Cirrosi biliar primària

De Viquipèdia
Salta a la navegació Salta a la cerca
Plantilla:Infotaula malaltiaCirrosi biliar primària
Primary biliary cirrhosis intermed mag much cropping.jpg
Micrografia d'una cirrosi biliar primària mostrant un conducte biliar amb inflamació. Tinció d'HE.
Tipuscirrosi hepàtica i malaltia autoimmunitària del tracte gastrointestinal Modifica el valor a Wikidata
Especialitatgastroenterologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
 Medicació
Patogènia
Associació genèticaTNFSF15 (en) Tradueix, STAT4 (en) Tradueix, TNFRSF1A (en) Tradueix, CLEC16A (en) Tradueix, SPIB (en) Tradueix, PLCL2 (en) Tradueix, RPS6KA4 (en) Tradueix, IL12RB2 (en) Tradueix i IKZF3 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-10K74.3
CIM-9571.6
Recursos externs
OMIM109720
DiseasesDB10615
MedlinePlus000282
eMedicinemed/223
Patient UKprimary-biliary-cirrhosis-pro Modifica el valor a Wikidata
MeSHD008105 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet186 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0008312 i C0023892 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:12236 Modifica el valor a Wikidata

La cirrosi biliar primària, sovint abreujada CBP, és una malaltia autoimmunitària del fetge[1][2] marcada per la destrucció progressiva i lenta dels conductes biliars petits del fetge, amb els conductes intralobulillars (canals de Hering) afectats en l'inici de la malaltia.[3] Quan aquests conductes estan danyats, la bilis s'acumula en el fetge (colèstasi) lesionant així el teixit hepàtic. Aquesta lesió pot conduir a la formació de cicatrius, fibrosi i, finalment, a la cirrosi. Abans es pensava que era una malaltia rara, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a 1 de cada 3-4.000 persones, la proporció de sexes és d'almenys 9:1 (dona a home).[4]

Referències[modifica]

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Cirrosi biliar primària
  1. Hirschfield, GM; Gershwin, ME «The immunobiology and pathophysiology of primary biliary cirrhosis.». Annual review of pathology, vol. 8, 24-01-2013, pàg. 303-30. PMID: 23347352.
  2. Dancygier, Henryk. Clinical Hepatology Principles and Practice of. Springer, 2010, p. 895–. ISBN 978-3-642-04509-7 [Consulta: 29 juny 2010]. 
  3. Saxena R, Theise N «Canals of Hering: recent insights and current knowledge». Semin. Liver Dis., vol. 24, 1, February 2004, pàg. 43–8. DOI: 10.1055/s-2004-823100. PMID: 15085485.
  4. Clavien, Pierre-Alain; Killenberg, Paul G. Medical Care of the Liver Transplant Patient: Total Pre-, Intra- and Post-Operative Management. Wiley-Blackwell, 2006, p. 155. ISBN 1-4051-3032-6.