BP180: diferència entre les revisions
Contingut suprimit Contingut afegit
mCap resum de modificació |
Cap resum de modificació |
||
| Línia 1: | Línia 1: | ||
{{Editant|NC=NC}} |
{{Editant|NC=NC}} |
||
La BP180 és una [[proteïna transmembrana]] de tipus II, que forma part del grup de [[Col·lagen|col·làgens]] (és també coneguda com a col·lagen XVII). La proteïna BP180 és un component dels [[Hemidesmosoma|hemidesmosomes]], és a dir, media l'adhesió de [[Queratinòcit|queratinòcits]] epidèrmics i altres cèl·lules [[Epiteli|epitelials]] a la [[Membrana basal|membrana basal.]]<ref>{{Ref-publicació|article=Collagenous Transmembrane Proteins: Recent Insights into Biology and Pathology|url=http://www.jbc.org/lookup/doi/10.1074/jbc.R400034200|publicació=Journal of Biological Chemistry|data=2005-02-11|issn=0021-9258|pàgines=4005–4008|volum=280|exemplar=6|doi=10.1074/jbc.R400034200|llengua=en|nom=Claus-Werner|cognom=Franzke|nom2=Peter|cognom2=Bruckner|nom3=Leena|cognom3=Bruckner-Tuderman}}</ref> |
La BP180 és una [[proteïna transmembrana]] de tipus II, que forma part del grup de [[Col·lagen|col·làgens]] (és també coneguda com a col·lagen XVII). La proteïna BP180 és un component dels [[Hemidesmosoma|hemidesmosomes]], és a dir, media l'adhesió de [[Queratinòcit|queratinòcits]] epidèrmics i altres cèl·lules [[Epiteli|epitelials]] a la [[Membrana basal|membrana basal.]]<ref>{{Ref-publicació|article=Collagenous Transmembrane Proteins: Recent Insights into Biology and Pathology|url=http://www.jbc.org/lookup/doi/10.1074/jbc.R400034200|publicació=Journal of Biological Chemistry|data=2005-02-11|issn=0021-9258|pàgines=4005–4008|volum=280|exemplar=6|doi=10.1074/jbc.R400034200|llengua=en|nom=Claus-Werner|cognom=Franzke|nom2=Peter|cognom2=Bruckner|nom3=Leena|cognom3=Bruckner-Tuderman}}</ref> Actua com una proteïna d'ancoratge que conecta les proteïnes extracel·lulars i intracel·lulars hemidesmosomals (mitjançant múltiples interaccions proteïna-proteïna).<ref>{{Ref-publicació|article=Autoimmune Subepidermal Bullous Diseases of the Skin and Mucosae: Clinical Features, Diagnosis, and Management|cognom=Amber|nom5=Luca|cognom4=Joly|nom4=Pascal|cognom3=Schmidt|nom3=Enno|cognom2=Murrell|nom2=Dedee F.|nom=Kyle T.|url=http://link.springer.com/10.1007/s12016-017-8633-4|llengua=en|doi=10.1007/s12016-017-8633-4|exemplar=1|volum=54|pàgines=26–51|issn=1080-0549|data=2018-02|publicació=Clinical Reviews in Allergy & Immunology|cognom5=Borradori}}</ref> |
||
També té un paper important en la inflamació epidèrmica, la migració cel·lular i la diferenciació d'estats fisiològics i patològics. |
|||
Està codificada pel gen humà COL17A1. La mutació del gen i per tant alteracions de la proteïna BP180 provoquen l'[https://medlineplus.gov/genetics/condition/junctional-epidermolysis-bullosa/ epidermòlisi juntural bullosa]. |
|||
| ⚫ | Està codificada pel gen humà COL17A1, que es troba al cromosoma 10q24.3<ref>{{Ref-publicació|cognom=Li KH, Sawamura D, Giudice GJ, Diaz LA, Mattei MG, Chu ML, et al.|nom=|article=Genomic organization of collagenous domains and chromosomal assignment of human 180-kDa bullous pemphigoid antigen-2, a novel collagen of stratified squamous epithelium|publicació=J Biol Chem|url=https://www.jbc.org/content/266/35/24064.full.pdf|data=1991|pàgines=}}</ref>. La mutació del gen i per tant alteracions de la proteïna BP180 donen lloc a l'[https://medlineplus.gov/genetics/condition/junctional-epidermolysis-bullosa/ epidermòlisi juntural bullosa] (JEB). Altres transtorns cutanis amb ampolles subepidèrmiques s'originen per anticossos dirigits a la proteïna BP180, com la malaltia de [https://www.msdmanuals.com/es/professional/trastornos-dermatol%C3%B3gicos/enfermedades-ampollosas/penfigoide-ampolloso penfingoide bullosa], la dermatosi bullosa linar Ig-A, la pemfingoide plana i la pemfingoide gestiationis.<ref>{{Ref-publicació|article=Interaction of BP180 (Type XVII Collagen) and α6 Integrin is Necessary for Stabilization of Hemidesmosome Structure|nom=Susan B.|nom4=Jonathan C.R.|cognom3=deHart|nom3=Gregory W.|cognom2=Findlay|nom2=Kirk|cognom=Hopkinson|llengua=en|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022202X15403112|doi=10.1046/j.1523-1747.1998.00452.x|exemplar=6|volum=111|pàgines=1015–1022|data=1998-12|publicació=Journal of Investigative Dermatology|cognom4=Jones}}</ref> |
