Colangitis biliar primària: diferència entre les revisions

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Exploració interactiva de l'historial
← Edició anteriorEdició següent →
Contingut suprimit Contingut afegit
VisualWikitext
Cap resum de modificació
Cap resum de modificació
Línia 2: Línia 2:
|imatge= Primary biliary cirrhosis intermed mag much cropping.jpg
|imatge= Primary biliary cirrhosis intermed mag much cropping.jpg
|peu= [[Micrografia]] d'una '''colangitis biliar primària''' mostrant un [[conducte biliar]] amb [[inflamació]]. [[Tinció d'HE]].
|peu= [[Micrografia]] d'una '''colangitis biliar primària''' mostrant un [[conducte biliar]] amb [[inflamació]]. [[Tinció d'HE]].
}}La '''colangitis biliar primària''' (abans coneguda com a '''cirrosi biliar primària'''),<ref name="pmid20347176">{{ref-publicació|autor= Poupon, R |títol= Primary biliary cirrhosis: a 2010 update |publicació= J Hepatol |volum= 52 |exemplar= 5 |pàgines=pp: 745–758 |data= maig 2010 |pmid= 20347176 |issn= 1600-0641 |doi= 10.1016/j.jhep.2009.11.027 |url= https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(10)00027-9/fulltext |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref> sovint abreujada ''' ''', és una [[malaltia autoimmunitària]] del [[fetge]]<ref name="pandit2023">{{ref-publicació|cognom= Pandit, S; Samant, H |títol= Primary Biliary Cholangitis |publicació= StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC |pàgines=pàgs: 8|volum= 2023 Feb 12; NBK459209 (rev) |pmid= 29083627 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459209/ |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024|}}</ref> marcada per la destrucció progressiva i lenta dels [[conducte biliar|conductes biliars]] petits del fetge, amb els conductes intralobulillars ([[Canal de Hering|canals de Hering]]) afectats des de l'inici de la malaltia.<ref>{{ref-publicació|autor= Saxena, R; Theise, N |títol= Canals of Hering: recent insights and current knowledge |publicació= Semin Liver Dis |volum= 24 |exemplar= 1 |pàgines=pp: 43–48|any= 2004 |mes= febrer |pmid= 15085485 |doi= 10.1055/s-2004-823100 |issn= 1098-8971 |url= https://citeseerx.ist.psu.edu/document?repid=rep1&type=pdf&doi=c6f565f65b21d63f524fe3a36b5804fad44a339c#:~:text=The%20canals%20of%20Hering%20(CoH,biliary%20cytokeratins%20CK19%20and%20CK7. |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref> Quan aquests conductes estan danyats, la [[bilis]] s'acumula en el fetge ([[colèstasi]]) lesionant així el teixit hepàtic. Aquest fet pot conduir a la formació de [[cicatriu]]s [[Fibrosi|fibròtiques]] parenquimatoses<ref name="Lenci2023">{{ref-publicació|autor= Lenci, I; Carnì, P; Milana, M; Bicaj, A; ''et al'' |títol= Sequence of events leading to primary biliary cholangitis |publicació= World J Gastroenterol |volum= 29 |exemplar= 37 |pàgines=pp: 5305-5312|data= 7 octubre 2023 |pmid= 37899786 |pmc= 10600805 |doi= 10.3748/wjg.v29.i37.5305 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10600805/pdf/WJG-29-5305.pdf |llengua= anglès |consulta= 30 març 2024}}</ref> i, finalment, a la [[cirrosi]]. És l'[[hepatopatia]] colestàsica [[crònic]]a més comuna de l'[[edat adulta]].<ref name="pmid23347352">{{ref-publicació|autor= Hirschfield GM; Gershwin, ME |títol= The immunobiology and pathophysiology of primary biliary cirrhosis |publicació= Annu Rev Pathol |volum= 8 |pàgines=pp: 303–330|data= gener 2013 |pmid= 23347352 |issn= 1553-4006 |doi= 10.1146/annurev-pathol-020712-164014 |url= https://web.archive.org/web/20200507201935id_/https://www.annualreviews.org/doi/pdf/10.1146/annurev-pathol-020712-164014 |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref>
