Glucagonoma
| Glucagonoma | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Specialità | oncologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 8152/1 |
| ICD-9-CM | 157.4 e 211.7 |
| ICD-10 | C25.4 |
| MeSH | D005935 |
| MedlinePlus | 000326 |
| eMedicine | 118899 |
Per glucagonoma in campo medico, si intende una forma rara di neoplasia che interessa le cellule alfa del pancreas, la sua attività peculiare è quella di secernare l'ormone chiamato glucagone provococando nell'individuo la nascita di iperglicemia. La sua progressione è quasi sempre a carattere maligno.
Storia[modifica | modifica wikitesto]
Data la sua rarità, la prima volta che è stato descritto in letteratura risale al 1942
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]
Molto più frequente nel sesso femminile, l'età di esordio si attesta raggiunta la quinta decade.
Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]
Segno molto frequente è l'eritema necrolitico migrante[1]. Altre due caratteristiche frequenti di questa malattia sono il diabete mellito e la perdita di peso. Ulteriori sintomi e segni clinici possono essere anemia, anoressia, diarrea, ipolipidemia, stomatite, rash cutaneo, ipoaminoacidemia.
Esami[modifica | modifica wikitesto]
I primi sentori della lesione si osservano verificando il livello di glucagone nel sangue. Esami strumentali risultano:
- Tomografia computerizzata
- Ecografia endoscopica
- Risonanza magnetica
Terapia[modifica | modifica wikitesto]
Il trattamento di scelta è la resezione chirurgica, se essa non fosse possibile vengono somministrati streptozocina e doxorubicina: essi non alterano l'aspettativa di sopravvivenza ma riescono ad alleviare i sintomi.
Altro principio attivo utilizzato è l'octreotide che ha una funzione riduttiva nei confronti dell'insulina, la dose di mantenimento è 20-30 mg al giorno.[2]
Per la cura dei sintomi quali la comparsa di rash cutaneo si utilizza la somministrazione orale dello zinco ma anche la semplice idratazione può portare allo stesso risultato.
Prognosi[modifica | modifica wikitesto]
Le neoplasie maligne solitamente lasciano una sopravvivenza molto bassa, ma questa forma permette di vivere anche oltre 18 anni dalla prima sintomatologia.
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ (EN) New Zealand Dermatological Society articolo Necrolytic migratory erythema
- ^ Moattari AR, Cho K, Vinik AI, Somatostatin analogue in treatment of coexisting glucagonoma and pancreatic pseudocyst: dissociation of responses, in Surgery, vol. 108, n. 3, 1990, pp. 581-7, PMID 2168587.
Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]
- Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.
Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]
Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]
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Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]
- (EN) glucagonoma, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.
