Malaltia de Behçet: diferència entre les revisions

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Exploració interactiva de l'historial
← Edició anteriorEdició següent →
Contingut suprimit Contingut afegit
VisualWikitext
Cap resum de modificació
Cap resum de modificació
Línia 9: Línia 9:
MeshID = D001528 |
MeshID = D001528 |
}}
}}
La '''malaltia de Behçet''', també anomenada '''síndrome de Behçet''', '''síndrome uveoencefalítica''' o síndrome d'Adamantiades-Behçet,<ref>{{ref-publicació|cognom= NORD |títol= Behçet’s Syndrome |publicació= Rare Disease Database |pàgines=pàgs: 15|volum= 2018; Feb (rev) |url= https://rarediseases.org/rare-diseases/behcets-syndrome/ | llengua= anglès| consulta= 21 febrer 2019|}}</ref> (pronunciat /bɛˈtʃɛt/) és una [[malaltia autoimmune]] que produeix una [[vasculitis]] que pot provocar [[úlceres]] i altres lesions. La va descobrir el metge turc [[Dr. Hulusi Behçet]].<ref>{{ref-publicació|cognom= Durmazlar, SPK; Akgül, A |títol= Prof.Dr. Hulusi Behçet: An Eponym Who is Referred to |publicació= Turkiye Klinikleri Journal of Medical Sciences |pàgines=pp: 57-59 |volum= 2015 Gen;35 (2) |issn= 1300-0292 |doi= 10.5336/medsci.2015-43652 |url= https://www.researchgate.net/publication/279172030_ProfDr_Hulusi_Behcet_An_Eponym_Who_is_Referred_to | llengua= anglès| consulta= 19 febrer 2019|}}</ref>
La '''malaltia de Behçet''', també anomenada '''síndrome de Behçet''', '''síndrome uveoencefalítica''' o síndrome d'Adamantiades-Behçet,<ref>{{ref-publicació|cognom= NORD |títol= Behçet’s Syndrome |publicació= Rare Disease Database |pàgines=pàgs: 15|volum= 2018; Feb (rev) |url= https://rarediseases.org/rare-diseases/behcets-syndrome/ | llengua= anglès| consulta= 21 febrer 2019|}}</ref> (pronunciat /bɛˈtʃɛt/) és una [[malaltia autoimmune]] que produeix una [[vasculitis]] sistèmica de petits i grans vasos que pot provocar [[úlceres]] i altres lesions a diverses estructures i regions corporals. La va descobrir el metge turc [[Dr. Hulusi Behçet]] l'any 1937.<ref>{{ref-publicació|cognom= Durmazlar, SPK; Akgül, A |títol= Prof.Dr. Hulusi Behçet: An Eponym Who is Referred to |publicació= Turkiye Klinikleri Journal of Medical Sciences |pàgines=pp: 57-59 |volum= 2015 Gen; 35 (2) |issn= 1300-0292 |doi= 10.5336/medsci.2015-43652 |url= https://www.researchgate.net/publication/279172030_ProfDr_Hulusi_Behcet_An_Eponym_Who_is_Referred_to | llengua= anglès| consulta= 19 febrer 2019|}}</ref> Uns anys abans, l'[[oftalmòleg]] grec Adamantiades descrigué la malaltia, però sense advertir clarament la seva naturalesa sindròmica.<ref>{{ref-publicació|cognom= Zouboulis CC, Kaklamanis P |títol= Early descriptions of Adamantiades-Behçet's disease |publicació= Ann Rheum Dis |pàgines=pp: 691-692|volum= 2003 Jul; 62 (7) |issn= 0003-4967 |pmid= 12810446 |pmc= 1754602 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1754602/pdf/v062p00691.pdf | llengua= anglès| consulta= 22 febrer 2019|}}</ref>


