Síndrome de la pell escaldada estafilocòccica

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Plantilla:Infotaula malaltiaSíndrome de la pell escaldada estafilocòccica
Nadó amb aquesta síndrome que mostra la pell de la mà afectada. modifica
Tipusinfecció per estafilococs, malaltia bacteriana comensal, trastorn cutani, infecció perinatal i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatdermatologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica
Símptomesirritabilitat, exantema i necrosi Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Localitzaciózona de la pell Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-11EA50.2 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10L00
CIM-9695.81
Recursos externs
Enciclopèdia Catalana0055867 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB29437
MedlinePlus001352 Modifica el valor a Wikidata
eMedicinederm/402 emerg/782
MeSHD013206 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet36236 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0038165 i C0038165 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:9063 Modifica el valor a Wikidata

La síndrome de la pell escaldada estafilocòccica, també anomenada pels pediatres malaltia de Ritter,[1] és una malaltia infecciosa de la pell en la qual apareixen àmplies zones de denudació cutània.[2]

Etiologia[modifica]

La seva causa són exotoxines exfoliatives ETA[3] i ETB[4] (proteases que hidrolitzen la glicoproteïna desmosòmica desmogleïna-1, responsable de mantenir la unió dels estrats granulós i espinós de l'epidermis)[5] secretades per determinades soques d'estafilococ daurat.[6] Per regla general, la infecció inicia el seu desenvolupament a partir de colònies comensals de S. aureus presents a la cavitat oral o nasal, el melic o la nasofaringe. Habitualment, el seu diagnòstic de certesa s'obté efectuant cultius microbiològics d'aquestes àrees i de les lesions cutànies.[7] Els brots epidèmics de la malaltia[8] solen ser provocats per portadors asimptomàtics que contagien el bacteri a subjectes susceptibles.[9] Excepcionalment, és la presència d'estafilococs en la llet materna el factor que desencadena la infecció.[10] S'han descrit casos en els quals l'origen de la síndrome va ser una lesió tèrmica cutània infectada,[11] una febre de Chikungunya perinatal,[12] una exodòncia[13] o una varicel·la neonatal complicada als pocs dies del seu inici per l'aparició d'aquest trastorn dermatològic.[14][15]

Epidemiologia[modifica]

La malaltia afecta predominantment a nounats[16][17] i nens menors de cinc anys.[18] És inusual el fet que es desenvolupi en prematurs, sobretot de manera recurrent.[19] Pot presentar-se en adults amb insuficiència renal molt greu, immunodeficients[20] o que reben quimioteràpia.[21] Alguns d'ells requereixen plasmafèresi.[22]

És una síndrome infreqüent, amb una incidència global de 0,13 a 0,56 casos/milió d'individus. No existeixen diferències significatives pel que fa a la seva distribució per sexes.[23]

Patogènia[modifica]

El seu quadre clínic inicial inclou febre, malestar general i lesions cutànies eritematoses localitzades sobretot a cara, coll, aixelles i perineu.[24] Eventualment, en la fase primerenca, la malaltia es pot confondre amb una dermatitis atòpica preexistent reaguditzada.[25] Després, es formen grans butllofes que es trenquen amb molta facilitat a les àrees d'eritema i el signe de Nikolsky[26] acostuma a ser positiu en la major part del cos.[27] Les lesions sorgeixen poques vegades a les mucoses i gairebé mai deixen cicatrius.[28] Ocasionalment, s'estenen per quasi tota la superfície corporal.[29] La gravetat del procés és molt variable, sent les complicacions més comunes la hipotèrmia, la deshidratació, la miliària cristal·lina[30] i les infeccions secundàries per Pseudomonas.[31] Té una taxa de mortalitat que oscil·la entre el 4 i el 11%; tot i que en adults, depenent de les comorbiditats existents,[32] pot arribar al 40-60%. La seva forma localitzada és l'impetigen ampul·lar, un tipus de presentació de la malaltia menys seriós.[33] Hi ha una variant escarlatiniforme, causada per exotoxines de soques de S. aureus amb mutacions que redueixen la seva capacitat epidermolítica.[34]

Tractament[modifica]

