Colangitis biliar primària: diferència entre les revisions

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Exploració interactiva de l'historial
← Edició anteriorEdició següent →
Contingut suprimit Contingut afegit
VisualWikitext
Cap resum de modificació
Cap resum de modificació
Línia 5: Línia 5:


<!-- Símptomes -->
<!-- Símptomes -->
Els símptomes habituals són [[Fatiga muscular|cansament]], [[pruïja]] i, en casos més avançats, [[icterícia]]. En les primeres fases de la malaltia només hi ha canvis en les [[Anàlisi de sang|anàlisis de sang]].<ref name=Kumagi2008>{{ref-publicació|autor= Kumagi, T; Heathcote, EJ |títol= Primary biliary cirrhosis |publicació= Orphanet J Rare Dis |volum= 3 |exemplar= 1 |pàgines=pp: 1-17|data= 23 gener 2008 |pmid= 18215315 |doi= 10.1186/1750-1172-3-1 |pmc= 2266722 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2266722/pdf/1750-1172-3-1.pdf |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref>
Els símptomes habituals són [[Fatiga muscular|cansament]], [[pruïja]]<ref name=Mayo2023>{{ref-publicació|autor= Mayo, MJ; Carey, E; Smith, HT; Mospan, R; McLaughlin, M; Thompson, A; Morris, HL; ''et al'' |títol= Impact of Pruritus on Quality of Life and Current Treatment Patterns in Patients with Primary Biliary Cholangitis |publicació= Dig Dis Sci |volum= 68 |exemplar= 3 |pàgines=pp: 995-1005|data= març 2023 |pmid= 35704252 |pmc= 10406656 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10406656/pdf/10620_2022_Article_7581.pdf |doi= 10.1007/s10620-022-07581-x |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref> i, en casos més avançats, [[icterícia]] i [[osteoporosi]].<ref name=Trivedi2020>{{ref-publicació|autor= Trivedi, HD; Danford, CJ; Goyes, D; Bonder, A |títol= Osteoporosis in Primary Biliary Cholangitis: Prevalence, Impact and Management Challenges |publicació= Clin Exp Gastroenterol |volum= 13 |pàgines=pp: 17-24|data= 15 gener 2020 |pmid=32021374 |doi= 10.2147/CEG.S204638 |pmc= 6970242 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6970242/pdf/ceg-13-17.pdf |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref> En les primeres fases de la malaltia només hi ha canvis en les [[Anàlisi de sang|anàlisis de sang]].<ref name=Kumagi2008>{{ref-publicació|autor= Kumagi, T; Heathcote, EJ |títol= Primary biliary cirrhosis |publicació= Orphanet J Rare Dis |volum= 3 |exemplar= 1 |pàgines=pp: 1-17|data= 23 gener 2008 |pmid= 18215315 |doi= 10.1186/1750-1172-3-1 |pmc= 2266722 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2266722/pdf/1750-1172-3-1.pdf |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref>


<!-- Epidemiologia -->
<!-- Epidemiologia -->
Abans es pensava que era una malaltia rara, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a 1 de cada 3-4.000 persones, la proporció de sexes és d'almenys 9:1 (dona a home).<ref name="k&c-p155">{{ref-llibre|cognom1=Clavien |nom1=Pierre-Alain |cognom2=Killenberg |nom2=Paul G. |títol=Medical Care of the Liver Transplant Patient: Total Pre-, Intra- and Post-Operative Management |url=https://archive.org/details/medicalcareliver00kill |editorial=Wiley-Blackwell|any=2006 |pàgina=[https://archive.org/details/medicalcareliver00kill/page/155 155] |isbn=1-4051-3032-6 }}</ref> És molt més comú en dones, amb una [[proporció de sexes]] d'almenys 9:1 dones a homes.<ref name="pmid20347176"/>
Abans es pensava que era una malaltia rara, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a 1 de cada 3-4.000 persones. A Espanya té una [[incidència]] anual de 0,51-3,86 casos/100,000 habitants.<ref>{{ref-publicació|cognom= Parés, A; Albillos, A; Andrade, RJ; Berenguer, M; Crespo, J; ''et al'' |títol= Primary biliary cholangitis in Spain. Results of a Delphi study of epidemiology, diagnosis, follow-up and treatment |publicació= Rev Esp Enferm Dig |pàgines=pp: 641-649|volum= 2018 Oct; 110 (10) |doi= 10.17235/reed.2018.5665/2018 |issn= 1130-0108 |pmid= 30032637 |url= https://scielo.isciii.es/pdf/diges/v110n10/en_1130-0108-diges-110-10-00641.pdf |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024|}}</ref> És molt més freqúent en dones, amb una [[proporció de sexes]] d'almenys 9:1 dones a homes.<ref>{{ref-publicació|cognom= Sun, Y; Haapanen, K; Li, B; Zhang, W; ''et al'' |títol= Women and primary biliary cirrhosis |publicació= Clin Rev Allergy Immunol |pàgines=pp: 285-300|volum= 2015 Jun; 48 (2-3) |doi= 10.1007/s12016-014-8449-4 |pmid= 25241227 |pmc= 9719371 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9719371/pdf/nihms-1849124.pdf |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024|}}</ref>

