Lupus eritematós sistèmic: diferència entre les revisions

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Exploració interactiva de l'historial
← Edició anteriorEdició següent →
Contingut suprimit Contingut afegit
VisualWikitext
Cap resum de modificació
Cap resum de modificació
Línia 15: Línia 15:
|MeshNumber = C17.300.480
|MeshNumber = C17.300.480
}}
}}
El '''lupus eritematós sistèmic''' ('''LES''') és una [[malaltia autoimmunitària]] crònica. En els casos de lupus, el [[sistema immunitari]] ataca les cèl·lules de l'organisme i els teixits, produint [[inflamació]] i mal a causa de la unió d'[[anticossos|autoanticossos]] a les cèl·lules de l'organisme, i al dipòsit de complexos antigen-anticòs. El lupus pot afectar qualsevol part de l'organisme, encara que els llocs més freqüents són el cor, les articulacions, la pell, els pulmons, els vasos sanguinis, el fetge, els ronyons i el sistema nerviós. El curs de la malaltia és impredictible, amb alternança de períodes de crisi i de [[Remissió (medicina)|remissió]]. El lupus és més habitual en dones i les primeres manifestacions de la malaltia s'observen sovint entre els 15 i els 45 anys.<ref>[http://www.lupus.org/education/stats.html#1 Lupus.org]</ref> Per ara no té cura i els símptomes es tracten principalment amb [[corticosteroide]]s i [[immunosupressor]]s.
El '''lupus eritematós sistèmic''' ('''LES''') és una [[malaltia autoimmunitària]] crònica. En els casos de lupus, el [[sistema immunitari]] ataca les cèl·lules de l'organisme i els teixits, produint [[inflamació]] i mal a causa de la unió d'[[anticossos|autoanticossos]] a les cèl·lules de l'organisme, i al dipòsit de complexos antigen-anticòs. El lupus pot afectar qualsevol part de l'organisme, encara que els llocs més freqüents són el cor, les articulacions, la pell, els pulmons, els vasos sanguinis, el fetge, els ronyons i el sistema nerviós. El curs de la malaltia és impredictible, amb alternança de períodes de crisi i de [[Remissió (medicina)|remissió]]. El lupus és més habitual en dones i les primeres manifestacions de la malaltia s'observen sovint entre els 15 i els 45 anys.<ref>[http://www.lupus.org/education/stats.html#1 Lupus.org]</ref> Per ara no té cura i els símptomes es tracten principalment amb [[corticosteroide]]s i [[immunosupressor]]s. Els casos d'inici tardà són els que tenen pitjor pronòstic.<ref>{{ref-publicació|cognom= Gergianaki I, Bertsias G |títol= Systemic Lupus Erythematosus in Primary Care: An Update and Practical Messages for the General Practitioner |publicació= Front Med (Lausanne) |pàgines=pp: 161|volum= 2018 Maig 29; 5 |doi= 10.3389/fmed.2018.00161 |pmid= 29896474 |pmc= 5986957 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5986957/ | llengua= anglès| consulta= 13 febrer 2020|}}</ref>


== Signes i símptomes ==
== Signes i símptomes ==

Revisió del 12:00, 13 feb 2020

Plantilla:Infotaula malaltiaLupus eritematós sistèmic
Dibuix de la típica erupció en "ales de papallona" que es troba en el lupus modifica
Les típiques ales de papallona.
Tipusreumatisme, lupus eritematós, connectivopatia i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Epònimllop Modifica el valor a Wikidata
Especialitatimmunologia, reumatologia i dermatologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
ExàmensLupus band test (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
 Medicació
ciclosporina, azatioprina, hidroxicloroquina, ciclofosfamida, triamcinolona, frentizole (en) Tradueix i hidroxicloroquina Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Associació genèticaSTAT4 (en) Tradueix, TNPO3 (en) Tradueix, MTG1 (en) Tradueix, ITGAM (en) Tradueix, FCGR2A (en) Tradueix, CD80 (en) Tradueix, CREBL2 (en) Tradueix, GPR19 (en) Tradueix, SLC29A3 (en) Tradueix, SEZ6L2 (en) Tradueix, DDA1 (en) Tradueix, BANK1 (en) Tradueix, TNFAIP3 (en) Tradueix, TNIP1, UBE2L3 (en) Tradueix, UHRF1BP1 (en) Tradueix, CLEC16A, WDFY4 (en) Tradueix, SLC15A4 (en) Tradueix, ELF1 (en) Tradueix, RASGRP3 (en) Tradueix, AFF1 (en) Tradueix, LEF1 (en) Tradueix, TNXB (en) Tradueix, LAMC2 (en) Tradueix, OR4A15 (en) Tradueix, NAALADL2 (en) Tradueix, TMC2 (en) Tradueix, ETS1 (en) Tradueix, BLK, PXK (en) Tradueix, NTNG2 (en) Tradueix, HLA-DQA1 (en) Tradueix i DNASE1L3 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-114A40.0 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10L93, M32
CIM-9710.0
CIAPL99 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM152700
DiseasesDB12782
MedlinePlus000435
eMedicinemed/2228 emerg/564
Patient UKsystemic-lupus-erythematosus-pro Modifica el valor a Wikidata
MeSHC17.300.480
Orphanet536 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0024141 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:9074 Modifica el valor a Wikidata

