Sarcoïdosi
![]() | |
Tipus | hipersensibilitat de tipus IV i malaltia (individual) ![]() |
---|---|
Especialitat | hematologia, dermatologia, pneumologia i oftalmologia ![]() |
Clínica-tractament | |
Símptomes | tos i dispnea ![]() |
Tractament | ibuprofèn i metotrexat ![]() |
Patogènia | |
Associació genètica | BTNL2 (en) ![]() ![]() |
Classificació | |
CIM-11 | 4B20 ![]() |
CIM-10 | D86.9, D86 i D80-D89 ![]() |
CIM-9 | 135 ![]() |
Recursos externs | |
Enciclopèdia Catalana | 0141183 ![]() |
OMIM | 181000 ![]() |
DiseasesDB | 11797 ![]() |
MedlinePlus | 000076 ![]() |
eMedicine | 301914 ![]() |
Patient UK | sarcoidosis-pro ![]() |
MeSH | D012507 ![]() |
Orphanet | 797 ![]() |
UMLS CUI | C0036202 ![]() |
DOID | DOID:11335 ![]() |
La sarcoïdosi (també anomenada malaltia de Besnier-Boeck-Schaumann o, més senzillament malaltia de Besnier-Boeck, i més rarament com a síndrome de Besnier-Boeck-Schaumann) és un trastorn multisistèmic d'etiologia desconeguda caracteritzat per l'existència de granulomes no caseïficants a múltples òrgans.[1] És de causa desconeguda. Afecta principalment el pulmó i els ganglis del mediastí. Normalment, l'inici és gradual. La sarcoïdosi pot ser asimptomàtica o crònica. Comunament millora o desapareix de forma espontània. Més de 2/3 de les persones amb sarcoïdosi pulmonar no tenen símptomes després de 9 anys. Aproximadament el 50% té recaigudes. Al voltant del 10% desenvolupen una discapacitat greu. La cicatrització o la infecció pulmonars pot conduir a insuficiència respiratòria i mort.[1]
Signes i símptomes[modifica]
La sarcoïdosi és una malaltia sistèmica que pot afectar qualsevol òrgan. Els símptomes comuns són vagues, com ara la fatiga sense canvis pel somni, falta d'energia, pèrdua de pes, molèsties i dolors, artritis, sequedat en els ulls, inflor dels genolls, visió borrosa, dificultat per respirar, la tos seca o lesions en la pell. A vegades, la distinció entre sarcoïdosi i càncer pot ser difícil.[2] Els símptomes cutanis varien, i van des erupcions cutànies i nòduls (petites protuberàncies) de l'eritema nodós o lupus pernio. Sovint és asimptomàtica.
La combinació d'eritema nodós, afectació hil·lar pulmonar bilateral, limfadenopaties i artràlgies es diu síndrome de Löfgren. Aquesta síndrome té un pronòstic relativament bo.
La sarcoïdosi pot afectar als ronyons, fetge (incloent-hi la hipertensió portal), el cor[3] o el cervell (la sarcoïdosi afecta el cervell o els nervis que es coneix com a neurosarcoïdosi).
Manifestacions oftalmològiques[modifica]
Hi poden haver nòduls petits a nivell de la conjuntiva (60-70%). La glàndula lacrimal també es pot infiltrar, però sobretot és freqüent la uveïtis anterior granulomatosa. En aquesta es poden observar els Nòduls de Koeppe, que apareixen a nivell de l'esfínter de l'iris, acompanyats de precipitats queràtics en l'endoteli corneal.
En el fons d'ull s'hi poden trobar:
- Uveïtis intermèdia
- Vitritis i periflebitis
- Oclusions venoses
- Granulomes coroïdals
Referències[modifica]
![]() |
A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Sarcoïdosi |
- ↑ 1,0 1,1 Merck Manual Home Edition, Sarcoidosis.
- ↑ Tolaney SM, Colson YL, Gill RR, Schulte S, Duggan MM, Shulman LN, Winer EP. Sarcoidosis mimicking metastatic breast cancer. Clin Breast Cancer. 2007 Oct;7(10):804-10. PubMed PMID: 18021484
- ↑ "Sarcoidosis and the Heart". Foundation for Sarcoidosis Research. Accessed 2 Dec 2007. [1] Arxivat 2012-12-13 a Wayback Machine.