<!-- Societat i cultura -->
<!-- Societat i cultura -->
La malaltia ha estat descrita almenys des de l'any 1851, i va ser anomenada "cirrosi biliar primària" el 1949.<ref name=DNSCanadian>{{ref-publicació|autor= Dauphinee, JA; Sinclair, JC |títol= Primary biliary cirrhosis |publicació= Can Med Assoc J |volum= 61 |exemplar= 1 |pàgines=pp: 1–6. {{ISSN|0008-4409}} |data= juliol 1949 |pmid= 18153470 |pmc= 1591584 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1591584/pdf/canmedaj00634-0003.pdf |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref> Com que la cirrosi només és una característica de la malaltia avançada, grups de defensa dels pacients van proposar el canvi del seu nom a "colangitis biliar primària" el 2014.<ref name="PBCFname">{{ref-web|cognom1=PBC Foundation (UK)|títol=PBC Name Change|url=https://www.pbcfoundation.org.uk/news/collettes-blog/pbc-name-change|consulta=27 Jan 2017}}</ref><ref name="pbcers.org">{{ref-web|títol=Primary Biliary Cirrhosis Name Change Initiative |url=http://pbcers.org/education/NameChange1-3.pdf |arxiuurl=https://web.archive.org/web/20150419025303/http://pbcers.org/education/NameChange1-3.pdf |arxiudata=19 abril 2015 |consulta=15 setembre 2022 |website=PBCers Organization}}</ref>
La malaltia ha estat descrita almenys des de l'any 1851, i va ser anomenada "cirrosi biliar primària" el 1949.<ref name=DNSCanadian>{{ref-publicació|autor= Dauphinee, JA; Sinclair, JC |títol= Primary biliary cirrhosis |publicació= Can Med Assoc J |volum= 61 |exemplar= 1 |pàgines=pp: 1–6. {{ISSN|0008-4409}} |data= juliol 1949 |pmid= 18153470 |pmc= 1591584 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1591584/pdf/canmedaj00634-0003.pdf |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref> Com que la cirrosi només és una característica de la malaltia avançada, grups de defensa dels pacients van proposar el canvi del seu nom a "colangitis biliar primària" el 2014.<ref name="PBCFname">{{ref-web|cognom1=PBC Foundation (UK)|títol=PBC Name Change|url=https://www.pbcfoundation.org.uk/news/collettes-blog/pbc-name-change|consulta=27 Jan 2017}}</ref><ref name="pbcers.org">{{ref-web|títol=Primary Biliary Cirrhosis Name Change Initiative |url=http://pbcers.org/education/NameChange1-3.pdf |arxiuurl=https://web.archive.org/web/20150419025303/http://pbcers.org/education/NameChange1-3.pdf |arxiudata=19 abril 2015 |consulta=15 setembre 2022 |website=PBCers Organization}}</ref>

Revisió del 08:22, 29 març 2024

Plantilla:Infotaula malaltiaColangitis biliar primària
Micrografia d'una colangitis biliar primària mostrant un conducte biliar amb inflamació. Tinció d'HE.
Tipuscirrosi hepàtica, malaltia autoimmunitària del tracte gastrointestinal i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatgastroenterologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
 Medicació
penicil·lamina, àcid ursodesoxicòlic, àcid obeticòlic i àcid ursodesoxicòlic Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Associació genèticaTNFSF15 (en) Tradueix, STAT4 (en) Tradueix, TNFRSF1A, CLEC16A, SPIB (en) Tradueix, PLCL2, RPS6KA4 (en) Tradueix, IL12RB2 (en) Tradueix i IKZF3 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-11DB96.1 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10K74.5 i K74.3 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9571.6 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM109720, 613007, 613008, 614220 i 614221 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB10615 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000282 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine171117 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKprimary-biliary-cirrhosis-pro Modifica el valor a Wikidata
MeSHD008105 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet186 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0008312 i C0023892 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:12236 Modifica el valor a Wikidata

La colangitis biliar primària (abans coneguda com a cirrosi biliar primària),[1] sovint abreujada CBP, és una malaltia autoimmunitària del fetge[2] marcada per la destrucció progressiva i lenta dels conductes biliars petits del fetge, amb els conductes intralobulillars (canals de Hering) afectats des de l'inici de la malaltia.[3] Quan aquests conductes estan danyats, la bilis s'acumula en el fetge (colèstasi) lesionant així el teixit hepàtic. Aquesta lesió pot conduir a la formació de cicatrius fibròtiques parenquimatoses i, finalment, a la cirrosi.[4]

