Malaltia de Kawasaki: diferència entre les revisions
Cap resum de modificació |
|||
| Línia 40: | Línia 40: | ||
==Tractament== |
==Tractament== |
||
[[Gammaglobulina]] i [[Aspirina|salicilats]].<ref name="gec"/><ref>{{ref-publicació|cognom=Baumer JH, Love SJL, Gupta A, Haines LC|títol=Salicilato para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki en niños|publicació=Cochrane Database Syst Rev|pàgines=pàgs: 4|volum=2009 Abr 15; CD004175|pmid=17054199|pmc=|doi=10.1002/14651858.CD004175.pub2|url=http://www.cochrane.org/es/CD004175/salicilato-para-el-tratamiento-de-la-enfermedad-de-kawasaki-en-ninos|llengua=castellà|consulta= 13 novembre 2017|}}</ref> Si el malalt es resistent a la medicació de primera línia, en certs casos pot ser convenient afegir [[corticoides]].<ref>{{ref-publicació|cognom=Wardle AJ, Connolly GM, Seager MJ, Tulloh RMR|títol=Uso de corticosteroides para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki|publicació=Cochrane Database Syst Rev|pàgines=pàgs: 5|volum=2017 Gen 27; CD011188|pmid= 28129459 |pmc=|doi=10.1002/14651858.CD011188.pub2|url=http://www.cochrane.org/es/CD011188/uso-de-corticosteroides-para-el-tratamiento-de-la-enfermedad-de-kawasaki|llengua=castellà|consulta= 13 novembre 2017|}}</ref> |
|||
Gammaglobulina i salicilats.<ref name="gec"/> |
|||
== Referències == |
== Referències == |
||
Revisió del 19:04, 13 nov 2017
 Un nen que mostra la característica "llengua de maduixa" que es veu en la malaltia de Kawasaki  | |
| Tipus | limfadenitis, malaltia immunitària, vasculitis predominant de vas mitjà i malaltia |
|---|---|
| Epònim | Tomisaku Kawasaki |
| Especialitat | immunologia i pediatre |
| Clínica-tractament | |
| Símptomes | llengua de gerd, limfadenopatia, febre, diarrea i inflamació |
| Patogènia | |
| Associació genètica | PPM1L (en)  , MED30 (en) , FCGR2A (en) , BTBD1 (en) , PELI1 (en) , NAALADL2 (en) , ZFHX3 (en) i ITPKC (en) |
| Classificació | |
| CIM-11 | 4A44.5 |
| CIM-10 | M30.3 |
| CIM-9 | 446.1 |
| Recursos externs | |
| Enciclopèdia Catalana | 0262801 |
| OMIM | 611775 |
| DiseasesDB | 7121 |
| MedlinePlus | 000989 |
| eMedicine | ped/1236 |
| Patient UK | kawasaki-disease-pro |
| MeSH | D009080 |
| Orphanet | 2331 |
| UMLS CUI | C2936917 i C0026691 |
| DOID | DOID:13378 |
La malaltia de Kawasaki (MK), també anomenada síndrome limfomucocutàni és una malaltia infantil que cursa amb vasculitis de petit vas. La majoria dels casos es veuen en nens de menys de 5 anys, predominantment d'origen asiàtic.[1] És molt rara en nens de ≥ 8 anys. Fou descrita per primera vegada pel pediatre japonès Tomisaka Kawasaki l'any 1967. Al Japó té una incidència d'uns 5000-6000 nous casos/any i als EUA de 2000 casos/any, aproximadament.[2]
Durant el període 2004-2014 van ser diagnosticats a Catalunya 404 casos de MK. La incidència mitjana anyal fou de 3,5/100000 en infants de menys de 16 anys i de 8/100000 en nens de menys de 5 anys, similar a la d'altres països de l'àrea mediterrània. L'edat mitjana d'aparició fou als 37 mesos, detectant-se amb més freqüència en varons i en el medi rural. El major nombre de casos es veié als mesos de gener i novembre i el menor a l'octubre.[3]
Clínica
- Febre alta, de 5 dies de durada almenys.
- Congestió de la conjuntiva, sense lleganyes.
- Afectació labial, de la mucosa oral i de la llengua (llengua d'un color vermell viu que recorda als gerds o a les maduixes), de vegades amb formació de crostes o fissures.
- Alteracions palmoplantars.
- Adenopaties cervicals doloroses, no supuratives i de 1-1,5 cm de diàmetre.
- Artritis.
- Exantema a tronc i extremitats.
