsma, RF; Vissink, A; Hollema, H; et al «Vaginal dryness in primary Sjögren's syndrome: a histopathological case-control study» (en anglès). Rheumatology (Oxford), 2020 Oct 1; 59 (10), pp: 2806-2815. DOI: 10.1093/rheumatology/keaa017. PMC: 7516088. PMID: 32044981 [Consulta: 30 novembre 2023].
  38. Isik, H; Isik, M; Aynioglu, O; Karcaaltincaba, D; Sahbaz, A; et al «Are the women with Sjögren's Syndrome satisfied with their sexual activity?» (en anglès). Rev Bras Reumatol Engl Ed, 2017 Maig-Jun; 57 (3), pp: 210-216. DOI: 10.1016/j.rbre.2017.01.002. ISSN: 2255-5021. PMID: 28535892 [Consulta: 18 novembre 2023].
  39. Cherif, E; Ben Hassine, L; Kaoueche, Z; Khalfallah, N «Osteomalacia as inaugural manifestation of Sjögren syndrome» (en anglès). BMJ Case Rep, 2013 Oct 9; 2013, pp: bcr2013201052. DOI: 10.1136/bcr-2013-201052. PMC: 3822150. PMID: 24108773 [Consulta: 18 novembre 2023].
  40. Chiu, YH; Tseng, PH; Tseng, WH; Wang, TG «Coexistence of oropharyngeal dysphagia and achalasia in Sjogren's syndrome» (en anglès). Kaohsiung J Med Sci, 2022 Jun; 38 (6), pp: 607-609. DOI: 10.1002/kjm2.12532. ISSN: 2410-8650. PMID: 35324058 [Consulta: 4 desembre 2023].
  41. Mæland, E; Miyamoto, ST; Hammenfors, D; Valim, V; Jonsson, MV «Understanding Fatigue in Sjögren's Syndrome: Outcome Measures, Biomarkers and Possible Interventions» (en anglès). Front Immunol, 2021 Jun 25; 12, pp: 703079. DOI: 10.3389/fimmu.2021.703079. PMC: 8267792. PMID: 34249008 [Consulta: 5 gener 2023].
  42. Mendez, R; Watane, A; Farhangi, M; Cavuoto, KM; Leith, T; et al «Gut microbial dysbiosis in individuals with Sjögren's syndrome» (en anglès). Microb Cell Fact, 2020 Abr 15; 19 (1), pp: 90. DOI: 10.1186/s12934-020-01348-7. PMC: 7158097. PMID: 32293464 [Consulta: 5 gener 2023].
  43. Okawa, Y; Ihara, K «Sensorineural Hearing Loss in Sjögren's Syndrome» (en anglès). Int J Mol Sci, 2022 Set 23; 23 (19), pp: 11181. DOI: 10.3390/ijms231911181. PMC: 9569624. PMID: 36232483 [Consulta: 22 novembre 2023].
  44. Gao, R; Pu, J; Wu, Z; Tang, J; Wang, X «Osteoarthritis or arthritis? Toward understanding of primary Sjögren's syndrome patients with arthralgia» (en anglès). J Orthop Surg Res, 2023 Gen 16; 18 (1), pp: 41. DOI: 10.1186/s13018-023-03513-1. PMC: 9841668. PMID: 36647153 [Consulta: 1r desembre 2023].
  45. Khan, UF; Tsu, LC; Tan, KB; Huang, J; Wong, AL «Hypokalaemia in Sjögren's syndrome: the missing piece» (en anglès). Clin Med (Lond), 2017 Feb; 17 (1), pp: 40-42. DOI: 10.7861/clinmedicine.17-1-40. PMC: 6297600. PMID: 28148578 [Consulta: 2 desembre 2023].