}}La '''colangitis biliar primària''' (abans coneguda com a '''cirrosi biliar primària'''),<ref name="pmid20347176">{{ref-publicació|autor= Poupon, R |títol= Primary biliary cirrhosis: a 2010 update |publicació= J Hepatol |volum= 52 |exemplar= 5 |pàgines=pp: 745–758 |data= maig 2010 |pmid= 20347176 |issn= 1600-0641 |doi= 10.1016/j.jhep.2009.11.027 |url= https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(10)00027-9/fulltext |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref> sovint abreujada '''CBP''', és una [[malaltia autoimmunitària]] del [[fetge]]<ref name="pandit2023">{{ref-publicació|cognom= Pandit, S; Samant, H |títol= Primary Biliary Cholangitis |publicació= StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC |pàgines=pàgs: 8|volum= 2023 Feb 12; NBK459209 (rev) |pmid= 29083627 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459209/ |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024|}}</ref> marcada per la destrucció progressiva i lenta dels [[conducte biliar|conductes biliars]] petits del fetge, amb els conductes intralobulillars ([[Canal de Hering|canals de Hering]]) afectats des de l'inici de la malaltia.<ref>{{ref-publicació|autor= Saxena, R; Theise, N |títol= Canals of Hering: recent insights and current knowledge |publicació= Semin Liver Dis |volum= 24 |exemplar= 1 |pàgines=pp: 43–48|any= 2004 |mes= febrer |pmid= 15085485 |doi= 10.1055/s-2004-823100 |issn= 1098-8971 |url= https://citeseerx.ist.psu.edu/document?repid=rep1&type=pdf&doi=c6f565f65b21d63f524fe3a36b5804fad44a339c#:~:text=The%20canals%20of%20Hering%20(CoH,biliary%20cytokeratins%20CK19%20and%20CK7. |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref> Quan aquests conductes estan danyats, la [[bilis]] s'acumula en el fetge ([[colèstasi]]) lesionant així el teixit hepàtic. Aquest fet pot conduir a la formació de [[cicatriu]]s [[Fibrosi|fibròtiques]] parenquimatoses<ref name="Lenci2023">{{ref-publicació|autor= Lenci, I; Carnì, P; Milana, M; Bicaj, A; ''et al'' |títol= Sequence of events leading to primary biliary cholangitis |publicació= World J Gastroenterol |volum= 29 |exemplar= 37 |pàgines=pp: 5305-5312|data= 7 octubre 2023 |pmid= 37899786 |pmc= 10600805 |doi= 10.3748/wjg.v29.i37.5305 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10600805/pdf/WJG-29-5305.pdf |llengua= anglès |consulta= 30 març 2024}}</ref> i, finalment, a la [[cirrosi]]. És l'[[hepatopatia]] colestàsica [[crònic]]a més comuna de l'[[edat adulta]].<ref name="pmid23347352">{{ref-publicació|autor= Hirschfield GM; Gershwin, ME |títol= The immunobiology and pathophysiology of primary biliary cirrhosis |publicació= Annu Rev Pathol |volum= 8 |pàgines=pp: 303–330|data= gener 2013 |pmid= 23347352 |issn= 1553-4006 |doi= 10.1146/annurev-pathol-020712-164014 |url= https://web.archive.org/web/20200507201935id_/https://www.annualreviews.org/doi/pdf/10.1146/annurev-pathol-020712-164014 |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref>