- Irritabilitat o apatia, uveitis, problemes urinaris, pneumonitis. De vegades pot debutar com una pseudooclusió intestinal.[4]
- Afectació cardíaca: determinarà la gravetat del quadre.
- Miocarditis i/o pericarditis (80%), amb inflamació valvular o sense.
- Aneurismes coronaris (25%)
Diagnòstic
S'estableix amb la presència de febre i almenys 4 manifestacions clíniques característiques. Tradicionalment, l'evidència de menys de 4 manifestacions clàssiques s'ha considerat una forma atípica de presentació de la malaltia. Avui dia, els avenços en els procediment de diagnosi fan qüestionable la diferenciació entre MK "complerta" o "atípica/incomplerta".[5]
Proves d'imatge
- L'ecocardiografia permet avaluar la presència d'aneurismes coronaris.
- En alguns casos pot ser necessari efectuar una TC multidetectora.[6]
Tractament
Gammaglobulina i salicilats.[1][7] Si el malalt es resistent a la medicació de primera línia, en certs casos pot ser convenient afegir corticoides.[8]
Referències
- ↑ 1,0 1,1 «Malaltia de Kawasaki». Gran Enciclopèdia Catalana. Barcelona: Grup Enciclopèdia Catalana.
- ↑ González Pascual, E; Jiménez González, R «Enfermedad de Kawasaki: Su incidencia en nuestro medio» (en castellà). An Esp Pediatr, 1999; 51, pp: 111-119. ISSN: 0302-4342 [Consulta: 10 novembre 2017].
- ↑ Sánchez Manubens, J «Estudi d’incidència, prevalença i característiques clíniques de la malaltia de Kawasaki a Catalunya -Tesi doctoral-». Facultat de Medicina. Universitat de Barcelona, 2016; Abr 25, pàgs: 165 [Consulta: 12 novembre 2017].
- ↑ Tiao MM, Huang LT, Liang CD, Ko SF «Atypical Kawasaki disease presenting as intestinal pseudo-obstruction» (en anglès). J Formos Med Assoc, 2006 Mar; 105 (3), pp: 252-255. DOI: 10.1016/S0929-6646(09)60315-6. ISSN: 0929-6646. PMID: 16520844 [Consulta: 12 novembre 2017].
- ↑ Yu, JJ «Diagnosis of incomplete Kawasaki disease» (en anglès). Korean J Pediatr, 2012 Mar; 55 (3), pp: 83-87. DOI: 10.3345/kjp.2012.55.3.83. PMC: 3315623. PMID: 22474462 [Consulta: 12 novembre 2017].
- ↑ Gómez de Diego JJ, García Fernández MA, Sales Sales JR «Enfermedad de Kawasaki estudiada mediante TC multidetectora» (en castellà). Rev Esp Cardiol, 2005 Oct; 58 (10), pp: 1224-1225. DOI: 10.1157/13079916. ISSN: 0300-8932 [Consulta: 12 novembre 2017].
- ↑ Baumer JH, Love SJL, Gupta A, Haines LC «Salicilato para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki en niños» (en castellà). Cochrane Database Syst Rev, 2009 Abr 15; CD004175, pàgs: 4. DOI: 10.1002/14651858.CD004175.pub2. PMID: 17054199 [Consulta: 13 novembre 2017].
- ↑ Wardle AJ, Connolly GM, Seager MJ, Tulloh RMR «Uso de corticosteroides para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki» (en castellà). Cochrane Database Syst Rev, 2017 Gen 27; CD011188, pàgs: 5. DOI: 10.1002/14651858.CD011188.pub2. PMID: 28129459 [Consulta: 13 novembre 2017].
Bibliografia
 |
A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Malaltia de Kawasaki |
- Bou, Rosa. Enfermedad de Kawasaki (en castellà). Protocolos de Reumatología de la AEPED, 2014, pàgs: 13. ISBN 2171-8172 [Consulta: 10 novembre 2017]. Disponible a: http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/13_enfermedad_kawasaki.pdf
- Palumbo, Elizabeth J. Enfermedad de Kawasaki (EK) (en castellà). Manuales Merck, Versión Profesional. MSD Corp., 2017 Feb, pàgs: 7 [Consulta: 13 novembre 2017]. Disponible a: http://www.msdmanuals.com/es-es/professional/pediatr%C3%ADa/trastornos-diversos-en-lactantes-y-ni%C3%B1os/enfermedad-de-kawasaki-ek
Enllaços externs
- Kawasaki Disease Foundation (KDF) 2017. (anglès)
- Enfermedad de Kawasaki. FEC (Dr. Montagud Balaguer). 2016, Set. (castellà)