Cicle de la urea
El cicle de la urea és un cicle bioquímic de reaccions que tenen lloc en molts animals que produeixen urea ((NH2)2CO) des d'amoni (NH3). Aquest va ser el primer cicle metabòlic descobert gràcies a (Hans Adolf Krebs i Kurt Henseleit, 1932). En els mamífers, el cicle de la urea té lloc principalment en el fetge i en menor mesura en el ronyó.
Taula de continguts
Funció[modifica | modifica el codi]
Els organismes que no poden treure ràpidament l'amoni normalment l'han de convertir en una altra substància, com la urea o l'àcid úric, que són menys tòxics. En algunes malalties genètiques hi ha una insuficiència en el cicle de la urea i també en les fallades del fetge la qual acumula nitrogen, especialment en forma d'amoni, que porta a una encefalopatia hepàtica.
Reaccions[modifica | modifica el codi]
El cicle de la urea consisteix en cinc reaccions: dos mitocondrials i tres citosolals. El cicle converteix dos grups aminos, un des de NH4+ i un des de l'Asp, i un àtom de carboni des de HCO3−, al producte d'excreció relativament no tòxic que és la urea al cost de quatre enllaços de fosfat (3 ATP hidrolitzats a 2 ADP i un AMP). L'Orn és el portador d'aquests àtoms de carboni i d'hidrogen.
| Pas | Reactants | Productes | Catalitzats per | Localització |
|---|---|---|---|---|
| 1 | NH4+ + HCO3− + 2ATP | carbamoil fosfat + 2ADP + Pi | CPS1 | mitocondris |
| 2 | Carbamoil fosfat + ornitina | citrul·lina + Pi | OTC | mitocondris |
| 3 | citrul·lina + aspartate + ATP | argininosuccinat + AMP + PPi | ASS | citosol |
| 4 | argininosuccinat | ArgininaArg + fumarat | SL | citosol |
| 5 | Arg + H2O | ornitina + urea | ARG1 | citosol |
- Les reaccions del cicle de la urea
Cicle de la urea1 L-ornitina
2 carbamoil fosfat
3 L-citrul·lina
4 argininosuccinat
5 fumarat
6 L-arginina
7 urea
L-Asp L-aspartat
CPS-1 carbamoil fosfat sintetasa I
OTC Ornitina transcarbamilasa
ASS argininosuccinat sintetasa
ASL argininosuccinat liasa
ARG1 arginasa 1
L'equació del cicle de la urea és:
Imatges[modifica | modifica el codi]
-
Cicle de la urea.
-
Cicle de la urea acolorit.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
Enllaços externs[modifica | modifica el codi]
 |
A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Cicle de la urea |
- The chemical logic behind the urea cycle
- Basic Neurochemistry - amino acid disorders
