Síndrome de Waterhouse-Friderichsen

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Plantilla:Infotaula malaltiaSíndrome de Waterhouse-Friderichsen
Necrosi hemorràgica suprarenal bilateral (Síndrome de Waterhouse-Friderichsen) modifica
Tipusinsuficiència suprarenal aguda, malaltia de les glàndules suprarenals i malaltia Modifica el valor a Wikidata
EpònimRupert Waterhouse i Carl Friderichsen (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Especialitatendocrinologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica
Símptomeshemorràgia i meningitis Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-111C1C.1 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10A39.1 i E35.1 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9036.3 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
DiseasesDB29316 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000609 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine126806 Modifica el valor a Wikidata
MeSHD014884 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet100067 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC1403891 i C0043068 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:9931 Modifica el valor a Wikidata

La síndrome de Waterhouse-Friderichsen (SWF) es defineix com a insuficiència aguda per sagnat de les glàndules suprarenals, generalment secundària a una infecció bacteriana greu.[1] Rep el seu nom en homenatge al patòleg anglès Rupert Waterhouse (1873-1958) i al pediatre danès Carl Friderichsen (1886-1979), els primers que la van descriure de manera independent a principis del segle XX.[2] En un 75-80% dels casos, és causada per Neisseria meningitidis,[3][4] però també pot ser produïda per un ampli ventall d'altres bacteris (p. ex. Streptococcus pneumoniae,[5] Haemophilus influenzae,[6] Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus,[7] S. aureus resistent a la meticil·lina,[8] Staphylococcus haemolyticus,[9] Legionella pneumophila, estreptococs del grup A,[10] Klebsiella,[11] Pasteurella multocida,[12] Mycobacterium tuberculosis, Proteus mirabilis,[13] Rickettsia rickettsii, Capnocytophaga canimorsus,[14] i Escherichia coli). Escasses vegades té un origen víric,[15] traumàtic o iatrogènic,[16] o apareix en el context d'una síndrome antifosfolipídica.[17]

La infecció bacteriana comporta una necrosi hemorràgica aguda en una o -amb molta més freqüència- les dues glàndules suprarenals.[18] Es caracteritza per una bacterièmia fulminant que condueix a una sèpsia[19] i ràpidament a insuficiència suprarenal cortical,[20] hipotensió (pressió arterial baixa), xoc, coma, coagulació intravascular disseminada (CID) amb púrpura generalitzada, fracàs multiorgànic i mort,[21] algunes vegades de forma sobtada tant en nens com en adults.[22][23] La recuperació completa de la funció adrenal després d'una SWF per N. meningitidis és un fet insòlit.[24]

L'asplènia/hiposplènia, congènita o adquirida, és un factor que afavoreix el desenvolupament de la SWF.[25][26] S'ha descrit la sobredosi de colquicina com a causa no infecciosa d'aquesta síndrome.[27] En individus amb hiperplàsia suprarenal congènita pot ser difícil la identificació clínica d'una SWF.[28] L'hemorràgia neonatal en una o ambdues suprarenals acostuma a ser conseqüència d'un traumatisme obstètric.[29]

En certs casos els símptomes inicials de la SWF, com ara febre, calfreds, vòmits i petèquies,[30] són molt inespecífics i poden dificultar o endarrerir la seva diagnosi.[31] Això, juntament amb la singular velocitat d'evolució del procés sèptic, de vegades fa necessari descartar la concurrència d'una possible negligència mèdica en la causa de la mort.[32][33] Davant la sospita clínica de SWF d'origen infecciós, la práctica de proves d'imatge mèdica és de gran utilitat per establir precoçment un diagnòstic correcte i iniciar l'administració dels antibiòtics adequats el més aviat possible.[34]

Referències[modifica]