  46. Wu, J; Chang, X; Zhang, J; Liu, C; et al «Clinical and laboratory features of primary Sjögren's syndrome complicated with mild to severe thrombocytopenia» (en anglès). Ann Transl Med, 2022 Mar; 10 (6), pp: 300. DOI: 10.21037/atm-22-162. PMC: 9011250. PMID: 35433982 [Consulta: 4 desembre 2023].
  47. Liampas, A; Parperis, K; Erotocritou, MF; Nteveros, A; Papadopoulou, M; Moschovos, C; Akil, M; Coaccioli, S; et al «Primary Sjögren syndrome-related peripheral neuropathy: A systematic review and meta-analysis» (en anglès). Eur J Neurol, 2023 Gen; 30 (1), pp: 255-265. DOI: 10.1111/ene.15555. PMC: 10087501. PMID: 36086910 [Consulta: 2 desembre 2023].
  48. Llamas-Molina, JM; Velasco-Amador, JP; De La Torre-Gomar, FJ; Carrero-Castaño, A; Ruiz-Villaverde, R «Localized Cutaneous Nodular Amyloidosis in a Patient with Sjögren's Syndrome» (en anglès). Int J Mol Sci, 2023 Maig 28; 24 (11), pp: 9409. DOI: 10.3390/ijms24119409. PMC: 10253770. PMID: 37298361 [Consulta: 30 desembre 2023].
  49. Lin, W; Xin, Z; Ning, X; Li, Y; Ren, X; Su, Y; et al «Clinical features and risk factors of Raynaud's phenomenon in primary Sjögren's syndrome» (en anglès). Clin Rheumatol, 2021 Oct; 40 (10), pp: 4081-4087. DOI: 10.1007/s10067-021-05749-w. PMC: 8463379. PMID: 33914202 [Consulta: 30 desembre 2023].
  50. Koga, H; Shimizu, K; Tarumi, KI Sadahira, Y; Matsumoto, T; et al «Rectal mucosal prolapse syndrome as an unusual gastrointestinal manifestation of Sjögren's syndrome: a case report» (en anglès). J Med Case Reports, 2009 Oct 30; 3, pp: 85. DOI: 10.1186/1752-1947-3-85. PMC: 2783084. PMID: 19946561 [Consulta: 5 gener 2024].
  51. Alnabwani, D; Patel, S; Patel, V; Bommu, VJL; Chen, JH; et al «A Rare Case of Sjogren's Syndrome-Related Recurrent Pleural Effusion» (en anglès). Cureus, 2021 Des 25; 13 (12), pp: e20685. DOI: 10.7759/cureus.20685. PMC: 8785986. PMID: 35106225 [Consulta: 21 febrer 2024].
  52. Medina-Paz, L; Che-Morales, JL; Barrera-Pérez, HAM; Cortes-Telles, A «Síndrome de Sjögren primario y bronquiolitis. Una asociación no usual» (en castellà). Reumatol Clin, 2018 Jul-Ag; 14 (4), pp: 233-235. DOI: 10.1016/j.reuma.2016.11.010. ISSN: 2173-5743. PMID: 28268160 [Consulta: 6 gener 2024].
  53. Pierce, JL; Tanner, K; Merrill, RM; Miller, KL; Ambati, BK; et al «Voice disorders in Sjögren's syndrome: Prevalence and related risk factors» (en anglès). Laryngoscope, 2015 Jun; 125 (6), pp: 1385-1392. DOI: 10.1002/lary.25112. ISSN: 1531-4995. PMID: 25546563 [Consulta: 1r desembre 2023].
  54. Serrano,J; López-Pintor, RM; Ramírez, L; Fernández-Castro, M; Sanz, M; et al «Risk factors related to oral candidiasis in patients with primary Sjögren's syndrome» (en anglès). Med Oral Patol Oral Cir Bucal, 2020 Set 1; 25 (5), pp: e700-e705. DOI: 10.4317/medoral.23719. PMC: 7473438. PMID: 32683379 [Consulta: 31 desembre 2023].
