Histiocitosi de cèl·lules de Langerhans
Aparença
![]() Un pacient amb la malaltia de Hand-Schüller-Christian que és un subtipus d’histiocitosi de cèl·lules de Langerhans. | |
![]() | |
Tipus | histiocitosi i malaltia ![]() |
---|---|
Epònim | Cèl·lula de Langerhans ![]() |
Especialitat | oncologia ![]() |
Classificació | |
CIM-11 | 2B31.2 ![]() |
CIM-10 | C96.6 ![]() |
CIM-9 | 202.5 ![]() |
CIM-O | 9752/3, 9751/1 i 9751/3 ![]() |
Recursos externs | |
OMIM | 604856 i 246400 ![]() |
DiseasesDB | 5906 ![]() |
eMedicine | 1100579 ![]() |
MeSH | D006646 ![]() |
Orphanet | 389 ![]() |
UMLS CUI | C0019621 i C0023381 ![]() |
DOID | DOID:2571 ![]() |
La histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (HCL) és un càncer rar que implica la proliferació clonal de cèl·lules de Langerhans, cèl·lules anormals derivades de medul·la òssia i capacitats de migració de la pell als ganglis. Els símptomes van des de les aïllades dels ossos fins a malalties multisistèmiques. La HCL forma part de grup de síndromes anomenades histiocitosis, que es caracteritzen per una proliferació histiocítica anormal (terme arcaic per cèl·lules dendrítiques i macròfags activats). Aquests malalties estan relacionades amb altres formes de proliferació anormals dels leucòcits, com ara leucèmies i limfomes.
També rep el nom, d'histiocitosi X.
Tipus[modifica]
La HCL es divideix clínicament en tres grups:[1]
Grups | Formes |
---|---|
Granuloma eosinofílic | Crònica focal |
Malaltia de Hand-Schüller-Christian | Crònica disseminada |
Malaltia de Letterrer-Siwe | Aguda disseminada |
Referències[modifica]
- ↑ Cotran, Ramzi S.. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders, 2005, p. 701–. ISBN 978-0-8089-2302-2.