Elastofibroma
 TAC d'un elastofibroma dorsal bilateral : imatge esquerra axial en posició propensa (per a biòpsia), imatge dreta vista coronal obliqua. | |
| Tipus | trastorn adquirit del teixit elàstic de la derma amb augment del teixit elàstic  |
|---|---|
| Classificació | |
| CIM-11 | XH3BQ8 |
| CIM-O | 8820/0 |
| Recursos externs | |
| Orphanet | 228243 |
| UMLS CUI | C0334460 i C0346042 |
L'elastofibroma, és un creixement de consistència fibrosa i elàstica mal definit, formada per fibres elàstiques irregulars i engrandides.[1][2]
Signes i símptomes[modifica]
El pacient presentarà una massa ferma, de creixement lent i profund, sovint presentant-se bilateralment. Pot haver-hi dolor o dolor a la palpació, però això és rar.[1][2][3]
Causa[modifica]
Hi ha diverses teories sobre l'origen:
- Hi ha suport per a una predisposició genètica, ja que hi ha alteracions del braç curt del cromosoma 1;
- La multifocalitat pot suggerir un defecte enzimàtic sistèmic, que resulta en una elastogènesi anormal;
- Sembla poc probable que siguin ocasionats per traumes o friccions, però és possible.[3]
Diagnòstic[modifica]
Per tomografia computada, hi ha una massa de teixits tous heterogènia poc circumscrita, amb una intensitat de senyal similar a la del múscul esquelètic. El fet que la lesió pugui ser bilateral ajuda a eliminar un sarcoma després de la seva consideració.[4] A l'ecografia, els elastofibromes es representen fins a la musculatura com un patró multicapa de zones lineals hipoecòniques de deposició de greix barrejades amb teixit fibroelàstic ecogènic.[5] La massa sovint sobresurt de la regió subscapular després de l'abducció de l'espatlla, permetent una millor delimitació de la troballa.[6]
Anatomopatologia[modifica]
En general, el tumor és una lesió blanca mal definida, no encapsulada, i ferma amb greixos intercalats. Els tumors poden ser força grans (fins a 20 cm), tot i que la majoria ronden els 5 cm.[3]
A la vista microscòpica, hi ha una barreja de pesades bandes denses de teixit col·lagenós dissecades per greixos i fibres elàstiques anormals. Les fibres elàstiques solen ser força grans i s'identifiquen fàcilment. Les fibres elàstiques són gruixudes, i fosques eosinòfiles, sovint fragmentades en glòbuls, creant un aspecte de "cadena de perles". A causa de la degeneració, les fibres elàstiques apareixeran com a glòbuls amb una vora serrada.[3]
Histoquímica[modifica]
Les fibres elàstiques seran ressaltades per unes taques elàstiques les tincions de Weigert o von Gieson.[7]
Diagnòstics diferencials[modifica]
S'inclouen en el diagnòstic diferencial un lipoma de cèl·lules fusiformes, i segons el lloc anatòmic amb un fibroma nucal o una fibromatosi del coll.[8]
Tractament[modifica]
L'excisió simple és el tractament d'elecció, tot i que donada la seva mida gran, el sagnat a l'espai pot ser una complicació potencial. Es poden veure recurrències aïllades, però no hi ha potencial maligne.[2][3][9]
Epidemiologia[modifica]
Es tracta d'un fenomen molt rar (<0,001% dels tumors de teixits tous), que sol presentar-se en pacients d'edat avançada (>50 anys) i més freqüentment en dones que en homes (5:1). Hi ha una freqüència augmentada a Okinawa, Japó, però pot ser que sigui un biaix d'informació. El tumor es desenvolupa de manera molt específica a la zona subscapular o infrascapular, profunda fins al múscul, de vegades fins i tot unida al periosti de les costelles. Generalment es troba entre l'omòplat i la part inferior del coll, i rarament a la paret toràcica.[1][2][3]
Referències[modifica]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Chandrasekar, C. R.; Grimer, R. J.; Carter, S. R.; Tillman, R. M.; Abudu, A.; Davies, A. M.; Sumathi, V. P. «Elastofibroma Dorsi: An Uncommon Benign Pseudotumour». Sarcoma, 2008, 2008, pàg. 1–4. DOI: 10.1155/2008/756565. PMC: 2276598. PMID: 18382611.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 Briccoli, A.; Casadei, R.; Di Renzo, M.; Favale, L.; Bacchini, P.; Bertoni, F. «Elastofibroma dorsi». Surgery Today, 30, 2, 2000, pàg. 147–152. DOI: 10.1007/pl00010063. PMID: 10664338.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 Mortman, K. D.; Hochheiser, G. M.; Giblin, E. M.; Manon-Matos, Y.; Frankel, K. M. «Elastofibroma Dorsi: Clinicopathologic Review of 6 Cases». The Annals of Thoracic Surgery, 83, 5, 2007, pàg. 1894–1897. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2006.11.050. PMID: 17462431.
- ↑ Ochsner, J. E.; Sewall, S. A.; Brooks, G. N.; Agni, R. «Best Cases from the AFIP: Elastofibroma Dorsi». Radiographics, 26, 6, 2006, pàg. 1873–1876. DOI: 10.1148/rg.266055184. PMID: 17102057.
- ↑ Ochsner JE, Sewall SA, Brooks GN, Agni R. Best cases from the AFIP: Elastofibroma dorsi. Radiographics 2006; 26: 1873-6.
- ↑ Arend CF. Ultrasound of the Shoulder. Master Medical Books, 2013. Free section on elastofibroma dorsi as a cause of snapping scapula available at ShoulderUS.com
- ↑ Nakamura, Y.; Ohta, Y.; Itoh, S.; Haratake, A.; Nakano, Y.; Umeda, A.; Shima, H.; Tomoda, N. «Elastofibroma dorsi. Cytologic, histologic, immunohistochemical and ultrastructural studies». Acta Cytologica, 36, 4, 1992, pàg. 559–562. PMID: 1636353.
- ↑ Schafmayer, C.; Kahlke, V.; Leuschner, I.; Pai, M.; Tepel, J. «Elastofibroma Dorsi as Differential Diagnosis in Tumors of the Thoracic Wall». The Annals of Thoracic Surgery, 82, 4, 2006, pàg. 1501–1504. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2005.10.049. PMID: 16996964.
- ↑ Parratt, M. T. R.; Donaldson, J. R.; Flanagan, A. M.; Saifuddin, A.; Pollock, R. C.; Skinner, J. A.; Cannon, S. R.; Briggs, T. W. R. «Elastofibroma dorsi: Management, outcome and review of the literature». Journal of Bone and Joint Surgery. British Volume, 92-B, 2, 2010, pàg. 262–266. DOI: 10.1302/0301-620X.92B2.22927. PMID: 20130320.