Malaltia de von Willebrand
| Malaltia de von Willebrand | |
|---|---|
| Classificació i recursos externs | |
| CIM-10 | D68.0 |
| CIM-9 | 286.4 |
| OMIM | 193400 |
| DiseasesDB | 14007 |
| eMedicine | ped/2419 |
| MeSH | D014842 |
| GeneReviews | * von Willebrand Disease |
La malaltia de Von Willebrand (MvW) és la malaltia hereditària més comuna de trastorn de la coagulació que es descriu en els éssers humans, encara que també pot ser adquirit com a resultat d'altres situacions mèdiques. S'origina en una deficiència qualitativa o quantitativa de factor de von Willebrand (FvW), un proteïna multimèrica que es requereix en l'adhesió de les plaquetes. Se sap que afecta els humans i els gossos (en particular, el Doberman Pinscher), i poques vegades a porcs, vaques, cavalls i gats. Hi ha tres formes de MvW: la hereditària, l'adquirida i la pseudomalaltia de Von Willebrand (també anomenada MvW plaquetària). Hi ha tres tipus de MvW hereditària: MvW tipus I, MvW tipus II i MvW tipus III. Dins dels tres tipus heretats de MvW hi ha diversos subtipus.
La MvW tipus I és el la forma més comuna de la malaltia i els que la tenen estan generalment asimptomàtics o poden experimentar símptomes lleus, com sagnat pel nas, encara que pot haver símptomes greus en alguns casos. Hi ha diversos factors que afecten a la presentació i la severitat dels símptomes de la MvW , com el tipus de sang.
La MvW rep el nom del pediatre finlandès Erik Adolf von Willebrand, que la va descriure per primera vegada en 1926.[1]
Signes i símptomes[modifica]
Els diferents tipus de MvW presenten diferents graus de tendència a l'hemorràgia, en general en forma de blaus, sagnat pel nas i sagnat de les genives. Les dones poden experimentar sagnat menstrual abundant i pèrdua de sang durant el part.
El sagnats greus interns o en l'articulació és rar (que afecta principalment a la MvW tipus 3).
Referències[modifica]
  |
Açò és un esborrany sobre medicina. Amplieu-lo! (citant les fonts) |
