Paraganglioma
Aparença
Micrografia d'un tumor de cos carotidi (un tipus de paraganglioma). | |
Tipus | feocromocitoma i malaltia autosòmica dominant |
---|---|
Especialitat | oncologia |
Patogènesi | |
Associació genètica | SDHC (en) , SDHA (en) , SDHD (en) , SDHB (en) i SDHAF2 (en) |
Classificació | |
CIM-11 | XH0EW6 |
CIM-10 | C75.4, C75.5, D35.5, D35.6, D44.6, D44.7 |
CIM-9 | 194.5, 194.6, 227.5, 227.6, 237.3 |
CIM-O | M8680/0 - M8693/9 |
Recursos externs | |
Enciclopèdia Catalana | 0129596 |
OMIM | 115310, 614165, 605373, 601650 i 168000 |
DiseasesDB | 33480 |
eMedicine | 251009 |
MeSH | D010235 |
UMLS CUI | C0030421 |
DOID | DOID:0050773 |
El paraganglioma és una neoplàsia endocrina rara que es pot desenvolupar en diferents localitzacions de l'organisme (cap, coll, tòrax, abdomen).
Clínica
[modifica]Depèn de la seva localització.
Paraganglioma jugulo-timpànic
[modifica]El paraganglioma o quemodectoma jugulo-timpànic és el tumor més freqüent de l'orella mitjana. És més freqüent en les dones i en un 10% dels casos té presentació familiar (herència autosòmica dominant). És un tumor benigne però té capacitat d'erosionar estructures veïnes. El seu principal risc quirúrgic és el sagnat, ja que es tracta d'un tumor molt vascularitzat.
Localització timpànica
[modifica]Cursa amb un tinnitus unilateral, pulsatiu i sincrònic amb el pols, que disminueix al comprimir l'artèria caròtida (signe de Brown).
Localització jugular
[modifica]Poden mostrar:
- Síndrome de Vernet (afectació dels parells cranials IX, X, XI)
- Síndrome de Collet-Sicard (afectació dels parells cranials IX, X, XI, XII)
Diagnòstic
[modifica]Tractament
[modifica]Embolització i cirurgia.