Requereix hospitalització, tractament amb antibiòtics penicil·línics resistents a la penicil·linasa (com ara la cloxacil·lina),[35] pràctica d'antibiogrames de control durant tot el curs de la malaltia,[36] teràpia intravenosa per mantenir la volèmia, de vegades clindamicina adjuvant[37] i les mateixes cures a la pell que a una persona que s'hagi cremat.[38] En casos pediàtrics, la sedació amb midazolam (50-100 μg/kg/h) disminueix la sensació dolorosa i facilita la pràctica de les cures.[39] Si el pacient és al·lèrgic a la penicil·lina està indicada l'administració de cefuroxima (una cefalosporina)[40] o claritromicina.[41] L'ús d'apòsits biodegradables per protegir les zones exfoliades pot ser una mesura beneficiosa en nounats i nens petits.[42] Quan la denudació és extensa, cal practicar el desbridament de la pell morta per evitar complicacions com ara l'aparició d'una síndrome de Lyell (necròlisi epidèrmica tòxica).[43]

Història[modifica]

La primera descripció de la síndrome la va fer Gottfried Ritter von Rittershain (1820-1883), director d'un orfenat a Praga, qui publicà l'any 1878, amb el nom de dermatitis exfoliativa neonatal, una sèrie de 297 casos d'una greu afecció cutània que apareixia en els infants de la institució. A principis del segle XX els pediatres intuïen l'existència d'una relació entre la malaltia i els estafilococs, però només fins a principis de la dècada del 1950 es va demostrar fefaentment el vincle entre l'impetigen ampul·lar i l'estafilococ daurat. Al començament dels anys setanta el desenvolupament d'un model murí per l'estudi de les exotoxines d'aquests bacteris va aclarir per complet l'etiopatogènia de la síndrome.

Vegeu també[modifica]

Referències[modifica]