  55. Vengala, S; Gupta, V; Kandukuri, V; Nuthalapati, BST; et al «A Rare Case of Digital Ulceration and Gangrene as an Initial Presentation of Systemic Lupus Erythematosus in a Child» (en anglès). Cureus, 2023 Nov 12; 15 (11), pp: e48698. DOI: 10.7759/cureus.48698. PMC: 10715716. PMID: 38090411 [Consulta: 11 febrer 2024].
  56. Nakano, Y; Yamamoto, M; Komatsu, K; Yagita, M; Fujita, M «Hypertrophic Pachymeningitis in Sjögren's Syndrome» (en anglès). Intern Med, 2018 Feb 1; 57 (3), pp: 413-415. DOI: 10.2169/internalmedicine.9406-17. PMC: 5827326. PMID: 29093421 [Consulta: 5 desembre 2023].
  57. Kane, BS; Niasse, M; Faye, A; Diack, ND; Djiba, B; Dieng, M; Sow, M; et al «Macrophage activation syndrome, a rare complication of primary Sjögren's syndrome: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2019 Oct 16; 13 (1), pp: 309. DOI: 10.1186/s13256-019-2252-z. PMC: 6794887. PMID: 31615546 [Consulta: 28 desembre 2023].
  58. Isik, K; Morkavuk, G; Koc, G; Odabasi, Z «Sjogren's syndrome associated with bilateral peripheral facial paralysis» (en anglès). Neurosciences (Riyadh), 2021 Oct; 26 (4), pp: 389-391. DOI: 10.17712/nsj.2021.4.20210036. PMC: 9037770. PMID: 34663713 [Consulta: 11 desembre 2023].
  59. Ataoglu, EH; Demir, B; Tuna, M; Cavus, B; Cetin, F; Temiz, LU; et al «Sjögren syndrome presenting with hypopotassemic periodic paralysis due to renal tubular acidosis» (en anglès). Am J Case Rep, 2012; 13, pp: 187-190. DOI: 10.12659/AJCR.883326. PMC: 3615933. PMID: 23569525 [Consulta: 6 febrer 2024].
  60. Chandra, MS; Monisha, GA; Ravi Kiran, M «Primary Sjögren's Syndrome Presenting as Cerebral Venous Thrombosis: A Rare Case» (en anglès). Cureus, 2022 Set 4; 14 (9), pp: e28772. DOI: 10.7759/cureus.28772. PMC: 9531848. PMID: 36225515 [Consulta: 12 gener 2024].
  61. Bnaya, A; Breuer, GS; Ben-David, E; Shavit, L «Intracerebral Calcification in Sjögren's Syndrome» (en anglès). Isr Med Assoc J, 2023 Maig; 25 (5), pp: 351. ISSN: 1565-1088. PMID: 37245102 [Consulta: 11 febrer 2024].
  62. Heidary, M; Alesaeidi, S; Afshari, K «Cerebellar degeneration in primary Sjӧgren syndrome» (en anglès). BMJ Case Rep, 2018 Jun 6; 2018, pp: bcr2017223952. DOI: 10.1136/bcr-2017-223952. PMC: 6011450. PMID: 29880622 [Consulta: 5 desembre 2023].
  63. Teng, Q; Ma, L; Ma, Y; Zhang, Y; Kang, N; et al «The challenge of managing comorbidities: a case report of primary Sjogren's syndrome in a patient with acute intermittent porphyria» (en anglès). Intractable Rare Dis Res, 2020 Ag; 9 (3), pp: 137-140. DOI: 10.5582/irdr.2020.03064. PMC: 7441034. PMID: 32844069 [Consulta: 12 gener 2024].
  64. Zhang, L; Liu, Z; Xue, L «A Rare Case of Primary Sjogren's Syndrome Coexisting With Gilbert Syndrome» (en anglès). Cureus, 2023 Set 19; 15 (9), pp: e45521. DOI: 10.7759/cureus.45521. PMC: 10585419. PMID: 37868557 [Consulta: 21 febrer 2024].
