Cirrosi biliar primària
Salta a la navegació
Salta a la cerca
 | |
| Tipus | cirrosi hepàtica i malaltia autoimmunitària del tracte gastrointestinal  |
|---|---|
| Especialitat | gastroenterologia |
| Clínica-tractament | |
Medicació | |
| Patogènia | |
| Associació genètica | TNFSF15 (en)  , STAT4 (en) , TNFRSF1A (en) , CLEC16A (en) , SPIB (en) , PLCL2 (en) , RPS6KA4 (en) , IL12RB2 (en) i IKZF3 (en) |
| Classificació | |
| CIM-10 | K74.3 |
| CIM-9 | 571.6 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 109720 |
| DiseasesDB | 10615 |
| MedlinePlus | 000282 |
| eMedicine | med/223 |
| Patient UK | primary-biliary-cirrhosis-pro |
| MeSH | D008105 |
| Orphanet | 186 |
| UMLS CUI | C0008312 i C0023892 |
| DOID | DOID:12236 |
La cirrosi biliar primària, sovint abreujada CBP, és una malaltia autoimmunitària del fetge[1][2] marcada per la destrucció progressiva i lenta dels conductes biliars petits del fetge, amb els conductes intralobulillars (canals de Hering) afectats en l'inici de la malaltia.[3] Quan aquests conductes estan danyats, la bilis s'acumula en el fetge (colèstasi) lesionant així el teixit hepàtic. Aquesta lesió pot conduir a la formació de cicatrius, fibrosi i, finalment, a la cirrosi. Abans es pensava que era una malaltia rara, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a 1 de cada 3-4.000 persones, la proporció de sexes és d'almenys 9:1 (dona a home).[4]
Referències[modifica]
 |
A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Cirrosi biliar primària |
- ↑ Hirschfield, GM; Gershwin, ME «The immunobiology and pathophysiology of primary biliary cirrhosis.». Annual review of pathology, vol. 8, 24-01-2013, pàg. 303-30. PMID: 23347352.
- ↑ Dancygier, Henryk. Clinical Hepatology Principles and Practice of. Springer, 2010, p. 895–. ISBN 978-3-642-04509-7 [Consulta: 29 juny 2010].
- ↑ Saxena R, Theise N «Canals of Hering: recent insights and current knowledge». Semin. Liver Dis., vol. 24, 1, February 2004, pàg. 43–8. DOI: 10.1055/s-2004-823100. PMID: 15085485.
- ↑ Clavien, Pierre-Alain; Killenberg, Paul G. Medical Care of the Liver Transplant Patient: Total Pre-, Intra- and Post-Operative Management. Wiley-Blackwell, 2006, p. 155. ISBN 1-4051-3032-6.