Síndrome de Wernicke-Korsakov

De Viquipèdia
Salta a la navegació Salta a la cerca
Plantilla:Infotaula malaltiaSíndrome de Wernicke-Korsakov
Hypothalamus image.png
Tipusencefalopatia de Wernicke i Síndrome de Korsakoff Modifica el valor a Wikidata
EpònimSergej Sergejevič Korsakov Modifica el valor a Wikidata
EspecialitatNeurologia
Clínica
SímptomesAtàxia, confusió i alteració oculomotora
CausesDèficit de Tiamina ( Vitamina B1)
Classificació
CIM-10E51.2 i F10.6 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9294.0 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM277730 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000771 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine288379 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKWernicke-Korsakoff-Syndrome Modifica el valor a Wikidata

El Síndrome de Wernicke - Korsakov és una alteració neurològica causada per la falta de vitamina B1, coneguda amb el nom de tiamina.[1] La encefalopatia de Wernicke i la psicosi de Korsakov són, respectivament, la fase aguda i crònica de la malaltia.[2] L'encefalopatia de Wernicke és una alteració neurològica aguda i reversible. En el cas que no es reverteixi a temps apareix la fase crònica del síndrome, la psicosi de Korsakov.[3]

La Tiamina forma part de les vitamines hidrosolubles que participen en moltes de les reaccions químiques de l'organisme. La tiamina, és la vitamina B1, que ajuda a les cèl·lules de l'organisme a transformar hidrats de carboni en energia. Així doncs, un cop transformats poden donar energia al cos i, sobretot, al cervell i sistema nerviós.[4]

Història[modifica]

La encefalopatia de Wernicke va ser descrita per Carl Wernicke l'any 1881. Més tard, l'any 1887, Serguéi Korsakoff va donar a conèixer el síndrome o psicosi de Korsakoff. Aquest apareix quan els símptomes de l'encefalopatia comencen a minvar. Així doncs, són dos fases de la mateixa malaltia neurològica[5][3]

Epidemiologia[modifica]

La incidència del Síndrome de Wernicke - Korsakov és major en homes, duplicant a les dones, i en edats compreses entre 30 i 70 anys.[6] La seva prevalencia en pacients alchòlics és d'entre el 12,5% fins a 59%.[7] Tot i així, aquesta es considera infraestimada.[8]

Fisiopatologia[modifica]

Tiamina, Vitamina B1

Les àreas més afectades en aquesta patologia són: el cerebel, l'hipotàlem i el còrtex cerebral. La tiamina és una vitamina B1 hidrosoluble que participa en el metabolisme dels hidrats de carboni. Aquesta vitamina es troba present en molts aliments, com arrós, carn, llegums... i, en pacients alchòlics, es produeix un dèficit per tenir una dieta inadequada.[9][3]

Aquesta actua com a cofactor d'enzims com la transcetolasa, claus en el metabolisme energètic. i altres relacionats amb els lípids i proteïnes. Alguns exemples, participa en la producció de mielina, en la síntensi de neurotransmissors, entre altres.[10]

El dèficit de tiamina provoca una disminució de l'activitat dels enzim esmentats anteriorment i, en conseqüència, el metabolisme disminueix i es produeix un estrés oxidatiu que comporta la necrosi neuronal i lesions estructurals importants.

Signes i símptomes[modifica]

Els símptomes que es presenten són:[11]

  • Atàxia: en bipedestació i en la marxa. Es presenta en forma de marxa lenta i inestable i pot evolucionar fins a incapacitat per assentar-se o marxa sense ajuda externa.
  • Alteració mental: Desorientació, apatia, falta de concentració, falta d'atenció, al·lucinacions...En els casos més greus estupor o coma.
  • Canvis en la visió: Incidència d'entre el 29% i el 96%. Es pot presentar amb nistagme vertical/horitzontal, diplopia, estrabisme intern, entre altres.
  • Pèrdua de memòria
  • Incapacitat de forma nous records
  • Debilitat
  • Atròfia muscular
  • Hipotensió
  • Taquicàrdia
  • Desnutrició
  • Altres.

Tot i la diversitat de simptomatologia, hi ha la triada clàssica: Confusió o alteració de consciència, atàxia i paràlisi oculomotora. Un 20% dels casos poden presentar altres simptomatologia i no tenen cap dels símptomes de la triada[12][13]

Diagnòstic[modifica]

El diagnòstic és bàsicament clínic, és a dir, es basa en la simptomatologia que presenta la persona basada en la triada clàssica d'atàxia, alteracions oculars i síndrome confusional. Aquests signes i símptomes es poden presentar simultàniament o no. Generalment, l'atàxia és la primera alteració que apareix en aquests casos.

Tot i així, s'ha demostrat que durant molt de temps no eren ni són diagnosticats clínicament. Per aquest motiu, l'any 1997 Caine et al van presentar nous criteris per millorar el diagnòstic precoç de l'Encefalopatia de Wernick en pacients alcohòlics i, en conseqüència evitar l'aparició de la demència de Korsakov. Dels criteris presentats es considera que s'han de detectar com a mínim 2 o més d'ells per establir el diagnòstic.[14]

Diagnòstic clínic de l'Encefalopatia de Wernick[modifica]

  • Anomalies oculars
  • Dèficits en la dieta
  • Alteració estat mental o lleu trastorn de la memòria
  • Disfunció cerebel·losa


Pel que fa a les proves de laboratori, no hi ha proves que permetin dur a terme el diagnòstic. Existeix la possibilitat d'avaluar l'activitat de l'enzima transcetolasa en hematies que permet observar el dèficit de tiamina. Tot i així, és una prova que no s'utilitza massa per dur a terme el diagnòstic ja que és un procediment complexe de dur a terme i tampoc s'ha demostrat la seva sensibilitat i especificitat.[15]

