Vés al contingut

Limfoma de Hodgkin: diferència entre les revisions

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Exploració interactiva de l'historial
← Edició anteriorEdició següent →
Contingut suprimit Contingut afegit
VisualWikitext
m Tipografia
Actualització de la pàgina incloent el text antic amb una traducció de la versió en anglés + actualització dels tractaments
Línia 4: Línia 4:
}}
}}
[[Fitxer:Pulmo. Limfoma de Hodgkin. IMG 2918.jpg|miniatura|Pulmó amb limfoma de Hodgkin]]
[[Fitxer:Pulmo. Limfoma de Hodgkin. IMG 2918.jpg|miniatura|Pulmó amb limfoma de Hodgkin]]
El '''limfoma de Hodgkin''', també conegut com a '''malaltia de Hodgkin''', és una mena de [[limfoma]], un [[càncer]] que s'origina a un tipus específic de [[Glòbul blanc|glòbuls blancs]] anomenat [[Limfòcit|limfòcits]], en què cèl·lules gegants anomenades de [[Reed-Sternberg]] són presents en els ganglis limfàtics de la persona afectada.<ref name="NCI2016AdPt">{{cite web|title=Adult Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ)–Patient Version|url=http://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-hodgkin-treatment-pdq|website=NCI|access-date=12 August 2016|date=August 3, 2016|url-status=live|archive-url=https://web.archive.org/web/20160728000455/http://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-hodgkin-treatment-pdq|archive-date=28 July 2016}}</ref><ref>{{cite book|last1=Bower|first1=Mark|last2=Waxman|first2=Jonathan|title=Lecture Notes: Oncology|date=2011|publisher=John Wiley & Sons|isbn=978-1118293003|page=195|edition=2|url=https://books.google.com/books?id=I1lkXZrfAowC&pg=PA195|url-status=live|archive-url=https://web.archive.org/web/20170910182834/https://books.google.com/books?id=I1lkXZrfAowC&pg=PA195|archive-date=2017-09-10}}</ref>
La '''malaltia de Hodgkin''', o '''limfoma de Hodgkin''', és un tipus de [[limfoma]] maligne, el més freqüent de tots, caracteritzat per la presència de [[limfòcits]] atípics de gran volum amb diversos nuclis i [[nuclèols]] prominents (cèl·lules de Reed-Sternberg). Va ser descrita per primera vegada el [[1832]] per [[Thomas Hodgkin]]. Afecta més les dones que no els homes i es manifesta a qualsevol edat, però sobretot al voltant dels 30 i 50 anys.<ref>"Malaltia de Hodgkin". ''Enciclopèdia Catalana'' (accés el 10 de juliol de 2008)</ref>


Un limfoma és un tipus de càncer que s'origina en el [[teixit limfàtic]]. Aquest teixit comprèn els [[ganglis limfàtics]] i els òrgans relacionats, que formen part del [[sistema immunitari]] i del sistema [[Hematopoesi|productor de sang]] del cos. També es troben a moltes altres parts del cos, per exemple dins del tòrax, l'abdomen i la pelvis. A causa que el teixit limfàtic es troba a nombroses parts del cos, la malaltia de Hodgkin pot originar-se en gairebé a qualsevol part, però en general s'origina als ganglis limfàtics de la part superior del cos, sent el tòrax, el coll i les aixelles les àrees més comunes. Aquest tipus de càncer produeix un engrandiment del teixit limfàtic, la qual cosa pot ocasionar pressió sobre algunes estructures importants. La forma principal de propagació de la malaltia de Hodgkin és a través dels vasos limfàtics a altres ganglis limfàtics. La majoria de vegades aquesta malaltia es propaga als ganglis limfàtics propers al cos i no als distants. Poques vegades aconsegueix passar als vasos sanguinis i pot estendre's a gairebé qualsevol altra part del cos, incloent-hi el [[fetge]] i els [[pulmons]].Els símptomes poden incloure [[febre]], [[sudoració]] nocturna, i pèrdua de pes.<ref name="NCI2016AdPt" /> Sovint, s'hi troba un [[Limfadenopatia|creixement dels ganglis limfàtics]] al coll, sota el braç, o en l'engonal.<ref name="NCI2016AdPt" /> També apareix fatiga i pruïja.<ref name="NCI2016AdPt" /><ref>{{Ref-publicació|article=Pruritus|url=https://www.aafp.org/afp/2003/0915/p1135.html|publicació=American Family Physician|data=2003-09-15|issn=0002-838X|pàgines=1135–1142|volum=68|exemplar=6|nom=Scott|cognom=Moses}}</ref>
Un limfoma és un tipus de càncer que s'origina en el [[teixit limfàtic]]. Aquest teixit comprèn els [[ganglis limfàtics]] i els òrgans relacionats que formen part del [[sistema immunitari]] i del sistema productor de sang del cos. Els ganglis limfàtics són òrgans petits en forma de mongeta que es troben sota la pell al coll, les aixelles i l'engonal. També es troben a moltes altres parts del cos, per exemple dins del tòrax, l'abdomen i la pelvis.


Existeixen nombroses raons per les quals els ganglis limfàtics poden augmentar de mida. Encara que això pot ser conseqüència de la malaltia de Hodgkin, amb molta més freqüència és un indicador que el cos està combatent una infecció.
Els ganglis limfàtics produeixen i emmagatzemen un tipus de [[glòbuls blancs]], anomenats limfòcits, encarregats de combatre les [[infeccions]] i es comuniquen a través de tot el cos mitjançant els [[vasos limfàtics]], uns conductes estrets similars als vasos sanguinis. Aquests vasos limfàtics transporten un líquid aquós i incolor, el líquid limfàtic, que conté els limfòcits. Finalment, el líquid limfàtic passa a les venes localitzades a la part superior del tòrax.


Hi ha dos grans tipus de limfoma de Hodgkin: limfoma de Hodgkin clàssic (cHL en anglés) i el [[limfoma de Hodgkin amb limfòcits nodulars predominants]]. <ref name="SEER2016">{{cite web|title=SEER Stat Fact Sheets: Hodgkin Lymphoma|url=http://seer.cancer.gov/statfacts/html/hodg.html|website=NCI|access-date=13 August 2016|date=April 2016|url-status=live|archive-url=https://web.archive.org/web/20121017064937/http://seer.cancer.gov/statfacts/html/hodg.html|archive-date=17 October 2012}}</ref> Aproximadament la meitat dels casos de limfoma de Hodgkin són arran de la infecció amb el [[virus d'Epstein-Barr]] (VEB) i generalment causen la forma clàssica.<ref name="WCR2014Cp2">{{cite book|title=World Cancer Report 2014|date=2014|publisher=World Health Organization|isbn=978-928320429-9|pages=Chapter 2.4}}</ref><ref name="Gre2018">{{cite journal|vauthors=Grewal R, Irimie A, Naidoo N, Mohamed N, Petrushev B, Chetty M, Tomuleasa C, Abayomi EA|display-authors=6|title=Hodgkin's lymphoma and its association with EBV and HIV infection|journal=Critical Reviews in Clinical Laboratory Sciences|volume=55|issue=2|pages=102–114|date=March 2018|pmid=29316828|doi=10.1080/10408363.2017.1422692|s2cid=46790198}}</ref> Altres factors de risc inclouen una història familiar de la condició i tindre una infecció per [[VIH]].<ref name="NCI2016AdPt" /><ref name="WCR2014Cp2" /> El diagnòstic s'assoleix a través de confirmar la presència del càncer i identificar les cèlules de Reed-Sternberg en una biòpsia d'un gangli limfàtic.<ref name="NCI2016AdPt" /> Les formes positives pel virus d'Epstein-Barr són classificades com una forma de [[malaltia limfoproliferativa limfoide associada al virus d'Epstein Barr]].<ref name="Rez2018">{{cite journal|vauthors=Rezk SA, Zhao X, Weiss LM|title=Epstein-Barr virus (EBV)-associated lymphoid proliferations, a 2018 update|journal=Human Pathology|volume=79|pages=18–41|date=September 2018|pmid=29885408|doi=10.1016/j.humpath.2018.05.020}}</ref>
Entre altres components del sistema limfàtic es troben la [[melsa]], la medul·la òssia i el [[tim]]. La melsa és un òrgan situat en la part superior esquerra de l'abdomen i està composta principalment de limfòcits madurs i immadurs. La seva funció consisteix a eliminar les cèl·lules velles i altres substàncies de rebuig de la sang. La [[medul·la òssia]] és el teixit esponjós situat dins dels ossos que crea nous [[glòbuls vermells]] i blancs, incloent els limfòcits. El tim és un petit òrgan situat al tòrax que exerceix una funció important en la maduració d'un limfòcit especial anomenat [[cèl·lula T]].


El limfoma de Hodgkin es pot tractar amb [[quimioteràpia]], [[radioteràpia]], i un [[Trasplantament de medul·la òssia|transplantament de medul·la òssia]].<ref name="NCI2016AdPtTx">{{cite web|title=Adult Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ)–Patient Version|url=http://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-hodgkin-treatment-pdq#section/_86|website=NCI|access-date=13 August 2016|date=August 3, 2016|url-status=live|archive-url=https://web.archive.org/web/20160728000455/http://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-hodgkin-treatment-pdq#section/_86|archive-date=28 July 2016}}</ref> El tipus de tractament sovint depén de com d'avançat es trobe el càncer i si presenta característiques favorables o no.<ref name="NCI2016AdPtTx" /> En els estadis més primerencs, sovint és possible la curació del càncer.<ref name="Arm2010">{{cite journal|vauthors=Armitage JO|title=Early-stage Hodgkin's lymphoma|journal=The New England Journal of Medicine|volume=363|issue=7|pages=653–62|date=August 2010|pmid=20818856|doi=10.1056/NEJMra1003733}}</ref> Als Estats Units, el 88% de la gent diagnosticada amb limfoma de Hodgkin té una supervivència superior als cinc anys o superior.<ref name="SEER2016" /> Per als menors de 20 anys, la taxa de supervivència és del 97%.<ref>{{cite journal|vauthors=Ward E, DeSantis C, Robbins A, Kohler B, Jemal A|title=Childhood and adolescent cancer statistics, 2014|journal=Ca|volume=64|issue=2|pages=83–103|date=2014|pmid=24488779|doi=10.3322/caac.21219|doi-access=free}}</ref> {{Supervivència a 5 anys|85|87}} No obstant això, la radiació i la quimioteràpia augmenten el risc de patir un altre càncer, [[malaltia cardiovascular]], o malaltia pulmonar durant les següents dècades.<ref name="Arm2010" />
A causa que el teixit limfàtic es troba a nombroses parts del cos, la malaltia de Hodgkin pot originar-se en gairebé a qualsevol part, però en general s'origina als ganglis limfàtics de la part superior del cos, sent el tòrax, el coll i les aixelles les àrees més comunes. Aquest tipus de càncer produeix un engrandiment del teixit limfàtic, la qual cosa pot ocasionar pressió sobre algunes estructures importants.


