Síndrome de Sjögren

De Viquipèdia
Jump to navigation Jump to search
Infotaula de malaltiaSjögren's syndrome
Sjogren's syndrome (2).jpg
Imatge histopatològica d'infiltració focal limfoide en la glàndula salival menor associat amb la síndrome de Sjögren. Biòpsia de llavi. Tinció d'HE.
Tipus malaltia autoimmunitària i malaltia autoimmunitària del sistema exocrí
Epònim Henrik Sjögren Tradueix
Especialitat immunologia i reumatologia
Símptomes xerostomia i síndrome de l'ull sec
Medicació àcid alfa-linolènic
Causat per autoimmunitat
Classificació
CIM-10 M35.0
CIM-9 710.2
Recursos externs
OMIM 270150 i 270150
DiseasesDB 12155
MedlinePlus 000456
eMedicine 332125, 1008536, 1192919 i 1210417
Patient UK sjogrens-syndrome-pro
MeSH D012859 i D012859
UMLS CUI C0086981, C1527336, C0086981 i C1527336
DOID DOID:12894 i DOID:12894
Modifica dades a Wikidata

La síndrome de Sjögren, també coneguda com a malaltia de Mikulicz i síndrome seca,[1] és una malaltia autoimmunitària sistèmica en la qual les cèl·lules immunitàries ataquen i destrueixen les glàndules exocrines[2] que produeixen les llàgrimes i la saliva.

Porta el nom de l'oftalmòleg suec Henrik Sjögren[3] (1899-1986), que la va descriure per primera vegada.

Nou de cada deu de pacients amb Sjögren són dones.[4][5] L'edat mitjana d'inici és de 40 anys, tot i que la Sjögren pot aparèixer a totes les edats de dones i d'homes. Es suposa que afecta uns 4 milions de persones només als Estats Units, per tant, és la segona malaltia reumàtica autoimmunitària més freqüent.[4][5]

La síndrome de Sjögren pot existir com un trastorn com a tal (síndrome de Sjögren primària), o pot aparèixer anys després de l'aparició d'una malaltia reumàtica associada, com l'artritis reumatoide, lupus eritematós sistèmic, esclerodèrmia, cirrosi biliar primària, etc. (síndrome de Sjögren secundària).

El trastorn no s'ha de confondre amb la síndrome de Sjögren-Larsson, que es denota també com síndrome de T. Sjögren als primers estudis.

Causes[modifica]

Les persones que pateixen síndrome de Sjögren tenen una alteració del sistema immunitari que ataca el mateix organisme. Per aquest motiu, les cèl·lules del sistema immunitari (limfòcits) destrueixen les glàndules de secreció externa (lacrimals, salivals, vaginals…) que són les que lubrifiquen la pell i les mucoses. La destrucció progressiva d'aquestes glàndules fa disminuir la producció de llàgrimes, saliva, secrecions vaginals, intestinals, bronquials i de la suor, i provoca sequedat. Tot i que les causes exactes d'aquesta síndrome encara no es coneixen, les investigacions fetes fan pensar que pot estar associada a factors genètics, hormonals o ambientals (virus, bacteris…).[6]

Símptomes[modifica]

Els símptomes més comuns són: Boca seca i càries: la disminució de la saliva produeix sequedat de boca, dificultat per mastegar i per empassar-se els aliments sòlids, i la necessitat de beure aigua molt sovint durant els àpats. També afavoreix l'aparició de càries, i ulls secs: sensació de sorra als ulls, lleganyes matinals, irritació i augment de la sensibilitat a la llum solar. Pot produir conjuntivitis freqüents i úlceres de còrnia.

Entre els símptomes: sequedat vaginal i dolor durant les relacions sexuals, artritis cansament, dolor a les articulacions i, de vegades, inflamació, cansament, restrenyiment, refredats freqüents, dificultat per menjar i per parlar, i úlceres bucals.[6]

Diagnòstic[modifica]

El diagnòstic es fa mitjançant una història clínica i una exploració minucioses, una anàlisi de laboratori i proves específiques per confirmar l'existència de sequedat a la boca o als ulls (examen de Schrimer, biòpsia de glàndules salivals, examen de llàgrimes, test rosa de bengala, etc.).

La síndrome de Sjögren pot ser difícil de diagnosticar perquè presenta manifestacions similars a les d'altres malalties, i perquè els diferents símptomes han de ser valorats específicament per professionals diferents.[6]

Vegeu també[modifica]

Referències[modifica]

  1. Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L.. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby, 2007, p. 602–3. ISBN 1-4160-2999-0. 
  2. Delaleu N, Immervoll H, Cornelius J, Jonsson R «Biomarker profiles in serum and saliva of experimental Sjögren's syndrome: associations with specific autoimmune manifestations». Arthritis Res. Ther., 10, 1, 2008, pàg. R22. DOI: 10.1186/ar2375. PMC: 2374466. PMID: 18289371.
  3. Sjögren H. Zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca. Doctoral thesis, 1933.
  4. 4,0 4,1 «About Sjögren's Syndrome». Sjögren's Syndrome Foundation.
  5. 5,0 5,1 Chris Chase. «Venus Williams pulls out of U.S. Open due to autoimmune disease». Yahoo Sports, 31-08-2011.
  6. 6,0 6,1 6,2 «La Salut de la A a la Z.». Web. Generalitat de Catalunya, 2013. [Consulta: Maig 2013].

Enllaços externs[modifica]

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Síndrome de Sjögren Modifica l'enllaç a Wikidata