Es caracteritza per l'aparició de:
Es caracteritza per l'aparició de:
Línia 15: Línia 15:
*Úlceres recidivants a la mucosa genital (80%), doloroses, a vegades molt grosses i que, un cop curades, deixen cicatriu.<ref>{{ref-publicació|cognom= Guedes-Barbosa, LS |títol= Oral and Genital Ulcers in Behçet's Disease |publicació= N Engl J Med |pàgines=pp: e7|volum= 2019 Feb 7; 380 (6) |pmid= 30726691 |issn= 1533-4406 |doi= 10.1056/NEJMicm1802216 |url= https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1802216 | llengua= anglès| consulta= 19 febrer 2019|}}</ref>
*Úlceres recidivants a la mucosa genital (80%), doloroses, a vegades molt grosses i que, un cop curades, deixen cicatriu.<ref>{{ref-publicació|cognom= Guedes-Barbosa, LS |títol= Oral and Genital Ulcers in Behçet's Disease |publicació= N Engl J Med |pàgines=pp: e7|volum= 2019 Feb 7; 380 (6) |pmid= 30726691 |issn= 1533-4406 |doi= 10.1056/NEJMicm1802216 |url= https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1802216 | llengua= anglès| consulta= 19 febrer 2019|}}</ref>
*[[Uveïtis]].
*[[Uveïtis]].
*[[Artritis]] (≥50%). Habitualment en forma de mono-oligoartritis inflamatòria asimètrica en les grans articulacions de les extremitats inferiors, no erosiva i no deformant, recurrent i autolimitada.<ref>{{ref-publicació|cognom= Bicer, A |títol= Musculoskeletal Findings in Behcet's Disease |publicació= Patholog Res Int |pàgines=pp: 653806 |volum= 2012; 2012 |pmid= 21961082 |pmc= 3180072 |doi= 10.1155/2012/653806 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3180072/ | llengua= anglès| consulta= 22 febrer 2019|}}</ref>
*Fol·liculitis (80%).
*[[Fol·liculitis]] (80%).
*[[Eritema nodós]] (50%).<ref>{{ref-publicació|cognom= Misago N, Tada Y, Koarada S, Narisawa Y |títol= Erythema nodosum-like lesions in Behçet's disease: a clinicopathological study of 26 cases |publicació= Acta Derm Venereol |pàgines=pp: 681-686|volum= 2012 Nov; 92 (6) |pmid= 22504656 |issn= 1651-2057 |doi= 10.2340/00015555-1349 |url= https://www.medicaljournals.se/acta/content/html/10.2340/00015555-1349 | llengua= anglès| consulta= 21 febrer 2019|}}</ref>
*[[Eritema nodós]] (50%).<ref>{{ref-publicació|cognom= Misago N, Tada Y, Koarada S, Narisawa Y |títol= Erythema nodosum-like lesions in Behçet's disease: a clinicopathological study of 26 cases |publicació= Acta Derm Venereol |pàgines=pp: 681-686|volum= 2012 Nov; 92 (6) |pmid= 22504656 |issn= 1651-2057 |doi= 10.2340/00015555-1349 |url= https://www.medicaljournals.se/acta/content/html/10.2340/00015555-1349 | llengua= anglès| consulta= 21 febrer 2019|}}</ref>
*[[Colitis]] (≥30%). Ulceracions colòniques, amb freqüència localitzades en o a prop de la [[vàlvula ileocecal]], que provoquen [[dolor abdominal]], [[diarrea]], [[pèrdua de pes]] i [[Rectorràgia|rectorràgies]].<ref>{{ref-publicació|cognom= Chin AB, Kumar AS |títol= Behcet colitis |publicació= Clin Colon Rectal Surg |pàgines=pp: 99-102 |volum= 2015 Jun; 28 (2)|pmid= 26034406 |pmc= 4442727 |doi= 10.1055/s-0035-1547336 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4442727/ | llengua= anglès| consulta= 21 febrer 2019|}}</ref> La simptomatologia, curs clínic i característiques [[Endoscopi|endoscòpiques]] i [[Anatomia patològica|anatomopatològiques]] són molt similars a les que presenten les [[malalties inflamatòries intestinals]] i, en especial, a les de la [[malaltia de Crohn]].<ref>{{ref-publicació|cognom= Valenti S, Gallizzi R, De Vivo D, Romano C |títol= Intestinal Behçet and Crohn's disease: two sides of the same coin |publicació= Pediatr Rheumatol Online J |pàgines=pp: 33|volum= 2017 Abr 20; 15 (1) |pmid= 28427473 |pmc= 5397832 |doi= 10.1186/s12969-017-0162-4 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5397832/ | llengua= anglès| consulta= 22 febrer 2019|}}</ref>


