Vés al contingut

Colangitis biliar primària

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Plantilla:Infotaula malaltiaColangitis biliar primària
Micrografia d'una colangitis biliar primària mostrant un conducte biliar amb inflamació. Tinció d'HE.
Tipuscirrosi hepàtica, malaltia autoimmunitària del tracte gastrointestinal i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatgastroenterologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
Patogènesi
Associació genèticaTNFSF15 (en) Tradueix, STAT4 (en) Tradueix, TNFRSF1A, CLEC16A, SPIB (en) Tradueix, PLCL2, RPS6KA4 (en) Tradueix, IL12RB2 (en) Tradueix i IKZF3 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-11DB96.1 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10K74.5 i K74.3 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9571.6 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM109720, 613007, 613008, 614220 i 614221 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB10615 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000282 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine171117 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKprimary-biliary-cirrhosis-pro Modifica el valor a Wikidata
MeSHD008105 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet186 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0008312 i C0023892 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:12236 Modifica el valor a Wikidata

La colangitis biliar primària (abans coneguda com a cirrosi biliar primària),[1] sovint abreujada CBP, és una malaltia autoimmunitària del fetge[2] que es caracteritza per la destrucció progressiva i lenta dels conductes biliars petits del fetge,[3] amb els conductes intralobulillars (canals de Hering) afectats des de l'inici de la malaltia.[4] Quan aquests conductes estan danyats, la bilis s'acumula en el fetge (colèstasi) lesionant així el teixit hepàtic.[5] Aquest fet pot conduir a la formació de cicatrius fibròtiques parenquimatoses[6] i, finalment, a la cirrosi.[7] L'etiologia de la CBP està lligada a factors genètics[8] i ambientals.[9] Els agents infecciosos i xenobiòtics tenen un paper molt important en el seu desenvolupament.[10] És l'hepatopatia colestàsica crònica més comuna de l'edat adulta.[11]

Els símptomes habituals són cansament,[12] dolor abdominal, colúria, hipercolesterolèmia,[13] pruïja[14] i, en casos més avançats, icterícia, ectàsia vascular de l'antre pilòric estomacal,[15] ascites,[16] hipertensió portal,[17] hematèmesi d'origen esofàgic[18] i osteoporosi.[19] Alguns malalts de CBP, predominantment els que cursen amb cirrosi, poden desenvolupar un carcinoma hepatocel·lular.[20] En les primeres fases de la malaltia molts individus romanen asimptomàtics,[21] i només hi ha canvis en les anàlisis de sang.[22] La presència d'anticossos antimitocondrials[23] en sèrum es detecta en un 95 per cent de les persones amb CBP.[24] L'elastografia transitòria controlada per vibracions (FibroScan®) és una prova d'imatge no invasiva que que mesura el grau de fibrosi existent en una colangitis biliar primària, ajudant a establir amb precisió la prognosi del cas.[25] Inusualment, el resultat d'una colangiopancreatografia per ressonància magnètica pot suggerir l'existència d'una CBP un pacient amb hiperbilirubinèmia conjugada i cal fer una biòpsia de fetge per arribar al diagnòstic definitiu de sarcoïdosi hepàtica.[26]

Abans es pensava que era una malaltia rara als països europeus, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a unes 22 persones/100.000 habitants.[27] A Espanya té una prevalença de 19,5 casos/100.000 habitants i una incidència anual de 1,7 casos/100.000 habitants.[28] L'any 2018, la incidencia anual de la CBP a Catalunya s'estimava en 3,44 casos/100.000 habitants.[29] És molt més freqúent en dones d'entre entre 35 i 70 anys, amb una proporció de sexes d'almenys 9:1 dones a homes,[30] i acostuma a ser una afecció hepàtica de tipus familiar.[31] El diagnòstic de CBP en embarassades no és gens habitual,[32] però hi ha casos en els quals la malaltia causa una hiperamonèmia[33] transitòria que no sol comportar seqüeles neurològiques en la mare o en el fetus.[34]

La malaltia ha estat descrita almenys des de l'any 1851, i va ser anomenada "cirrosi biliar primària" el 1949.[35] Com que la cirrosi només és una característica de la malaltia avançada, grups de defensa dels pacients van proposar el canvi del seu nom a "colangitis biliar primària" el 2014.[36] La principal diferència entre la colangitis biliar primària i la colangitis esclerosant primària és que la primera es caracteritza per danyar els conductes biliars de petit calibre de l'interior del fetge, mentre que en la segona les lesions afecten predominantment els conductes biliars mitjans i gruixuts de dins i de fora del fetge.[37]