  65. Pan, Y; Cui, Z; Wang, S; Zheng, D; Deng, Z; Tian, X; et al «Idiopathic multicentric Castleman disease with Sjögren's syndrome and secondary membranous nephropathy: a case report and review of the literature» (en anglès). BMC Nephrol, 2020 Des 4; 21 (1), pp: 528. DOI: 10.1186/s12882-020-02191-z. PMC: 7718671. PMID: 33276741 [Consulta: 8 febrer 2024].
  66. Ararat, K; Berrios, I; Hannoun, A; Ionete, C «Case of primary Sjogren's syndrome preceded by dystonia» (en anglès). BMJ Case Rep, 2018 Jun 4: 2018, pp: bcr2017223468. DOI: 10.1136/bcr-2017-223468. PMC: 5990091. PMID: 29866668 [Consulta: 12 gener 2024].
  67. Papageorgiou, A; Ziogas, DC; Mavragani, CP; Zintzaras, E; Tzioufas, AG; et al «Predicting the outcome of Sjogren's syndrome-associated non-hodgkin's lymphoma patients» (en anglès). PLoS One, 2015 Feb 27; 10 (2), pp: e0116189. DOI: 10.1371/journal.pone.0116189. PMC: 4344229. PMID: 25723713 [Consulta: 21 desembre 2023].
  68. Alunno, A; Leone, MC; Giacomelli, R; Gerli, R; Carubbi, F «Lymphoma and Lymphomagenesis in Primary Sjögren's Syndrome» (en anglès). Front Med (Lausanne), 2018 Abr 13; 5, pp: 102. DOI: 10.3389/fmed.2018.00102. PMC: 5909032. PMID: 29707540 [Consulta: 26 octubre 2018].
  69. Gupta, S; Gupta, N «Sjögren Syndrome and Pregnancy: A Literature Review» (en anglès). Perm J, 2017; 21, pp: 16-047. DOI: 10.7812/TPP/16-047. PMC: 5267941. PMID: 28080954 [Consulta: 15 gener 2024].
  70. Silva Gomes, D; Cravo, J «Lady Windermere syndrome» (en anglès). J Bras Pneumol, 2023 Oct 30; 49 (5), pp: e20230285. DOI: 10.36416/1806-3756/e20230285. ISSN: 1806-3756. PMID: 37909554 [Consulta: 18 novembre 2023].
  71. Pan, YL; Liao, HT «Lady Windermere syndrome in Sjögren's syndrome» (en anglès). IDCases, 2018 Oct 18; 14, pp: e00457. DOI: 10.1016/j.idcr.2018.e00457. PMC: 6202687. PMID: 30370223 [Consulta: 31 octubre 2018].
  72. Lin, W; Xin, Z; Zhang, J; Liu, N; Ren, X; Liu, M; Su, Y; et al «Interstitial lung disease in Primary Sjögren's syndrome» (en anglès). BMC Pulm Med, 2022 Feb 27; 22 (1), pp: 73. DOI: 10.1186/s12890-022-01868-5. PMC: 8882286. PMID: 35220958 [Consulta: 20 novembre 2022].
  73. Cao, Y; Du, H; Liu, J; Qu, H; Ding, Y; Shi, G; Xie, Q; Sun, X; Chen, J; Ye, S; et al «Double lung transplantation for Sjögren's syndrome-related interstitial lung disease: a case report and review of literature» (en anglès). Ann Transl Med, 2020 Jul; 8 (14), pp: 888. DOI: 10.21037/atm-20-3516. PMC: 7396791. PMID: 32793732 [Consulta: 15 febrer 2024].
  74. Peng, Y; Dong, X; Zhu, Y; Lv, H; Ge, Y «A rare case of pulmonary nocardiosis comorbid with Sjogren's syndrome» (en anglès). J Clin Lab Anal, 2021 Set; 35 (9), pp: e23902. DOI: 10.1002/jcla.23902. PMC: 8418472. PMID: 34418167 [Consulta: 8 febrer 2024].
