Vés al contingut

Usuari:Enrospv/Gammopatia monoclonal de significació indeterminada

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure

  La gammopatia monoclonal de significació indeterminada (GMSI, MGUS en anglés) és una discràsia sanguínia en què plaasmòcits o altres tipus de cèl·lules productores d'anticossos emeten una proteïna de mieloma, (un anticòs anormal) a la sang. Aquesta proteïna anormal es troba normalment durant anàlisis de sang o d'orina rutinaris. La GMSI s'assembla al mieloma múltiple i altres malalties semblants, però els nivells d'anticossos són més baixos, el número de plasmòcits (limfòcits que secreten anticossos) en la medul·la òssia és més baix, i rarament presenta símptomes o problemes importants. No obstant això, la GMSI pot evolucionar al mieloma múltiple, desenvolupant-se a una taxa de 1.5% per any, i es recomana el monitoratge anual.[1]

La progressió d'una GMSI al mieloma múltiple normalment implica diversos processos. Rarament, també s'associa a una neuropatia sensorimotora progressiva i distal d'evolució lenta.[2]

Signes i símptomes[modifica]

Les persones amb una gammopatia generalment no experimenten cap signe ni símptomes. Algunes persones poden experimentar una erupció cutània o problemes als nervis, com sensació reduïda o de formigueig. La GMSI sovint es detecta per casualitat, quan el pacient es fa una prova de sang per a una altra condició o com a part d'una revisió mèdica estàndard.[3]

Fisiopatologia[modifica]

Patològicament, la lesió en la GMSI és molt semblant al que es pot trobar en el mieloma múltiple. Predominen els plasmòcits clonals en la medul·la òssia amb un immunofenotip anormal (CD38+ CD56+ CD19−) barrejat amb cèl·lules d'un fenotip normal (CD38+ CD56− CD19+). En la GMSI, de mitjana més del 3% dels plasmòcits tenen el fenotip normal, mentre que en mieloma múltiple, menys del 3% de les cèl·lules tenen un fenotip normal.[4][5][6]

Diagnosi[modifica]

La GMSI és una condició comú relacionada amb l'edat. Els pacients reben un diagnòstic de GMSI si compleixen els següents quatre criteris:[7]

  1. Una banda de paraproteïna monoclonal menor a 30g/l (<3g/dl).
  2. Menys de 10% de plasmòcits en l'examen de medul·la òssia.
  3. Cap evidència de lessions als ossos, anèmia, hipercalcèmia, o insuficiencia renal crònica relacionada amb la paraproteïna.
  4. Cap evidència d'un altre desordre proliferatiu de cèl·lules B.

Diagnosi diferencial[modifica]

Moltes altres malalties es poden presentar amb una gamopatia monoclonal, i la proteïna monoclonal pot ser el primer signe abans de realitzar un diagnòstic formal:

Administració[modifica]

La prova d'electroforesi de la proteïna hauria de ser repetida anualment, i si hi ha qualsevol preocupació per un augment en el nivell de monoclonal proteïna, llavors puntual referral a un hematologist és requerit. El hematologist, quan primer avaluant un cas de MGUS, normalment actuarà una enquesta esquelètica (Radiografies de l'esquelet proximal), control la sang per hypercalcemia i deterioració en funció renal, control l'orina per Bence Jones proteïna i actuar un os marrow biòpsia. Si cap d'aquestes proves és anormal, un pacient amb MGUS és seguit amunt una vegada que cada 6 mesos a un any amb una prova de sang (electroforesi de proteïna del sèrum). Tot i que pacients amb MGUS de vegades ha estat informat per patir de perifèric neuropathy, un debilitating condició que causa problemes sensorials estranys a problemes sensorials dolorosos, cap tractament és indicat. [citation Necessitat][13]

Pronòstic[modifica]

Al Mayo Clínica, MGUS transformat a mieloma múltiple o similar lymphoproliferative desordres a l'índex d'aproximadament 1-2% un any, o 17%, 34%, i 39% a 10, 20, i 25 anys, respectivament, de seguiment—entre pacients supervivents. Tanmateix, perquè eren ancians, la majoria de pacients amb MGUS mort d'alguna cosa més i no va anar en per desenvolupar mieloma múltiple. Quan això va ser tingut en compte, només 11.2% va desenvolupar lymphoproliferative desordres.[14]

Kyle va estudiar el prevalence de mieloma en la població globalment (no pacients de clínica) en Olmsted Comtat, Minnesota. Van trobar que el prevalence de MGUS era 3.2% en persones damunt 50, amb un predomini mascle lleu (4.0% vs. 2.7%). Prevalence Augmentat amb edat: de persones per damunt 70 fins a 5.3% va tenir MGUS, mentre en el per damunt-85 edat agrupa el prevalence era 7.5%. En la majoria de casos (63.5%), el nivell de paraproteïna era <1 g/dl, mentre només un grup molt petit va tenir nivells per damunt 2 g/dl.[15] Un estudi de monoclonal nivells de proteïna van conduir dins Ghana va mostrar un prevalence de MGUS d'aproximadament 5.9% en homes africans sobre l'edat de 50.[16]