El 2015, al voltant de 574.000 persones arreu del món patien limfoma de Hodgkin, i d'elles 23.900 (un 4,2%) van morir.<ref name="GBD2015Pre">{{cite journal|title=Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015|first22=Peter W.|first15=Tina|last16=Erskine|first16=Holly E.|last17=Ferrari|first17=Alize J.|last18=Fitzmaurice|first18=Christina|last19=Fleming|first19=Tom|last20=Forouzanfar|first20=Mohammad H.|last21=Fullman|first21=Nancy|last22=Gething|last23=Goldberg|first14=Daniel J.|first27=Catherine O.|first30=Laura|last30=Kemmer|first29=Toana|last29=Kawashima|first28=Nicholas J.|last28=Kassebaum|last27=Johnson|first23=Ellen M.|first26=Simon I.|last26=Hay|first25=Juanita A.|last25=Haagsma|first24=Nicholas|last24=Graetz|last15=Dilegge|last14=Dicker|journal=Lancet|last1=Vos|last4=Barber|first3=Megha|last3=Arora|first2=Christine|last2=Allen|first1=Theo|doi=10.1016/S0140-6736(16)31678-6|last5=Bhutta|pmc=5055577|pmid=27733282|date=October 2016|pages=1545–1602|issue=10053|volume=388|first4=Ryan M.|first5=Zulfiqar A.|first13=Lalit|last10=Chen|last13=Dandona|first12=Leslie|last12=Cornaby|first11=Megan|last11=Coggeshall|first10=Alan Z.|first9=Fiona J.|last6=Brown|last9=Charlson|first8=Daniel C.|last8=Casey|first7=Austin|last7=Carter|first6=Alexandria|display-authors=29}}</ref><ref name="GBD2015De">{{cite journal|title=Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015|first22=Ellen M.|first15=Alize J.|last16=Fitzmaurice|first16=Christina|last17=Foreman|first17=Kyle|last18=Forouzanfar|first18=Mohammad H.|last19=Fraser|first19=Maya S.|last20=Fullman|first20=Nancy|last21=Gething|first21=Peter W.|last22=Goldberg|last23=Graetz|first14=Holly E.|first27=Catherine O.|first30=Xie Rachel|last30=Kulikoff|first29=Yohannes|last29=Kinfu|first28=Nicholas J.|last28=Kassebaum|last27=Johnson|first23=Nicholas|first26=Chantal|last26=Huynh|first25=Simon I.|last25=Hay|first24=Juanita A.|last24=Haagsma|last15=Ferrari|last14=Erskine|journal=Lancet|last1=Wang|last4=Barber|first3=Christine|last3=Allen|first2=Mohsen|last2=Naghavi|first1=Haidong|doi=10.1016/s0140-6736(16)31012-1|last5=Bhutta|pmc=5388903|pmid=27733281|date=October 2016|pages=1459–1544|issue=10053|volume=388|first4=Ryan M.|first5=Zulfiqar A.|first13=Daniel J.|last10=Coates|last13=Dicker|first12=Lalit|last12=Dandona|first11=Megan|last11=Coggeshall|first10=Matthew M.|first9=Alan Zian|last6=Carter|last9=Chen|first8=Fiona J.|last8=Charlson|first7=Daniel C.|last7=Casey|first6=Austin|display-authors=29}}</ref> Als Estats Units, un 0,2% de la població es troba afectada en algun moment de la seua vida.<ref name="SEER2016" /> És un tipus de [[limfoma]] maligne, encara que molt menys freqüent que el [[limfoma no hodgkinià]]. L'edat més comú de diagnòstic és entre els 20 i 40 anys.<ref name="SEER2016" /> Rep el seu nom del metge anglés [[Thomas Hodgkin]], el primer en descriure la condició en 1832.<ref name="Arm2010" /><ref name="Hodgkin1832">{{cite journal|title=On some morbid experiences of the absorbent glands and spleen|author=Hodgkin T|journal=Med Chir Trans|volume=17|pages=69–97|year=1832}}</ref>
La forma principal de propagació de la malaltia de Hodgkin és a través dels vasos limfàtics a altres ganglis limfàtics. La majoria de vegades aquesta malaltia es propaga als ganglis limfàtics propers al cos i no als distants. Poques vegades aconsegueix passar als vasos sanguinis i pot estendre's a gairebé qualsevol altra part del cos, incloent-hi el [[fetge]] i els [[pulmons]].


== Símptomes ==
Existeixen nombroses raons per les quals els ganglis limfàtics poden augmentar de mida. Encara que això pot ser conseqüència de la malaltia de Hodgkin, amb molta més freqüència és un indicador que el cos està combatent una infecció.
Aquesta mena de limfoma es pot presentar amb aquests símptomes:


* [[Limfadenopatia]]: el símptoma que es troba més freqüentment és el creixement no dolorós d'un o diversos [[Gangli limfàtic|ganglis limfàtics]].<ref name=":2">{{cite journal|vauthors=Ansell SM|title=Hodgkin Lymphoma: Diagnosis and Treatment|journal=Mayo Clinic Proceedings|volume=90|issue=11|pages=1574–83|date=November 2015|pmid=26541251|doi=10.1016/j.mayocp.2015.07.005|doi-access=free}}</ref> Els ganglis acostumen a tindre un tacte dur i inflamat quan s'examinen. Els ganglis del coll, aixelles i engonals són els més involucrats (aproximadament un 80-90% dels casos).<ref name=":2" /> Els ganglis del pit es troben afectats sovint, i es poden observar en una [[radiografia de tòrax]].<ref name=":2" />
Un dels [[Símptoma|símptomes]] de la malaltia és la [[pruïja]].<ref>{{Ref-publicació|article=Pruritus|url=https://www.aafp.org/afp/2003/0915/p1135.html|publicació=American Family Physician|data=2003-09-15|issn=0002-838X|pàgines=1135–1142|volum=68|exemplar=6|nom=Scott|cognom=Moses}}</ref>
* Símptomes sistèmics: un terç de les persones amb limfoma de Hodgkin poden presentar els següents símptomes:<ref name=":3">{{cite web|url=http://www.merck.com/mmpe/sec11/ch143/ch143b.html|title=Hodgkin Lymphoma|author=Portlock CS|date=July 2008|work=Merck Manual Professional|url-status=live|archive-url=https://web.archive.org/web/20090628152441/http://www.merck.com/mmpe/sec11/ch143/ch143b.html|archive-date=June 28, 2009|access-date=June 18, 2009}}</ref>
** [[Pruïja]]
** [[Hiperhidrosi]] nocturna
** [[Pèrdua de pes]] sense explicar d'almenys un 10% de la massa corporal total de la persona en sis mesos o menys
** [[Febrícula]]
** [[Fatiga muscular|Fatiga]].
** Aquests símptomes es coneixen com a símptomes B, i la presència d'aquests símptomes indica l'estadiatge de la persona.
* [[Esplenomegàlia]]: sovint podem trobar l'engrandiment de la [[melsa]] en el limfoma de Hodgkin. Aquest creixement, però, rara volta és massiu, i la mida de la melsa pot fluctuar durant el tractament.<ref name=":2" />
* [[Hepatomegàlia]]: encara que de forma infreqüent, es pot trobar l'engrandiment del [[fetge]].<ref name=":2" />
* [[Hepatosplenomegàlia]]: a vegades es troba hepatomegàlia i esplenomegàlia en un mateix individu.
* Dolor després de consumir alcohol: clàssicament, els ganglis afectats fan mal després de consumir alcohol, però aquest fenomen és molt rar,<ref>{{cite journal|vauthors=Bobrove AM|title=Alcohol-related pain and Hodgkin's disease|journal=The Western Journal of Medicine|volume=138|issue=6|pages=874–5|date=June 1983|pmid=6613116|pmc=1010854}}</ref> ocorrent en només d'un dos a tres per cent de persones amb limfoma de Hodgkin,<ref name="Kearsley1998">[https://books.google.com/books?id=SkWAmFkK-7cC&pg=PA242 Page 242] {{webarchive|url=https://web.archive.org/web/20150920094135/https://books.google.com/books?id=SkWAmFkK-7cC&pg=PA242|date=2015-09-20}} in: {{cite book|author=John Kearsley|title=Cancer: A Comprehensive Clinical Guide|publisher=Taylor & Francis|location=Washington, DC|year=1998|isbn=978-90-5702-215-9}}</ref> per això té una baixa [[Sensibilitat (epidemiologia)|sensibilitat]]. D'altra banda, té un [[valor predictiu positiu]] prou alt per a ser considerar un signe [[patognomònic]] del limfoma de Hodgkin.<ref name="Kearsley1998" /> El dolor típicament apareix en pocs minuts d'ingerir alcohol, i se sent als voltants dels ganglis limfàtics afectats.<ref name="Kearsley1998" /> Aquest dolor s'ha descrit com a agut i punxant o sord i general.<ref name="Kearsley1998" />
* [[Mal d'esquena]]: un mal d'esquena inespecífic (un dolor que no es pot localitzar o determinar una causa a través de l'examinació física o amb proves d'imatge) s'ha descrit en alguns casos de limfoma de Hodgkin. Sovint es troba afectada l'esquena inferior.<ref>{{cite web|url=https://www.lecturio.com/concepts/hodgkin-lymphoma/|title=Hodgkin Lymphoma|website=The Lecturio Medical Concept Library|access-date=25 July 2021}}</ref>
* Febre cíclica: algunes persones poden presentar una febre cíclica i d'alta temperatura coneguda com a [[febre de Pel-Ebstein]],<ref>{{cite book|vauthors=Hodgon DC, Gospodarowicz MK|veditors=Hoppe RT, Mauch PT, Armitage JO, Diehl V, Weiss LM|title=Hodgkin's disease|edition=2nd|year=2007|publisher=Lippincott Williams & Wilkins|isbn=978-0-7817-6422-3|pages=123–132|chapter=Clinical Evaluation and Staging of Hodgkin Lymphoma}}</ref> o simplement "febre P-E". No obstant això hi ha un debat sobre la validesa d'aquest signe.<ref>{{cite journal|vauthors=Hilson AJ|title=Pel-Ebstein fever|journal=The New England Journal of Medicine|volume=333|issue=1|pages=66–7|date=July 1995|pmid=7777006|doi=10.1056/NEJM199507063330118}}</ref>
* Una [[síndrome nefròtica]] pot sorgir en individus amb limfoma de Hodgkin, sovint causada per una [[malaltia de canvis mínims]].<ref name="pmid20200355">{{cite journal|vauthors=Audard V, Zhang SY, Copie-Bergman C, Rucker-Martin C, Ory V, Candelier M, Baia M, Lang P, Pawlak A, Sahali D|display-authors=6|title=Occurrence of minimal change nephrotic syndrome in classic Hodgkin lymphoma is closely related to the induction of c-mip in Hodgkin-Reed Sternberg cells and podocytes|journal=Blood|volume=115|issue=18|pages=3756–62|date=May 2010|pmid=20200355|pmc=2890576|doi=10.1182/blood-2009-11-251132}}</ref>
* Poden presentar obstrucció de les vies respiratòries, efusió pleural/del pericardi, disfunció hepatocel·lular, infiltració de la medul·la òssia.

== Diagnòstic ==
El limfoma de Hodgkin s'ha de distingir de causes no malignes del creixement dels ganglis limfàtics (com diverses infeccions) i altres tipus de càncer. El diagnòstic definitiu es fa a través de la [[biòpsia]] d'un gangli limfàtic (usualment amb una excisió i la posterior anàlisi de microscopi). L'[[hemograma]] pot servir per a jutjar la funció dels òrgans principals i per a comprovar la seguretat de la [[quimioteràpia]]. El [[Tomografia per emissió de positrons|PET-TAC]] s'utilitza per a trobar xicotets dipòsits que no es mostren en els [[Tomografia computada|TAC]].