<!-- Símptomes -->
<!-- Símptomes -->
Línia 8: Línia 8:


<!-- Epidemiologia -->
<!-- Epidemiologia -->
Abans es pensava que era una malaltia rara als països [[Europa|europeus]], però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a unes 22 persones/100.000 habitants.<ref>{{ref-publicació|cognom= Gazda, J; Drazilova, S; Janicko, M; Jarcuska, P |títol= The Epidemiology of Primary Biliary Cholangitis in European Countries: A Systematic Review and Meta-Analysis |publicació= Can J Gastroenterol Hepatol |pàgines=pp: 9151525|volum= 2021 Jun 19; 2021 |doi= 10.1155/2021/9151525 |pmc= 8238597 |pmid= 34239845 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8238597/pdf/CJGH2021-9151525.pdf |llengua= anglès |consulta= 1 abril 2024|}}</ref> A [[Espanya]] té una [[incidència]] anual de 0,51-3,86 casos/100.000 habitants.<ref>{{ref-publicació|cognom= Parés, A; Albillos, A; Andrade, RJ; Berenguer, M; Crespo, J; ''et al'' |títol= Primary biliary cholangitis in Spain. Results of a Delphi study of epidemiology, diagnosis, follow-up and treatment |publicació= Rev Esp Enferm Dig |pàgines=pp: 641-649|volum= 2018 Oct; 110 (10) |doi= 10.17235/reed.2018.5665/2018 |issn= 1130-0108 |pmid= 30032637 |url= https://scielo.isciii.es/pdf/diges/v110n10/en_1130-0108-diges-110-10-00641.pdf |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024|}}</ref> És molt més freqúent en dones d'entre entre 35 i 70 anys, amb una [[proporció de sexes]] d'almenys 9:1 dones a homes,<ref>{{ref-publicació|cognom= Sun, Y; Haapanen, K; Li, B; Zhang, W; ''et al'' |títol= Women and primary biliary cirrhosis |publicació= Clin Rev Allergy Immunol |pàgines=pp: 285-300|volum= 2015 Jun; 48 (2-3) |doi= 10.1007/s12016-014-8449-4 |pmid= 25241227 |pmc= 9719371 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9719371/pdf/nihms-1849124.pdf |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024|}}</ref> i acostuma a ser una afecció hepàtica de tipus familiar.<ref>{{ref-publicació|cognom= Smyk, DS; Rigopoulou, EI; Parés, A; Mytilinaiou, MG; ''et al'' |títol= Familial primary biliary cirrhosis: Like mother, like daughter? |publicació= Acta Gastroenterol Belg |pàgines=pp: 203-209|volum= 2012 Jun; 75 (2) |issn= 1784-3227 |pmid= 22870783 |url= https://www.ageb.be/Articles/Volume%2075%20(2012)/Fasc2/02-Smyk_et_al.pdf |llengua= anglès |consulta= 31 març 2024|}}</ref>
Abans es pensava que era una malaltia rara als països [[Europa|europeus]], però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a unes 22 persones/100.000 habitants.<ref>{{ref-publicació|cognom= Gazda, J; Drazilova, S; Janicko, M; Jarcuska, P |títol= The Epidemiology of Primary Biliary Cholangitis in European Countries: A Systematic Review and Meta-Analysis |publicació= Can J Gastroenterol Hepatol |pàgines=pp: 9151525|volum= 2021 Jun 19; 2021 |doi= 10.1155/2021/9151525 |pmc= 8238597 |pmid= 34239845 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8238597/pdf/CJGH2021-9151525.pdf |llengua= anglès |consulta= 1 abril 2024|}}</ref> A [[Espanya]] té una [[incidència]] anual de 0,51-3,86 casos/100.000 habitants.<ref>{{ref-publicació|cognom= Parés, A; Albillos, A; Andrade, RJ; Berenguer, M; Crespo, J; ''et al'' |títol= Primary biliary cholangitis in Spain. Results of a Delphi study of epidemiology, diagnosis, follow-up and treatment |publicació= Rev Esp Enferm Dig |pàgines=pp: 641-649|volum= 2018 Oct; 110 (10) |doi= 10.17235/reed.2018.5665/2018 |issn= 1130-0108 |pmid= 30032637 |url= https://scielo.isciii.es/pdf/diges/v110n10/en_1130-0108-diges-110-10-00641.pdf |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024|}}</ref> És molt més freqúent en dones d'entre entre 35 i 70 anys, amb una [[proporció de sexes]] d'almenys 9:1 dones a homes,<ref>{{ref-publicació|cognom= Sun, Y; Haapanen, K; Li, B; Zhang, W; ''et al'' |títol= Women and primary biliary cirrhosis |publicació= Clin Rev Allergy Immunol |pàgines=pp: 285-300|volum= 2015 Jun; 48 (2-3) |doi= 10.1007/s12016-014-8449-4 |pmid= 25241227 |pmc= 9719371 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9719371/pdf/nihms-1849124.pdf |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024|}}</ref> i acostuma a ser una afecció hepàtica de tipus familiar.<ref>{{ref-publicació|cognom= Smyk, DS; Rigopoulou, EI; Parés, A; Mytilinaiou, MG; ''et al'' |títol= Familial primary biliary cirrhosis: Like mother, like daughter? |publicació= Acta Gastroenterol Belg |pàgines=pp: 203-209|volum= 2012 Jun; 75 (2) |issn= 1784-3227 |pmid= 22870783 |url= https://www.ageb.be/Articles/Volume%2075%20(2012)/Fasc2/02-Smyk_et_al.pdf |llengua= anglès |consulta= 31 març 2024|}}</ref> El diagnòstic de CBP en [[embarassades]] no és gens habitual.<ref>{{ref-publicació|cognom= Melo, D; Areia, AL; Moura, P |títol= Primary biliary cholangitis first demonstrated in pregnancy: a case report |publicació= J Med Case Rep |pàgines=pp: 38|volum= 2022 Gen 31; 16 (1) |doi= 10.1186/s13256-022-03260-7 |pmid= 35094699 |pmc= 8802464 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8802464/pdf/13256_2022_Article_3260.pdf |llengua= anglès |consulta= 4 abril 2024|}}</ref>