||
| ⚫ | |||
La proteïna BP180 s'expressa en la pell, la mucosa oral, el teixit conjuntiu ocular, la membrana basal epitelial de la còrnia, [[Esòfag|l'esòfag]] superior, [[Epiteli|l'epiteli]] transitori de la bufeta, i molt abundantment al cervell, principalment a la soma i als [[Axó|axons]] de les [[Neurona|neurones]].<ref name=":0">{{Ref-publicació|article=Collagen XVII|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0733863509000813|publicació=Dermatologic Clinics|data=2010-01|pàgines=61–66|volum=28|exemplar=1|doi=10.1016/j.det.2009.10.007|llengua=en|nom=Cristina|cognom=Has|nom2=Johannes S.|cognom2=Kern}}</ref> |
La proteïna BP180 s'expressa en la pell, la mucosa oral, el teixit conjuntiu ocular, la membrana basal epitelial de la còrnia, [[Esòfag|l'esòfag]] superior, [[Epiteli|l'epiteli]] transitori de la bufeta, i molt abundantment al cervell, principalment a la soma i als [[Axó|axons]] de les [[Neurona|neurones]].<ref name=":0">{{Ref-publicació|article=Collagen XVII|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0733863509000813|publicació=Dermatologic Clinics|data=2010-01|pàgines=61–66|volum=28|exemplar=1|doi=10.1016/j.det.2009.10.007|llengua=en|nom=Cristina|cognom=Has|nom2=Johannes S.|cognom2=Kern}}</ref> |
||
== <big>Estructura</big> == |
== <big>Estructura</big> == |
||
La proteïna és homotrimèrica: està formada per 3 cadenes alfa-1 |
La proteïna és homotrimèrica: està formada per 3 cadenes alfa-1, amb un pes de 180kDa cadascuna (d'aquí ve el nom).<ref>{{Ref-publicació|article=Collagen XVII/BP180: a collagenous transmembrane protein and component of the dermoepidermal anchoring complex|nom=A. M.|nom4=M. M.|cognom3=Oyama|nom3=N.|cognom2=Sakuma-Oyama|nom2=Y.|cognom=Powell|llengua=en|url=http://doi.wiley.com/10.1111/j.1365-2230.2005.01937.x|doi=10.1111/j.1365-2230.2005.01937.x|exemplar=6|volum=30|pàgines=682–687|issn=0307-6938|data=2005-11|publicació=Clinical and Experimental Dermatology|cognom4=Black}}</ref> |
||
Cada cadena polipeptídica conté 1497 aminoàcids i té tres dominis<ref name=":0" />: |
Cada cadena polipeptídica conté 1497 aminoàcids i té tres dominis<ref name=":0" />: |
||
# Un domini intracel·lular globular aminoterminal, de 446 aminoàcids |
# Un domini intracel·lular globular de col·lagen aminoterminal, de 446 aminoàcids |
||
# Un estirament curt hidrofòbic transmembrana, de 23 aminoàcids |
# Un estirament curt hidrofòbic transmembrana, de 23 aminoàcids |
||
# Un domini extracel·lular de vareta flexible carboxiterminal, de 1008 aminoàcids |
# Un domini extracel·lular de vareta flexible carboxiterminal, de 1008 aminoàcids |
||
El domini intracel·lular es troba a la placa exterior del complex hemidesmosomal. El domini extracel·lular s'esté fins la ''lamina densa,'' una zona electrodensa, i torna enrere cap a la ''lamina lucida,'' una zona lliure d'electrons. <ref>{{Ref-publicació|article=The Role of Collagen XVII in Cancer: Squamous Cell Carcinoma and Beyond|cognom=Jones|nom5=Kyle T.|cognom4=Cordova|nom4=Adriana|cognom3=Gibson|nom3=Frederick T.|cognom2=Patel|nom2=Payal M.|nom=Virginia A.|url=https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fonc.2020.00352/full|llengua=English|doi=10.3389/fonc.2020.00352|volum=10|pmid=32266137|pmc=PMC7096347|issn=2234-943X|data=2020|publicació=Frontiers in Oncology|cognom5=Amber}}</ref> |
|||