=== Tipus ===
Hi ha dos tipus principals de limfoma de Hodgkin: el clàssic i el limfoma de Hodgkin amb limfòcits nodulars predominants. La prevalència del clàssic i del nodular són del 90% i el 10% respectivament.<ref>{{cite journal|vauthors=McKay P, Fielding P, Gallop-Evans E, Hall GW, Lambert J, Leach M, Marafioti T, McNamara C|display-authors=6|title=Guidelines for the investigation and management of nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma|journal=British Journal of Haematology|volume=172|issue=1|pages=32–43|date=January 2016|pmid=26538004|doi=10.1111/bjh.13842|doi-access=free}}</ref><ref name=":5">{{Cite book|title=WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues|others=Swerdlow, Steven H.,, World Health Organization,, International Agency for Research on Cancer|isbn=978-92-832-4494-3|edition=Revised 4th|location=Lyon|oclc=1011064243|date=2017-09-18}}</ref> La morfologia, fenotip, característiques moleculars, i presentació i comportament clínic d'aquests dos grups són, aleshores, diferent.<ref>{{Cite journal|last1=Re|url=https://ashpublications.org/blood/article/105/12/4553/19699/From-Hodgkin-disease-to-Hodgkin-lymphoma-biologic|pmid=15728122|doi=10.1182/blood-2004-12-4750|pages=4553–4560|issue=12|volume=105|language=en|journal=Blood|title=From Hodgkin disease to Hodgkin lymphoma: biologic insights and therapeutic potential|first1=Daniel|date=2005-06-15|first4=Volker|last4=Diehl|first3=Karolin|last3=Behringer|first2=Roman K.|last2=Thomas|issn=0006-4971}}</ref>

==== Clàssic ====
El limfoma de Hodgkin clàssic es pot classificar en quatre subtipus [[Patologia quirúrgica|patològics]] basats en la morfologia de les cèl·lules de Reed-Sternberg i la composició de l'infiltrat reactiu de la cèl·lula que s'ha pogut observar en la biòpsia del gangli limfàtic (és a dir, quines cèl·lules acompanyes a la cèl·lula R-S).
{| class="wikitable"
!Nom
!Descripció
|-
|Limfoma de Hodgkin amb esclerosi nodular
|És el subtipus més comú i es composa de grans ''nòduls'' tumorals mostrant cèl·lules R-S disperses en un rerefons de [[Limfòcit|limfòcits]], [[Eosinòfil|eosinòfils]] i [[plasmòcit]]<nowiki/>s reactius amb graus variables de fibrosi del colàgen o ''esclerosi''.
|-
|Subtipus de cel·lularitat mixta
|És un subtipus comú i es caracteritza per tindre nombroses cèl·lules RS clàssiques barrejades amb nombres cèl·lules inflamatòries reactives com limfòcits, histiòcits, eosinòfils, i plasmòcits sense esclerosi. Aquest tipus s'associa freqüentment a la infecció amb el [[virus d'Epstein-Barr]] i es pot confondre amb l'anomenada fase "cel·lular" o temprana del subtipus d'esclerosi nodular. Aquesta mena de limfoma de Hodgkin es troba sovint en pacients immunodeprimits.
|-
|Ric en [[Limfòcit|limfòcits]]
|És un subtipus rar que mostra moltes característiques el podrien confondre amb el [[limfoma no hodgkinià]] de cèl·lules B amb limfòcits nodulars predominants. Aquesta forma té el millor pronòstic.
|-
|Baix en limfòcits
|És un subtipus rar, composat de grans quantitats de cèl·lules RS [[Pleomorfisme|pleomòrfiques]] amb només uns quants limfòcits reactius que es pot confondre amb [[Limfoma no hodgkinià|limfoma difús de cèl·lules B grans]]. Molts d'aquests casos es classificarien en l'actualitat dins dels [[Limfoma no hodgkinià|limfoma anaplàstic de cèl·lules gegants]].<ref name="urlHMDS: Hodgkins Lymphoma">{{cite web|url=http://www.hmds.org.uk/hl.html|title=HMDS: Hodgkin's Lymphoma|access-date=February 1, 2009|url-status=dead|archive-url=https://web.archive.org/web/20090304001837/http://www.hmds.org.uk/hl.html|archive-date=March 4, 2009}}</ref>
|}
[[Fitxer:Hodgkin_lymphoma_(1)_mixed_cellulary_type.jpg|dreta|miniatura|[[Biòpsia]] de gangli limfàtic que mostra limfoma de Hodgkin, subtipus de cel·lularitat mixta]]
[[Fitxer:Hodgkin_Lymphoma_CT2.jpg|miniatura|TAC d'una persona de 46 anys d'edat amb limfoma de Hodgkin, a l'alçada del coll. En la part esquerra del coll els ganglis inflamats són més visibles (marcats en roig).]]
Encara que no s'expressen en totes les cèl·lules els marcadors tradicionals dels [[Limfòcit B|limfòcits B]] (com el [[CD20]]),<ref name="urlHMDS: Hodgkins Lymphoma" /> les cèl·lules de Reed-Sternberg sovint són de tipus B.<ref name="pmid12078890">{{cite journal|vauthors=Küppers R, Schwering I, Bräuninger A, Rajewsky K, Hansmann ML|title=Biology of Hodgkin's lymphoma|journal=Annals of Oncology|volume=13 Suppl 1|pages=11–8|year=2002|pmid=12078890|doi=10.1093/annonc/13.S1.11|doi-access=free}}</ref><ref name="pmid16385563">{{cite journal|vauthors=Bräuninger A, Schmitz R, Bechtel D, Renné C, Hansmann ML, Küppers R|title=Molecular biology of Hodgkin's and Reed/Sternberg cells in Hodgkin's lymphoma|journal=International Journal of Cancer|volume=118|issue=8|pages=1853–61|date=April 2006|pmid=16385563|doi=10.1002/ijc.21716|doi-access=free}}</ref> Encara que sovint es classifica al limfoma de Hodgkin amb altres càncers de cèl·lula B, s'expressen alguns marcadors de [[Limfòcit T|limfòcits T]] (com a [[CD2]] and [[CD4]]) de forma ocasional.<ref name="pmid16056244">{{cite journal|vauthors=Tzankov A, Bourgau C, Kaiser A, Zimpfer A, Maurer R, Pileri SA, Went P, Dirnhofer S|display-authors=6|title=Rare expression of T-cell markers in classic Hodgkin's lymphoma|journal=Modern Pathology|volume=18|issue=12|pages=1542–9|date=December 2005|pmid=16056244|doi=10.1038/modpathol.3800473|s2cid=22493125|doi-access=free}}</ref> No obstant això, açò pot ser causat per interferències en les tècniques d'anàlisi.

Les cèl·lules de Hodgkin produeixen [[interleucina-21]] (IL-21), que abans es creïa que era exclusiva dels [[Limfòcit T|limfòcits T]]. Aquesta característica pot explicar el comportament del limfoma de Hodgkin clàssic, incloent clústers d'altres cèl·lules immunes als voltants de les cèl·lules neoplàsiques.<ref name="blood-112-8">{{cite journal|vauthors=Lamprecht B, Kreher S, Anagnostopoulos I, Jöhrens K, Monteleone G, Jundt F, Stein H, Janz M, Dörken B, Mathas S|display-authors=6|title=Aberrant expression of the Th2 cytokine IL-21 in Hodgkin lymphoma cells regulates STAT3 signaling and attracts Treg cells via regulation of MIP-3alpha|journal=Blood|volume=112|issue=8|pages=3339–47|date=October 2008|pmid=18684866|doi=10.1182/blood-2008-01-134783}}</ref>

==== Amb limfòcits nodulars predominants ====
El [[limfoma de Hodgkin amb limfòcits nodulars predominants]] (NLPHL en anglés) és un altre subtipus de limfoma de Hodgkin, diferent del limfoma de Hodgkin clàssic i es caracteritza per la presència de cèl·lules en forma de roses que expressen la proteïna [[CD20]].<ref name=":5" /><ref>{{cite journal|vauthors=Ansell S|year=2015|title=Hodgkin Lymphoma: Diagnosis and Treatment|journal=Mayo Clinic Proceedings|volume=90|issue=11|pages=1574–1583|doi=10.1016/j.mayocp.2015.07.005|pmid=26541251|doi-access=free}}</ref> Arran d'aquestes diferències, entre d'altres, aquest subtipus sovint es tracta de forma diferent del limfoma de Hodgkin clàssic, amb l'ús de [[rituximab]] en combinació amb quimioteràpia AVBD, encara que els casos individuals varien i hi ha estudis clínics en procés.<ref name=":5" />

=== Estadiatge ===
Després del diagnòstic del limfoma de Hodgkin, es farà un estadiatge, és a dir, una sèrie de proves que determinaran quines parts del cos es troben afectades. Segons aquest estadiatge, la persona serà classificada segons la [[classificació d'Ann Arbor]]:

* L'estadi I és l'afectació d'una única regió de ganglis limfàtics (I) (sobretot la zona cervical) o un sol lloc extralimfàtic (Ie);
* L'estadi II és l'afectació de dos o més regions de ganglis limfàtics en el mateix espai del [[Diafragma (múscul)|diafragma]] (II) o d'una regió limfàtica i un lloc extralimfàtic contigu (IIe);
* L'estadi III és l'afectació de regions de ganglis limfàtics en ambdós llocs del diafragma, que poden incloure la [[melsa]] (IIIs) o extensió limitada i contígua a òrgans o espais extra limfàtics (IIIe, IIIes);
* L'estadi IV és l'afectació disseminada d'un o diversos òrgans extralimfàtics.

L'absència de símptomes sistèmics es representa afegint-hi "A" a l'estadiatge; la presència de símptomes sistèmics se significa afegint "B" a l'estadiatge. Per a l'extensió extranodal d'una massa de ganglis que no fa avançar l'estadiatge, es marca amb una "E". L'afectació de la melsa s'escriu afegint "S". La malaltia amb grans masses se defineix amb una "X".<gallery mode="packed" caption="Estadis del limfoma de Hodgkin">
Fitxer:Diagram showing stage 1 Hogkin's lymphoma CRUK 191.svg|Estadi I
Fitxer:Diagram showing stage 2 Hodgkin's lymphoma CRUK 208.svg|Estadi II
Fitxer:Diagram showing stage 3 Hodgkin's lymphoma CRUK 221.svg|Estadi III
Fitxer:Diagram showing stage 4 Hodgkin's lymphoma CRUK 230.svg|Estadi IV
</gallery>

L'estadiatge és el mateix per als limfomes de Hodgkin i no hodgkinians.
=== Patologia ===

; Macroscòpicament

Els ganglis limfàtics afectats (sovint els laterocervicals) es troben agrandats, però la seua forma és preservada i la càpsula no és envaïda pel tumor. Sovint, la superfície és blanca-grisenca i uniforme; en alguns subtipus com l'esclerosi nodular poden tindre un aspecte nodular.

en ocasions es pot observar un [[granuloma en anell de fibrina]].

; Microscòpicament

[[Fitxer:Reed-Sternberg_lymphocyte_nci-vol-7172-300.jpg|miniatura|[[Micrografia]] d'una cèl·lula Reed–Sternberg clàssica]]
[[Fitxer:Popcorn_cell_in_nodular_lymphocyte_predominant_Hodgkin_lymphoma_-_very_high_mag_cropped.jpg|miniatura|[[Micrografia]] mostrant una "cèl·lula en forma de rosa". la variant de cèl·lula de Reed–Sternberg vista en el [[limfoma de Hodgkin amb limfòcits nodulars predominants]]. [[Tinció d'hematoxilina-eosina]]]]
L'examinació de la biòpsia del gangli limfàtic mostra una destrucció completa o parcial de la seua arquitectura per cèl·lules grans i disperses conegudes com a cèl·lules [[Cèl·lula gegant|Reed-Sternberg]] (CRS) barrejades amb un infiltrat de cèl·lules reactives composades de proporcions vàries de limfòcits, histiòcits, eosinòfils i plasmòcits. Les cèl·lules de Reed-Sternberg s'identifiquen com cèl·lules grans, sovint binucleades amb nuclèols prominents i un fenotip inusual [[CD45]]-, [[CD30]]+, [[CD15]]+/-. En aproximadament un 50% dels casos, les cèl·lues de Reed–Sternberg es troben infectades pel virus d'Epstein-Barr.<ref name="Voekerodt">{{cite journal|vauthors=Vockerodt M, Cader FZ, Shannon-Lowe C, Murray P|title=Epstein-Barr virus and the origin of Hodgkin lymphoma|journal=Chinese Journal of Cancer|volume=33|issue=12|pages=591–7|date=December 2014|pmid=25418190|pmc=4308654|doi=10.5732/cjc.014.10193}}</ref>

D'entre les característiques de les cèl·lules Reed-Sternberg clàssiques, podem trobar una mida cel·lular molt gran (20–50 micròmetres), un citoplasma abundant, amfofílic, amb un grànuls fins o homogeni, dos nuclis simètrics i emmirallats (ulls d'òliba) amb sengles nuclèols eosinofílics i una membrana nuclear gruixuda (es distribueix la [[cromatina]]<nowiki/>vora la membrana nuclear). Quasi totes aquestes cèl·lules tenen còpies extra del cromosoma 9p/9p24.1.<ref name="Wienand2019">{{cite journal|vauthors=Wienand K, Chapuy B, Stewart C, Dunford AJ, Wu D, Kim J, Kamburov A, Wood TR, Cader FZ, Ducar MD, Thorner AR, Nag A, Heubeck AT, Buonopane MJ, Redd RA, Bojarczuk K, Lawton LN, Armand P, Rodig SJ, Fromm JR, Getz G, Shipp MA|display-authors=6|title=Genomic analyses of flow-sorted Hodgkin Reed-Sternberg cells reveal complementary mechanisms of immune evasion|journal=Blood Advances|volume=3|issue=23|pages=4065–4080|date=December 2019|pmid=31816062|doi=10.1182/bloodadvances.2019001012|pmc=6963251}}</ref>

En podem observar les següents variants ariants:

* Cèl·lula de Hodgkin (CRS mononuclear atípic) és una variant de cèl·lula RS amb les mateixes característiques però que és mononucleada.
* RSC lacunar: són grans, amb un nucli hiperlobulat únic, nuclèols múltiples i petits i amb un citoplasma eosinofílic que envolta el nucli, creant un espai buit ("lacunae").
* CRS pleomòrfiques: tenen múltiples nuclis irregulars.
* CRS en forma de rosa (variant limfo-histiocítica): cèl·lula petita, amb nuclèols petits i un nucli molt lobulat.
* CRS "mòmia": té un nucli compacte sense nuclèol i amb citoplasma basofílic.