== Epidemiologia ==
== Epidemiologia ==
Afecta sobretot a adults joves d'entre 30 i 40 anys i és més freqüent al [[Japó]].<ref>{{ref-publicació|cognom=Ozlu1, E; Uzuncakmak, TK |títol= Epidemiology and Genetic Aspects of Behçet’s Disease |publicació= A: Behcet’s Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGrup |pàgines=pàgs: 8. {{ISBN|978-1-944685-93-5}}||volum= 2017; Des 5 |issn=|url= https://smjournals.com/ebooks/behcets-disease/chapters/BD-17-10.pdf | llengua= anglès| consulta= 19 febrer 2019|}}</ref> Té una alta [[prevalença]] a Turquia (80-370 casos per 100.000 habitants) i també a [[Corea del Nord]] i del [[Corea del Sud|Sud]], la [[Xina]], [[Iran]] i [[Aràbia Saudita]]. S'ha vist que està relacionada amb els [[antígen]]s d'[[Complex d'histocompatibilitat principal|histocompatibilitat]] [[HLA]]-DR5, HLA-A24, HLA-Bw51 i HLA-B51.<ref>{{ref-publicació|cognom= Tanaka K, Kajiyama K, Imamura T, Jimi S, ''et al'' |títol= Genetic and environmental factors in the development of Behcet's disease |publicació= Tohoku J Exp Med |pàgines=pp: 205-213|volum= 1985 Feb; 145 (2) |pmid= 3857725 |issn= 1349-3329 |doi= 10.1620/tjem.145.205 |url= https://www.jstage.jst.go.jp/article/tjem1920/145/2/145_2_205/_pdf/-char/en | llengua= anglès| consulta= 19 febrer 2019|}}</ref>
Afecta sobretot a adults joves d'entre 30 i 40 anys i és més freqüent al [[Japó]].<ref>{{ref-publicació|cognom= Ozlu1, E; Uzuncakmak, TK |títol= Epidemiology and Genetic Aspects of Behçet’s Disease |publicació= A: Behcet’s Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGrup |pàgines=pàgs: 8. {{ISBN|978-1-944685-93-5}}||volum= 2017; Des 5 |issn=|url= https://smjournals.com/ebooks/behcets-disease/chapters/BD-17-10.pdf | llengua= anglès| consulta= 19 febrer 2019|}}</ref> Té una alta [[prevalença]] a Turquia (80-370 casos per 100.000 habitants) i també a [[Corea del Nord]] i del [[Corea del Sud|Sud]], la [[Xina]], [[Iran]] i [[Aràbia Saudita]]. D'est a oest, es present a les principals regions de l'antiga [[Ruta de la Seda]]. S'ha vist que està relacionada amb els [[antígen]]s d'[[Complex d'histocompatibilitat principal|histocompatibilitat]] [[HLA]]-DR5, HLA-A24, HLA-Bw51 i HLA-B51.<ref>{{ref-publicació|cognom= Tanaka K, Kajiyama K, Imamura T, Jimi S, ''et al'' |títol= Genetic and environmental factors in the development of Behcet's disease |publicació= Tohoku J Exp Med |pàgines=pp: 205-213|volum= 1985 Feb; 145 (2) |pmid= 3857725 |issn= 1349-3329 |doi= 10.1620/tjem.145.205 |url= https://www.jstage.jst.go.jp/article/tjem1920/145/2/145_2_205/_pdf/-char/en | llengua= anglès| consulta= 19 febrer 2019|}}</ref>


