Vés al contingut

Anèmia aplàstica

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Plantilla:Infotaula malaltiaAnèmia aplàstica
Tipusanèmia, aplàsia medul·lar, congenital anemia (en) Tradueix i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitathematologia Modifica el valor a Wikidata
Patogènesi
Associació genèticaInterferó gamma Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-113A70 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10D60-D61
CIM-9284
Recursos externs
OMIM609135
DiseasesDB866
MedlinePlus000554 Modifica el valor a Wikidata
eMedicinemed/162
MeSHD000741 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet182040 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0002874 i C0178416 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:12449 Modifica el valor a Wikidata

L'anèmia aplàstica ve del terme a‑/an‑ ἀ‑/ἀν = grec.‘no' + plas‑ πλάσσω = grec. ‘moldejar' [modern. ‑plàstica ‘formació cel·lular'];[1] i és el desenvolupament incomplet o defectuós de les línies cel·lulars de la medul·la òssia i per tant no hi ha una reposició de les cèl·lules.[2] Aquesta anèmia afecta els tres tipus de cèl·lules sanguines (hematies, leucòcits i plaquetes).[3]

Causes

[modifica]

Es deu per una destrucció de les cèl·lules mare pluripotents que es pot donar per diverses causes:

Congènites

[modifica]

Ve acompanyada de la malaltia de Fanconi que és autosòmica recessiva amb pancitopènia.

Símptomes
  • Taques a la pell.
  • Alteracions renals.
  • Malformacions als ossos.
  • Infeccions freqüentes.[4]
  • Pot avançat com una leucèmia aguda.

Adquirides

[modifica]

Acostumen a ser per causes desconegudes, però també es pot donar per: radiacions ionitzants, per desviació del benzè, per medicació (cloramfenicol, sulfamides, fenilbutazona…), infecció pel virus de l'hepatitis generalment el B o per un problema autoimmune.

Tractament

[modifica]
  • Suspensió de qualsevol possible agent etiològic o causal.
  • Transfusions.
  • Trasplantament de la medul·la òssia. (És la solució més adient)

Supervivència

[modifica]
  • 80% En la gent jove.
  • 40-70% En la gent gran.
  • 0% Si no hi ha tractament.

Dades de laboratori

[modifica]

En la sang perifèrica

[modifica]
  • Hi ha normocromia (coloració normal de les cèl·lules) i normocitosi (mida normal de les cèl·lules) o lleugera macrocitosi (augment de la mida de les cèl·lules).
  • El recompte eritrocitari és molt baix.
  • El recompte de granulòcits és inferior a 500/mm₃ i el de les plaquetes inferior a 20.000/mm₃.
  • Alta concentració de ferro en sang.

En la medul·la òssia

[modifica]
  • Disminució de la cel·lularitat, amb disminució del teixit hematopoètic per teixit gras.

Referències

[modifica]
  1. «Diccionari Mèdic». Arxivat de l'original el 2007-05-17. [Consulta: 7 març 2009].
  2. Aplastic anemia Arxivat 2009-04-22 a Wayback Machine. de Mount Sinai Hospital
  3. «Yale Medical Group». Arxivat de l'original el 2007-10-06. [Consulta: 7 març 2009].
  4. Monografia