<!-- Societat i cultura -->
<!-- Societat i cultura -->
La malaltia ha estat descrita almenys des de l'any 1851, i va ser anomenada "cirrosi biliar primària" el 1949.<ref name=DNSCanadian>{{ref-publicació|autor= Dauphinee, JA; Sinclair, JC |títol= Primary biliary cirrhosis |publicació= Can Med Assoc J |volum= 61 |exemplar= 1 |pàgines=pp: 1–6. {{ISSN|0008-4409}} |data= juliol 1949 |pmid= 18153470 |pmc= 1591584 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1591584/pdf/canmedaj00634-0003.pdf |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref> Com que la cirrosi només és una característica de la malaltia avançada, grups de defensa dels pacients van proposar el canvi del seu nom a "colangitis biliar primària" el 2014.<ref>{{ref-publicació|cognom= Beuers, U; Gershwin, ME; Gish, RG; Invernizzi, P; Jones, DEJ; Lindor, K; Ma, X; Mackay, IR; Parés, A; ''et al'' |títol= Changing Nomenclature for PBC: From ‘Cirrhosis' to ‘Cholangitis' |publicació= Am J Gastroenterol |pàgines=pp: 1536-1538|volum= 2015 Nov; 110 (11) |doi= 10.1038/ajg.2015.312 |pmid= 26416194 |pmc= 4679751 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4679751/pdf/ajg2015312a.pdf |llengua= anglès |consulta= 30 març 2024|}}</ref>
La malaltia ha estat descrita almenys des de l'any 1851, i va ser anomenada "cirrosi biliar primària" el 1949.<ref name=DNSCanadian>{{ref-publicació|autor= Dauphinee, JA; Sinclair, JC |títol= Primary biliary cirrhosis |publicació= Can Med Assoc J |volum= 61 |exemplar= 1 |pàgines=pp: 1–6. {{ISSN|0008-4409}} |data= juliol 1949 |pmid= 18153470 |pmc= 1591584 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1591584/pdf/canmedaj00634-0003.pdf |llengua= anglès |consulta= 29 març 2024}}</ref> Com que la cirrosi només és una característica de la malaltia avançada, grups de defensa dels pacients van proposar el canvi del seu nom a "colangitis biliar primària" el 2014.<ref>{{ref-publicació|cognom= Beuers, U; Gershwin, ME; Gish, RG; Invernizzi, P; Jones, DEJ; Lindor, K; Ma, X; Mackay, IR; Parés, A; ''et al'' |títol= Changing Nomenclature for PBC: From ‘Cirrhosis' to ‘Cholangitis' |publicació= Am J Gastroenterol |pàgines=pp: 1536-1538|volum= 2015 Nov; 110 (11) |doi= 10.1038/ajg.2015.312 |pmid= 26416194 |pmc= 4679751 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4679751/pdf/ajg2015312a.pdf |llengua= anglès |consulta= 30 març 2024|}}</ref>