== Diagnòstic ==
== Diagnòstic ==

Revisió del 14:06, 22 feb 2019

Plantilla:Infotaula malaltiaMalaltia de Behçet
modifica
Tipusvasculitis, malaltia glomerular secundària, malaltia rara de la pell, malalties sistèmiques amb uveïtis anterior, malalties sistèmiques amb uveitis posterior, malalties sistèmiques amb panuveïtis, síndrome autoinflamatòria amb afectació de la pell, dermatosi vascular, síndrome autoinflamatòria no classificada, vasculitis predominantment de vasos grans, malaltia inflamatòria i autoimmunitària amb epilèpsia, malaltia autoimmunitària del sistema cardiovascular i malaltia Modifica el valor a Wikidata
EpònimHulusi Behçet Modifica el valor a Wikidata
Especialitatimmunologia i reumatologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
Símptomesestomatitis aftosa, ulceració de la vulva, eritema nodós, vasculitis pustular cutània, uveïtis, vasculitis retinal, hipopi, dolor abdominal, nàusea, diarrea, hemoptisi, pleuritis, tos, febre, artritis, meningoencefalitis, meningitis abacteriana, pericarditis, patergia, acne, dolor crònic generalitzat i inflamació Modifica el valor a Wikidata
Tractamentcorticoesteroide, Inhibidor del factor de necrosi tumoral, interferon alpha 2 (en) Tradueix, azatioprina i teràpia amb immunoglobulina Modifica el valor a Wikidata
 Medicació
talidomida, apremilast, ciclosporina, etanercept, adalimumab, colquicina i infliximab Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Associació genèticaSTAT4 (en) Tradueix, TFCP2L1 (en) Tradueix, PSORS1C1 (en) Tradueix i IL10 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Afectavas sanguini Modifica el valor a Wikidata
Causat persistema immunitari Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-114A62 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10M35.2
CIM-9279.4
Recursos externs
Enciclopèdia Catalana0008651 Modifica el valor a Wikidata
OMIM109650
DiseasesDB1285
eMedicinemed/218 ped/219 derm/49 oph/425
MeSHD001528 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet117 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0004943 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:13241 Modifica el valor a Wikidata

La malaltia de Behçet, també anomenada síndrome de Behçet, síndrome uveoencefalítica o síndrome d'Adamantiades-Behçet,[1] (pronunciat /bɛˈtʃɛt/) és una malaltia autoimmune que produeix una vasculitis sistèmica de petits i grans vasos que pot provocar úlceres i altres lesions a diverses estructures i regions corporals. La va descobrir el metge turc Dr. Hulusi Behçet l'any 1937.[2] Uns anys abans, l'oftalmòleg grec Adamantiades descrigué la malaltia, però sense advertir clarament la seva naturalesa sindròmica.[3]

Es caracteritza per l'aparició de:

Epidemiologia

Afecta sobretot a adults joves d'entre 30 i 40 anys i és més freqüent al Japó.[9] Té una alta prevalença a Turquia (80-370 casos per 100.000 habitants) i també a Corea del Nord i del Sud, la Xina, Iran i Aràbia Saudita. D'est a oest, es present a les principals regions de l'antiga Ruta de la Seda. S'ha vist que està relacionada amb els antígens d'histocompatibilitat HLA-DR5, HLA-A24, HLA-Bw51 i HLA-B51.[10]

Diagnòstic

El diagnòstic és fonamentalment clínic i s'estableix amb la presència d'úlceres orals recidivants associades a dues de les manifestacions clíniques següents:

  • Úlceres genitals recurrents.
  • Afectació ocular (uveïtis posterior o anterior).
  • Lesions cutànies (fol·liculitis, eritema nodós).
  • Fenomen de patèrgia.