Encara que el limfoma de Hodgkin es pot subclassificar per tipus histiològics, no és tan important com en el [[limfoma no hodgkinià]], ja que el tractament i el pronòstic en el limfoma de Hodgkin clàssic sovint depén més de l'estadiatge de la malaltia que en l'[[histotipus]].<ref>{{cite web|url=https://www.nhs.uk/conditions/hodgkin-lymphoma/treatment/|title=Hodgkin lymphoma|website=NHS|access-date=25 July 2021}}</ref>

== Tractament ==
L'enfocament actual del tractament vol evitar les toxicitats agudes (a curt termini) i a llarg termini associades amb el tractament, com la malaltia cardiovascular i els càncers secundaris, de forma que cresca la supervivència global.<ref name=":1">{{cite journal|vauthors=Aldin A, Umlauff L, Estcourt LJ, Collins G, Moons KG, Engert A, Kobe C, von Tresckow B, Haque M, Foroutan F, Kreuzberger N, Trivella M, Skoetz N|display-authors=6|title=Interim PET-results for prognosis in adults with Hodgkin lymphoma: a systematic review and meta-analysis of prognostic factor studies|journal=The Cochrane Database of Systematic Reviews|volume=1|pages=CD012643|date=January 2020|issue=8|pmid=31930780|doi=10.1002/14651858.CD012643.pub3|pmc=6984446|collaboration=Cochrane Haematology Group}}</ref>
=== Tractaments històrics ===
*[[MOPP]] ([[Meclormetina]], [[vincristina|Oncovin]], [[Procarbazina]], [[Prednisona]]): És el tractament original. El tractament s'administra en sis cicles de quatre setmanes. La meclormetina i la vincristina (''Oncovin'' és el nom comercial anglés) s'administren per via intravenosa, i la procarbazina i la prednisona són pastilles que es prenen via oral. MOPP era el primer règimen de quimioteràpia que va assolir una gran quantitat d'èxit en la curació de la malaltia. Es va desenvolupar als Estats Units en la dècada dels anys 60. Ja no es considera un tractament efectiu per al limfoma de Hodgkin per la seua toxicitat i la seua relativa inefectivitat comparada amb tractaments més moderns.
*[[Stanford V]]: És una variant del règim ABVD de major intensitat i incorporant radioteràpia. En un estudi aleatori controlat fet en Itàlia, Stanford V era inferior a ABVD.<ref name="pmid16172458">{{cite journal|vauthors=Gobbi PG, Levis A, Chisesi T, Broglia C, Vitolo U, Stelitano C, Pavone V, Cavanna L, Santini G, Merli F, Liberati M, Baldini L, Deliliers GL, Angelucci E, Bordonaro R, Federico M|display-authors=6|title=ABVD versus modified stanford V versus MOPPEBVCAD with optional and limited radiotherapy in intermediate- and advanced-stage Hodgkin's lymphoma: final results of a multicenter randomized trial by the Intergruppo Italiano Linfomi|journal=Journal of Clinical Oncology|volume=23|issue=36|pages=9198–207|date=December 2005|pmid=16172458|doi=10.1200/JCO.2005.02.907|s2cid=24367707|url=https://semanticscholar.org/paper/eddef84d716479c16323b4d85ca168e67931d3e7}}</ref> No obstant això, s'ha criticat aquest estudi per administrar la radioteràpia d'una forma diferent a l'establerta en el protocol inicial<ref>{{cite journal|vauthors=Edwards-Bennett SM, Jacks LM, Moskowitz CH, Wu EJ, Zhang Z, Noy A, Portlock CS, Straus DJ, Zelenetz AD, Yahalom J|display-authors=6|title=Stanford V program for locally extensive and advanced Hodgkin lymphoma: the Memorial Sloan-Kettering Cancer Center experience|journal=Annals of Oncology|volume=21|issue=3|pages=574–581|date=March 2010|pmid=19759185|doi=10.1093/annonc/mdp337|doi-access=free}}</ref> Un estudi posterior mostra que el tractament Stanford V augmenta les toxicitats però no és superior a ABVD. Per això, no és un règim recomanat en l'actualitat.<ref>{{Ref-publicació|article=Randomized Comparison of the Stanford V Regimen and ABVD in the Treatment of Advanced Hodgkin's Lymphoma: United Kingdom National Cancer Research Institute Lymphoma Group Study ISRCTN 64141244|cognom=Hoskin|nom5=Ben|cognom4=Jack|nom4=Andrew|cognom3=Horwich|nom3=Alan|cognom2=Lowry|nom2=Lisa|nom=Peter J.|url=https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2009.23.3239|doi=10.1200/JCO.2009.23.3239|exemplar=32|volum=27|pàgines=5390–5396|issn=0732-183X|data=2009-09-08|publicació=Journal of Clinical Oncology|cognom5=Mead}}</ref>

=== Tractaments actuals ===
*Les persones amb malaltia inicial (IA or IIA) tenen una bona resposta a la [[radioteràpia]]. La presència d'una massa en el mediastí en qualsevol estadiatge es tracta amb una combinació de radioteràpia i quimioteràpia.<ref>{{cite web|url=https://www.nhs.uk/conditions/hodgkin-lymphoma/treatment/|title=Hodgkin lymphoma|website=NHS|access-date=25 July 2021}}</ref> Els estadis > II (III, IVA, o IVB) només reben [[quimioteràpia]]. Per les toxicitats associades a la radioteràpia s'intenta reduir al màxim el seu ús, però encara es considera una part important del tractament de les persones amb malaltia amb massa o estadiatges menors.<ref>{{Ref-web|títol=Omitting Radiation From Treatment for Early-Stage Hodgkin Lymphoma Increases Risk of Recurrence - The ASCO Post|url=https://ascopost.com/issues/november-10-2019/omitting-radiation-from-treatment-for-early-stage-hodgkin-lymphoma-increases-risk-of-recurrence/|consulta=2021-08-23}}</ref>
*[[ABVD]] ([[Doxorubicina|Adriamicina]], [[Bleomicina]], [[Vinblastina]], [[Dacarbazina]]): És l'estratègia de quimioteràpia més usada arreu del món. Es va desenvolupar en Itàlia en 1970. Típicament el tractament s'administra cada dos setmanes durant sis o set mesos, encara que en ocasions pot ser necessari el tractament durant més temps.
*[[BEACOPP]] ([[Bleomicina]], [[Doxorubicina|Adriamicina]], [[Ciclofosfamida]], [[Vincristina|Oncovin]], [[Procarbazina]] i [[Prednisona]]) és una evolució del tractament BEACOPP que s'utilitza sobretot per a estadiatges > II en Europa. Per als estadiatges més alts la taxa de curació creix en un 10-15% respecte del règim ABVD, però la toxicitat (sobretot la taxa de càncers secundaris) és molt major. Per això, només s'administra a pacients selectes seguint el protocol PET-TAC.<ref name=":0" /> Per la seua alta toxicitat aguda cal administrar-la junt a una medicació estimulant del sistema immunitari anomenada [[GCSF]].<ref>{{cite web|url=http://ghsg.org/en/|title=Home &#124; German Hodgkin Study Group|publisher=Ghsg.org|access-date=2012-08-26|url-status=dead|archive-url=https://web.archive.org/web/20110817055542/http://ghsg.org/en/|archive-date=2011-08-17}}</ref>

* [[A+AVD]] ([[Doxorubicina|Adriamicina]], [[brentuximab vedotina]], [[Vinblastina]], [[Dacarbicina]]) és una evolució del tractament ABVD amb la retirada de la bleomicina (que pot causar toxicitat [[malaltia cardiovascular|cardíaca]] i [[Malaltia pulmonar intersticial|pulmonar]]) i la inclusió d'una medicina de precisió que ataca les cèl·lules canceroses marcades amb [[CD30]]. Està pensada per a persones amb malaltia en estadi III o IV. Encara que és menys tòxic a llarg termini que el règim BEACOPP<ref>{{Ref-publicació|article=A+AVD versus eBEACOPP in advanced-stage Hodgkin lymphoma|url=https://www.thelancet.com/journals/lanhae/article/PIIS2352-3026(21)00129-0/abstract|publicació=The Lancet Haematology|data=2021-06-01|issn=2352-3026|pmid=34048674|pàgines=e384–e386|volum=8|exemplar=6|doi=10.1016/S2352-3026(21)00129-0|llengua=English|nom=Louis F.|cognom=Diehl}}</ref> i estalvia els efectes negatius de la bleomicina, presenta toxicitat en forma de [[neutropènia]], exigint el tractament concomitant amb [[GCSF]], i en forma de [[neuropatia perifèrica]], que en un nombre molt petit dels casos pot arribar a ser permanent. Les taxes de cura, però, són molt altes.<ref>{{Ref-publicació|article=Hodgkin lymphoma: MOPP chemotherapy to PD-1 blockade and beyond|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ajh.24226|publicació=American Journal of Hematology|data=2016|issn=1096-8652|pàgines=109–112|volum=91|exemplar=1|doi=10.1002/ajh.24226|llengua=en|nom=Stephen M.|cognom=Ansell}}</ref>
*[[Trasplantament de medul·la òssia|Autotrasplantament de medul·la òssia]] en els pacients que responen de forma inadequada a la quimioteràpia o que tenen una malaltia que retorna després d'una primera remissió. Aproximadament el 50% dels pacients són curats amb aquest tractament.<ref name=":6">{{Ref-publicació|article=The role of transplantation in Hodgkin lymphoma|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/bjh.15639|publicació=British Journal of Haematology|data=2019|issn=1365-2141|pàgines=93–104|volum=184|exemplar=1|doi=10.1111/bjh.15639|llengua=en|nom=Alessandro|cognom=Broccoli|nom2=Pier Luigi|cognom2=Zinzani}}</ref> Les persones que tornen a tindre una recaiguda després del transplantament presenten un pronòstic molt pobre.<ref name=":6" />