S'ha registrat la inusual coexistència en un mateix individu de colangitis biliar primària i [[síndrome de CREST]],<ref>{{ref-publicació|cognom= Khan, SI; Bachani, P; Saleem, A; Jameel, A; Khawaja, UA |títol= Primary Biliary Cholangitis and CREST Syndrome: A Rare, Overlapping Presentation With a Review of the Literature |publicació= Cureus |pàgines=pp: e11986|volum= 2020 Des 8; 12 (12) |doi= 10.7759/cureus.11986 |pmid= 33425554 |pmc= 7788041 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7788041/pdf/cureus-0012-00000011986.pdf |llengua= anglès |consulta= 30 març 2024|}}</ref> així com l'associació de CBP i [[colitis ulcerosa]]<ref>{{ref-publicació|cognom= Xiao, WB; Liu, YL |títol= Primary biliary cirrhosis and ulcerative colitis: a case report and review of literature |publicació= World J Gastroenterol |pàgines=pp: 878-880|volum= 2003 Abr; 9 (4) |pmid= 12679954 |doi= 10.3748/wjg.v9.i4.878 |pmc= 4611471 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4611471/pdf/WJG-9-878.pdf |llengua= anglès |consulta= 1 abril 2024|}}</ref> o de CBP amb [[miastènia gravis]] després del [[puerperi]].<ref>{{ref-publicació|cognom= Zhang, L; Ding, D; Yu, L; Qi, H; Han, C; ''et al'' |títol= Primary biliary cirrhosis associated with myasthenia gravis after postpartum: a case report |publicació= J Med Case Rep |pàgines=pp: 498|volum= 2021 Oct 10; 15 (1) |doi= 10.1186/s13256-021-03092-x |pmid= 34627357 |pmc= 8502364 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8502364/pdf/13256_2021_Article_3092.pdf |llengua= anglès |consulta= 1 abril 2024|}}</ref>
S'ha registrat la inusual coexistència en un mateix individu de colangitis biliar primària i [[síndrome de CREST]];<ref>{{ref-publicació|cognom= Khan, SI; Bachani, P; Saleem, A; Jameel, A; Khawaja, UA |títol= Primary Biliary Cholangitis and CREST Syndrome: A Rare, Overlapping Presentation With a Review of the Literature |publicació= Cureus |pàgines=pp: e11986|volum= 2020 Des 8; 12 (12) |doi= 10.7759/cureus.11986 |pmid= 33425554 |pmc= 7788041 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7788041/pdf/cureus-0012-00000011986.pdf |llengua= anglès |consulta= 30 març 2024|}}</ref> així com l'associació de CBP i [[colitis ulcerosa]],<ref>{{ref-publicació|cognom= Xiao, WB; Liu, YL |títol= Primary biliary cirrhosis and ulcerative colitis: a case report and review of literature |publicació= World J Gastroenterol |pàgines=pp: 878-880|volum= 2003 Abr; 9 (4) |pmid= 12679954 |doi= 10.3748/wjg.v9.i4.878 |pmc= 4611471 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4611471/pdf/WJG-9-878.pdf |llengua= anglès |consulta= 1 abril 2024|}}</ref> de CBP i [[espondilitis anquilosant]]<ref>{{ref-publicació|cognom= Hou, C; Ren, C; Luan, L; Li, S |títol= A case report of primary biliary cholangitis combined with ankylosing spondylitis |publicació= Medicine (Baltimore) |pàgines=pp: e35655|volum= 2023 Oct 13; 102 (41) |pmid= 37832080 |pmc= 10578735 |issn= 1536-5964 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10578735/pdf/medi-102-e35655.pdf |llengua= anglès |consulta= 4 abril 2024|}}</ref> o de CBP amb [[miastènia gravis]] després del [[puerperi]].<ref>{{ref-publicació|cognom= Zhang, L; Ding, D; Yu, L; Qi, H; Han, C; ''et al'' |títol= Primary biliary cirrhosis associated with myasthenia gravis after postpartum: a case report |publicació= J Med Case Rep |pàgines=pp: 498|volum= 2021 Oct 10; 15 (1) |doi= 10.1186/s13256-021-03092-x |pmid= 34627357 |pmc= 8502364 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8502364/pdf/13256_2021_Article_3092.pdf |llengua= anglès |consulta= 1 abril 2024|}}</ref>


== Referències ==
== Referències ==

Revisió del 16:20, 4 abr 2024

Plantilla:Infotaula malaltiaColangitis biliar primària
Micrografia d'una colangitis biliar primària mostrant un conducte biliar amb inflamació. Tinció d'HE.
Tipuscirrosi hepàtica, malaltia autoimmunitària del tracte gastrointestinal i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatgastroenterologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
 Medicació
penicil·lamina, àcid ursodesoxicòlic, àcid obeticòlic i àcid ursodesoxicòlic Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Associació genèticaTNFSF15 (en) Tradueix, STAT4 (en) Tradueix, TNFRSF1A, CLEC16A, SPIB (en) Tradueix, PLCL2, RPS6KA4 (en) Tradueix, IL12RB2 (en) Tradueix i IKZF3 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-11DB96.1 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10K74.5 i K74.3 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9571.6 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM109720, 613007, 613008, 614220 i 614221 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB10615 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000282 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine171117 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKprimary-biliary-cirrhosis-pro Modifica el valor a Wikidata
MeSHD008105 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet186 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0008312 i C0023892 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:12236 Modifica el valor a Wikidata