  1. Karki, BR; Sedhai, YR; Bokhari, SRA «Waterhouse-Friderichsen Syndrome» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2020 Jun 30; NBK551510 (rev), pàgs: 7. PMID: 31855354 [Consulta: 7 febrer 2021].
  2. Varon, J; Chen, K; Sternbach, GL «Rupert Waterhouse and Carl Friderichsen: adrenal apoplexy» (en anglès). J Emerg Med, 1998 Jul-Ag; 16 (4), pp: 643-647. ISSN 0736-4679. DOI: 10.1016/s0736-4679(98)00061-4. PMID: 9696186 [Consulta: 15 març 2022].
  3. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). «Waterhouse–Friderichsen syndrome» (en anglès) pàgs: 4. NCATS. NIH, US Department of Health & Human Services, 4 febrer 2016 (rev). Arxivat de l'original el 18 de març 2021. [Consulta: 4 febrer 2021].
  4. Carrera Viñoles, FJ; Pérez Montaño, PR; Malavé, L «Síndrome de Waterhouse Friderichsen secundario a meningoccocemia fulminante» (en castellà). Med Interna (Caracas), 2017; 33 (1), pp: 51-53. ISSN 2443-4396. Arxivat de l'original el 7 de maig 2021 [Consulta: 7 maig 2021].
  5. Soult Rubio, JA; Muñoz Sáez, M; Navas López, VM; Montero Valladares, C; et al «Sindrome de Waterhouse-Friderichsen por Streptococcus pneumoniae» (en castellà). Rev Esp Pediatr, 2004; 60 (2), pp: 162-164. ISSN 0034-947X [Consulta: 7 febrer 2021].
  6. Chiwome, L «A Rare Case of Waterhouse-Friderichsen Syndrome Without Purpura Secondary to Haemophilus Influenzae» (en anglès). Cureus, 2020 Ag 9; 12 (8), pp: e9621. PMID: 32923222. DOI: 10.7759/cureus.9621. PMC: 7478936 [Consulta: 10 febrer 2021].
  7. Adem, PV; Montgomery, CP; Husain, AN; Koogler, TK; Arangelovich, V; et al «Staphylococcus aureus sepsis and the Waterhouse-Friderichsen syndrome in children» (en anglès). N Engl J Med, 2005 Set 22; 353 (12), pp: 1245-1251. ISSN 0028-4793. DOI: 10.1056/NEJMoa044194. PMID: 16177250 [Consulta: 16 febrer 2021].
  8. Kalinoski, T «Waterhouse-Friderichsen Syndrome with Bilateral Adrenal Hemorrhage Associated with Methicillin-Resistant Staphylococcus aureus (MRSA) Bacteremia in an Adult Patient with History of Intravenous Drug Use» (en anglès). Am J Case Rep, 2022 Abr 14; 23, pp: e936096. DOI: 10.12659/AJCR.936096. PMC: 9016783. PMID: 35418553 [Consulta: 29 octubre 2022].
  9. Del Carpio Orantes, L; García Lechuga, M «Síndrome de Waterhouse-Friderichsen por Staphylococcus haemolyticus» (en castellà). Med Crit, 2019; 33 (2), pp: 104-107. ISSN 2448-8909 [Consulta: 7 febrer 2021].
  10. Karakousis, PC; Page, KR; Varello, MA; Howlett, PJ; Stieritz, DD «Waterhouse-Friderichsen syndrome after infection with group A streptococcus» (en anglès). Mayo Clin Proc, 2001 Nov; 76 (11), pp: 1167-1170. ISSN 1942-5546. DOI: 10.4065/76.11.1167. PMID: 11702906 [Consulta: 23 febrer 2021].
  11. Hori, K; Yasoshima, H; Yamada, A; Sakurai, K; et al «Adrenal hemorrhage associated with Klebsiella oxytoca bacteremia» (en anglès). Intern Med, 1998 Nov; 37 (11), pp: 990-994. ISSN 1349-7235. DOI: 10.2169/internalmedicine.37.990. PMID: 9868968 [Consulta: 7 maig 2021].
  12. Ip, M; Teo, JG; Cheng, AF «Waterhouse-Friderichsen syndrome complicating primary biliary sepsis due to Pasteurella multocida in a patient with cirrhosis» (en anglès). J Clin Pathol, 1995 Ag; 48 (8), pp: 775-777. PMID: 7560209. DOI: 10.1136/jcp.48.8.775. PMC: 502809 [Consulta: 5 març 2022].
