Malaltia de Behçet

Malaltia de Behçet
Classificació i recursos externs
CIM-10	M35.2
CIM-9	279.4
OMIM	109650
DiseasesDB	1285
eMedicine	med/218 ped/219 derm/49 oph/425
MeSH	D001528

La malaltia de Behçet (síndrome de Behçet, síndrome uveoencefalítica) (pronunciat /bɛˈtʃɛt/) és una malaltia autoimmune que produeix una vasculitis que pot produir úlceres i altres lesions.

Caracteritzada per tres sígnes:

• Aftes recidivants de la mucosa oral , doloroses, generalment localitzades a la part posterior de la boca i més grans que les aftes habituals, que es guareixen d'ordinari sense deixar cicatrius,
• Úlceres recidivants a la mucosa genital (80%), doloroses, a vegades molt grans que es guareixen amb la formació d'una cicatriu.
• Uveïtis.
• Fol·liculitis (80%)
• Eritema nodós (50%)

Epidemiologia

Afecta a adults joves i és més freqüent al Japó. S'ha vist associació amb els antigens d'histocompatibilitat HLA-DR5 i B51.

Diagnòstic

El diagnòstic és clínic i s'estableix amb la presència de úlceres orals recidivants associades a 2 de les manifestacions clíniques següents:

• Úlceres genitals recurrents
• Afectació ocular (uveïtis posterior o anterior)
• Lesions cutànies (fol·liculitis, eritema nodós)
• Fenomen de patèrgia

Tractament

• Úlceres orals: corticoides, colchicina, pentoxifilina.
• Afectació articular: AINEs o corticoides
• Uveïtis posterior: ciclosporina o anti-TNF-a