La colangitis biliar primària (abans coneguda com a cirrosi biliar primària),[1] sovint abreujada CBP, és una malaltia autoimmunitària del fetge[2] marcada per la destrucció progressiva i lenta dels conductes biliars petits del fetge, amb els conductes intralobulillars (canals de Hering) afectats des de l'inici de la malaltia.[3] Quan aquests conductes estan danyats, la bilis s'acumula en el fetge (colèstasi) lesionant així el teixit hepàtic. Aquest fet pot conduir a la formació de cicatrius fibròtiques parenquimatoses[4] i, finalment, a la cirrosi. És l'hepatopatia colestàsica crònica més comuna de l'edat adulta.[5]

Els símptomes habituals són cansament,[6] dolor abdominal, colúria, hipercolesterolèmia,[7] pruïja[8] i, en casos més avançats, icterícia, ectàsia vascular de l'antre pilòric estomacal,[9] ascites,[10] hipertensió portal,[11] hematèmesi d'origen esofàgic[12] i osteoporosi.[13] Alguns malalts de CBP, predominantment els que cursen amb cirrosi, poden desenvolupar un carcinoma hepatocel·lular.[14] En les primeres fases de la malaltia molts individus romanen asimptomàtics i només hi ha canvis en les anàlisis de sang.[15]

Abans es pensava que era una malaltia rara als països europeus, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a unes 22 persones/100.000 habitants.[16] A Espanya té una incidència anual de 0,51-3,86 casos/100.000 habitants.[17] És molt més freqúent en dones d'entre entre 35 i 70 anys, amb una proporció de sexes d'almenys 9:1 dones a homes,[18] i acostuma a ser una afecció hepàtica de tipus familiar.[19] El diagnòstic de CBP en embarassades no és gens habitual.[20]

La malaltia ha estat descrita almenys des de l'any 1851, i va ser anomenada "cirrosi biliar primària" el 1949.[21] Com que la cirrosi només és una característica de la malaltia avançada, grups de defensa dels pacients van proposar el canvi del seu nom a "colangitis biliar primària" el 2014.[22]

S'ha registrat la inusual coexistència en un mateix individu de colangitis biliar primària i síndrome de CREST;[23] així com l'associació de CBP i colitis ulcerosa,[24] de CBP i espondilitis anquilosant[25] o de CBP amb miastènia gravis després del puerperi.[26]