  13. Spagnolo, EV; Mondello, C; Roccuzzo, S; Stassi, C; et al «A unique fatal case of Waterhouse-Friderichsen syndrome caused by Proteus mirabilis in an immunocompetent subject: Case report and literature analysis» (en anglès). Medicine (Baltimore), 2019 Ag; 98 (34), pp: e16664. PMID: 31441842. DOI: 10.1097/MD.0000000000016664. PMC: 6716737 [Consulta: 7 maig 2021].
  14. Mirza, I; Wolk, J; Toth, L; Rostenberg, P; et al «Waterhouse-Friderichsen syndrome secondary to Capnocytophaga canimorsus septicemia and demonstration of bacteremia by peripheral blood smear» (en anglès). Arch Pathol Lab Med, 2000 Jun; 124 (6), pp: 859-863. ISSN 1543-2165. DOI: 10.1043/0003-9985(2000)124<0859:WFSSTC>2.0.CO;2. PMID: 10835521 [Consulta: 20 maig 2021].
  15. Heitz, AFN; Hofstee, HMA; Gelinck, LBS; Puylaert, JB «A rare case of Waterhouse- Friderichsen syndrome during primary Varicella zoster infection» (en anglès). Neth J Med, 2017 Oct; 75 (8), pp: 351-353. ISSN 1872-9061. PMID: 29219830 [Consulta: 14 febrer 2021].
  16. Wang, L; Wang, XF; Qin, YC; Chen, J; et al «Bilateral adrenal hemorrhage after hip arthroplasty: an initially misdiagnosed case» (en anglès). BMC Urol, 2019 Nov 4; 19 (1), pp: 106. PMID: 31684918. DOI: 10.1186/s12894-019-0536-7. PMC: 6829824 [Consulta: 10 novembre 2022].
  17. Sanford, Z; Nanjundappa, A; Annie, FH; Embrey, S «Adrenal Hemorrhage in a Patient Anticoagulated with Apixaban with Antiphospholipid Syndrome» (en anglès). Cureus, 2019 Jul 9; 11 (7), pp: e5108. PMID: 31523539. DOI: 10.7759/cureus.5108. PMC: 6741395 [Consulta: 12 desembre 2022].
  18. Kumar, V; Abbas, A; Fausto, N. Robins and Coltran: Pathological Basis of Disease (en anglès). 10th. Elsevier Health Sciences, 2009; Jun 10, p. 1155–1156. ISBN 9781437720150. 
  19. Pereira, FD; Hickson, ML; Wilson, PAJ «Bilateral Adrenal Hemorrhage in the Context of Sepsis» (en anglès). Radiology, 2019 Ag; 292 (2), pp: 503-506. DOI: 10.1148/radiol.2019170489. ISSN: 1527-1315. PMID: 31318655 [Consulta: 29 octubre 2022].
  20. Quinkler, M; Beuschlein, F; Hahner, S; Meyer, G; et al «Adrenal cortical insufficiency--a life threatening illness with multiple etiologies» (en anglès). Dtsch Arztebl Int, 2013 Des 23; 110 (51-52), pp: 882-888. PMID: 24529304. DOI: 10.3238/arztebl.2013.0882. PMC: 3928535 [Consulta: 20 novembre 2022].
  21. Wu, MY; Chen, CS; Tsay, CY; Yiang, GT; et al «Neisseria meningitidis Induced Fatal Waterhouse-Friderichsen Syndrome in a Patient Presenting With Disseminated Intravascular Coagulation and Multiple Organ Failure» (en anglès). Brain Sci, 2020 Mar 17; 10 (3), pp: 171. PMID: 32192003. DOI: 10.3390/brainsci10030171. PMC: 7139770 [Consulta: 5 març 2022].
  22. Beltrán, CM; Pérez-Jorge, PJ; Fernández-Rodríguez, A «Muerte súbita por sepsis meningocócica: diagnóstico post mórtem» (en castellà). Cuad Med Forense, 2014 Oct-Des; 20 (4), pp: 201-205. ISSN 1988-611X. DOI: 10.4321/S1135-76062014000300006 [Consulta: 4 febrer 2021].
  23. Mularski, A; Żaba, Z «Fatal meningococcal meningitis in a 2-year-old child: A case report» (en anglès). World J Clin Cases, 2019 Mar 6; 7 (5), pp: 636-641. PMID: 30863763. DOI: 10.12998/wjcc.v7.i5.636. PMC: 6406201 [Consulta: 4 febrer 2021].