El lupus eritematós sistèmic (LES) és una malaltia autoimmunitària crònica. En els casos de lupus, el sistema immunitari ataca les cèl·lules de l'organisme i els teixits, produint inflamació i mal a causa de la unió d'autoanticossos a les cèl·lules de l'organisme, i al dipòsit de complexos antigen-anticòs. El lupus pot afectar qualsevol part de l'organisme, encara que els llocs més freqüents són el cor, les articulacions, la pell, els pulmons, els vasos sanguinis, el fetge, els ronyons i el sistema nerviós. El curs de la malaltia és impredictible, amb alternança de períodes de crisi i de remissió. El lupus és més habitual en dones i les primeres manifestacions de la malaltia s'observen sovint entre els 15 i els 45 anys.[1] Per ara no té cura i els símptomes es tracten principalment amb corticosteroides i immunosupressors. Els casos d'inici tardà són els que tenen pitjor pronòstic.[2]

Signes i símptomes

Símptomes comuns de lupus

El LES és una de les diverses malalties conegudes com a «grans imitadores» perquè sovint imita o es confon amb altres malalties.[3] La diagnosi diferencial d'aquesta patologia és difícil, atès que els símptomes del LES varien àmpliament i van i vénen de forma impredictible, la qual cosa en dificulta el diagnòstic correcte. Hi ha pacients que en pateixen símptomes inexplicables sense tractar pròpiament el LES durant anys.[4]

Etimologia

L'origen del nom es desconeix, el terme lupus deriva del nom llatí per a "llop", tal vegada a causa d'una basta similitud entre l'erupció facial que presenten alguns dels pacients amb lupus i la cara d'un llop. La malaltia normalment exhibeix -al nas i les galtes- un eritema malar amb forma d'ales de papallona. D'allí «erythro» que deriva del grec ερυθρός, vermell. Se n'ha proposat una explicació encara més estranya que indica que el terme lupus no prové directament del llatí, sinó d'un estil francès de màscara (loup = llop de carnestoltes) que les dones usaven al voltant dels ulls.[5]

Història

El terme lupus ja el feia servir el metge del segle XII Rogerius,[6] qui el va utilitzar per a descriure l'eritema malar clàssic. Una altra fita fou l'any 1872, quan el metge hongarès Móric Kaposi[7] va reconèixer la naturalesa sistèmica de la malaltia partint de les observacions fetes pel seu sogre, el dermatòleg Ferdinand von Hebra.[8] El període modern comença el 1948 amb el descobriment de les cèl·lules del lupus (encara que l'ús d'aquestes cèl·lules com a indicadors de diagnòstic ha estat ara abandonat en gran part) i es caracteritza pels avanços en el nostre coneixement de la fisiologia i les característiques clíniques i de laboratori de la malaltia, així com els avenços en el tractament. La primera medicació útil per a la malaltia va ser descoberta el 1894, quan es va comprovar científicament el fet que la quinina era una teràpia efectiva. Quatre anys després, l'ús de salicilats en conjunció amb la quinina va demostrar ser encara més beneficiós. Aquest va ser el millor tractament disponible per als pacients fins a mitjan segle vint quan Philip Showalter Hench va descobrir l'eficàcia dels corticoesteroides en el tractament del lupus eritematós sistèmic.

Malgrat els efectes beneficiosos que va presentar l'ús de corticoesteroides, es van presentar casos en què aquesta medicació va fer més mal que bé als pacients.

El 10 de maig va ser declarat com el Dia Mundial del Lupus.[9]

Epidemiologia

La prevalença en la població general, depenent de la zona, es troba entre 4 i 250 casos per cada 100.000 habitants.

Això no obstant, aquestes estadístiques varien segons el lloc al món: a l'Amèrica del Nord, Àsia i al nord d'Europa afecta 40 de cada 100.000 habitants, però la incidència és major entre la població iberoamericana i afroamericana.[10] També s'han observat diferències pel que fa a la presentació clínica del LES en homes i en dones.[11]

Prop de 90% dels casos correspon al grup de dones en edat fèrtil (Relació dona/home: 9/1).[12] A hores d'ara la causa d'aquest fet no està clarament definida, però diversos estudis indiquen que pot ser el resultat d'una combinació de factors cromosòmics, hormonals i ambientals.[13][14]

Tractament

Des de finals dels anys 70, la ciclofosfamida[15] és el fàrmac d'elecció per tractar les formes greus del LES.[16] Ara per ara, el belimumab[17] és l'únic medicament biològic aprovat per la FDA i l'Agència Europea de Medicaments com a teràpia intravenosa indicada en casos de LES que no responen al tractament convencional, exceptuant els pacients que presenten nefritis lúpica i/o compromís seriós del SNC. Altres biofàrmacs, com el tabalumab,[18] estan en diferents etapes d'assaig.[19]