S'ha registrat la inusual coexistència en un mateix individu de colangitis biliar primària i artritis reumatoide,[38] pancreatitis autoimmunitària[39] o síndrome de CREST;[40] així com l'associació de CBP i colitis ulcerosa,[41] de CBP i espondilitis anquilosant[42] de CBP i pica per anèmia ferropènica[43] o de CBP amb miastènia gravis després del puerperi.[44] En algun cas excepcional, les característiques clíniques i analítiques de l'afectació hepàtica per sífilis són molt semblants a les de la CBP.[45]

Referències[modifica]

  1. Poupon, R «Primary biliary cirrhosis: a 2010 update» (en anglès). J Hepatol, 52, 5, maig 2010, pp: 745–758. DOI: 10.1016/j.jhep.2009.11.027. ISSN: 1600-0641. PMID: 20347176 [Consulta: 29 març 2024].
  2. Pandit, S; Samant, H «Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Feb 12; NBK459209 (rev), pàgs: 8. PMID: 29083627 [Consulta: 29 març 2024].
  3. Gulamhusein, AF; Hirschfield, GM «Pathophysiology of primary biliary cholangitis» (en anglès). Best Pract Res Clin Gastroenterol, 2018 Jun-Ag; 34-35, pp: 17-25. DOI: 10.1016/j.bpg.2018.05.012. ISSN: 1532-1916. PMID: 30343706 [Consulta: 25 juny 2024].
  4. Saxena, R; Theise, N «Canals of Hering: recent insights and current knowledge» (en anglès). Semin Liver Dis, 24, 1, febrer 2004, pp: 43–48. DOI: 10.1055/s-2004-823100. ISSN: 1098-8971. PMID: 15085485 [Consulta: 29 març 2024].
  5. Hohenester, S; Oude-Elferink, RPJ; Beuers, U «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Semin Immunopathol, 2009 Set; 31 (3), pp: 283-307. DOI: 10.1007/s00281-009-0164-5. PMC: 2758170. PMID: 19603170 [Consulta: 7 maig 2024].
  6. Lenci, I; Carnì, P; Milana, M; Bicaj, A; et al «Sequence of events leading to primary biliary cholangitis» (en anglès). World J Gastroenterol, 29, 37, 07-10-2023, pp: 5305-5312. DOI: 10.3748/wjg.v29.i37.5305. PMC: 10600805. PMID: 37899786 [Consulta: 30 març 2024].
  7. Parés, A «Historia natural de la cirrosis biliar primaria» (en castellà). Gastroenterol Hepatol, 2008 Oct; 31 (8), pp: 500-507. DOI: 10.1157/13127093. ISSN: 1578-9519. PMID: 18928750 [Consulta: 4 abril 2024].
  8. Hitomi, Y; Nakamura, M «The Genetics of Primary Biliary Cholangitis: A GWAS and Post-GWAS Update» (en anglès). Genes (Basel), 2023 Feb 3; 14 (2), pp: 405. DOI: 10.3390/genes14020405. PMC: 9957238. PMID: 36833332 [Consulta: 26 juny 2024].
  9. Tanaka, A; Leung, PS; Gershwin, ME «Environmental basis of primary biliary cholangitis» (en anglès). Exp Biol Med (Maywood), 2018 Gen; 243 (2), pp: 184-189. DOI: 10.1177/1535370217748893. PMC: 5788149. PMID: 29307284 [Consulta: 26 juny 2024].
  10. Selmi, C; De Santis, M; Cavaciocchi, F; Gershwin, ME «Infectious agents and xenobiotics in the etiology of primary biliary cirrhosis» (en anglès). Dis Markers, 2010; 29 (6), pp: 287-299. DOI: 10.3233/DMA-2010-0746. PMC: 3835616. PMID: 21297248 [Consulta: 26 juny 2024].
  11. Hirschfield GM; Gershwin, ME «The immunobiology and pathophysiology of primary biliary cirrhosis» (en anglès). Annu Rev Pathol, 8, gener 2013, pp: 303–330. DOI: 10.1146/annurev-pathol-020712-164014. ISSN: 1553-4006. PMID: 23347352 [Consulta: 29 març 2024].
  12. Björnsson, F; Kalaitzakis, E; Neuhauser, M; Enders, F; Maetzel, H; Chapman, RM; Talwalkar, J; et al «Fatigue measurements in patients with primary biliary cirrhosis and the risk of mortality during follow-up» (en anglès). Liver Int, 2010 Feb; 30 (2), pp: 251-258. DOI: 10.1111/j.1478-3231.2009.02160.x. ISSN: 1478-3223. PMID: 19922590 [Consulta: 3 abril 2024].