La proteïna BP180, juntament amb la integrina α6β4, CD151, la plectina i BP230, forma part de [[Hemidesmosoma|hemidesmosomes]] de tipus I. El domini intracel·lular (ICD) de la BP180 conté llocs d'unió (''[[:en:Binding_site|binding sites]])'' per a la plectina, la integrina β4 (en l'aminoàcid 230 i en el tram 231-401<ref name=":1">{{Ref-publicació|article=Analysis of the interactions between BP180, BP230, plectin and the integrin α6β4 important for hemidesmosome assembly|nom=Jan|nom5=Arnoud|cognom4=Borradori|nom4=Luca|cognom3=Favre|nom3=Bertrand|cognom2=Geerts|nom2=Dirk|cognom=Koster|llengua=en|url=https://jcs.biologists.org/content/116/2/387|doi=10.1242/jcs.00241|exemplar=2|volum=116|pàgines=387–399|pmid=12482924|issn=0021-9533|data=2003-01-15|publicació=Journal of Cell Science|cognom5=Sonnenberg}}</ref>), i la proteïna BP230. En absència de la integrina β4, el complex hemidesmosomal no es pot formar.<ref name=":1" /> La unió de BP230 i la plectina també són necessàries per la conformació funcional del complex. |
|||
Les fibres de col·lagen |
Les fibres de col·lagen de BP180 estan disposades paral·lelament a les [[Integrina|integrines]] α6β4. Aquestes dues proteïnes poden així reforçar l'ancoratge de la làmina basal. |
||
== <big>Patologies</big> == |
== <big>Patologies</big> == |
||
Revisió del 10:54, 6 nov 2020
 |
Aquest article o secció s'està elaborant i està inacabat. Un viquipedista hi està treballant i és possible que trobeu defectes de contingut o de forma. Comenteu abans els canvis majors per coordinar-los. Aquest avís és temporal: es pot treure o substituir per {{incomplet}} després d'uns dies d'inactivitat. |
La BP180 és una proteïna transmembrana de tipus II, que forma part del grup de col·làgens (és també coneguda com a col·lagen XVII). La proteïna BP180 és un component dels hemidesmosomes, és a dir, media l'adhesió de queratinòcits epidèrmics i altres cèl·lules epitelials a la membrana basal.[1] Actua com una proteïna d'ancoratge que conecta les proteïnes extracel·lulars i intracel·lulars hemidesmosomals (mitjançant múltiples interaccions proteïna-proteïna).[2]
També té un paper important en la inflamació epidèrmica, la migració cel·lular i la diferenciació d'estats fisiològics i patològics.
Està codificada pel gen humà COL17A1, que es troba al cromosoma 10q24.3[3]. La mutació del gen i per tant alteracions de la proteïna BP180 donen lloc a l'epidermòlisi juntural bullosa (JEB). Altres transtorns cutanis amb ampolles subepidèrmiques s'originen per anticossos dirigits a la proteïna BP180, com la malaltia de penfingoide bullosa, la dermatosi bullosa linar Ig-A, la pemfingoide plana i la pemfingoide gestiationis.[4]
La proteïna BP180 s'expressa en la pell, la mucosa oral, el teixit conjuntiu ocular, la membrana basal epitelial de la còrnia, l'esòfag superior, l'epiteli transitori de la bufeta, i molt abundantment al cervell, principalment a la soma i als axons de les neurones.[5]
Estructura
La proteïna és homotrimèrica: està formada per 3 cadenes alfa-1, amb un pes de 180kDa cadascuna (d'aquí ve el nom).[6]
Cada cadena polipeptídica conté 1497 aminoàcids i té tres dominis[5]:
- Un domini intracel·lular globular de col·lagen aminoterminal, de 446 aminoàcids
- Un estirament curt hidrofòbic transmembrana, de 23 aminoàcids
- Un domini extracel·lular de vareta flexible carboxiterminal, de 1008 aminoàcids
El domini intracel·lular es troba a la placa exterior del complex hemidesmosomal. El domini extracel·lular s'esté fins la lamina densa, una zona electrodensa, i torna enrere cap a la lamina lucida, una zona lliure d'electrons. [7]
La proteïna BP180, juntament amb la integrina α6β4, CD151, la plectina i BP230, forma part de hemidesmosomes de tipus I. El domini intracel·lular (ICD) de la BP180 conté llocs d'unió (binding sites) per a la plectina, la integrina β4 (en l'aminoàcid 230 i en el tram 231-401[8]), i la proteïna BP230. En absència de la integrina β4, el complex hemidesmosomal no es pot formar.[8] La unió de BP230 i la plectina també són necessàries per la conformació funcional del complex.