  1. Sarntivijai, S «Ritter's disease» (en anglès). EMBL-European Bioinformatics Institute, Ontology Lookup Service, 2021 Nov 30; EFO:0007473 (rev), pàgs: 3 [Consulta: 1r desembre 2021].
  2. Ross, A; Shoff, HW «Staphylococcal Scalded Skin Syndrome» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2021 Ag 1; NBK448135 (rev), pàgs: 6. PMID: 28846262 [Consulta: 6 setembre 2021].
  3. Ladhani, S; Robbie, S; Garratt, RC; Chapple, DS; Joannou, CL; Evans, RW «Development and Evaluation of Detection Systems for Staphylococcal Exfoliative Toxin A Responsible for Scalded-Skin Syndrome» (en anglès). J Clin Microbiol, 2001 Jun; 39 (6), pp: 2050-2054. DOI: 10.1128/JCM.39.6.2050-2054.2001. PMC: 88087. PMID: 11376033 [Consulta: 4 novembre 2021].
  4. Yamaguchi, T; Hayashi, T; Takami, H; Ohnishi, M; Murata, T; Nakayama, K; Asakawa, K; Ohara, M; et al «Complete Nucleotide Sequence of a Staphylococcus aureus Exfoliative Toxin B Plasmid and Identification of a Novel ADP-Ribosyltransferase, EDIN-C» (en anglès). Infection and Immunity, 2001 Des; 69 (12), pp: 7760-7771. DOI: 10.1128/IAI.69.12.7760-7771.2001. PMC: 98872. PMID: 11705958 [Consulta: 9 novembre 2021].
  5. Hammers, CM; Stanley, JR «Desmoglein-1, differentiation, and disease» (en anglès). The Journal of Clinical Investigation, 2013 Abr; 123 (4), pp: 1419-1422. DOI: 10.1172/JCI69071. PMC: 3613937. PMID: 23524961 [Consulta: 15 novembre 2021].
  6. Bukowski, M; Wladyka, B; Dubin, G «Exfoliative toxins of Staphylococcus aureus» (en anglès). Toxins (Basel), 2010 Maig; 2 (5), pp: 1148-1165. DOI: 10.3390/toxins2051148. PMC: 3153237. PMID: 22069631 [Consulta: 22 setembre 2021].
  7. Meshram, GG; Kaur, N; Hura, KS «Staphylococcal scalded skin syndrome: A pediatric dermatology case report» (en anglès). SAGE Open Med Case Rep, 2018 Gen 4; 6, pp: 2050313X17750890. PMID: 29326825. DOI: 10.1177/2050313X17750890. PMC: 5758955 [Consulta: 7 gener 2022].
  8. Do, HJ; Park, ES; Lim, JY; Park, CH; et al «Regional outbreak of staphylococcal scalded skin syndrome in healthy children» (en anglès). Korean J Pediatr, 2010; 53 (1), pp: 48-55. ISSN 2713-4148. DOI: 10.3345/kjp.2010.53.1.48 [Consulta: 8 desembre 2021].
  9. Dudley, M; Parsh, B «Recognizing staphylococcal scalded skin syndrome» (en anglès). Nursing, 2016 Des; 46 (12), pp: 68. DOI: 10.1097/01.NURSE.0000504683.43755.18. ISSN: 1538-8689. PMID: 27875404 [Consulta: 15 setembre 2021].
  10. Granado, MC; Goncalo, AL; Macedo, C; Santos, S; et al «Staphylococcal Scalded Skin Syndrome in a Breastfed Newborn: A Case Report» (en anglès). Int J Clin Pediatr, 2021 Set; 10 (2-3), pp: 53-56. DOI: 10.14740/ijcp438. ISSN: 1927-1263 [Consulta: 25 març 2022].
  11. Farroha, A; Frew, Q; Jabir, S; Dziewulski, P «Staphylococcal scalded skin syndrome due to burn wound infection» (en anglès). Annals of Burns and Fire Disasters, 2012 Set 30; 25 (3), pp: 140-142. ISSN: 1592-9558. PMC: 3575149. PMID: 23467312 [Consulta: 15 novembre 2021].
  12. Jebain, J; Siller Jr, A; Lupi, O; Barros Castro Alves, T; Di Maio Ferreira, F; et al «Perinatal Chikungunya induced scalded skin syndrome» (en anglès). IDCases, 2020 Set 25; 22, pp: e00969. PMID: 33088712. DOI: 10.1016/j.idcr.2020.e00969. PMC: 7558828 [Consulta: 19 gener 2022].
  13. Brewer, J; Hundley, MD; Meves, A; Hargreaves, J; et al «Staphylococcal scalded skin syndrome and toxic shock syndrome after tooth extraction» (en anglès). J Am Acad Dermatol, 2008 Ag; 59 (2), pp: 342-346. ISSN 0190-9622. DOI: 10.1016/j.jaad.2008.02.032. PMID: 18485528 [Consulta: 8 desembre 2021].
  14. Singh, SN; Tahazzul, M; Singh, A; Chandra, S «Varicella infection in a neonate with subsequent staphylococcal scalded skin syndrome and fatal shock» (en anglès). BMJ Case Rep, 2012 Ag 1; 2012, pp: bcr2012006462. PMID: 22854238. DOI: 10.1136/bcr-2012-006462. PMC: 4544619 [Consulta: 14 gener 2022].
  15. González-Gaytán D; Rosales-Solís, GM «Varicela complicada con síndrome de piel escaldada estafilocócica. Presentación de 2 casos» (en castellà). Revista Médica MD, 2014 Feb-Abr; 5 (3), pp: 172-175. ISSN 2007-2953 [Consulta: 9 maig 2022].
