Hipogonadisme
L'hipogonadisme (Hipo-: carència o falta de; -gònada: òrgan sexual) és un trastorn en que els testicles o ovaris no són funcionals o hi ha incapacitat genètica de l'hipotàlem per secretar quantitats normals de GnRH (Gonadotropina). Les característiques sexuals masculines o femenines no estan desenvolupades: ossos fins, músculs dèbils, poc pèl, la veu es redueix un mica de to greu normal. És una de les diverses causes d'esterilitat.
Classificació [modifica]
Retard constitucional del creixement i de la pubertat (RCCP): Es considera una variant de la normalitat en la que existeix una maduració biològica lenta i l'elevació puberal de les gonadotropines es produeix tardiament. El retard en l'activació de l'eix hipotàlam-hipòfisotesticular es deu al retard en l'aparició dels senyals metabòlics que normalment inicien la pubertae. Es desconeixen els mecanismes íntims causants del RCCP, es pensa que podria influïr una disminució transitòria en la secreció de l'hormona alliberadora de l'hormona de creixement (GH), o, en alguns casos familiars, podria tractar-se d'una variant menor de deficiència en GnRH. El nen amb RCCP arriba espontàniament a un desenvoupamente puberal normal, però en ocasions es planteja el diagnòstic diferencial amb l'hipogonadisme, sobretot hipogonadotròpic.
Hipogonadisme hipogonadotròpic: Es produeix quan falla la secreció pulsàtil de GnRH, LH i FSH. És la conseqüència d'una gran varietat d'alteracions orgàniques o funcionals en l'eix hipotàlamo-hipofisiari. Les seves causes orgàniques solen ser anomalies estructurals en el sistema nerviós central, hipotàlam o hipòfisi, que afecten a la síntesi o secreció normal de GnRH o a el seu estímul sobre els gonadotrops. La seva clínica dependrà segons es tracti d'una lesió prenatal o adquirida, la magnitud de la deficiència (completa o parcial) i si es veuen afectades també altres hormones hipofisiàries. En aquests casos en el quadre clínic inicial poden predominar els símptomes derivats de l'hipofunció de ACTH, TSH, GH o vasopresina. També poden existir causes idiopàtiques com el Síndrome de Maestre de San Juan o de Kallman, o causes funcionals que són formes transitòries d'hipogonadisme hipogonadotròpic en les que al corregir l'alteració subjacent es restableeix la normalitat en la secreció de GnRH.
Hipogonadisme hipergonadotròpic (fallida testicular primària):és el resultat de la lesió testicular que afecta la producció de testosterona de la cèl·lula de Leydig, la producció d'esperma dels túbuls seminífers o ambdues. Es caracteritza per la disminució de testosterona i/o producció d'esperma amb nivells elevats de gonadotropines basals o, en els casos més lleus, al estimular-les amb GnRH. Pot estar produït per diverses causes (alteracions genètiques en el receptor de gonadotropines, alteracions cromosòmiques, malalties cròniques, malalties infeccioses...).[1]
Diagnòstic [modifica]
El diagnòstic i eventual tractament de l'hipogonadisme masculí requereixen l'existència d'una sèrie de símptomes i signes característics, associats a uns valors plasmàtics disminuïts de testosterona, bé de la seva fracció total (TT) o de fraccions rellevants com la testosterona lliure (TL) i la no unida a la globulina lligadora d'hormones sexuals (SHBG), coneguda també com testosterona biodisponible (TB), que és la suma de la TL i la testosterona unida a l'albúmina. Els procedimients usats per els laboratoris per realitzar aquestes determinacions són molt variats i de molt diversa eficiència i viabilitat.[2]
L'hipogonadisme és un dels símptomes del Síndrome de Prader-Willi. Es troba present des del naixement, esdevenint més evident en els homes.