Referent a les proves d'imatge, la Tomografia Axial Computaritzada (TAC) permet establir un diagnòstic diferencial amb altres patologies neurològiques. La Ressonància magnètica(RM) es considera la prova d'imatge que permet confirmar el diagnòstic, juntament, amb la clínica que presenta la persona. La seva sensibilitat és del 53% i l'especificitat del 93%. També, és una prova utilitzada en el seguiment dels pacients ja diagnosticats[16][17] La RM s'hauria d'utilitzar com a recolzament en el diagnòstic del Síndrome de Wernick simultàniament amb la triada.[18]

Tot i així, el tractament s'ha d'iniciar de forma precoç davant la sospita , no cal esperar a tenir la prova d'imatge per confirmar el diagnòstic.

Tractament[modifica]

Un cop diagnosticada la malaltia cal iniciar el tractament de forma precoç per evitar l'evolució de la malaltia i les possibles complicacions. El tractament principal consisteix en l'administració de tiamina per solventar el dèficit d'aquesta. Tot i així, no hi ha estudis que demostron quina és la dosis més adequada ni tampoc la seva via d'administració.

En alguns casos es requereix hospitalització i el control dels símptomes que han aparegut o poden aparèixer. Segons la Federació Europea de Societats de Neurologia recomanen l'administració de 200 mg de tiamina ( sempre diluïda en 100cc de sèrum fisiològic), tres cops al dia. El nivelll d'evidència d'aquesta recomanació és el C. A més a més, cal corregir i adequar la dieta.

Referències[modifica]

  1. «Wernicke-Korsakoff syndrome» (en anglés). MedlinePlus, 25 /08/2020. [Consulta: 8 setembre 2020].
  2. «Wernicke-Korsakoff (Spanish)» (en castellà). Peter R. Martin. [Consulta: 8 setembre 2020].
  3. 3,0 3,1 3,2 Chamorro Fernández, A.J. «[file:///C:/Users/Rosa/Downloads/S0014256511002463.pdf Encefalopatía de Wernicke en el paciente alcohólico]». Falta indicar la publicació, 2011, pàg. 6. Arxivat 2013-08-12 a Wayback Machine.
  4. «Tiamina» (en castellà). MedlinePlus, 25-08-2020. [Consulta: 8 setembre 2020].
  5. «Enfermedad de Wernicke-Korsakoff» (en castellà). Facultad de Medicina Universidad Francisco Marroquín. [Consulta: 8 setembre 2020].
  6. Torvik, A, «[https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1845567/ Wernicke’s encephalopathy–prevalence and clinical spectrum]». Alcohol Alcohol Suppl, 1991, pàg. 381---4..
  7. Roberto Muñoz, Diego «[file:///C:/Users/Rosa/Downloads/Dialnet-AlcoholismoYDeficitNutricional-6545618.pdf Alcoholismo y déficit nutricional: Síndrome de Wernicke–Korsakoff]». médicas uis revista de los estudiantes de medicina de la universidad industrial de santander, 2009. Arxivat 2013-08-12 a Wayback Machine.
  8. Torvik, A,; Rogde, S, «[https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7175549/ Brain lesions in alcoholics. A neuropathological study with clinical correlations.]». J Neurol Sci., pàg. 233---48..
  9. «Datos sobre la tiamina». National Institutes of Health, 2012, pàg. 3.
  10. de la Espriella Guerrero, Ricardo «Clinical Practice Guide for Early Detection, Diagnosis and Treatment of the Acute Intoxication Phase in Patients with Alcohol Abuse or Dependence: Part II: Evaluation and Management of Patients with Acute Alcohol Intoxication». Revista Colombiana de psiquiatría, 2012, pàg. 805-825.
  11. «Síndrome de Wernicke-Korsako» (en castellà). [Consulta: 8 setembre 2020].
  12. «Wernicke-Korsakoff Syndrome» (en anglés). National Institute of Neurological disorders and Stroke. [Consulta: 8 setembre 2020].
  13. Lapkaa, Y. Saad «[https://patologiadual.es/docs/revista/pdfs/2015_24.pdf ENCEFALOPATÍA WERNICKE - KORSAKOFF: REVISIÓN DE UN CASO CLÍNICO]». Revista de Patología Dual, 2015, pàg. 4.
  14. Caine, D; Halliday, GM, «[file:///C:/Users/Rosa/Downloads/S0014256511002463%20(1).pdf Operational criteria for the classification of chronic alcoholics: identification of Wernicke’s encephalopathy]». J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1997, pàg. 51---60. Arxivat 2013-08-12 a Wayback Machine.
  15. Sechi, G; Serra, A «[https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17434099/ Wernicke’s encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management]». Lancet Neurol., 2007, pàg. 442---55..
  16. Antúnez, E,; Estruch, R, «[https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9763009/ , Cardenal C, Nicolás JM, Fernández-Sola J, Urbano-Márquez A. Usefulness of CT and MR imaging in the diagnosis of acute Wernicke’s encephalopathy. AJR Am J Roentgenol. 1998;171:]». AJR Am J Roentgenol, 1998, pàg. 1131---7.
  17. Tae-Ick, Chung; Joong-Seok, Kim «Diffusion weighted MR imaging of acute Wernicke's encephalopathy». Eur J Radiol ., 2003, pàg. 256-8.
  18. Galvin, R,; Brathen, G «[https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20642790/ Galvin R, Brathen G, Ivashynka A, Hillbom M, Tanasescu R, Leone MA. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. 2010;17:]». Eur J Neurol., 2010, pàg. 1408---18.