  24. Trobia, GL; Sullo, F; Finocchiaro, MC; Gitto, E; Damiano, C; et al «Transient Waterhouse-Friderichsen Syndrome in a Child: A Case Report» (en anglès). Int J Clin Pediatr, 2021 Mar 19; 10 (1), pp: 28-33. ISSN 1927-1263. DOI: 10.14740/ijcp429 [Consulta: 17 maig 2021].
  25. Emori, K; Takeuchi, N; Soneda, J «A Case of Waterhouse-Friderichsen Syndrome Resulting from an Invasive Pneumococcal Infection in a Patient with a Hypoplastic Spleen» (en anglès). Case Rep Crit Care, 2016 Gen 28; 2016, pp: 4708086. PMID: 26942021. DOI: 10.1155/2016/4708086. PMC: 4749788 [Consulta: 24 març 2022].
  26. Hale, AJ; LaSalvia, M; Kirby, JE; Kimball, A; Baden, R «Fatal purpura fulminans and Waterhouse-Friderichsen syndrome from fulminant Streptococcus pneumoniae sepsis in an asplenic young adult» (en anglès). ID Cases, 2016 Ag 16; 6, pp: 1-4. PMID: 27583208. DOI: 10.1016/j.idcr.2016.08.004. PMC: 4995527 [Consulta: 24 març 2022].
  27. Stringfellow, HF; Howat, AJ; Temperley, JM; Phillips, M «Waterhouse-Friderichsen syndrome resulting from colchicine overdose» (en anglès). J R Soc Med, 1993 Nov; 86 (11), pp: 680. ISSN 0141-0768. PMC: 1294243. PMID: 8258815 [Consulta: 4 febrer 2021].
  28. Saad, AF; Ford 3rd, KL; Deprisco, G; Smerud, MJ «Adrenomegaly and septic adrenal hemorrhage (Waterhouse-Friderichsen syndrome) in the setting of congenital adrenal hyperplasia» (en anglès). Proc (Bayl Univ Med Cent), 2013 Jul; 26 (3), pp: 268-269. PMID: 23814386. DOI: 10.1080/08998280.2013.11928978. PMC: 3684293 [Consulta: 27 novembre 2022].
  29. Marugán Isabel, V; Ochoa Sangrador, C; Bajo Delgado, AF; Gil Rivas, MT; et al «Hemorragia suprarrenal neonatal. Consideraciones diagnósticas y de actitud clínica» (en castellà). Bol Pediatr, 2007; 47 (199), pp: 62-67. ISSN 2340-5384 [Consulta: 26 novembre 2022].
  30. Sonavane, A; Baradkar, V; Salunkhe, P; Kumar, S «Waterhouse-friderichsen syndrome in an adult patient with meningococcal meningitis» (en anglès). Indian J Dermatol, 2011 Maig; 56 (3), pp: 326-328. ISSN 1998-361. DOI: 10.4103/0019-5154.82496. PMID: 21772601 [Consulta: 26 novembre 2022].
  31. Del Carpio-Orantes, L; Sánchez-Díaz, JS; Peniche-Moguel, KG; Aparicio-Sánchez, EE; Segura-Rodríguez, OI; Aguilar-Silva, A; et al «Waterhouse Friderichsen Syndrome Report of Two Cases» (en anglès). Dermatol Arch, 2020 Des 9; 4 (1), pp: 99-101. ISSN 2578-6342. DOI: 10.36959/661/312 [Consulta: 10 novembre 2022].
  32. Tudosă, BE; Chinezu, L; Jung, H «Waterhouse-Friederichsen syndrome in infants and children (Forensic case series)» (en anglès). Rom J Leg Med, 2017 Mar; 25 (1), pp: 54-59. ISSN 1221-8618. DOI: 10.4323/rjlm.2017.54 [Consulta: 16 gener 2022].
  33. Mascolo, P; Feola, A; Zangani, P; Famularo, D; Liguori, B; et al «Waterhouse Friderichsen Syndrome: Medico-legal issues» (en anglès). Forensic Sci Int Rep, 2021 Nov, 4, pp: 100235. ISSN 2665-9107. DOI: 10.1016/j.fsir.2021.100235 [Consulta: 16 gener 2022].
  34. Angeli, ML; Del Ciello, A; Dell'Atti, C; Orsini, F; Piccioni, A; Franza, L; et al «Multimodality Imaging Findings in Waterhouse-Friderichsen Syndrome: A Case Report and a Short Literature Review» (en anglès). Radiation, 2022 Oct 11; 2 (4), pp: 303-310. ISSN 2673-592X. DOI: 10.3390/radiation2040023 [Consulta: 11 novembre 2022].

Bibliografia[modifica]

Enllaços externs[modifica]