Mielina

De Viquipèdia
Dreceres ràpides: navegació, cerca
Mielina
Estructura d'una neurona típica

La mielina és la substància lipídica que recobreix algunes neurones amb la finalitat de fer més ràpides les connexions entre unes neurones i altres (sinapsis). Recobreix una part de les neurones anomenada axó. El nom de "substància blanca" (aplicat a les zones de teixit nerviós on predominen els axons) és deu al fet que la mielina és de color blanquinós.

La mielina (o recobriment mielínic) en realitat està formada per les cèl·lules de Schwann, que envolten moltes vegades l'axó. Entre una cèl·lula de Schwann i una altra hi ha un espai anomenat node de Ranvier.

La mielina actua com una mena d'aïllant, i aquesta disposició de recobriments nerviosos separats per petits espais crea el que anomenem "conducció saltatòria", que fa més ràpida la transmissió de l'impuls nerviós.

Anomenem les neurones que no estan recobertes per mielina amielíniques.

La pèrdua de la mielina per malalties (desmielinització) ocasiona greus trastorns del sistema nerviós, ja que els impulsos elèctrics es transmeten més lentament o es perden a meitat de l'axó.


Malalties de la mielina[modifica | modifica el codi]

En el sistema nerviós perifèric, els autoanticossos de la mielina participen en diverses malalties; com el GQ1b en la variant de Miller-Fisher de la síndrome de Guillain-Barré el GM1 a la neuropatia multifocal motora i els sulfátidos de la glucoproteïna associada a la mielina (MAG) a les neuropaties perifèriques que s'associen a les gammapaties monoclonals.

La proteïna homòloga de PLP (proteïna proteolipídica) al sistena nerviós perifèric és la proteïna P0, les mutacions provoquen la malaltia neuropàtica coneguda com a síndrome de Charcot-Marie-Tooth (CMT) tipus 1B. La forma més freqüent de CMT és la 1A que està provocada per per una duplicació del gen PMP22; les pèrdues del gen PMP22 originen altres neuropaties hereditàries anomenada Propensió hereditària a les paràlisi de pressió.

L'Esclerosi múltiple és probable que la proteïna bàsica de la mielina (Myelin basic protein MBP), i la proteïna del SNC quantitativament menor, anomenada glucoproteïna oligodendrocitaria de la mielina (MOG), actuïn com a antígens per a les cèl·lules T i B, respectivament. La ubicació de l'MOG en la làmina més externa de la coberta de mielina del SNC fa que sigui l'objectiu dels autoanticossos.

L'esclerosi lateral amiotròfica (ELA) és una malaltia neurològica progressiva, que ataca les cèl·lules nervioses (neurones) encarregades de controlar els músculs voluntaris. Aquesta malaltia pertany a un grup de malalties anomenat malalties de les neurones motores, que són caracteritzades per la degeneració gradual i mort d'aquest tipus de neurones i finalment l'organisme ..

La mielinolisis central pontina és una síndrome conegut des de principis de la dècada de 1960, consisteix en una desmielinització de la substància blanca cerebral. El seu mecanisme fisiopatològic es basa en els canvis osmòtics produïts en aquesta estructura en corregir de forma brusca 1 hiponatrèmia preexistent.

La malaltia de Baló o esclerosi concèntrica de Baló és una malaltia neurològica rara, caracteritzada per la desmielinització al cervell. Aquesta malaltia afecta típicament a nens, encara que alguns casos s'han descrit en adults. Els símptomes inclouen paràlisi progressiva, espasmes involuntaris del múscul, i altres problemes neurològics. Les lesions consisteixen en plaques irregulars de desmielinització que s'estenen en una sèrie de cercles concèntrics.

Les leucodistròfia són trastorns genètics hereditaris resultant de la degeneració del greix de la beina de mielina que cobreix les fibres nervioses del cervell, i les glàndules adrenals. Aquesta destrucció de la mielina, pot ser primària, per defecte dels enzims que participen en la formació o el manteniment de la mielina, o secundària, per processos de variat origen: vascular, infecciós, inflamatori, autoimmune o tòxic. Es basa en alteracions motores i visuals.