  75. Ormandy, A; Balgobind, S «Sjögren syndrome» (en anglès). Inflammatory: Salivary glands. PathologyOutlines.com, Inc, 2023; Des 19 (rev), pàgs: 6 [Consulta: 18 febrer 2024].
  76. Dinescu, SC; Fortofoiu, MC; Bumbea, AM; Ciurea, PL; et al «Histopathological and immunohistochemical profile in primary Sjögren's syndrome» (en anglès). Rom J Morphol Embryol, 2017; 58 (2), pp: 409-417. ISSN: 2066-8279. PMID: 28730224 [Consulta: 24 desembre 2023].
  77. André, F; Böckle, BC «Sjögren's syndrome» (en anglès). J Dtsch Dermatol Ges, 2022 Jul; 20 (7), pp: 980-1002. DOI: 10.1111/ddg.14823. PMC: 9539881. PMID: 35775593 [Consulta: 18 novembre 2023].
  78. Yoshimi, R; Ueda, A; Ozato, K; Ishigatsubo, Y «Clinical and pathological roles of Ro/SSA autoantibody system» (en anglès). Clin Dev Immunol, 2012 Des 6; 2012, pp: 606195. DOI: 10.1155/2012/606195. PMC: 3523155. PMID: 23304190 [Consulta: 1r gener 2024].
  79. Fayyaz, A; Kurien, BT; Scofield, RH «Autoantibodies in Sjögren's Syndrome» (en anglès). Rheum Dis Clin North Am, 2016 Ag; 42 (3), pp: 419-434. DOI: 10.1016/j.rdc.2016.03.002. PMC: 4955792. PMID: 27431345 [Consulta: 19 novembre 2023].
  80. Tzioufas, AG; Tatouli, IP; Moutsopoulos, HM «Autoantibodies in Sjögren's syndrome: clinical presentation and regulatory mechanisms» (en anglès). Presse Med, 2012 Set; 41 (9 Pt 2), pp: e451-e460. DOI: 10.1016/j.lpm.2012.05.022. ISSN: 0755-4982. PMID: 22840991 [Consulta: 30 octubre 2018].
  81. Barone, F; Campos, J; Bowman, S; Fisher, BA «The value of histopathological examination of salivary gland biopsies in diagnosis, prognosis and treatment of Sjögren's Syndrome» (en anglès). Swiss Med Wkly, 2015 Set 16; 145, pp: w14168. DOI: 10.4414/smw.2015.14168. ISSN: 1424-3997. PMID: 26375728 [Consulta: 31 octubre 2018].
  82. Fisher, BA; Brown, RM; Bowman, SJ; Barone, F «A review of salivary gland histopathology in primary Sjögren's syndrome with a focus on its potential as a clinical trials biomarker» (en anglès). Ann Rheum Dis, 2015 Set; 74 (9), pp: 1645-1650. DOI: 10.1136/annrheumdis-2015-207499. ISSN: 1468-2060. PMID: 26034044 [Consulta: 31 octubre 2018].
  83. van Ginkel, MS; Glaudemans, AWJM; van der Vegt, B; Mossel, E;Kroese, FGM; et al «Imaging in Primary Sjögren's Syndrome» (en anglès). J Clin Med, 2020 Ag 3; 9 (8), pp: 2492. DOI: 10.3390/jcm9082492. PMC: 7463854. PMID: 32756395 [Consulta: 25 gener 2024].
  84. Keraen, J; Blanc, E; Besson, FL; Leguern, V; Meyer, C; Henry, J; Belkhir, R; et al «Usefulness of 18 F-Labeled Fluorodeoxyglucose-Positron Emission Tomography for the Diagnosis of Lymphoma in Primary Sjögren's Syndrome» (en anglès). Arthritis Rheumatol, 2019 Jul; 71 (7), pp: 1147-1157. DOI: 10.1002/art.40829. ISSN: 2326-5205. PMID: 30615273 [Consulta: 26 gener 2024].