Referències

  1. ↑ Poupon, R «Primary biliary cirrhosis: a 2010 update» (en anglès). J Hepatol, 52, 5, maig 2010, pp: 745–758. DOI: 10.1016/j.jhep.2009.11.027. ISSN: 1600-0641. PMID: 20347176 [Consulta: 29 març 2024].
  2. ↑ Pandit, S; Samant, H «Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Feb 12; NBK459209 (rev), pàgs: 8. PMID: 29083627 [Consulta: 29 març 2024].
  3. ↑ Saxena, R; Theise, N «Canals of Hering: recent insights and current knowledge» (en anglès). Semin Liver Dis, 24, 1, febrer 2004, pp: 43–48. DOI: 10.1055/s-2004-823100. ISSN: 1098-8971. PMID: 15085485 [Consulta: 29 març 2024].
  4. ↑ Lenci, I; Carnì, P; Milana, M; Bicaj, A; et al «Sequence of events leading to primary biliary cholangitis» (en anglès). World J Gastroenterol, 29, 37, 07-10-2023, pp: 5305-5312. DOI: 10.3748/wjg.v29.i37.5305. PMC: 10600805. PMID: 37899786 [Consulta: 30 març 2024].
  5. ↑ Hirschfield GM; Gershwin, ME «The immunobiology and pathophysiology of primary biliary cirrhosis» (en anglès). Annu Rev Pathol, 8, gener 2013, pp: 303–330. DOI: 10.1146/annurev-pathol-020712-164014. ISSN: 1553-4006. PMID: 23347352 [Consulta: 29 març 2024].
  6. ↑ Björnsson, F; Kalaitzakis, E; Neuhauser, M; Enders, F; Maetzel, H; Chapman, RM; Talwalkar, J; et al «Fatigue measurements in patients with primary biliary cirrhosis and the risk of mortality during follow-up» (en anglès). Liver Int, 2010 Feb; 30 (2), pp: 251-258. DOI: 10.1111/j.1478-3231.2009.02160.x. ISSN: 1478-3223. PMID: 19922590 [Consulta: 3 abril 2024].
  7. ↑ Zheng, L; Tian, S; Yang, C; Li, B; Jia, G; Liu, Y; Sun, R; Wang, X; Deng, J; Zhang, M; Cui, L; Guo, C; et al «Hypercholesterolemia Is Associated With Dysregulation of Lipid Metabolism and Poor Prognosis in Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Clin Gastroenterol Hepatol, 13-02-2024, pp: S1542-3565(24)00167-8. DOI: 10.1016/j.cgh.2024.01.039. ISSN: 1542-7714. PMID: 38354969 [Consulta: 29 març 2024].
  8. ↑ Mayo, MJ; Carey, E; Smith, HT; Mospan, R; McLaughlin, M; Thompson, A; Morris, HL; et al «Impact of Pruritus on Quality of Life and Current Treatment Patterns in Patients with Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Dig Dis Sci, 68, 3, març 2023, pp: 995-1005. DOI: 10.1007/s10620-022-07581-x. PMC: 10406656. PMID: 35704252 [Consulta: 29 març 2024].
  9. ↑ Biswas, SN; Elhence, A; Agrawal, V; Ghoshal, UC «Gastric Antral Vascular Ectasia as the First Presentation of Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Cureus, 2022 Gen 27; 14 (1), pp: e21676. DOI: 10.7759/cureus.21676. PMC: 8882223. PMID: 35237475 [Consulta: 1r abril 2024].
  10. ↑ Chan, CW; Tsochatzis, EA; Carpenter, JR; Rigamonti, C; et al «Predicting the advent of ascites and other complications in primary biliary cirrhosis: a staged model approach» (en anglès). Aliment Pharmacol Ther, 31, 5, març 2010, pp: 573-582. DOI: 10.1111/j.1365-2036.2009.04215.x. ISSN: 1365-2036. PMID: 20003096 [Consulta: 30 març 2024].
  11. ↑ Burghart, L; Halilbasic, E; Schwabl, P; Simbrunner, B; Stättermayer, AF; Petrenko, O; Scheiner, B; Bauer, D; Pinter, M; Boztug, K; et al «Distinct prognostic value of different portal hypertension-associated features in patients with primary biliary cholangitis» (en anglès). J Gastroenterol, 57, 2, febrer 2022, pp: 99-110. DOI: 10.1007/s00535-021-01839-3. PMC: 8831368. PMID: 34893924 [Consulta: 30 març 2024].
  12. ↑ Kolli, S; Mori, A; Moshenyat, I «Esophageal Ulcers in Primary Biliary Cholangitis: A Rare Cause of Hematemesis in the Setting of Portal Hypertension and Esophageal Varices» (en anglès). Gastroenterology Res, 2018 Oct; 11 (5), pp: 388-390. DOI: 10.14740/gr1077w. PMC: 6188036. PMID: 30344813 [Consulta: 1r abril 2024].
  13. ↑ Trivedi, HD; Danford, CJ; Goyes, D; Bonder, A «Osteoporosis in Primary Biliary Cholangitis: Prevalence, Impact and Management Challenges» (en anglès). Clin Exp Gastroenterol, 13, 15-01-2020, pp: 17-24. DOI: 10.2147/CEG.S204638. PMC: 6970242. PMID: 32021374 [Consulta: 29 març 2024].