Referències

  1. ↑ Lupus.org
  2. ↑ Gergianaki I, Bertsias G «Systemic Lupus Erythematosus in Primary Care: An Update and Practical Messages for the General Practitioner» (en anglès). Front Med (Lausanne), 2018 Maig 29; 5, pp: 161. DOI: 10.3389/fmed.2018.00161. PMC: 5986957. PMID: 29896474 [Consulta: 13 febrer 2020].
  3. ↑ Rooney, J «Lupus eritematoso sistémico: el gran imitador desenmascarado» (en castellà). Nursing, 2006 Des; 24 (10), pàgs: 32-38. ISSN 0212-5382. DOI: 10.1016/S0212-5382(06)71185-2 [Consulta: 6 febrer 2020].
  4. ↑ «Lupus Eritematoso Sistemico (Lupus)» (en castellà). American College of Rheumatology. [Consulta: 8 desembre 2013].
  5. ↑ Quevauvilliers; Léon Perlemuter. Diccionario de Enfermería Enciclopedia practica (en castellà). 2a ed.. Elsevier, España, 2004, p. 486. ISBN 8445812513. 
  6. ↑ Suárez, R «Rogerius y la Escuela de Medicina de Salerno» (en castellà). Galenus, 2015; VIII: 59 (4), pàgs: 4. ISSN 2159-9203 [Consulta: 6 febrer 2020].
  7. ↑ Fresquet, JL «Moritz Kaposi (1837-1902)» (en castellà). Historiadelamedicina.org, 2015, pàgs: 5 [Consulta: 6 febrer 2020].
  8. ↑ Norman, RA «The History of Lupus Erythematosus and Discoid Lupus: From Hippocrates to the Present» (en anglès). Lupus: Open Access, 2016; 1 (1), pàgs: 10. ISSN 2684-1630 [Consulta: 7 febrer 2020].
  9. ↑ «Día Mundial del Lupus» (en castellà). [Consulta: 8 desembre 2013].
  10. ↑ Rees F, Doherty M, Grainge MJ, Lanyon P, Zhang W «The worldwide incidence and prevalence of systemic lupus erythematosus: a systematic review of epidemiological studies» (en anglès). Rheumatology (Oxford), 2017 Nov 1; 56 (11), pp: 1945-1961. ISSN 1462-0332. DOI: 10.1093/rheumatology/kex260. PMID: 28968809 [Consulta: 7 febrer 2020].
  11. ↑ Ramírez Sepúlveda JI, Bolin K, Mofors J, Leonard D, et al «Sex differences in clinical presentation of systemic lupus erythematosus» (en anglès). Biol Sex Differ, 2019 Des 16; 10 (1), pp: 60. PMID: 31843005. DOI: 10.1186/s13293-019-0274-2. PMC: 6915972 [Consulta: 7 febrer 2020].
  12. ↑ Justiz Vaillant AA, Goyal A, Bansal P, Varacallo M «Lupus Erythematosus» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2020 Gen 20; NBK535405 (rev), pàgs: 10. PMID: 30571026 [Consulta: 6 febrer 2020].
  13. ↑ Strickland FM, Hewagama A, Lu Q, Wu A, et al «Environmental exposure, estrogen and two X chromosomes are required for disease development in an epigenetic model of lupus» (en anglès). J Autoimmun, 2012 Maig; 38 (2-3), pp: J135-J143. PMID: 22142890. DOI: 10.1016/j.jaut.2011.11.001. PMC: 3312994 [Consulta: 7 febrer 2020].
  14. ↑ Pan Q, Chen X, Liao S, Chen X, et al «Updated advances of linking psychosocial factors and sex hormones with systemic lupus erythematosus susceptibility and development» (en anglès). PeerJ, 2019 Jun 25; 7, pp: e7179. PMID: 31275761. DOI: 10.7717/peerj.7179. PMC: 6598654 [Consulta: 7 febrer 2020].
  15. ↑ DrugBank «Cyclophosphamide» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2020 Feb; DB00531 (rev), pàgs: 15 [Consulta: 7 febrer 2020].
  16. ↑ Petri, M «Cyclophosphamide: new approaches for systemic lupus erythematosus» (en anglès). Lupus, 2004; 13 (5), pp: 366-371. ISSN 1477-0962. DOI: 10.1191/0961203303lu1028oa. PMID: 15230294 [Consulta: 7 febrer 2020].
  17. ↑ DrugBank «Belimumab» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2020 Feb; DB08879 (rev), pàgs: 6 [Consulta: 10 febrer 2020].
  18. ↑ DrugBank «Tabalumab» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2020 Feb; DB11657 (rev), pàgs: 4 [Consulta: 10 febrer 2020].
  19. ↑ Samotij, D; Reich, A «Biologics in the Treatment of Lupus Erythematosus: A Critical Literature Review» (en anglès). BioMed Research International, 2019 Jul 18; 8142368, págs: 17. ISSN 2314-6141. DOI: 10.1155/2019/8142368 [Consulta: 10 febrer 2020].

Bibliografia

Enllaços externs

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Lupus eritematós sistèmic
Obtingut de «https://ca.wikipedia.org/w/index.php?title=Lupus_eritematós_sistèmic&oldid=22739730»