Esclerodèrmia

De Viquipèdia
Dreceres ràpides: navegació, cerca
Esclerodèrmia
Classificació i recursos externs
CIM-10 L94.0-L94.1, M34
CIM-9 701.0 710.1
MedlinePlus 000429

L'esclerodèrmia, també coneguda com l'esclerosi sistèmica és una malaltia autoimmunitària sistèmica crònica, que afecta principalment a la pell (d'aquí el sufix, "dermis"), es caracteritza per l'esclerosi (d'aquí el prefix, "esclerosi"), que és l'enduriment de la pell.[1][2]

L'esclerodèrmia limitada implica manifestacions cutànies que afecten principalment a les mans, els braços i la cara. Anteriorment se li anomenava síndrome de CREST, en referència a les següents manifestacions comunes:[3] calcinosi (la deposició dels nòduls de calci en la pell), fenomen de Raynaud (vasoconstricció exagerada a les mans, amb els dits sotmesos a transicions de color blau-blanc-vermell al fred), disfunció esofàgica (que condueix a la dificultat per empassar), esclerodactília (engruiximent de la pell als dits) i telangièctasis (capil·lars dilatats a la cara, les mans i les membranes mucoses).

L'esclerodèrmia difusa està progressant ràpidament i afecta un gran àrea de la pell i un o més òrgans interns, sovint els ronyons, l'esòfag, el cor i/o els pulmons. Aquesta forma d'esclerodèrmia pot ser molt incapacitant. No existeixen tractaments per a la esclerodèrmia en si, però les complicacions del sistema d'òrgans individuals són tractats.[4][5]

El pronòstic general és bo per a les persones amb esclerodèrmia cutània limitada que escapen complicacions pulmonars, però és pitjor per a aquells amb la malaltia cutània difusa, sobretot en l'edat avançada i per als homes. La mort es produeix amb major freqüència a partir d', cor i ronyons complicacions pulmonars. En la malaltia cutània difusa, la supervivència a cinc anys és del 70% i la supervivència a 10 anys és del 55%.[6]

La esclerodèrmia es considera d'etiologia desconeguda, és a dir, no se sap el que causa exactament.[1] Tot i que en general s'accepta que es tracta d'una malaltia autoimmunitària, és un trastorn en la que s'ataca el sistema immunològic dels teixits sans del cos, en lloc d'atacar els invasors i els càncers.[1] Malgrat la seva etiologia desconeguda, s'han identificat una estreta relació entre certes mutacions en el gen HLA.[7][8] Un medi ambient advers també ha estat implicats en la etiologia de la esclerodèrmia.[9][10]

Referències[modifica | modifica el codi]

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Esclerodèrmia Modifica l'enllaç a Wikidata
  1. 1,0 1,1 1,2 Jimenez, SA; Cronin, PM; Koenig, AS; O'Brien, MS; Castro, SV. «Scleroderma». Medscape Reference. WebMD, 15 February 2012. [Consulta: 5 March 2014].
  2. Hajj-ali, RA. «Systemic Sclerosis». Merck Manual Professional. Merck Sharp & Dohme Corp., June 2013. [Consulta: 5 March 2014].
  3. Jimenez, SA; Cronin, PM; Koenig, AS; O'Brien, MS; Castro, SV. «Scleroderma Clinical Presentation». Medscape Reference. WebMD, 15 February 2012. [Consulta: 5 March 2014].
  4. Gabrielli A, Avvedimento EV, Krieg T. «Scleroderma». New England Journal of Medicine, vol. 360, 19, 2009, pàg. 1989–2003. DOI: 10.1056/NEJMra0806188. PMID: 19420368.
  5. Klippel, John H.. Primer On the Rheumatic Diseases 11ED. Atlanta, GA: Arthritis Foundation. ISBN 1-912423-16-2. 
  6. Longo, D. Harrison's Principles of Internal Medicine. 18. New York: McGraw-Hill Professional, 2011. ISBN 978-0-07174889-6. 
  7. Balbir-Gurman A, Braun-Moscovici Y. «Scleroderma – New aspects in pathogenesis and treatment». Best Practice & Research Clinical Rheumatology, vol. 26, 1, February 2012, pàg. 13–24. DOI: 10.1016/j.berh.2012.01.011. PMID: 22424190.
  8. Greenblatt MB, Aliprantis AO. «The immune pathogenesis of scleroderma: context is everything.» (PDF). Current Rheumatology Reports, vol. 15, 1, January 2013, pàg. 297. DOI: 10.1007/s11926-012-0297-8. PMC: 3539168. PMID: 23288576.
  9. Barnes J, Mayes MD. «Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers.». Current Opinion in Rheumatology, vol. 24, 2, March 2012, pàg. 165–70. DOI: 10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8. PMID: 22269658.
  10. Dospinescu P, Jones GT, Basu N. «Environmental risk factors in systemic sclerosis.». Current opinion in rheumatology, vol. 25, 2, March 2013, pàg. 179–83. DOI: 10.1097/BOR.0b013e32835cfc2d. PMID: 23287382.