  16. Kouakou, K; Dainguy, ME; Kassi, K «Staphylococcal Scalded Skin Syndrome in Neonate» (en anglès). Case Rep Dermatol Med, 2015; Jun 8, pp: 901968. DOI: 10.1155/2015/901968. PMC: 4475704. PMID: 26167309 [Consulta: 4 novembre 2021].
  17. Mishra, AK; Yadav, P; Mishra, A «A Systemic Review on Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS): A Rare and Critical Disease of Neonates» (en anglès). Open Microbiol J, 2016 Ag 31; 10, pp: 150-159. DOI: 10.2174/1874285801610010150. PMC: 5012080. PMID: 27651848 [Consulta: 7 setembre 2021].
  18. Haasnoot, PJ; De Vries, A «Staphylococcal scalded skin syndrome in a 4-year-old child: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2018 Gen 29; 12 (1), pp: 20. DOI: 10.1186/s13256-017-1533-7. PMC: 5787928. PMID: 29378637 [Consulta: 23 novembre 2021].
  19. Davidson, J; Polly, S; Hayes, PJ; Fisher, KR; et al «Recurrent Staphylococcal Scalded Skin Syndrome in an Extremely Low-Birth-Weight Neonate» (en anglès). American Journal of Perinatology Reports, 2017 Abr; 7 (2), pp: e134-e137. DOI: 10.1055/s-0037-1603971. PMC: 5493488. PMID: 28674637 [Consulta: 6 març 2022].
  20. Saluzzo, S; Layer, F; Stingl, G; Stary, G «Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Caused by a Rare Variant of Exfoliative-toxin-A+ S. aureus in an Adult Immunocompromised Woman» (en anglès). Acta Dermatovener (Stockholm), 2018 Gen 12; 98 (1), pp: 138-139. DOI: 10.2340/00015555-2778. ISSN: 1651-2057. PMID: 28853493 [Consulta: 23 novembre 2021].
  21. Lee, JJ; Tsibris, HC; Mostaghimi, A; Lian, CG «Staphylococcal Scalded Skin Syndrome in an Adult on Chemotherapy» (en anglès). Dermatopathology (Basel), 2014 Oct 31; 1 (2), pp: 75-80. DOI: 10.1159/000368599. PMC: 4772934. PMID: 27047925 [Consulta: 6 setembre 2021].
  22. Kato, T; Fujimoto, N; Nakanishi, G; Tsujita, Y; Matsumura, K; et al «Adult Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Successfully Treated with Plasma Exchange» (en anglès). Acta Derm Venereol, 2015 Maig; 95 (5), pp: 612-613. DOI: 10.2340/00015555-2033. ISSN: 1651-2057. PMID: 25519855 [Consulta: 13 setembre 2021].
  23. Ladhani, S; Evans, RW «Staphylococcal scalded skin syndrome» (en anglès). Arch Dis Child, 1998 Gen; 78 (1), pp: 85-88. DOI: 10.1136/adc.78.1.85. PMC: 1717447. PMID: 9534685 [Consulta: 22 desembre 2021].
  24. Nso Roca, AP; Baquero-Artigao, F; García-Miguel, MJ; de José Gómez, MI; Aracil Santos, FJ; del Castillo Martín, F «Síndrome de escaldadura estafilocócica» (en castellà). An Pediatr (Barc), 2008 Feb; 68 (2), pp: 124-127. DOI: 10.1157/13116226. ISSN: 1695-9531. PMID: 18341877 [Consulta: 6 setembre 2021].
  25. Beraghi, M; Sánchez Ruiz, P; Pareja Grande, J; Sánchez García, S; et al «Síndrome de la piel escaldada estafilocócica en un paciente pediátrico con dermatitis atópica» (en castellà). Arch Argent Pediatr, 2020 Feb; 118 (1), pp: e30-e33. DOI: 10.5546/aap.2020.e30. ISSN: 1668-3501. PMID: 31984705 [Consulta: 7 gener 2022].
  26. Delavar, B; Olushoga, M; Thompson, MA «Man with knee pain and rash» (en anglès). J Am Coll Emerg Physicians Open, 2020 Jul 2; 1 (4), pp:. DOI: 10.1002/emp2.12132. PMC: 7493505. PMID: 33000096 [Consulta: 9 novembre 2021].
  27. Maity, S; Banerjee, I; Sinha, R; Jha, H; et al «Nikolsky's sign: A pathognomic boon» (en anglès). J Family Med Prim Care, 2020 Feb 28; 9 (2), pp: 526-530. DOI: 10.4103/jfmpc.jfmpc_889_19. PMC: 7114071. PMID: 32318376 [Consulta: 6 setembre 2021].
  28. Arora, P; Kalra, VK; Rane, S; McGrath, EJ; et al «Staphylococcal scalded skin syndrome in a preterm newborn presenting within first 24 h of life» (en anglès). BMJ Case Rep, 2011; Des 21, pp: bcr0820114733. DOI: 10.1136/bcr.08.2011.4733. PMC: 3246154. PMID: 22670002 [Consulta: 7 gener 2022].
  29. Baartmans, MGA; Maas, MH; Dokter, J «Neonate with staphylococcal scalded skin syndrome» (en anglès). Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 2006 Gen; 91 (1), pp: F25. DOI: 10.1136/adc.2005.082610. PMC: 2672643. PMID: 16371389 [Consulta: 6 setembre 2021].
