Otosclerosi

De Viquipèdia
Salta a la navegació Salta a la cerca
Plantilla:Infotaula malaltiaOtosclerosi
modifica
Tipusmalaltia de l'orella interna Modifica el valor a Wikidata
Especialitatotorinolaringologia Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Associació genèticareelina Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-10H80.8 i H80.80 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9387.8 Modifica el valor a Wikidata
CIAPH83 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
Enciclopèdia Catalana0128625 Modifica el valor a Wikidata
OMIM166800, 605727, 608244, 608484, 611571, 611572, 612096 i 615589 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB29289 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus001036 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine859760 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKotosclerosis-pro Modifica el valor a Wikidata
MeSHD010040 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet2794 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0029696 i C0029899 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:12185 Modifica el valor a Wikidata

L'otosclerosi és una malaltia amb herència autosòmica dominant que cursa amb una formació d'os mineralitzat localitzat a la càpsula laberíntica, i en especial a la finestra oval, produint una anquilosi a la part anterior de la platina de l'estrep. S'inicia a partir dels 20 anys com una hipoacusia de conducció accelerada per canvis hormonals Afecta principalment a dones (2/1) i empitjora amb l'embaràs.

Clínica[modifica]

  • Hipoacúsia de transmissió progressiva
  • Acúfens (bilaterals en el 80% dels casos)
  • Trastorns de l'equilibri
  • Poden aparèixer paraacúsies:
    • Paraacúsia de Willis: hi sent millor en ambients sorollosos.
    • Paraacúsia de Weber: autofonia, hi sent pitjor al mastegar.

Diagnòstic[modifica]

  • Rinne negatiu
  • Weber lateralitzat a l'oïda més malalta
  • Schwabach allargat: el pacient hi sent més per la via òssia que l'explorador.
  • Gellé patològic: quan augmenta la pressió al conducte auditiu extern no disminueix la percepció del so)
  • Reflex estapedial abolit

Otoscòpia[modifica]

En un 10% dels casos apareix el signe de Schwartze (envermelliment del promontori a causa d'un focus actiu d'otoespongiosi).

Audiometria tonal[modifica]

Gap ossi-aeri amb escotoma de Carhart (caiguda de la via òssia a 2000Hz).

Diagnòstic diferencial[modifica]

  • Malaltia de Paget
  • Osteogènesi imperfecta
  • Osteopetrosi
  • Fixacions ossiculars
  • Luxacions ossiculars
  • Hipoacúsia hereditària (cromosoma X, loci DFN3)

Tractament[modifica]

  • Farmacològic (fluorur de sodi): inhibeix l'activitat osteoclàstica i la reabsorció òssia.
  • Audiòfon, implant coclear.
  • Quirúrgic (estapedectomia o estapedotomia): és el tractament d'elecció quan el gap ossi-aeri supera els 20-30 dB.