Dins 2009, la dada probable va demostrar que tot o gairebé tots els casos de mieloma múltiple són precedits per MGUS.[17] A més de mieloma múltiple, MGUS pot també progrés a Waldenström macroglobulinemia o amiloïdosi primària.[12]

Veu també[modifica]

  • Monoclonal gammopathy
  • Cèl·lula de plasma dyscrasia
  • Monoclonal gammopathy D'importància renal

Referències[modifica]

 

Lectura més llunyana[modifica]

 

Enllaços externs[modifica]

Plantilla:Medical resources [[Categoria:Malalties i trastorns dels limfòcits]]

  1. ↑ Agarwal, A; Ghobrial, IM Clinical Cancer Research, 19, 5, 01-03-2013, pàg. 985–94. DOI: 10.1158/1078-0432.CCR-12-2922. PMC: 3593941. PMID: 23224402.
  2. ↑ Kahn S. N.; Riches P. G.; Kohn J. Journal of Clinical Pathology, 33, 7, 1980, pàg. 617–621. DOI: 10.1136/jcp.33.7.617. PMC: 1146171. PMID: 6253529.
  3. ↑ Kaushansky, Kenneth. Williams Hematology. United States: McGraw Hill, 2016, p. 1723–1727. ISBN 9780071833011. 
  4. ↑ Blood, 99, 5, 2002, pàg. 1745–1757. DOI: 10.1182/blood.V99.5.1745. PMID: 11861292 [Consulta: free].
  5. ↑ Blood, 101, 12, 2003, pàg. 4998–5006. DOI: 10.1182/blood-2002-11-3385. PMID: 12623842 [Consulta: free].
  6. ↑ Am J Pathol, 152, 6, 1998, pàg. 1655–65. PMC: 1858455. PMID: 9626070.
  7. ↑ International Myeloma Working Group Br J Haematol, 121, 5, 2003, pàg. 749–757. DOI: 10.1046/j.1365-2141.2003.04355.x. PMID: 12780789 [Consulta: free].
  8. ↑ Am. J. Hematol., 56, 3, 1997, pàg. 173–178. DOI: 10.1002/(SICI)1096-8652(199711)56:3<173::AID-AJH7>3.0.CO;2-V. PMID: 9371530 [Consulta: free].
  9. ↑ Immunol. Invest., 28, 4, 1999, pàg. 269–276. DOI: 10.3109/08820139909060861. PMID: 10454004.
  10. ↑ J. Neurol., 251, 2, 2004, pàg. 127–137. DOI: 10.1007/s00415-004-0323-5. PMID: 14991345.
  11. ↑ Sykes, David B.; Schroyens, Wilfried; O'Connell, Casey N Engl J Med, 365, 5, 2011, pàg. 475–477. DOI: 10.1056/NEJMc1106670. PMID: 21812700.
  12. ↑ 12,0 12,1 Go, Ronald S.; Rajkumar, S. Vincent Blood, 131, 2, 11-01-2018, pàg. 163–173. DOI: 10.1182/blood-2017-09-807560. ISSN: 0006-4971 [Consulta: free]. Error de citació: Etiqueta <ref> no vàlida; el nom «:0» està definit diverses vegades amb contingut diferent.
  13. ↑ Nobile-Orazio E.; etal Acta Neurologica Scandinavica, 85, 6, June 1992, pàg. 383–390. DOI: 10.1111/j.1600-0404.1992.tb06033.x. PMID: 1379409.
  14. ↑ Bladé J N Engl J Med, 355, 26, 2006, pàg. 2765–2770. DOI: 10.1056/NEJMcp052790. PMID: 17192542.
  15. ↑ N Engl J Med, 354, 13, 28 December 2006, pàg. 1362–1369. DOI: 10.1056/NEJMoa054494. PMID: 16571879.
  16. ↑ Mayo Clin Proc, 82, 12, Dec 2007, pàg. 1468–1473. DOI: 10.4065/82.12.1468. PMID: 18053453.
  17. ↑ Blood, 113, 22, 28-05-2009, pàg. 5412–7. DOI: 10.1182/blood-2008-12-194241. PMC: 2689042. PMID: 19179464.
Obtingut de «https://ca.wikipedia.org/w/index.php?title=Usuari:Enrospv/Gammopatia_monoclonal_de_significació_indeterminada&oldid=28508794»