=== Tractaments en desenvolupament ===
*La inclusió d'immunoteràpia amb bloquejadors de PD-1 com [[nivolumab]] o [[pembroluzimab]] per a la malaltia que retorna després d'un [[Trasplantament de medul·la òssia|autotransplantament de medul·la òssia]] o en aquelles persones que tenen contraindicat aquest tractament. En monoteràpia<ref>{{Ref-publicació|article=Nivolumab in Relapsed/Refractory Classical Hodgkin Lymphoma – Extended Follow-up of 30 Patients Treated Within the CheckMate 205 Trial in a Single-Center|cognom=Momotow|nom5=Sven|cognom4=Bröckelmann|nom4=Paul J.|cognom3=Behringer|nom3=Karolin|cognom2=Goergen|nom2=Helen|nom=Jesko|url=https://journals.lww.com/hemasphere/Fulltext/2019/10000/Nivolumab_in_Relapsed_Refractory_Classical_Hodgkin.9.aspx|llengua=en-US|doi=10.1097/HS9.0000000000000293|exemplar=5|volum=3|pàgines=e293|issn=2572-9241|data=2019-10|publicació=HemaSphere|cognom5=Borchmann}}</ref><ref>{{Ref-web|títol=Pembrolizumab aprobado para linfoma de Hodgkin - Instituto Nacional del Cáncer|url=https://www.cancer.gov/espanol/noticias/temas-y-relatos-blog/2017/fda-pembrolizumab-hodgkin-linfoma|data=2017-01-05|consulta=2021-08-23|llengua=es}}</ref> es considera com un tractament [[Medicina pal·liativa|pal·liatiu]], després de (és a dir, per a reduir els símptomes). En combinació amb la [[brentuximab vedotina]] té una intenció curativa en una part dels pacients.<ref>{{Ref-publicació|article=Brentuximab vedotin in combination with nivolumab in relapsed or refractory Hodgkin lymphoma: 3-year study results|cognom=Advani|nom5=Radhakrishnan|cognom4=Vose|nom4=Julie M.|cognom3=Bartlett|nom3=Nancy L.|cognom2=Moskowitz|nom2=Alison J.|nom=Ranjana H.|url=https://doi.org/10.1182/blood.2020009178|doi=10.1182/blood.2020009178|exemplar=6|volum=138|pàgines=427–438|issn=0006-4971|data=2021-08-12|publicació=Blood|cognom5=Ramchandren}}</ref> Aquest tractament és altament efectiu però s'associa a [[Malaltia autoimmunitària|toxicitat autoimmune]] i pulmonar en un quart dels pacients tractats i es reserva a pacients que no responen als tractaments habituals. Sovint s'utilitza també com a pont per a un al·lotransplantament de medul·la òssia en persones amb un autotransplantament previ que no controlen la malaltia. Aquest tractament es considera curatiu en la majoria de persones però té un grau de complicacions derivades molt alt, podent causar la [[mort]] per la [[malaltia de l'empelt contra l'hoste]] o per la profunda immunodepressió conseqüència de la quimioteràpia per a poder dur endavant el tractament.
*[[Limfòcit T amb receptors d’antigen quimèrics|Cèl·lules CAR-T]]. És una mena d'immunoteràpia que utilitza cèl·lules immunes de l'individu i les programa per a atacar les cèl·lules canceroses. Aquest tractament s'utilitza principalment per a les [[Leucèmia|leucèmies agudes]] i els [[Limfoma no hodgkinià|limfoma no hodgkinians]], però s'ha demostrat que també són útils en el limfoma de Hodgkin refractari i retornat, fins i tot aquells que no han respost a una gran quantitat de règims de quimioteràpia i transplantaments anteriors.<ref>{{Ref-publicació|article=Anti-CD30 CAR-T Cell Therapy in Relapsed and Refractory Hodgkin Lymphoma|nom=Carlos A.|nom5=Meng-Fen|cognom4=Lulla|nom4=Premal D.|cognom3=Beaven|nom3=Anne W.|cognom2=Grover|nom2=Natalie S.|cognom=Ramos|doi=10.1200/JCO.20.01342|url=https://ascopubs.org/doi/abs/10.1200/JCO.20.01342|exemplar=32|volum=38|pàgines=3794–3804|pmid=32701411|pmc=PMC7655020|issn=0732-183X|data=2020-07-23|publicació=Journal of Clinical Oncology|cognom5=Wu}}</ref> El tractament amb cèl·lules CAR-T s'associa a una [[síndrome d'alliberament de citocines]] i toxicitat neuronal transitòries, per això s'ha d'administrar en centres d'especialitat. És un tractament amb un cost elevat i requereix unes necessitats tècniques i logístiques molt complexes que retarden la seua generalització.<ref>{{Ref-web|títol=El acceso a las CAR-T en España, condicionado por aspectos logísticos y organizacionales {{!}} @diariofarma|url=https://www.diariofarma.com/2020/07/10/la-escasez-de-centros-cualificados-y-la-produccion-en-eeuu-retrasan-el-acceso-a-las-car-t-en-espana|data=2020-07-10|consulta=2021-08-23|llengua=es}}</ref> Als Països Catalans només tenen llicència per a administrar aquest tractament els centres del [[Hospital Clínic de Barcelona|Clínic de Barcelona]], l'[[Hospital Clínic Universitari (València)|Hospital Clínic Universitari]] de [[València]], l'[[Hospital de la Santa Creu i Sant Pau]], l'[[Hospital Universitari i Politècnic La Fe]], i l'[[Hospital Sant Joan de Déu Barcelona|Hospital Sant Joan de Déu]], encara que no s'ha aprovat encara les cèl·lules CAR-T per al limfoma de Hodgkin.<ref>{{Ref-web|títol=Ministerio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social - Profesionales - Ministerio de Sanidad, Política Social e Igualdad - Profesionales - Terapias Avanzadas|url=https://www.mscbs.gob.es/profesionales/farmacia/Terapias_Avanzadas.htm|consulta=2021-08-23}}</ref>

El [[rituximab]] (anticòs monoclonal contra [[CD20]]), tractament important en el [[limfoma no hodgkinià]], no s'utilitza perquè la majoria dels casos les cèl·lules no presenten l'antigen CD20. Podria tindre alguna utilitat en els casos de limfòcits nodulars predominants.<ref>{{cite journal|vauthors=Saini KS, Azim HA, Cocorocchio E, Vanazzi A, Saini ML, Raviele PR, Pruneri G, Peccatori FA|display-authors=6|title=Rituximab in Hodgkin lymphoma: is the target always a hit?|journal=Cancer Treatment Reviews|volume=37|issue=5|pages=385–90|date=August 2011|pmid=21183282|doi=10.1016/j.ctrv.2010.11.005}}</ref> En un estudi de 2019 es va veure que era eficaç en la majoria dels casos en combinació amb altres règims de quimioteràpia.<ref>{{Ref-publicació|article=Maintenance Rituximab in Nodular Lymphocyte Predominant Hodgkin Lymphoma (NLPHL) in the First Line Setting or at Relapse|cognom=Sano|nom5=Prachee|cognom4=Rao|nom4=V Ahalya|cognom3=Alcedo|nom3=Pedro|cognom2=Strati|nom2=Paolo|nom=Dahlia|url=https://doi.org/10.1182/blood-2019-125980|doi=10.1182/blood-2019-125980|exemplar=Supplement_1|volum=134|pàgines=5291–5291|issn=0006-4971|data=2019-11-13|publicació=Blood|cognom5=Singh}}</ref>

Encara que una major edat al diagnòstic és un factor de pronòstic advers per al limfoma de Hodgkin, en general les persones majors sense [[Comorbiditat|comorbiditats]] poden tolerar la teràpia estàndard, i tenen uns resultats comparables als dels jóvens. No obstant això, es considera una entitat diferent en les persones majors i hi ha consideracions diferents en el moment de decidir els tractaments.<ref>{{cite journal|vauthors=Klimm B, Diehl V, Engert A|title=Hodgkin's lymphoma in the elderly: a different disease in patients over 60|journal=Oncology|volume=21|issue=8|pages=982–90; discussion 990, 996, 998 passim|date=July 2007|pmid=17715698|url=http://www.cancernetwork.com/display/article/10165/59443|url-status=live|archive-url=https://web.archive.org/web/20090512104430/http://www.cancernetwork.com/display/article/10165/59443|archive-date=2009-05-12}}</ref>

Les altes taxes de curació i la llarga supervivència de molts pacients amb limfoma de Hodgkin han portat a una alta preocupació pels efectes a llarg termini del tractament, incloent la malaltia cardiovascular i segons càncers com leucèmies agudes, limfomes, i tumors sòlids en el camp de radiació. La majoria dels pacients amb malaltia primerenca reben un tractament abreujat i radioteràpia localitzada en comptes de general.

En els casos infantils es poden observar problemes [[Malaltia endocrina|endocrins]] crònics com [[disfunció gonadal]] i [[Problema de creixement|problemes de creixement]]. La disfunció gonadal és el més sever, i és causat sobretot per la quimioteràpia o la radioteràpia pèlvica.<ref>{{cite journal|vauthors=van Dorp W, van Beek RD, Laven JS, Pieters R, de Muinck Keizer-Schrama SM, van den Heuvel-Eibrink MM|title=Long-term endocrine side effects of childhood Hodgkin's lymphoma treatment: a review|journal=Human Reproduction Update|volume=18|issue=1|pages=12–28|year=2011|pmid=21896559|doi=10.1093/humupd/dmr038|doi-access=free}}</ref>

== Pronòstic ==
El tractament del limfoma de Hodgkin ha millorat les darreres dècades. Els últims assajos clínics amb nous tipus de quimioteràpia han permés taxes de supervivència més altes que mai. En un assaig europeu recent, la supervivència durant 5 anys de les persones amb un pronòstic favorable era dle 98%, mentre que aquella amb un pronòstic pitjor era almenys del 85%.<ref name="Ferm">{{cite journal|vauthors=Fermé C, Eghbali H, Meerwaldt JH, Rieux C, Bosq J, Berger F, Girinsky T, Brice P, van't Veer MB, Walewski JA, Lederlin P, Tirelli U, Carde P, Van den Neste E, Gyan E, Monconduit M, Diviné M, Raemaekers JM, Salles G, Noordijk EM, Creemers GJ, Gabarre J, Hagenbeek A, Reman O, Blanc M, Thomas J, Vié B, Kluin-Nelemans JC, Viseu F, Baars JW, Poortmans P, Lugtenburg PJ, Carrie C, Jaubert J, Henry-Amar M|display-authors=6|title=Chemotherapy plus involved-field radiation in early-stage Hodgkin's disease|journal=The New England Journal of Medicine|volume=357|issue=19|pages=1916–27|date=November 2007|pmid=17989384|doi=10.1056/NEJMoa064601|s2cid=11153555|url=https://semanticscholar.org/paper/2d95d629a5aa156f5230519cfefffeeaaa440cbf}}</ref>

Els factors que indiquen un pronòstic advers que es van identificar en un estudi europeu<ref name="pmid23516309" /> són:

* Edat ≥ 45 anys
* Estadi IV
* [[Hemoglobina]] < 10,5 g/dl
* [[Limfopènia|Limfòcits]] < 600/µl o < 8%
* [[Mascle]]
* [[Hipoalbuminèmia|Albúmina]] < 4.0 g/dl
* [[Leucocitosi|Leucòcits]] ≥ 15,000/µl

Altres estudis han reportat que els subtipus histològics de cel·lularitat mixta o baix en limfòcits, la presència de símptomes B, una [[velocitat de sedimentació globular]]<nowiki/>alta, i una malaltia amb massa (''bulky disease'') al [[Mediastí (tòrax)|mediastí]] són també marques de pronòstic advers. En els darrers anys, l'ús de la [[tomografia per emissió de positrons]](PET-TAC) poc després d'iniciar la quimioteràpia ha demostrat un gran poder pronòstic.<ref name="pmid23516309">{{cite journal|vauthors=Biggi A, Gallamini A, Chauvie S, Hutchings M, Kostakoglu L, Gregianin M, Meignan M, Malkowski B, Hofman MS, Barrington SF|display-authors=6|title=International validation study for interim PET in ABVD-treated, advanced-stage hodgkin lymphoma: interpretation criteria and concordance rate among reviewers|journal=Journal of Nuclear Medicine|volume=54|issue=5|pages=683–90|date=May 2013|pmid=23516309|doi=10.2967/jnumed.112.110890|s2cid=9959867|doi-access=free}}</ref> Açò permet establir la resposta d'un individu a la quimioteràpia ja que el PET es desactiva ràpidament en persones que responen a la teràpia. En aquest estudi,<ref name="pmid23516309" /> després de dos cicles de quimioteràpia ABVD, un 83% de persones es trobaven en remissió després de 3 anys si tenien un PET negatiu contra només un 28% en aquells amb estudis PET positius. Aquest mètode és una millora dels factors pronòstics habituals. Un estudi de 2019 demostra l'eficàcia d'adaptar el tractament a la resposta radiogràfica segons l'estadiatge de la malaltia i els resultats de les proves d'imatges PET-TAC, de forma que les persones amb malaltia activa després de dos cicles de quimioteràpia estàndard poden ampliar a un règim més agressiu, o en canvi, si s'observa una resposta molt positiva, estalviar tractament innecessari per al pacient, reduint les toxicitats i efectes secundaris.<ref name=":0">{{Ref-publicació|article=Five-year follow-up of SWOG S0816: limitations and values of a PET-adapted approach with stage III/IV Hodgkin lymphoma|cognom=Stephens|nom5=Craig H.|cognom4=Straus|nom4=David J.|cognom3=Schöder|nom3=Heiko|cognom2=Li|nom2=Hongli|nom=Deborah M.|url=https://doi.org/10.1182/blood.2019000719|doi=10.1182/blood.2019000719|exemplar=15|volum=134|pàgines=1238–1246|issn=0006-4971|data=2019-10-10|publicació=Blood|cognom5=Moskowitz}}</ref> No obstant això, l'estudi reconeix que el PET-TAC no sempre és eficaç i que malgrat les adaptacions del tractament es poden observar toxicitats a llarg termini, com a càncers secundaris.<ref name=":0" />