  13. Zheng, L; Tian, S; Yang, C; Li, B; Jia, G; Liu, Y; Sun, R; Wang, X; Deng, J; Zhang, M; Cui, L; Guo, C; et al «Hypercholesterolemia Is Associated With Dysregulation of Lipid Metabolism and Poor Prognosis in Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Clin Gastroenterol Hepatol, 13-02-2024, pp: S1542-3565(24)00167-8. DOI: 10.1016/j.cgh.2024.01.039. ISSN: 1542-7714. PMID: 38354969 [Consulta: 29 març 2024].
  14. Mayo, MJ; Carey, E; Smith, HT; Mospan, R; McLaughlin, M; Thompson, A; Morris, HL; et al «Impact of Pruritus on Quality of Life and Current Treatment Patterns in Patients with Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Dig Dis Sci, 68, 3, març 2023, pp: 995-1005. DOI: 10.1007/s10620-022-07581-x. PMC: 10406656. PMID: 35704252 [Consulta: 29 març 2024].
  15. Biswas, SN; Elhence, A; Agrawal, V; Ghoshal, UC «Gastric Antral Vascular Ectasia as the First Presentation of Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Cureus, 2022 Gen 27; 14 (1), pp: e21676. DOI: 10.7759/cureus.21676. PMC: 8882223. PMID: 35237475 [Consulta: 1r abril 2024].
  16. Chan, CW; Tsochatzis, EA; Carpenter, JR; Rigamonti, C; et al «Predicting the advent of ascites and other complications in primary biliary cirrhosis: a staged model approach» (en anglès). Aliment Pharmacol Ther, 31, 5, març 2010, pp: 573-582. DOI: 10.1111/j.1365-2036.2009.04215.x. ISSN: 1365-2036. PMID: 20003096 [Consulta: 30 març 2024].
  17. Burghart, L; Halilbasic, E; Schwabl, P; Simbrunner, B; Stättermayer, AF; Petrenko, O; Scheiner, B; Bauer, D; Pinter, M; Boztug, K; et al «Distinct prognostic value of different portal hypertension-associated features in patients with primary biliary cholangitis» (en anglès). J Gastroenterol, 57, 2, febrer 2022, pp: 99-110. DOI: 10.1007/s00535-021-01839-3. PMC: 8831368. PMID: 34893924 [Consulta: 30 març 2024].
  18. Kolli, S; Mori, A; Moshenyat, I «Esophageal Ulcers in Primary Biliary Cholangitis: A Rare Cause of Hematemesis in the Setting of Portal Hypertension and Esophageal Varices» (en anglès). Gastroenterology Res, 2018 Oct; 11 (5), pp: 388-390. DOI: 10.14740/gr1077w. PMC: 6188036. PMID: 30344813 [Consulta: 1r abril 2024].
  19. Trivedi, HD; Danford, CJ; Goyes, D; Bonder, A «Osteoporosis in Primary Biliary Cholangitis: Prevalence, Impact and Management Challenges» (en anglès). Clin Exp Gastroenterol, 13, 15-01-2020, pp: 17-24. DOI: 10.2147/CEG.S204638. PMC: 6970242. PMID: 32021374 [Consulta: 29 març 2024].
  20. Floreani, A; Gabbia, D; De Martin, S «Current Perspectives on the Molecular and Clinical Relationships between Primary Biliary Cholangitis and Hepatocellular Carcinoma» (en anglès). Int J Mol Sci, 2024 Feb 12; 25 (4), pp: 2194. DOI: 10.3390/ijms25042194. PMC: 10888596. PMID: 38396870 [Consulta: 1r abril 2024].
  21. Reshetnyak, VI; Maev, IV «New insights into the pathogenesis of primary biliary cholangitis asymptomatic stage» (en anglès). World J Gastroenterol, 2023 Oct 7; 29 (37), pp: 5292-5304. DOI: 10.3748/wjg.v29.i37.5292. PMC: 10600802. PMID: 37899787 [Consulta: 7 maig 2024].
  22. Kumagi, T; Heathcote, EJ «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Orphanet J Rare Dis, 3, 1, 23-01-2008, pp: 1-17. DOI: 10.1186/1750-1172-3-1. PMC: 2266722. PMID: 18215315 [Consulta: 29 març 2024].