Les fibres de col·lagen de BP180 estan disposades paral·lelament a les integrines α6β4. Aquestes dues proteïnes poden així reforçar l'ancoratge de la làmina basal.
Patologies
La pèrdua o disminució de proteïna BP180 disminueix l'adherència epidèrmica i provoca butllofes en la pell.
Bibliografia
- ↑ Franzke, Claus-Werner; Bruckner, Peter; Bruckner-Tuderman, Leena «Collagenous Transmembrane Proteins: Recent Insights into Biology and Pathology» (en anglès). Journal of Biological Chemistry, 280, 6, 11-02-2005, pàg. 4005–4008. DOI: 10.1074/jbc.R400034200. ISSN: 0021-9258.
- ↑ Amber, Kyle T.; Murrell, Dedee F.; Schmidt, Enno; Joly, Pascal; Borradori, Luca «Autoimmune Subepidermal Bullous Diseases of the Skin and Mucosae: Clinical Features, Diagnosis, and Management» (en anglès). Clinical Reviews in Allergy & Immunology, 54, 1, 2018-02, pàg. 26–51. DOI: 10.1007/s12016-017-8633-4. ISSN: 1080-0549.
- ↑ Li KH, Sawamura D, Giudice GJ, Diaz LA, Mattei MG, Chu ML, et al. «Genomic organization of collagenous domains and chromosomal assignment of human 180-kDa bullous pemphigoid antigen-2, a novel collagen of stratified squamous epithelium». J Biol Chem, 1991.
- ↑ Hopkinson, Susan B.; Findlay, Kirk; deHart, Gregory W.; Jones, Jonathan C.R. «Interaction of BP180 (Type XVII Collagen) and α6 Integrin is Necessary for Stabilization of Hemidesmosome Structure» (en anglès). Journal of Investigative Dermatology, 111, 6, 1998-12, pàg. 1015–1022. DOI: 10.1046/j.1523-1747.1998.00452.x.
- ↑ 5,0 5,1 Has, Cristina; Kern, Johannes S. «Collagen XVII» (en anglès). Dermatologic Clinics, 28, 1, 2010-01, pàg. 61–66. DOI: 10.1016/j.det.2009.10.007.
- ↑ Powell, A. M.; Sakuma-Oyama, Y.; Oyama, N.; Black, M. M. «Collagen XVII/BP180: a collagenous transmembrane protein and component of the dermoepidermal anchoring complex» (en anglès). Clinical and Experimental Dermatology, 30, 6, 2005-11, pàg. 682–687. DOI: 10.1111/j.1365-2230.2005.01937.x. ISSN: 0307-6938.
- ↑ Jones, Virginia A.; Patel, Payal M.; Gibson, Frederick T.; Cordova, Adriana; Amber, Kyle T. «The Role of Collagen XVII in Cancer: Squamous Cell Carcinoma and Beyond» (en english). Frontiers in Oncology, 10, 2020. DOI: 10.3389/fonc.2020.00352. ISSN: 2234-943X. PMC: PMC7096347. PMID: 32266137.
- ↑ 8,0 8,1 Koster, Jan; Geerts, Dirk; Favre, Bertrand; Borradori, Luca; Sonnenberg, Arnoud «Analysis of the interactions between BP180, BP230, plectin and the integrin α6β4 important for hemidesmosome assembly» (en anglès). Journal of Cell Science, 116, 2, 15-01-2003, pàg. 387–399. DOI: 10.1242/jcs.00241. ISSN: 0021-9533. PMID: 12482924.