  85. Lee, KA; Lee, SH; Kim, HR «Diagnostic and predictive evaluation using salivary gland ultrasonography in primary Sjögren's syndrome» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2018 Maig-Jun; 36 Supl 112 (3), pp: 165-172. ISSN: 0392-856X. PMID: 29600950 [Consulta: 1r novembre 2018].
  86. Luciano, N; Ferro, F; Bombardieri, S; Baldini, C «Advances in salivary gland ultrasonography in primary Sjögren's syndrome» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2018 Set-Oct; 36 Supl 114 (5), pp: 159-164. ISSN: 0392-856X. PMID: 30296991 [Consulta: 1r novembre 2018].
  87. Cereser, L; Giovannini, I; Caronia, G; Zabotti, et al «Chest high-resolution computed tomography in primary Sjögren's syndrome: an up-to-date primer for rheumatologists» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2022 Des; 40 (12), pp: 2450-2462. DOI: 10.55563/clinexprheumatol/9t3ul2. ISSN: 1593-098X. PMID: 36226615 [Consulta: 13 febrer 2024].
  88. Kise, Y; Shimizu, M; Ikeda, H; Fujii, T; Kuwada, C; Nishiyama, M; Funakoshi, T; Ariji, Y; Fujita, H; et al «Usefulness of a deep learning system for diagnosing Sjögren's syndrome using ultrasonography images» (en anglès). Dentomaxillofac Radiol, 2020 Mar; 49 (3), pp: 20190348. DOI: 10.1259/dmfr.20190348. PMC: 7068075. PMID: 31804146 [Consulta: 10 febrer 2024].
  89. Kumar, N; Surendran, D; Srinivas, BH; Bammigatti, C «Primary Sjogren's syndrome: a great masquerader» (en anglès). BMJ Case Rep, 2019 Des 29; 12 (12), pp: e231802. DOI: 10.1136/bcr-2019-231802. PMC: 6936482. PMID: 31888893 [Consulta: 24 desembre 2023].
  90. Aljanobi, H; Sabharwal, A; Krishnakumar, B; Kramer, JM «Is it Sjögren's syndrome or burning mouth syndrome? Distinct pathoses with similar oral symptoms» (en anglès). Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol, 2017 Abr; 123 (4), pp: 482-495. DOI: 10.1016/j.oooo.2017.01.005. PMC: 6025751. PMID: 28283095 [Consulta: 1r desembre 2023].
  91. Patoulias, D; Keryttopoulos, P «Diagnostic dilemma between sarcoidosis and primary Sjögren syndrome: mimicry, concomitance or coincidence? An up-to-date clinician's perspective» (en anglès). Folia Med Cracov, 2018; 58 (1), pp: 5-23. ISSN: 0015-5616. PMID: 30079897 [Consulta: 1r desembre 2023].
  92. Khosa, S; Hovsepian, DA; Khosa, GS; Catherine, Y; et al «A Case of Sjögren's Syndrome Mimicking Inflammatory Myopathy» (en anglès). Cureus, 2018 Oct 1; 10 (10), pp: e3393. DOI: 10.7759/cureus.3393. PMC: 6279011. PMID: 30533328 [Consulta: 13 febrer 2024].
  93. Ren, T; Liu, R; Li, J; Ma, J «Primary Sjögren's syndrome misdiagnosed as Mikulicz's disease: a case report» (en anglès). BMC Ophthalmol, 2023 Jul 27; 23 (1), pp: 336. DOI: 10.1186/s12886-023-03090-1. PMC: 10375769. PMID: 37501055 [Consulta: 4 febrer 2024].

Bibliografia[modifica]

Enllaços externs[modifica]

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Síndrome de Sjögren