Tractament

Referències

  1. ↑ NORD «Behçet’s Syndrome» (en anglès). Rare Disease Database, 2018; Feb (rev), pàgs: 15 [Consulta: 21 febrer 2019].
  2. ↑ Durmazlar, SPK; Akgül, A «Prof.Dr. Hulusi Behçet: An Eponym Who is Referred to» (en anglès). Turkiye Klinikleri Journal of Medical Sciences, 2015 Gen; 35 (2), pp: 57-59. DOI: 10.5336/medsci.2015-43652. ISSN: 1300-0292 [Consulta: 19 febrer 2019].
  3. ↑ Zouboulis CC, Kaklamanis P «Early descriptions of Adamantiades-Behçet's disease» (en anglès). Ann Rheum Dis, 2003 Jul; 62 (7), pp: 691-692. ISSN: 0003-4967. PMC: 1754602. PMID: 12810446 [Consulta: 22 febrer 2019].
  4. ↑ Guedes-Barbosa, LS «Oral and Genital Ulcers in Behçet's Disease» (en anglès). N Engl J Med, 2019 Feb 7; 380 (6), pp: e7. DOI: 10.1056/NEJMicm1802216. ISSN: 1533-4406. PMID: 30726691 [Consulta: 19 febrer 2019].
  5. ↑ Bicer, A «Musculoskeletal Findings in Behcet's Disease» (en anglès). Patholog Res Int, 2012; 2012, pp: 653806. DOI: 10.1155/2012/653806. PMC: 3180072. PMID: 21961082 [Consulta: 22 febrer 2019].
  6. ↑ Misago N, Tada Y, Koarada S, Narisawa Y «Erythema nodosum-like lesions in Behçet's disease: a clinicopathological study of 26 cases» (en anglès). Acta Derm Venereol, 2012 Nov; 92 (6), pp: 681-686. DOI: 10.2340/00015555-1349. ISSN: 1651-2057. PMID: 22504656 [Consulta: 21 febrer 2019].
  7. ↑ Chin AB, Kumar AS «Behcet colitis» (en anglès). Clin Colon Rectal Surg, 2015 Jun; 28 (2), pp: 99-102. DOI: 10.1055/s-0035-1547336. PMC: 4442727. PMID: 26034406 [Consulta: 21 febrer 2019].
  8. ↑ Valenti S, Gallizzi R, De Vivo D, Romano C «Intestinal Behçet and Crohn's disease: two sides of the same coin» (en anglès). Pediatr Rheumatol Online J, 2017 Abr 20; 15 (1), pp: 33. DOI: 10.1186/s12969-017-0162-4. PMC: 5397832. PMID: 28427473 [Consulta: 22 febrer 2019].
  9. ↑ Ozlu1, E; Uzuncakmak, TK «Epidemiology and Genetic Aspects of Behçet’s Disease» (en anglès). A: Behcet’s Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGrup, 2017; Des 5, pàgs: 8. ISBN 978-1-944685-93-5 [Consulta: 19 febrer 2019].
  10. ↑ Tanaka K, Kajiyama K, Imamura T, Jimi S, et al «Genetic and environmental factors in the development of Behcet's disease» (en anglès). Tohoku J Exp Med, 1985 Feb; 145 (2), pp: 205-213. DOI: 10.1620/tjem.145.205. ISSN: 1349-3329. PMID: 3857725 [Consulta: 19 febrer 2019].

Bibliografia

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Malaltia de Behçet
  • Calvo Català, J.; Baixauli Rubio, A.; Campos Fernández, C.; González-Cruz Cervellera, M. I.. Enfermedad de Behçet (en castellà). A: Enfermedades Reumáticas: Actualización, Cap. 18. Sociedad Valenciana de Reumatología, 2013 Oct; II Ed., pp: 313-332. ISBN 978-84-88823-10-6 [Consulta: 19 febrer 2018]. 
Obtingut de «https://ca.wikipedia.org/w/index.php?title=Malaltia_de_Behçet&oldid=20795753»