Anèmia aplàstica: diferència entre les revisions
m r2.7.2+) (Robot afegeix: ar:فقر الدم اللاتنسجي |
|||
| Línia 58: | Línia 58: | ||
[[Categoria:Anèmies]] |
[[Categoria:Anèmies]] |
||
[[ar:فقر الدم اللاتنسجي]] |
|||
[[bn:অবর্ধক রক্তশূন্যতা]] |
|||
[[cs:Aplastická anémie]] |
|||
[[de:Aplastische Anämie]] |
|||
[[el:Απλαστική αναιμία]] |
|||
[[en:Aplastic anemia]] |
|||
[[es:Anemia aplásica]] |
|||
[[fa:کمخونی آپلاستیک]] |
|||
[[fi:Aplastinen anemia]] |
|||
[[fr:Insuffisance médullaire]] |
|||
[[he:אנמיה אפלסטית]] |
|||
[[it:Anemia aplastica]] |
|||
[[ja:再生不良性貧血]] |
|||
[[nl:Beenmergdepressie]] |
|||
[[pl:Niedokrwistość aplastyczna]] |
|||
[[pt:Anemia aplástica]] |
|||
[[ru:Апластическая анемия]] |
|||
[[sr:Aplastična anemija]] |
|||
[[sv:Aplastisk anemi]] |
|||
[[tr:Aplastik anemi]] |
|||
[[zh:再生不良性貧血]] |
|||
Revisió del 10:25, 13 març 2013
| Tipus | anèmia, aplàsia medul·lar, congenital anemia (en)  i malaltia  |
|---|---|
| Especialitat | hematologia |
| Patogènia | |
| Associació genètica | Interferó gamma |
| Classificació | |
| CIM-11 | 3A70 |
| CIM-10 | D60-D61 |
| CIM-9 | 284 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 609135 |
| DiseasesDB | 866 |
| MedlinePlus | 000554 |
| eMedicine | med/162 |
| MeSH | D000741 |
| Orphanet | 182040 |
| UMLS CUI | C0002874 i C0178416 |
| DOID | DOID:12449 |
L' anèmia aplàstica ve del terme a‑/an‑ ἀ‑/ἀν = grec.‘no' + plas‑ πλάσσω = grec. ‘moldeixar' [modern. ‑plàstica ‘formació cel·lular'];[1] i és el desenvolupament incomplet o defectuós de les línies cel·lulars de la medul·la òssia i per tant no hi ha una reposició de les cèl·lules.[2] Aquesta anèmia afecta als tres tipus de cèl·lules sanguines (hematies, leucòcits i plaquetes).[3]
Causes
Es deu per una destrucció de les cèl·lules mare pluripotents que es pot donar per diverses causes:
Congènites
Ve acompanyada de la malaltia de Fanconi que és autosòmica recessiva amb pancitopènia.
- Símptomes
- Taques a la pell.
- Alteracions renals.
- Malformacions als ossos.
- Infeccions freqüentes.[4]
- Pot avançat com una leucèmia aguda.
Adquirides
Acostumen a ser per causes desconegudes, però també es pot donar per: radiacions ionitzants, per desviació del benzè, per medicació (cloramfenicol, sulfamides, fenilbutazona...), infecció pel virus de l'hepatitis generalment el B o per un problema autoimmune.
Tractament
- Suspensió de qualsevol possible agent etiològic o causal.
- Transfusions.
- Trasplant de la medul·la òssia. (És la solució més adient)
Supervivència
- 80% En la gent jove.
- 40-70% En la gent gran.
- 0% Si no hi ha tractament.
Dades de laboratori
En la sang perifèrica
- Hi ha normocromia (coloració normal de les cèl·lules) i normocitosi (mida normal de les cèl·lules) o lleugera macrocitosi (augment de la mida de les cèl·lules).
- El recompte eritrocitari és molt baix.
- El recompte de granulòcits es inferior a 500/mm3 i el de les plaquetes inferior a 20.000/mm3.
- Alta concentració de ferro en sang.
En la medul·la òssia
- Disminució de la cel·lularitat, amb disminució del teixit hematopoètic per teixit gras.