Els símptomes habituals són cansament, pruïja[5] i, en casos més avançats, icterícia i osteoporosi.[6] En les primeres fases de la malaltia només hi ha canvis en les anàlisis de sang.[7]

Abans es pensava que era una malaltia rara, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a 1 de cada 3-4.000 persones. A Espanya té una incidència anual de 0,51-3,86 casos/100,000 habitants.[8] És molt més freqúent en dones, amb una proporció de sexes d'almenys 9:1 dones a homes.[9] La malaltia ha estat descrita almenys des de l'any 1851, i va ser anomenada "cirrosi biliar primària" el 1949.[10] Com que la cirrosi només és una característica de la malaltia avançada, grups de defensa dels pacients van proposar el canvi del seu nom a "colangitis biliar primària" el 2014.[11][12]

Referències

  1. ↑ Poupon, R «Primary biliary cirrhosis: a 2010 update» (en anglès). J Hepatol, 52, 5, maig 2010, pp: 745–758. DOI: 10.1016/j.jhep.2009.11.027. ISSN: 1600-0641. PMID: 20347176 [Consulta: 29 març 2024].
  2. ↑ Pandit, S; Samant, H «Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Feb 12; NBK459209 (rev), pàgs: 8. PMID: 29083627 [Consulta: 29 març 2024].
  3. ↑ Saxena, R; Theise, N «Canals of Hering: recent insights and current knowledge» (en anglès). Semin Liver Dis, 24, 1, febrer 2004, pp: 43–48. DOI: 10.1055/s-2004-823100. ISSN: 1098-8971. PMID: 15085485 [Consulta: 29 març 2024].
  4. ↑ Hirschfield GM; Gershwin, ME «The immunobiology and pathophysiology of primary biliary cirrhosis» (en anglès). Annu Rev Pathol, 8, gener 2013, pp: 303–330. DOI: 10.1146/annurev-pathol-020712-164014. ISSN: 1553-4006. PMID: 23347352 [Consulta: 29 març 2024].
  5. ↑ Mayo, MJ; Carey, E; Smith, HT; Mospan, R; McLaughlin, M; Thompson, A; Morris, HL; et al «Impact of Pruritus on Quality of Life and Current Treatment Patterns in Patients with Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Dig Dis Sci, 68, 3, març 2023, pp: 995-1005. DOI: 10.1007/s10620-022-07581-x. PMC: 10406656. PMID: 35704252 [Consulta: 29 març 2024].
  6. ↑ Trivedi, HD; Danford, CJ; Goyes, D; Bonder, A «Osteoporosis in Primary Biliary Cholangitis: Prevalence, Impact and Management Challenges» (en anglès). Clin Exp Gastroenterol, 13, 15-01-2020, pp: 17-24. DOI: 10.2147/CEG.S204638. PMC: 6970242. PMID: 32021374 [Consulta: 29 març 2024].
  7. ↑ Kumagi, T; Heathcote, EJ «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Orphanet J Rare Dis, 3, 1, 23-01-2008, pp: 1-17. DOI: 10.1186/1750-1172-3-1. PMC: 2266722. PMID: 18215315 [Consulta: 29 març 2024].
  8. ↑ Parés, A; Albillos, A; Andrade, RJ; Berenguer, M; Crespo, J; et al «Primary biliary cholangitis in Spain. Results of a Delphi study of epidemiology, diagnosis, follow-up and treatment» (en anglès). Rev Esp Enferm Dig, 2018 Oct; 110 (10), pp: 641-649. DOI: 10.17235/reed.2018.5665/2018. ISSN: 1130-0108. PMID: 30032637 [Consulta: 29 març 2024].
  9. ↑ Sun, Y; Haapanen, K; Li, B; Zhang, W; et al «Women and primary biliary cirrhosis» (en anglès). Clin Rev Allergy Immunol, 2015 Jun; 48 (2-3), pp: 285-300. DOI: 10.1007/s12016-014-8449-4. PMC: 9719371. PMID: 25241227 [Consulta: 29 març 2024].
  10. ↑ Dauphinee, JA; Sinclair, JC «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Can Med Assoc J, 61, 1, juliol 1949, pp: 1–6. ISSN 0008-4409. PMC: 1591584. PMID: 18153470 [Consulta: 29 març 2024].
  11. ↑ «PBC Name Change». [Consulta: 27 gener 2017].
  12. ↑ «Primary Biliary Cirrhosis Name Change Initiative». Arxivat de l'original el 19 abril 2015. [Consulta: 15 setembre 2022].

Bibliografia

Enllaços externs

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Colangitis biliar primària
Obtingut de «https://ca.wikipedia.org/w/index.php?title=Colangitis_biliar_primària&oldid=33312118»