  23. Tanaka, A «Anti-mitochondrial autoantibodies—milestone or byway to primary biliary cholangitis?» (en anglès). Ann Transl Med, 5, 3, febrer 2017, pp: 50. DOI: 10.21037/atm.2017.01.42. PMC: 5326641. PMID: 28251129 [Consulta: 22 abril 2024].
  24. Bowlus, CL; Gershwin, ME «The Diagnosis of Primary Biliary Cirrhosis» (en anglès). Autoimmun Rev, 13, 4-5, 11-01-2014, pp: 441-444. DOI: 10.1016/j.autrev.2014.01.041. PMC: 3987745. PMID: 24424173 [Consulta: 22 abril 2024].
  25. Corpechot, C; Carrat, F; Gaouar, F; Chau, F; Hirschfield, G; Gulamhusein, A; Montano-Loza, AJ; Lytvyak, E; Schramm, C; Pares, A; Olivas, I; Eaton, JE; Osman, KT; Dalekos, G; Gatselis, N; Nevens, F; et al «Liver stiffness measurement by vibration-controlled transient elastography improves outcome prediction in primary biliary cholangitis» (en anglès). J Hepatol, 2022 Des; 77 (6), pp: 1545-1553. DOI: 10.1016/j.jhep.2022.06.017. ISSN: 1600-0641. PMID: 35777587 [Consulta: 10 abril 2024].
  26. Chen, Y; Ciobanu, C; Mohrmann, L «Hepatic sarcoidosis resembling primary sclerosing cholangitis» (en anglès). BMJ Case Rep, 2021 Set 7; 14 (9), pp: e243492. DOI: 10.1136/bcr-2021-243492. PMC: 8424844. PMID: 34493554 [Consulta: 14 juliol 2024].
  27. Gazda, J; Drazilova, S; Janicko, M; Jarcuska, P «The Epidemiology of Primary Biliary Cholangitis in European Countries: A Systematic Review and Meta-Analysis» (en anglès). Can J Gastroenterol Hepatol, 2021 Jun 19; 2021, pp: 9151525. DOI: 10.1155/2021/9151525. PMC: 8238597. PMID: 34239845 [Consulta: 1r abril 2024].
  28. Olveira-Martín, A; Yebra-Carmona, J; Amaral-González, C; Tejedor, M; Eirás, P; Hernández-Pérez, M; Suárez-Cabredo, C; Spigarelli-de Rábago, I; Suárez-Ferrer, C; Morales-Arráez, D; et al «Retrieval and treatment of patients with primary biliary cholangitis who are lost in the health system» (en anglès). Rev Esp Enferm Dig, 2021 Nov; 113 (11), pp: 776-779. DOI: 10.17235/reed.2021.8174/2021. ISSN: 1130-0108. PMID: 34470449 [Consulta: 8 juliol 2024].
  29. Parés, A; Albillos, A; Andrade, RJ; Berenguer, M; Crespo, J; Romero-Gómez, M; et al «Colangitis biliar primaria en España. Resultados de un estudio Delphi sobre su epidemiología, diagnóstico, seguimiento y tratamiento» (en castellà). Rev Esp Enferm Dig, 2018 Oct; 110 (10), pp: 641-649. DOI: 10.17235/reed.2018.5665/2018. ISSN: 1130-0108. PMID: 30032637 [Consulta: 1r juliol 2024].
  30. Sun, Y; Haapanen, K; Li, B; Zhang, W; et al «Women and primary biliary cirrhosis» (en anglès). Clin Rev Allergy Immunol, 2015 Jun; 48 (2-3), pp: 285-300. DOI: 10.1007/s12016-014-8449-4. PMC: 9719371. PMID: 25241227 [Consulta: 29 març 2024].
  31. Smyk, DS; Rigopoulou, EI; Parés, A; Mytilinaiou, MG; et al «Familial primary biliary cirrhosis: Like mother, like daughter?» (en anglès). Acta Gastroenterol Belg, 2012 Jun; 75 (2), pp: 203-209. ISSN: 1784-3227. PMID: 22870783 [Consulta: 31 març 2024].
  32. Melo, D; Areia, AL; Moura, P «Primary biliary cholangitis first demonstrated in pregnancy: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2022 Gen 31; 16 (1), pp: 38. DOI: 10.1186/s13256-022-03260-7. PMC: 8802464. PMID: 35094699 [Consulta: 4 abril 2024].
  33. Ali, R; Nagalli, S «Hyperammonemia» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Abr 7; NBK557504 (rev), pàgs: 10. PMID: 32491436 [Consulta: 13 maig 2024].
  34. Hussamy, DJ; Nelson, DB; Shivvers, SA «Hyperammonemia: a report of maternal biliary cirrhosis and neonatal outcome» (en anglès). Case Rep Crit Care, 2013 Feb 12; 2013, pp: 507169. DOI: 10.1155/2013/507169. PMC: 4010006. PMID: 24829827 [Consulta: 13 maig 2024].