  14. ↑ Floreani, A; Gabbia, D; De Martin, S «Current Perspectives on the Molecular and Clinical Relationships between Primary Biliary Cholangitis and Hepatocellular Carcinoma» (en anglès). Int J Mol Sci, 2024 Feb 12; 25 (4), pp: 2194. DOI: 10.3390/ijms25042194. PMC: 10888596. PMID: 38396870 [Consulta: 1r abril 2024].
  15. ↑ Kumagi, T; Heathcote, EJ «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Orphanet J Rare Dis, 3, 1, 23-01-2008, pp: 1-17. DOI: 10.1186/1750-1172-3-1. PMC: 2266722. PMID: 18215315 [Consulta: 29 març 2024].
  16. ↑ Gazda, J; Drazilova, S; Janicko, M; Jarcuska, P «The Epidemiology of Primary Biliary Cholangitis in European Countries: A Systematic Review and Meta-Analysis» (en anglès). Can J Gastroenterol Hepatol, 2021 Jun 19; 2021, pp: 9151525. DOI: 10.1155/2021/9151525. PMC: 8238597. PMID: 34239845 [Consulta: 1r abril 2024].
  17. ↑ Parés, A; Albillos, A; Andrade, RJ; Berenguer, M; Crespo, J; et al «Primary biliary cholangitis in Spain. Results of a Delphi study of epidemiology, diagnosis, follow-up and treatment» (en anglès). Rev Esp Enferm Dig, 2018 Oct; 110 (10), pp: 641-649. DOI: 10.17235/reed.2018.5665/2018. ISSN: 1130-0108. PMID: 30032637 [Consulta: 29 març 2024].
  18. ↑ Sun, Y; Haapanen, K; Li, B; Zhang, W; et al «Women and primary biliary cirrhosis» (en anglès). Clin Rev Allergy Immunol, 2015 Jun; 48 (2-3), pp: 285-300. DOI: 10.1007/s12016-014-8449-4. PMC: 9719371. PMID: 25241227 [Consulta: 29 març 2024].
  19. ↑ Smyk, DS; Rigopoulou, EI; Parés, A; Mytilinaiou, MG; et al «Familial primary biliary cirrhosis: Like mother, like daughter?» (en anglès). Acta Gastroenterol Belg, 2012 Jun; 75 (2), pp: 203-209. ISSN: 1784-3227. PMID: 22870783 [Consulta: 31 març 2024].
  20. ↑ Melo, D; Areia, AL; Moura, P «Primary biliary cholangitis first demonstrated in pregnancy: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2022 Gen 31; 16 (1), pp: 38. DOI: 10.1186/s13256-022-03260-7. PMC: 8802464. PMID: 35094699 [Consulta: 4 abril 2024].
  21. ↑ Dauphinee, JA; Sinclair, JC «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Can Med Assoc J, 61, 1, juliol 1949, pp: 1–6. ISSN 0008-4409. PMC: 1591584. PMID: 18153470 [Consulta: 29 març 2024].
  22. ↑ Beuers, U; Gershwin, ME; Gish, RG; Invernizzi, P; Jones, DEJ; Lindor, K; Ma, X; Mackay, IR; Parés, A; et al «Changing Nomenclature for PBC: From ‘Cirrhosis' to ‘Cholangitis'» (en anglès). Am J Gastroenterol, 2015 Nov; 110 (11), pp: 1536-1538. DOI: 10.1038/ajg.2015.312. PMC: 4679751. PMID: 26416194 [Consulta: 30 març 2024].
  23. ↑ Khan, SI; Bachani, P; Saleem, A; Jameel, A; Khawaja, UA «Primary Biliary Cholangitis and CREST Syndrome: A Rare, Overlapping Presentation With a Review of the Literature» (en anglès). Cureus, 2020 Des 8; 12 (12), pp: e11986. DOI: 10.7759/cureus.11986. PMC: 7788041. PMID: 33425554 [Consulta: 30 març 2024].
  24. ↑ Xiao, WB; Liu, YL «Primary biliary cirrhosis and ulcerative colitis: a case report and review of literature» (en anglès). World J Gastroenterol, 2003 Abr; 9 (4), pp: 878-880. DOI: 10.3748/wjg.v9.i4.878. PMC: 4611471. PMID: 12679954 [Consulta: 1r abril 2024].
  25. ↑ Hou, C; Ren, C; Luan, L; Li, S «A case report of primary biliary cholangitis combined with ankylosing spondylitis» (en anglès). Medicine (Baltimore), 2023 Oct 13; 102 (41), pp: e35655. ISSN: 1536-5964. PMC: 10578735. PMID: 37832080 [Consulta: 4 abril 2024].
  26. ↑ Zhang, L; Ding, D; Yu, L; Qi, H; Han, C; et al «Primary biliary cirrhosis associated with myasthenia gravis after postpartum: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2021 Oct 10; 15 (1), pp: 498. DOI: 10.1186/s13256-021-03092-x. PMC: 8502364. PMID: 34627357 [Consulta: 1r abril 2024].

Bibliografia

Enllaços externs

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Colangitis biliar primària
Obtingut de «https://ca.wikipedia.org/w/index.php?title=Colangitis_biliar_primària&oldid=33330931»