== Epidemiologia ==
[[Fitxer:Lymphomas,_multiple_myeloma_world_map_-_Death_-_WHO2004.svg|miniatura|Morts per [[limfoma]] i [[Mieloma múltiple|mieloma]] per 100.000 habitants el 2004, [[Ajust de l'edat|ajustat a l'edat]].<ref>{{cite web|url=https://www.who.int/healthinfo/global_burden_disease/estimates_country/en/index.html|title=WHO Disease and injury country estimates|year=2009|work=World Health Organisation|access-date=Nov 11, 2009|url-status=live|archive-url=https://web.archive.org/web/20091111101009/http://www.who.int/healthinfo/global_burden_disease/estimates_country/en/index.html|archive-date=2009-11-11}}</ref>{{refbegin|2}}
{{legend|#b3b3b3|sense dades}}
{{legend|#ffff65|<1,8}}
{{legend|#fff200|1,8–3,6}}
{{legend|#ffdc00|3,6–5,4}}
{{legend|#ffc600|5,4–7,2}}
{{legend|#ffb000|7,2–9}}
{{legend|#ff9a00|9–10,8}}
{{legend|#ff8400|10,8–12,6}}
{{legend|#ff6e00|12,6–14,4}}
{{legend|#ff5800|14,4–16,2}}
{{legend|#ff4200|16,2–18}}
{{legend|#ff2c00|18–19,8}}
{{legend|#cb0000|>19,8}}
{{refend}}]]
Al contrari que [[Limfoma no hodgkinià|altres limfomes]], en què la [[incidència]] creix amb la edat, el limfoma de Hodgkin té una corba bimodal de casos, és a dir, que ocorre més freqüentment en dos grups d'edats diferents, el primer sent els adults jóvens (15-35 anys) i el segon en majors de 55 anys, encara que aquesta distribució varia lleument en diferents parts del món.<ref>{{cite book|last1=Mauch|first1=Peter|first2=James|last2=Armitage|first3=Volker|last3=Diehl|first4=Richard|last4=Hoppe|first5=Laurence|last5=Weiss|name-list-style=vanc|title=Hodgkin's Disease|publisher=[[Lippincott Williams & Wilkins]]|year=1999|pages=62–64|isbn=978-0-7817-1502-7}}</ref> De mitjana, és més comú en els hòmens, llevat de la variant amb esclerosi nodular, que és lleument més comú en dones. Els casos a l'any de limfoma de Hodgkin són 2.7 per 100,000 persones per any, i la malaltia causa un poc menys del 1% dels càncers arreu del món.<ref name="SEER 2014">{{cite web|title=SEER Stat Fact Sheets: Leukemia|url=http://seer.cancer.gov/statfacts/html/hodg.html|website=NCI Surveillance, Epidemiology, and End Results Program|access-date=18 August 2014|url-status=live|archive-url=https://web.archive.org/web/20121017064937/http://seer.cancer.gov/statfacts/html/hodg.html|archive-date=17 October 2012}}</ref>

El 2010 va causar 18.000 morts globalment, un descens de les 19.900 registrades en 1990.<ref name="Lozano_2012">{{cite journal|vauthors=Lozano R, Naghavi M, Foreman K, Lim S, Shibuya K, Aboyans V, etal|title=Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010|journal=Lancet|volume=380|issue=9859|pages=2095–128|date=December 2012|pmid=23245604|doi=10.1016/S0140-6736(12)61728-0|oclc=23245604|hdl=10536/DRO/DU:30050819|s2cid=1541253|url=https://zenodo.org/record/2557786|hdl-access=free}}</ref> El 2012 es van estimar 65.950 casos i 25.469 morts pel limfoma de Hodgkin arreu del món, amb 28.852 i 37.098 casos en els països desenvolupats i en vies de desenvolupament, respectivament.<ref name=":4">{{cite journal|vauthors=Salati M, Cesaretti M, Macchia M, Mistiri ME, Federico M|title=Epidemiological Overview of Hodgkin Lymphoma across the Mediterranean Basin|journal=Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases|volume=6|issue=1|pages=e2014048|date=2014-06-29|pmid=25045456|pmc=4103499|doi=10.4084/mjhid.2014.048}}</ref> No obstant això, si ajustem a l'edat, les taxes més altes es troben en les zones desenvolupades, amb les taxes més altes en les Amèriques i el Mediterrani Oriental (1,5 per 100.000) i Europa (2 per 100.000).<ref name=":4" /> El Mediterrani oriental també té la mortalitat ajustada a l'edat més alta, amb una mort per cada 100.000, atribuït principalment a l'estil de vida i als riscs ambientals associats amb les economies en transició com fumar, obesitat, inactivitat física, i els comportament reproductius, així com la baixa disponibilitat de les pràctiques diagnòstiques i una baixa coneixença de la malaltia.<ref name=":4" />

El nombre de casos de limfoma de Hodgkin creix en les persones infectades amb el [[VIH]].<ref>{{cite journal|vauthors=Biggar RJ, Jaffe ES, Goedert JJ, Chaturvedi A, Pfeiffer R, Engels EA|title=Hodgkin lymphoma and immunodeficiency in persons with HIV/AIDS|journal=Blood|volume=108|issue=12|pages=3786–91|date=December 2006|pmid=16917006|pmc=1895473|doi=10.1182/blood-2006-05-024109}}</ref> En contrast amb els altres limfomes que s'associen a la infecció per VIH ocorre normalment en persones amb comptes més alts de cèl·lules T [[CD4]]

S'ha estimat que a l'estat espanyol es realitzen anualment uns 1.400 diagnòstics de limfoma de Hodgkin, segons la prevalència europea de 2019.<ref>{{Ref-web|títol=Linfoma de Hodgkin - SEOM: Sociedad Española de Oncología Médica © 2019|url=https://seom.org/info-sobre-el-cancer/linfoma-hodgkin?showall=1&start=0|consulta=2021-08-23}}</ref> Per a l'any 2021 s'estimaren 1.527 casos.<ref>{{Ref-publicació|article=Las cifras del cáncer en España|publicació=Sociedad Española de Oncología Médica|url=https://seom.org/images/Cifras_del_cancer_en_Espnaha_2021.pdf|data=2021}}</ref>

== Història ==
[[Fitxer:Hodgkin's_Disease_(Essentials_of_Medicine).jpg|miniatura|Fotografia de un pacient de limfoma de Hodgkin en un llibre de text mèdic de 1938]]
El limfoma de Hodgkin es va descriure per primera vegada en un reportatge de 1832 per [[Thomas Hodgkin]], encara que Hodgkin va avisar que potser ja s'havia descrit amb anterioritat per [[Marcello Malpighi]] en 1666.<ref name="Hoppe2007">{{cite book|author=Hellman S|veditors=Hoppe RT, Mauch PT, Armitage JO, Diehl V, Weiss LM|title=Hodgkin Lymphoma|chapter=Brief Consideration of Thomas Hodgkin and His Times|publisher=Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins|location=Philadelphia|year=2007|edition=2nd|pages=3–6|isbn=978-0-7817-6422-3}}</ref><ref name="Hodgkin1832" /> Mentre treballava al museu del [[Hospital de Guy|Guy's Hospital]], en Londres, Hodgkin va estudiar set persones amb creixement indolor dels ganglis limfàtics. Dels set casos, dos es trobaven sota l'auspici de [[Richard Bright (physician)|Richard Bright]], un altre de [[Thomas Addison]], i un altre de [[Robert Carswell (pathologist)|Robert Carswell]].<ref name="Hoppe2007" /> El reportatge de Carswell del seu cas es trobava acompanyat de nombroses il·lustracions que acompanyaven les primeres descripcions de la malaltia.<ref name="pmid10594291">{{cite journal|vauthors=Dawson PJ|title=The original illustrations of Hodgkin's disease|journal=Annals of Diagnostic Pathology|volume=3|issue=6|pages=386–93|date=December 1999|pmid=10594291|doi=10.1016/S1092-9134(99)80018-5}}</ref>

L'estudi de Hodgkin dels set casos, titulat "''On some morbid appearances of the absorbent glands and spleen''", es va presentar a la [[Societat mèdica i quirúrgica de Londres|Medical and Chirurgical Society of London]] el gener de 1832 i es va publicar subseqüentment en la resvista de la societat.<ref name="Hoppe2007" /> L'article de Hodgkin no va tindre gaire repercussió, fins i tot malgrat el destacament de Bright en una publicació posterior.<ref name="Hoppe2007" /> De fet, Hodgkin mateix pensava que l'article no tenia excessiva rellevància.<ref name="Geller1984">{{cite journal|vauthors=Geller SA|title=Comments on the anniversary of the description of Hodgkin's disease|journal=Journal of the National Medical Association|volume=76|issue=8|pages=815–7|date=August 1984|pmid=6381744|pmc=2609834}}</ref> Mostres dels teixits dels set casos de Hodgkins es van perservar en Guy's Hospital. Vora 100 anys després de la publicació inicial de Hodgkin la reexaminació [[Histopatologia|histopatològica]] va confirmar el limfoma de Hodgkin només en tres de set persones.<ref name="Geller1984" /> La resta de casos incloïen el [[limfoma no hodgkinià]], [[tuberculosis]], i [[sífilis]].<ref name="Geller1984" />

En 1856, [[Samuel Wilks]] va reportar de forma independent una sèrie de pacients amb la mateixa malaltia que Hodgkin havia descrit anteriorment.<ref name="Geller1984" /> Wilks, un successor de Hodgkin en el Guy's Hospital, no era conscient del seu treball previ en la matèria. Bright va informar Wilks de la contribució de Hodgkin i en 1865, Wilks va publicar un segon article, titolat "''Cases of enlargement of the lymphatic glands and spleen''", en què va anomenar la malaltia "malaltia de Hodgkin" en honor al seu predecessor.<ref name="Geller1984" />

[[Theodor Langhans]] i WS Greenfield van descriure per primera vegada les característiques microscòpiques del limfoma de Hodgkin en 1872 i 1878, respectivament.<ref name="Hoppe2007" /> El 1898 i 1902, respectivament, [[Carl Sternberg]] i [[Dorothy Mabel Reed Mendenhall|Dorothy Reed]] descrigueren de forma independent les característiques citogenètiques de les cèl·lules malignes del limfoma de Hodgkin, ara anomenades cèl·lules Reed-Sternberg.<ref name="Hoppe2007" />

El limfoma de Hodgkin fou un dels primers càncers en tractar-se exitosament amb [[radioteràpia]] i posteriorment amb [[quimioteràpia]].