  30. Anbu, A; Williams, S «Miliaria crystallina complicating staphylococcal scalded skin syndrome» (en anglès). Arch Dis Child, 2004 Gen; 89 (1), pp: 94. ISSN: 1468-2044. PMC: 1755906. PMID: 14709532 [Consulta: 9 novembre 2021].
  31. Ladhani, S «Recent developments in staphylococcal scalded skin syndrome» (en anglès). Clin Microbiol Infect, 2001 Jun; 7 (6), pp: 301-307. DOI: 10.1046/j.1198-743x.2001.00258.x. ISSN: 1469-0691. PMID: 11442563 [Consulta: 7 setembre 2021].
  32. Koufakis, T; Gabranis, I; Karanikas, K «Staphylococcal scalded skin syndrome in an adult, immunocompetent patient» (en anglès). Braz J Infect Dis, 2015 Mar-Abr; 19 (2), pp: 228-229. DOI: 10.1016/j.bjid.2014.12.011. ISSN: 1678-4391. PMID: 25701548 [Consulta: 8 octubre 2021].
  33. Dollani, LC; Marathe, KS «Impetigo/Staphylococcal Scalded Skin Disease» (en anglès). Pediatr Rev, 2020 Abr; 41 (4), pp: 210-212. DOI: 10.1542/pir.2018-0206. ISSN: 1526-3347. PMID: 32238552 [Consulta: 8 octubre 2021].
  34. Godoy Gijón, E; Alonso San Pablo, MT; Ruiz-Ayúcar de la Vega, I; Nieto González, G «Síndrome de la piel escaldada estafilocócica variante escarlatiniforme» (en castellà). Ann Pediatr, 2010 Jun; 72 (6), pp: 434-435. DOI: 10.1016/j.anpedi.2009.11.018. ISSN: 1695-4033 [Consulta: 6 març 2022].
  35. Braunstein, I; Wanat, KA; Abuabara, K; McGowan, KL; et al «Antibiotic Sensitivity and Resistance Patterns in Pediatric Staphylococcal Scalded Skin Syndrome» (en anglès). Pediatr Dermatol, 2014 Maig-Jun; 31 (3), pp: 305-308. DOI: 10.1111/pde.12195. PMC: 4349361. PMID: 24033633 [Consulta: 6 setembre 2021].
  36. Yang, T; Wang, J; Cao, J; Zhang; X; Lai, Y; Li, L; et al «Antibiotic-resistant profile and the factors affecting the intravenous antibiotic treatment course of generalized Staphylococcal Scalded Skin Syndrome: a retrospective study» (en anglès). Ital J Pediatr, 2021 Ag 6; 47 (1), pp: 169. DOI: 10.1186/s13052-021-01120-6. PMC: 8344213. PMID: 34362428 [Consulta: 14 gener 2022].
  37. Gil Sáenz, FJ; Herranz Aguirre, M; Durán Urdániz, G; Zandueta Pascual, L; et al «Clindamicina como terapia adyuvante en el síndrome de piel escaldada estafilocócica» (en castellà). An Sist Sanit Navar, 2014 Set-Des; 37 (3), pp: 449-453. DOI: 10.4321/s1137-66272014000300017. ISSN: 1137-6627. PMID: 25567401 [Consulta: 6 setembre 2021].
  38. Simpson, C «The management of staphylococcal scalded skin syndrome in infants» (en anglès). Nursing Times, 2003 Oct 21; 99 (42), pp: 59. ISSN 0954-7762 [Consulta: 28 octubre 2021].
  39. Faúndes Gandolfo, N; Estrada Eguiguren, S; García Valdebenito, A; Leiva Mora, J; Ducasse Crespo, K «Síndrome de Piel Escaldada. Avances en Diagnóstico y Tratamiento» (en castellà). Bol Micol, 2019; 34 (2), pp: 81-91. ISSN 0719-3114. DOI: 10.22370/bolmicol.2019.34.2.2004 [Consulta: 9 maig 2022].
  40. DrugBank «Cefuroxime» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2020 Abr 26; DB01112 (rev), pàgs: 10 [Consulta: 27 abril 2022].
  41. Leung, AKC; Barankin, B; Leong, KF «Staphylococcal-scalded skin syndrome: evaluation, diagnosis, and management» (en anglès). World J Pediatr, 2018 Mar; 14 (8), pp: 116-120. ISSN 1708-8569. DOI: 10.1007/s12519-018-0150-x. PMID: 29508362 [Consulta: 27 abril 2022].
  42. Baartmans, MGA; Dokter, J; den Hollander, JC; Kroon, AA; Oranje, AP «Use of skin substitute dressings in the treatment of staphylococcal scalded skin syndrome in neonates and young infants» (en anglès). Neonatology, 2011; 100 (1), pp: 9-13. ISSN 1661-7800. DOI: 10.1159/000317997. PMID: 21150225 [Consulta: 25 març 2022].
  43. Liy-Wong, C; Pope, E; Weinstein, M; Lara-Corrales, I «Staphylococcal scalded skin syndrome: An epidemiological and clinical review of 84 cases» (en anglès). Pediatr Dermatol, 2021 Gen; 38 (1), pp: 149-153. ISSN 1525-1470. DOI: 10.1111/pde.14470. PMID: 33283348 [Consulta: 19 gener 2022].

Bibliografia[modifica]

Enllaços externs[modifica]