  35. Dauphinee, JA; Sinclair, JC «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Can Med Assoc J, 61, 1, juliol 1949, pp: 1–6. ISSN 0008-4409. PMC: 1591584. PMID: 18153470 [Consulta: 29 març 2024].
  36. Beuers, U; Gershwin, ME; Gish, RG; Invernizzi, P; Jones, DEJ; Lindor, K; Ma, X; Mackay, IR; Parés, A; et al «Changing Nomenclature for PBC: From ‘Cirrhosis' to ‘Cholangitis'» (en anglès). Am J Gastroenterol, 2015 Nov; 110 (11), pp: 1536-1538. DOI: 10.1038/ajg.2015.312. PMC: 4679751. PMID: 26416194 [Consulta: 30 març 2024].
  37. Park, JW; Kim, JH; Kim, SE; Jung, JH; Jang, MK; Park, SH; Lee, MS; et al «Primary Biliary Cholangitis and Primary Sclerosing Cholangitis: Current Knowledge of Pathogenesis and Therapeutics» (en anglès). Biomedicines, 2022 Maig 31; 10 (6), pp: 1288. DOI: 10.3390/biomedicines10061288. PMC: 9220082. PMID: 35740310 [Consulta: 2 maig 2024].
  38. Pak, S; Darr, U; Khan, Z; Kobalka, A; et al «Concurrent Occurrence of Primary Biliary Cirrhosis and Rheumatoid Arthritis» (en anglès). Cureus, 2017 Ag 13; 9 (8), pp: e1562. DOI: 10.7759/cureus.1562. PMC: 5640383. PMID: 29057174 [Consulta: 26 juny 2024].
  39. Li, A; Wang, Y; Deng, Z «Concurrent autoimmune pancreatitis and primary biliary cirrhosis: a rare case report and literature review» (en anglès). BMC Gastroenterol, 2014 Gen 10; 14, pp: 10. DOI: 10.1186/1471-230X-14-10. PMC: 3897989. PMID: 24410827 [Consulta: 26 juny 2024].
  40. Khan, SI; Bachani, P; Saleem, A; Jameel, A; Khawaja, UA «Primary Biliary Cholangitis and CREST Syndrome: A Rare, Overlapping Presentation With a Review of the Literature» (en anglès). Cureus, 2020 Des 8; 12 (12), pp: e11986. DOI: 10.7759/cureus.11986. PMC: 7788041. PMID: 33425554 [Consulta: 30 març 2024].
  41. Xiao, WB; Liu, YL «Primary biliary cirrhosis and ulcerative colitis: a case report and review of literature» (en anglès). World J Gastroenterol, 2003 Abr; 9 (4), pp: 878-880. DOI: 10.3748/wjg.v9.i4.878. PMC: 4611471. PMID: 12679954 [Consulta: 1r abril 2024].
  42. Hou, C; Ren, C; Luan, L; Li, S «A case report of primary biliary cholangitis combined with ankylosing spondylitis» (en anglès). Medicine (Baltimore), 2023 Oct 13; 102 (41), pp: e35655. ISSN: 1536-5964. PMC: 10578735. PMID: 37832080 [Consulta: 4 abril 2024].
  43. Onuorah, NKJ; Wayde, M; Beck, G «Unusual presentation of pica in iron-deficiency anaemia associated with primary biliary cholangitis» (en anglès). BMJ Case Rep, 2019 Maig 29; 12 (5), pp: e227316. DOI: 10.1136/bcr-2018-227316. PMC: 6557326. PMID: 31147407 [Consulta: 16 abril 2024].
  44. Zhang, L; Ding, D; Yu, L; Qi, H; Han, C; et al «Primary biliary cirrhosis associated with myasthenia gravis after postpartum: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2021 Oct 10; 15 (1), pp: 498. DOI: 10.1186/s13256-021-03092-x. PMC: 8502364. PMID: 34627357 [Consulta: 1r abril 2024].
  45. Kern, C; Elmoursi, A; Blake, C; Hoellein, A «Syphilis Hepatitis Presenting as a Mimic of Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). ACG Case Rep J, 2020 Des 8; 7 (12), pp: e00497. ISSN: 2326-3253. PMC: 7725250. PMID: 33324716 [Consulta: 16 abril 2024].

Bibliografia[modifica]

Enllaços externs[modifica]

  • Primary Biliary Cirrhosis CanadaQBank. 2023, Abr 11 (anglès)
  • Colangitis Biliar Primaria Co.Re.Bio. 2023, Jun 5 (castellà)