== Referències ==
{{Reflist}}


{{Supervivència a 5 anys|85|87}}


== Referències ==
== Referències ==
Línia 31: Línia 201:
{{Autoritat}}
{{Autoritat}}


{{ORDENA:Malaltia De Hodgkin}}
{{ORDENA:Limfoma De Hodgkin}}
[[Categoria:Limfomes|Hodgkinia]]
[[Categoria:Limfomes|Hodgkinia]]

Revisió del 16:59, 23 ago 2021

Plantilla:Infotaula malaltiaLimfoma de Hodgkin
Biòpsia d'un gangli limfàtic on s'observa la hipercel·lularitat típica del linfoma de Hodgkin modifica
Tipuslimfoma i malaltia Modifica el valor a Wikidata
EpònimThomas Hodgkin Modifica el valor a Wikidata
Especialitatoncologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
 Medicació
Lomustina i clorambucil Modifica el valor a Wikidata
Patogènesi
Associació genèticaGATA3 (en) Tradueix, TCF3 (en) Tradueix, CLSTN2, EOMES (en) Tradueix, interleucina-13 i PVT1 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Causat perinfecció pel virus d'Epstein-Barr Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-112B30 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10C81.9 i C81 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9201.0, 201.2, 201.1, 201 i 201.9 Modifica el valor a Wikidata
CIM-O9650/3, 9667/3 i 965-966 Modifica el valor a Wikidata
CIAPB72 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
Enciclopèdia Catalana0032786 Modifica el valor a Wikidata
OMIM236000, 300221 i 400021 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB5973 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000580 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine201886 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKhodgkins-lymphoma-pro Modifica el valor a Wikidata
MeSHD006689 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet98293 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0019829 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:8567 Modifica el valor a Wikidata
Pulmó amb limfoma de Hodgkin

El limfoma de Hodgkin, també conegut com a malaltia de Hodgkin, és una mena de limfoma, un càncer que s'origina a un tipus específic de glòbuls blancs anomenat limfòcits, en què cèl·lules gegants anomenades de Reed-Sternberg són presents en els ganglis limfàtics de la persona afectada.[1][2]

Un limfoma és un tipus de càncer que s'origina en el teixit limfàtic. Aquest teixit comprèn els ganglis limfàtics i els òrgans relacionats, que formen part del sistema immunitari i del sistema productor de sang del cos. També es troben a moltes altres parts del cos, per exemple dins del tòrax, l'abdomen i la pelvis. A causa que el teixit limfàtic es troba a nombroses parts del cos, la malaltia de Hodgkin pot originar-se en gairebé a qualsevol part, però en general s'origina als ganglis limfàtics de la part superior del cos, sent el tòrax, el coll i les aixelles les àrees més comunes. Aquest tipus de càncer produeix un engrandiment del teixit limfàtic, la qual cosa pot ocasionar pressió sobre algunes estructures importants. La forma principal de propagació de la malaltia de Hodgkin és a través dels vasos limfàtics a altres ganglis limfàtics. La majoria de vegades aquesta malaltia es propaga als ganglis limfàtics propers al cos i no als distants. Poques vegades aconsegueix passar als vasos sanguinis i pot estendre's a gairebé qualsevol altra part del cos, incloent-hi el fetge i els pulmons.Els símptomes poden incloure febre, sudoració nocturna, i pèrdua de pes.[1] Sovint, s'hi troba un creixement dels ganglis limfàtics al coll, sota el braç, o en l'engonal.[1] També apareix fatiga i pruïja.[1][3]

Existeixen nombroses raons per les quals els ganglis limfàtics poden augmentar de mida. Encara que això pot ser conseqüència de la malaltia de Hodgkin, amb molta més freqüència és un indicador que el cos està combatent una infecció.

Hi ha dos grans tipus de limfoma de Hodgkin: limfoma de Hodgkin clàssic (cHL en anglés) i el limfoma de Hodgkin amb limfòcits nodulars predominants. [4] Aproximadament la meitat dels casos de limfoma de Hodgkin són arran de la infecció amb el virus d'Epstein-Barr (VEB) i generalment causen la forma clàssica.[5][6] Altres factors de risc inclouen una història familiar de la condició i tindre una infecció per VIH.[1][5] El diagnòstic s'assoleix a través de confirmar la presència del càncer i identificar les cèlules de Reed-Sternberg en una biòpsia d'un gangli limfàtic.[1] Les formes positives pel virus d'Epstein-Barr són classificades com una forma de malaltia limfoproliferativa limfoide associada al virus d'Epstein Barr.[7]

El limfoma de Hodgkin es pot tractar amb quimioteràpia, radioteràpia, i un transplantament de medul·la òssia.[8] El tipus de tractament sovint depén de com d'avançat es trobe el càncer i si presenta característiques favorables o no.[8] En els estadis més primerencs, sovint és possible la curació del càncer.[9] Als Estats Units, el 88% de la gent diagnosticada amb limfoma de Hodgkin té una supervivència superior als cinc anys o superior.[4] Per als menors de 20 anys, la taxa de supervivència és del 97%.[10] A Catalunya, té una taxa de supervivència a cinc anys per a homes al voltant del 85% i per a dones al voltant del 87%.[11] No obstant això, la radiació i la quimioteràpia augmenten el risc de patir un altre càncer, malaltia cardiovascular, o malaltia pulmonar durant les següents dècades.[9]

El 2015, al voltant de 574.000 persones arreu del món patien limfoma de Hodgkin, i d'elles 23.900 (un 4,2%) van morir.[12][13] Als Estats Units, un 0,2% de la població es troba afectada en algun moment de la seua vida.[4] És un tipus de limfoma maligne, encara que molt menys freqüent que el limfoma no hodgkinià. L'edat més comú de diagnòstic és entre els 20 i 40 anys.[4] Rep el seu nom del metge anglés Thomas Hodgkin, el primer en descriure la condició en 1832.[9][14]

Símptomes

Aquesta mena de limfoma es pot presentar amb aquests símptomes:

  • Limfadenopatia: el símptoma que es troba més freqüentment és el creixement no dolorós d'un o diversos ganglis limfàtics.[15] Els ganglis acostumen a tindre un tacte dur i inflamat quan s'examinen. Els ganglis del coll, aixelles i engonals són els més involucrats (aproximadament un 80-90% dels casos).[15] Els ganglis del pit es troben afectats sovint, i es poden observar en una radiografia de tòrax.[15]
  • Símptomes sistèmics: un terç de les persones amb limfoma de Hodgkin poden presentar els següents símptomes:[16]
    • Pruïja
    • Hiperhidrosi nocturna
    • Pèrdua de pes sense explicar d'almenys un 10% de la massa corporal total de la persona en sis mesos o menys
    • Febrícula
    • Fatiga.
    • Aquests símptomes es coneixen com a símptomes B, i la presència d'aquests símptomes indica l'estadiatge de la persona.
  • Esplenomegàlia: sovint podem trobar l'engrandiment de la melsa en el limfoma de Hodgkin. Aquest creixement, però, rara volta és massiu, i la mida de la melsa pot fluctuar durant el tractament.[15]
  • Hepatomegàlia: encara que de forma infreqüent, es pot trobar l'engrandiment del fetge.[15]
  • Hepatosplenomegàlia: a vegades es troba hepatomegàlia i esplenomegàlia en un mateix individu.
  • Dolor després de consumir alcohol: clàssicament, els ganglis afectats fan mal després de consumir alcohol, però aquest fenomen és molt rar,[17] ocorrent en només d'un dos a tres per cent de persones amb limfoma de Hodgkin,[18] per això té una baixa sensibilitat. D'altra banda, té un valor predictiu positiu prou alt per a ser considerar un signe patognomònic del limfoma de Hodgkin.[18] El dolor típicament apareix en pocs minuts d'ingerir alcohol, i se sent als voltants dels ganglis limfàtics afectats.[18] Aquest dolor s'ha descrit com a agut i punxant o sord i general.[18]
  • Mal d'esquena: un mal d'esquena inespecífic (un dolor que no es pot localitzar o determinar una causa a través de l'examinació física o amb proves d'imatge) s'ha descrit en alguns casos de limfoma de Hodgkin. Sovint es troba afectada l'esquena inferior.[19]
  • Febre cíclica: algunes persones poden presentar una febre cíclica i d'alta temperatura coneguda com a febre de Pel-Ebstein,[20] o simplement "febre P-E". No obstant això hi ha un debat sobre la validesa d'aquest signe.[21]
  • Una síndrome nefròtica pot sorgir en individus amb limfoma de Hodgkin, sovint causada per una malaltia de canvis mínims.[22]
  • Poden presentar obstrucció de les vies respiratòries, efusió pleural/del pericardi, disfunció hepatocel·lular, infiltració de la medul·la òssia.

Diagnòstic

El limfoma de Hodgkin s'ha de distingir de causes no malignes del creixement dels ganglis limfàtics (com diverses infeccions) i altres tipus de càncer. El diagnòstic definitiu es fa a través de la biòpsia d'un gangli limfàtic (usualment amb una excisió i la posterior anàlisi de microscopi). L'hemograma pot servir per a jutjar la funció dels òrgans principals i per a comprovar la seguretat de la quimioteràpia. El PET-TAC s'utilitza per a trobar xicotets dipòsits que no es mostren en els TAC.

Tipus

Hi ha dos tipus principals de limfoma de Hodgkin: el clàssic i el limfoma de Hodgkin amb limfòcits nodulars predominants. La prevalència del clàssic i del nodular són del 90% i el 10% respectivament.[23][24] La morfologia, fenotip, característiques moleculars, i presentació i comportament clínic d'aquests dos grups són, aleshores, diferent.[25]

Clàssic

El limfoma de Hodgkin clàssic es pot classificar en quatre subtipus patològics basats en la morfologia de les cèl·lules de Reed-Sternberg i la composició de l'infiltrat reactiu de la cèl·lula que s'ha pogut observar en la biòpsia del gangli limfàtic (és a dir, quines cèl·lules acompanyes a la cèl·lula R-S).

Nom Descripció
Limfoma de Hodgkin amb esclerosi nodular És el subtipus més comú i es composa de grans nòduls tumorals mostrant cèl·lules R-S disperses en un rerefons de limfòcits, eosinòfils i plasmòcits reactius amb graus variables de fibrosi del colàgen o esclerosi.
Subtipus de cel·lularitat mixta És un subtipus comú i es caracteritza per tindre nombroses cèl·lules RS clàssiques barrejades amb nombres cèl·lules inflamatòries reactives com limfòcits, histiòcits, eosinòfils, i plasmòcits sense esclerosi. Aquest tipus s'associa freqüentment a la infecció amb el virus d'Epstein-Barr i es pot confondre amb l'anomenada fase "cel·lular" o temprana del subtipus d'esclerosi nodular. Aquesta mena de limfoma de Hodgkin es troba sovint en pacients immunodeprimits.
Ric en limfòcits És un subtipus rar que mostra moltes característiques el podrien confondre amb el limfoma no hodgkinià de cèl·lules B amb limfòcits nodulars predominants. Aquesta forma té el millor pronòstic.
Baix en limfòcits És un subtipus rar, composat de grans quantitats de cèl·lules RS pleomòrfiques amb només uns quants limfòcits reactius que es pot confondre amb limfoma difús de cèl·lules B grans. Molts d'aquests casos es classificarien en l'actualitat dins dels limfoma anaplàstic de cèl·lules gegants.[26]
Biòpsia de gangli limfàtic que mostra limfoma de Hodgkin, subtipus de cel·lularitat mixta
TAC d'una persona de 46 anys d'edat amb limfoma de Hodgkin, a l'alçada del coll. En la part esquerra del coll els ganglis inflamats són més visibles (marcats en roig).

Encara que no s'expressen en totes les cèl·lules els marcadors tradicionals dels limfòcits B (com el CD20),[26] les cèl·lules de Reed-Sternberg sovint són de tipus B.[27][28] Encara que sovint es classifica al limfoma de Hodgkin amb altres càncers de cèl·lula B, s'expressen alguns marcadors de limfòcits T (com a CD2 and CD4) de forma ocasional.[29] No obstant això, açò pot ser causat per interferències en les tècniques d'anàlisi.

Les cèl·lules de Hodgkin produeixen interleucina-21 (IL-21), que abans es creïa que era exclusiva dels limfòcits T. Aquesta característica pot explicar el comportament del limfoma de Hodgkin clàssic, incloent clústers d'altres cèl·lules immunes als voltants de les cèl·lules neoplàsiques.[30]

Amb limfòcits nodulars predominants

El limfoma de Hodgkin amb limfòcits nodulars predominants (NLPHL en anglés) és un altre subtipus de limfoma de Hodgkin, diferent del limfoma de Hodgkin clàssic i es caracteritza per la presència de cèl·lules en forma de roses que expressen la proteïna CD20.[24][31] Arran d'aquestes diferències, entre d'altres, aquest subtipus sovint es tracta de forma diferent del limfoma de Hodgkin clàssic, amb l'ús de rituximab en combinació amb quimioteràpia AVBD, encara que els casos individuals varien i hi ha estudis clínics en procés.[24]

Estadiatge

Després del diagnòstic del limfoma de Hodgkin, es farà un estadiatge, és a dir, una sèrie de proves que determinaran quines parts del cos es troben afectades. Segons aquest estadiatge, la persona serà classificada segons la classificació d'Ann Arbor:

  • L'estadi I és l'afectació d'una única regió de ganglis limfàtics (I) (sobretot la zona cervical) o un sol lloc extralimfàtic (Ie);
  • L'estadi II és l'afectació de dos o més regions de ganglis limfàtics en el mateix espai del diafragma (II) o d'una regió limfàtica i un lloc extralimfàtic contigu (IIe);
  • L'estadi III és l'afectació de regions de ganglis limfàtics en ambdós llocs del diafragma, que poden incloure la melsa (IIIs) o extensió limitada i contígua a òrgans o espais extra limfàtics (IIIe, IIIes);
  • L'estadi IV és l'afectació disseminada d'un o diversos òrgans extralimfàtics.

