Malaltia de Behçet

De Viquipèdia
Dreceres ràpides: navegació, cerca
Malaltia de Behçet
Classificació i recursos externs
CIM-10 M35.2
CIM-9 279.4
OMIM 109650
DiseasesDB 1285
eMedicine med/218 ped/219 derm/49 oph/425
MeSH D001528

La malaltia de Behçet (síndrome de Behçet, síndrome uveoencefalítica) (pronunciat /bɛˈtʃɛt/) és una malaltia autoimmune que produeix una vasculitis que pot produir úlceres i altres lesions.

Caracteritzada per tres sígnes:

  • Aftes recidivants de la mucosa oral , doloroses, generalment localitzades a la part posterior de la boca i més grans que les aftes habituals, que es guareixen d'ordinari sense deixar cicatrius,
  • Úlceres recidivants a la mucosa genital (80%), doloroses, a vegades molt grans que es guareixen amb la formació d'una cicatriu.
  • Uveïtis.
  • Fol·liculitis (80%)
  • Eritema nodós (50%)

Epidemiologia[modifica | modifica el codi]

Afecta a adults joves i és més freqüent al Japó. S'ha vist associació amb els antigens d'histocompatibilitat HLA-DR5 i B51.

Diagnòstic[modifica | modifica el codi]

El diagnòstic és clínic i s'estableix amb la presència de úlceres orals recidivants associades a 2 de les manifestacions clíniques següents:

  • Úlceres genitals recurrents
  • Afectació ocular (uveïtis posterior o anterior)
  • Lesions cutànies (fol·liculitis, eritema nodós)
  • Fenomen de patèrgia

Tractament[modifica | modifica el codi]

  • Úlceres orals: corticoides, colchicina, pentoxifilina.
  • Afectació articular: AINEs o corticoides
  • Uveïtis posterior: ciclosporina o anti-TNF-a