Lisosoma: diferència entre les revisions
Contingut suprimit Contingut afegit
A orgànuls no hi ha accent a la a Etiquetes: Edita des de mòbil Edició web per a mòbils |
Cap resum de modificació Etiquetes: escolar editor visual |
||
Línia 1: | Línia 1: | ||
Els '''lisosomes''' són orgànuls de la [[cèl·lula]] que tenen formes |
Els '''lisosomes''' són orgànuls de la [[cèl·lula]] que tenen formes variEbles pero que estan recoberts per una membrana i a l'interior hi ha [[enzim]]s que hidrolitzen les macromolècules. S'han aïllat més de quaranta enzims diferents a l'interior dels lisosomes. Tots ells tenen la característica de ser [[hidrolases]], és a dir, enzims que catalitzen reaccions en les quals s'afegeixen o s'eliminen molècules d'aigua. |
||
La seva funció és digerir els aliments i destruir les substàncies de rebuig. |
La seva funció és digerir els aliments i destruir les substàncies de rebuig. |
||
Intervenen en la digestió de les |
Intervenen en la digestió de les Esubstàncies queEa cèl·lula capta de l'exterior per nodrir-se i també fan funcions de digestió intracel·lular. |
||
Segons el seu origen, hi ha dos tipus de lisosomes: |
Segons el seu origen, hi ha dos tipus de lisosomes: |
||
* Els '''lisosomes |
* Els '''lisosomes primEaris''' són aquells acabats de formar a partir de l'[[aparell de Golgi]]. Tenen forma rodona o ovaladEa i el seu contingut és homogeni. No han intervingut en cap procés digestiu. Quan s'hi uneixen altres partícules poden formar el lisosoma secundari o bé expulsar-ne el contingut directamentE a l'exteriorE |
||
* Els '''lisosomes secundaris''' es formen quan un lisosoma primari es fusiona |
* Els '''lisosomes secundaris''' es formen quan un lisosoma primari es fusiona Eamb altres partícules com, per exemple, les que provenen de l'exterior de la cèl·lula, en un procés de digestió. Tenen una forma més variable que els primaris. |
||
== Malalties lisosomals == |
== Malalties lisosomals == |
||
* Per absència d'enzims lisosomals o per la pèrdua de la seva |
* Per absència d'enzims lisosomals o per la pèrdua de la seva funcE |
||
** provoca l'acumulació de [[glicogen]]. |
|||
** [[Malaltia de Tay-Sachs]]: Una disfunció de l'enzim [[hexosaminidasa]] provoca l'acumulació de gangliòsid GM2. |
|||
** [[Malaltia de |
** [[Malaltia de Hunter]]: Una disfunció de l'enzim [[α-iduronosulfat]] provoca l'acumulació deE sulfat [[heparan]] i [[dermatan]]. |
||
** [[Malaltia de |
** [[Malaltia de Fabry]]: Una disfunció de l'enzim [[α-galactosidasa]] provoca l'acumE l'acumEulació de [[glucocerebròsid]]. |
||
** [[Malaltia de |
** [[Malaltia de Danon]]: Formes amb mEal fEcionament de les proteïnes de membrana LAMP 1 i 2. |
||
** [[Malaltia de Gaucher]]: Una disfunció de l'enzim [[β-glucosidasa]] provoca l'acumulació de [[glucocerebròsid]]. |
|||
** [[Malaltia de Danon]]: Formes amb mal funcionament de les proteïnes de membrana LAMP 1 i 2. |
|||
* Per deficiència en la [[fosforilació]] de la manosa-6 dels enzims lisosomals: |
* Per deficiència en la [[fosforilació]] de la manosa-6 dels enzims lisosomals: |
||
** [[Malaltia de les cèl·lules I]]. |
** [[Malaltia de les cèl·lules I]]. |
Revisió del 12:21, 6 nov 2018
Els lisosomes són orgànuls de la cèl·lula que tenen formes variEbles pero que estan recoberts per una membrana i a l'interior hi ha enzims que hidrolitzen les macromolècules. S'han aïllat més de quaranta enzims diferents a l'interior dels lisosomes. Tots ells tenen la característica de ser hidrolases, és a dir, enzims que catalitzen reaccions en les quals s'afegeixen o s'eliminen molècules d'aigua.
La seva funció és digerir els aliments i destruir les substàncies de rebuig.
Intervenen en la digestió de les Esubstàncies queEa cèl·lula capta de l'exterior per nodrir-se i també fan funcions de digestió intracel·lular.
Segons el seu origen, hi ha dos tipus de lisosomes:
- Els lisosomes primEaris són aquells acabats de formar a partir de l'aparell de Golgi. Tenen forma rodona o ovaladEa i el seu contingut és homogeni. No han intervingut en cap procés digestiu. Quan s'hi uneixen altres partícules poden formar el lisosoma secundari o bé expulsar-ne el contingut directamentE a l'exteriorE
- Els lisosomes secundaris es formen quan un lisosoma primari es fusiona Eamb altres partícules com, per exemple, les que provenen de l'exterior de la cèl·lula, en un procés de digestió. Tenen una forma més variable que els primaris.
Malalties lisosomals
- Per absència d'enzims lisosomals o per la pèrdua de la seva funcE
- provoca l'acumulació de glicogen.
- Malaltia de Hunter: Una disfunció de l'enzim α-iduronosulfat provoca l'acumulació deE sulfat heparan i dermatan.
- Malaltia de Fabry: Una disfunció de l'enzim α-galactosidasa provoca l'acumE l'acumEulació de glucocerebròsid.
- Malaltia de Danon: Formes amb mEal fEcionament de les proteïnes de membrana LAMP 1 i 2.
- Per deficiència en la fosforilació de la manosa-6 dels enzims lisosomals: