Síndrome de Stevens-Johnson

De Viquipèdia
Salta a la navegació Salta a la cerca
Plantilla:Infotaula malaltiaSíndrome de Stevens-Johnson
Modifica el valor a Wikidata modifica
Tipustrastorn cutani, eritema, reacció adversa cutània severa i síndrome Modifica el valor a Wikidata
Especialitatdermatologia Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Associació genèticaPSORS1C1 (en) Tradueix i POU5F1 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-10L51.1 i L51.2 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9695.13 i 695.15 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM608579 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB4450 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000851 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine1197450 i 1124127 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKstevens-johnson-syndrome Modifica el valor a Wikidata
MeSHD013262 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0014518, C0038325, C1274933, C3658301, C3658302 i C0014518 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:0050426 Modifica el valor a Wikidata

La síndrome de Steven-Johnson (SSJ) és un tipus de reacció cutània severa.[1] Junt amb la necròlisi epidèrmica tòxica (NET) i la mixta Steven-Johnson/necròlisi epidèrmica tòxica (SSJ/NET), la SSJ és la forma menys greu.[1][2] L’eritema multiforme (EM) es considera generalment una condició separada.[3] Els primers símptomes de la SSJ inclouen febre i símptomes com de grip.[1] Pocs dies després, la pell es comença a obstruir i es pela, formant zones ulcerades i doloroses.[1] Les membranes mucoses, com la boca, típicament també s'afecten.[1] Entre les complicacions s’inclou la deshidratació, sèpsia, pneumònia i fallada de diversos òrgans.[1]

La causa més freqüent són certs medicaments com ara lamotrigina, carbamazepina, al·lopurinol, antibiòtics com sulfonamida i nevirapina.[1] Altres causes poden incloure infeccions per Mycoplasma pneumoniae i citomegalovirus o la causa pot romandre desconeguda.[4][1] Els factors de risc són el VIH/SIDA i el lupus eritematós sistèmic.[1]

El diagnòstic de la SSJ es basa en la implicació de menys del 10% de la pell.[4] Es coneix amb el nom de NET quan hi participa més del 30% de la pell i es considera una forma intermèdia quan hi participa un 10-30%.[2] Les reaccions SSJ/NET segueixen un mecanisme d’hipersensibilitat de tipus IV.[5] També s'inclou en el grup de les reaccions adverses cutànies severes la reacció per fàrmac amb eosinofília i símptomes sistèmics (síndrome DRESS), la pustulosi exantemàtica generalitzada aguda (AGEP) i la necròlisi epidèrmica tòxica.[6]

El tractament té lloc generalment a l'hospital, en una unitat de cremats o de cures intensives.[4] Els esforços poden incloure l’aturada de la causa, medicació contra el dolor, antihistamínics, antibiòtics, immunoglobulines intravenoses o glucocorticoides.[4] Junt amb NET, SSJ afecta entre 1 i 2 persones per milió i any.[1] L'inici típic té menys de 30 anys.[4] La pell sol regenerar-se entre dues o tres setmanes; tanmateix, la recuperació completa pot trigar mesos.[4] En general, el risc de mort amb SSJ és del 5 al 10%.[1][7]

Referències[modifica]

  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 «Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis» (en anglès). Genetics Home Reference, July 2015. Arxivat de l'original el 27 April 2017. [Consulta: 26 abril 2017].
  2. 2,0 2,1 «Orphanet: Toxic epidermal necrolysis» (en anglès). Orphanet, November 2008. Arxivat de l'original el 27 April 2017. [Consulta: 26 abril 2017].
  3. Schwartz, RA; McDonough, PH; Lee, BW «Toxic epidermal necrolysis: Part I. Introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis.». Journal of the American Academy of Dermatology, vol. 69, 2, August 2013, pàg. 173.e1–13; quiz 185–6. DOI: 10.1016/j.jaad.2013.05.003. PMID: 23866878.
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 «Stevens-Johnson syndrome». GARD. Arxivat de l'original el 28 August 2016. [Consulta: 26 agost 2016].
  5. Hyzy, Robert C. Evidence-Based Critical Care: A Case Study Approach (en anglès). Springer, 2017, p. 761. ISBN 9783319433417. 
  6. «Recent advances in the understanding of severe cutaneous adverse reactions». The British Journal of Dermatology, vol. 177, 5, 2017, pàg. 1234–1247. DOI: 10.1111/bjd.15423. PMC: 5582023. PMID: 28256714.
  7. «Current Perspectives on Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis». Clinical Reviews in Allergy & Immunology, vol. 54, 1, 2017, pàg. 147–176. DOI: 10.1007/s12016-017-8654-z. PMID: 29188475.