L'absència de símptomes sistèmics es representa afegint-hi "A" a l'estadiatge; la presència de símptomes sistèmics se significa afegint "B" a l'estadiatge. Per a l'extensió extranodal d'una massa de ganglis que no fa avançar l'estadiatge, es marca amb una "E". L'afectació de la melsa s'escriu afegint "S". La malaltia amb grans masses se defineix amb una "X".

  • Estadis del limfoma de Hodgkin
  • Estadi I
    Estadi I
  • Estadi II
    Estadi II
  • Estadi III
    Estadi III
  • Estadi IV
    Estadi IV

L'estadiatge és el mateix per als limfomes de Hodgkin i no hodgkinians.

Patologia

Macroscòpicament

Els ganglis limfàtics afectats (sovint els laterocervicals) es troben agrandats, però la seua forma és preservada i la càpsula no és envaïda pel tumor. Sovint, la superfície és blanca-grisenca i uniforme; en alguns subtipus com l'esclerosi nodular poden tindre un aspecte nodular.

en ocasions es pot observar un granuloma en anell de fibrina.

Microscòpicament
Micrografia d'una cèl·lula Reed–Sternberg clàssica
Micrografia mostrant una "cèl·lula en forma de rosa". la variant de cèl·lula de Reed–Sternberg vista en el limfoma de Hodgkin amb limfòcits nodulars predominants. Tinció d'hematoxilina-eosina

L'examinació de la biòpsia del gangli limfàtic mostra una destrucció completa o parcial de la seua arquitectura per cèl·lules grans i disperses conegudes com a cèl·lules Reed-Sternberg (CRS) barrejades amb un infiltrat de cèl·lules reactives composades de proporcions vàries de limfòcits, histiòcits, eosinòfils i plasmòcits. Les cèl·lules de Reed-Sternberg s'identifiquen com cèl·lules grans, sovint binucleades amb nuclèols prominents i un fenotip inusual CD45-, CD30+, CD15+/-. En aproximadament un 50% dels casos, les cèl·lues de Reed–Sternberg es troben infectades pel virus d'Epstein-Barr.[32]

D'entre les característiques de les cèl·lules Reed-Sternberg clàssiques, podem trobar una mida cel·lular molt gran (20–50 micròmetres), un citoplasma abundant, amfofílic, amb un grànuls fins o homogeni, dos nuclis simètrics i emmirallats (ulls d'òliba) amb sengles nuclèols eosinofílics i una membrana nuclear gruixuda (es distribueix la cromatinavora la membrana nuclear). Quasi totes aquestes cèl·lules tenen còpies extra del cromosoma 9p/9p24.1.[33]

En podem observar les següents variants ariants:

  • Cèl·lula de Hodgkin (CRS mononuclear atípic) és una variant de cèl·lula RS amb les mateixes característiques però que és mononucleada.
  • RSC lacunar: són grans, amb un nucli hiperlobulat únic, nuclèols múltiples i petits i amb un citoplasma eosinofílic que envolta el nucli, creant un espai buit ("lacunae").
  • CRS pleomòrfiques: tenen múltiples nuclis irregulars.
  • CRS en forma de rosa (variant limfo-histiocítica): cèl·lula petita, amb nuclèols petits i un nucli molt lobulat.
  • CRS "mòmia": té un nucli compacte sense nuclèol i amb citoplasma basofílic.

Encara que el limfoma de Hodgkin es pot subclassificar per tipus histiològics, no és tan important com en el limfoma no hodgkinià, ja que el tractament i el pronòstic en el limfoma de Hodgkin clàssic sovint depén més de l'estadiatge de la malaltia que en l'histotipus.[34]

Tractament

L'enfocament actual del tractament vol evitar les toxicitats agudes (a curt termini) i a llarg termini associades amb el tractament, com la malaltia cardiovascular i els càncers secundaris, de forma que cresca la supervivència global.[35]

Tractaments històrics

  • MOPP (Meclormetina, Oncovin, Procarbazina, Prednisona): És el tractament original. El tractament s'administra en sis cicles de quatre setmanes. La meclormetina i la vincristina (Oncovin és el nom comercial anglés) s'administren per via intravenosa, i la procarbazina i la prednisona són pastilles que es prenen via oral. MOPP era el primer règimen de quimioteràpia que va assolir una gran quantitat d'èxit en la curació de la malaltia. Es va desenvolupar als Estats Units en la dècada dels anys 60. Ja no es considera un tractament efectiu per al limfoma de Hodgkin per la seua toxicitat i la seua relativa inefectivitat comparada amb tractaments més moderns.
  • Stanford V: És una variant del règim ABVD de major intensitat i incorporant radioteràpia. En un estudi aleatori controlat fet en Itàlia, Stanford V era inferior a ABVD.[36] No obstant això, s'ha criticat aquest estudi per administrar la radioteràpia d'una forma diferent a l'establerta en el protocol inicial[37] Un estudi posterior mostra que el tractament Stanford V augmenta les toxicitats però no és superior a ABVD. Per això, no és un règim recomanat en l'actualitat.[38]

Tractaments actuals

  • Les persones amb malaltia inicial (IA or IIA) tenen una bona resposta a la radioteràpia. La presència d'una massa en el mediastí en qualsevol estadiatge es tracta amb una combinació de radioteràpia i quimioteràpia.[39] Els estadis > II (III, IVA, o IVB) només reben quimioteràpia. Per les toxicitats associades a la radioteràpia s'intenta reduir al màxim el seu ús, però encara es considera una part important del tractament de les persones amb malaltia amb massa o estadiatges menors.[40]
  • ABVD (Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina): És l'estratègia de quimioteràpia més usada arreu del món. Es va desenvolupar en Itàlia en 1970. Típicament el tractament s'administra cada dos setmanes durant sis o set mesos, encara que en ocasions pot ser necessari el tractament durant més temps.
  • BEACOPP (Bleomicina, Adriamicina, Ciclofosfamida, Oncovin, Procarbazina i Prednisona) és una evolució del tractament BEACOPP que s'utilitza sobretot per a estadiatges > II en Europa. Per als estadiatges més alts la taxa de curació creix en un 10-15% respecte del règim ABVD, però la toxicitat (sobretot la taxa de càncers secundaris) és molt major. Per això, només s'administra a pacients selectes seguint el protocol PET-TAC.[41] Per la seua alta toxicitat aguda cal administrar-la junt a una medicació estimulant del sistema immunitari anomenada GCSF.[42]
  • A+AVD (Adriamicina, brentuximab vedotina, Vinblastina, Dacarbicina) és una evolució del tractament ABVD amb la retirada de la bleomicina (que pot causar toxicitat cardíaca i pulmonar) i la inclusió d'una medicina de precisió que ataca les cèl·lules canceroses marcades amb CD30. Està pensada per a persones amb malaltia en estadi III o IV. Encara que és menys tòxic a llarg termini que el règim BEACOPP[43] i estalvia els efectes negatius de la bleomicina, presenta toxicitat en forma de neutropènia, exigint el tractament concomitant amb GCSF, i en forma de neuropatia perifèrica, que en un nombre molt petit dels casos pot arribar a ser permanent. Les taxes de cura, però, són molt altes.[44]
  • Autotrasplantament de medul·la òssia en els pacients que responen de forma inadequada a la quimioteràpia o que tenen una malaltia que retorna després d'una primera remissió. Aproximadament el 50% dels pacients són curats amb aquest tractament.[45] Les persones que tornen a tindre una recaiguda després del transplantament presenten un pronòstic molt pobre.[45]

Tractaments en desenvolupament

  • La inclusió d'immunoteràpia amb bloquejadors de PD-1 com nivolumab o pembroluzimab per a la malaltia que retorna després d'un autotransplantament de medul·la òssia o en aquelles persones que tenen contraindicat aquest tractament. En monoteràpia[46][47] es considera com un tractament pal·liatiu, després de (és a dir, per a reduir els símptomes). En combinació amb la brentuximab vedotina té una intenció curativa en una part dels pacients.[48] Aquest tractament és altament efectiu però s'associa a toxicitat autoimmune i pulmonar en un quart dels pacients tractats i es reserva a pacients que no responen als tractaments habituals. Sovint s'utilitza també com a pont per a un al·lotransplantament de medul·la òssia en persones amb un autotransplantament previ que no controlen la malaltia. Aquest tractament es considera curatiu en la majoria de persones però té un grau de complicacions derivades molt alt, podent causar la mort per la malaltia de l'empelt contra l'hoste o per la profunda immunodepressió conseqüència de la quimioteràpia per a poder dur endavant el tractament.
  • Cèl·lules CAR-T. És una mena d'immunoteràpia que utilitza cèl·lules immunes de l'individu i les programa per a atacar les cèl·lules canceroses. Aquest tractament s'utilitza principalment per a les leucèmies agudes i els limfoma no hodgkinians, però s'ha demostrat que també són útils en el limfoma de Hodgkin refractari i retornat, fins i tot aquells que no han respost a una gran quantitat de règims de quimioteràpia i transplantaments anteriors.[49] El tractament amb cèl·lules CAR-T s'associa a una síndrome d'alliberament de citocines i toxicitat neuronal transitòries, per això s'ha d'administrar en centres d'especialitat. És un tractament amb un cost elevat i requereix unes necessitats tècniques i logístiques molt complexes que retarden la seua generalització.[50] Als Països Catalans només tenen llicència per a administrar aquest tractament els centres del Clínic de Barcelona, l'Hospital Clínic Universitari de València, l'Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, l'Hospital Universitari i Politècnic La Fe, i l'Hospital Sant Joan de Déu, encara que no s'ha aprovat encara les cèl·lules CAR-T per al limfoma de Hodgkin.[51]

El rituximab (anticòs monoclonal contra CD20), tractament important en el limfoma no hodgkinià, no s'utilitza perquè la majoria dels casos les cèl·lules no presenten l'antigen CD20. Podria tindre alguna utilitat en els casos de limfòcits nodulars predominants.[52] En un estudi de 2019 es va veure que era eficaç en la majoria dels casos en combinació amb altres règims de quimioteràpia.[53]

Encara que una major edat al diagnòstic és un factor de pronòstic advers per al limfoma de Hodgkin, en general les persones majors sense comorbiditats poden tolerar la teràpia estàndard, i tenen uns resultats comparables als dels jóvens. No obstant això, es considera una entitat diferent en les persones majors i hi ha consideracions diferents en el moment de decidir els tractaments.[54]

Les altes taxes de curació i la llarga supervivència de molts pacients amb limfoma de Hodgkin han portat a una alta preocupació pels efectes a llarg termini del tractament, incloent la malaltia cardiovascular i segons càncers com leucèmies agudes, limfomes, i tumors sòlids en el camp de radiació. La majoria dels pacients amb malaltia primerenca reben un tractament abreujat i radioteràpia localitzada en comptes de general.

En els casos infantils es poden observar problemes endocrins crònics com disfunció gonadal i problemes de creixement. La disfunció gonadal és el més sever, i és causat sobretot per la quimioteràpia o la radioteràpia pèlvica.[55]

Pronòstic

El tractament del limfoma de Hodgkin ha millorat les darreres dècades. Els últims assajos clínics amb nous tipus de quimioteràpia han permés taxes de supervivència més altes que mai. En un assaig europeu recent, la supervivència durant 5 anys de les persones amb un pronòstic favorable era dle 98%, mentre que aquella amb un pronòstic pitjor era almenys del 85%.[56]

Els factors que indiquen un pronòstic advers que es van identificar en un estudi europeu[57] són:

Altres estudis han reportat que els subtipus histològics de cel·lularitat mixta o baix en limfòcits, la presència de símptomes B, una velocitat de sedimentació globularalta, i una malaltia amb massa (bulky disease) al mediastí són també marques de pronòstic advers. En els darrers anys, l'ús de la tomografia per emissió de positrons(PET-TAC) poc després d'iniciar la quimioteràpia ha demostrat un gran poder pronòstic.[57] Açò permet establir la resposta d'un individu a la quimioteràpia ja que el PET es desactiva ràpidament en persones que responen a la teràpia. En aquest estudi,[57] després de dos cicles de quimioteràpia ABVD, un 83% de persones es trobaven en remissió després de 3 anys si tenien un PET negatiu contra només un 28% en aquells amb estudis PET positius. Aquest mètode és una millora dels factors pronòstics habituals. Un estudi de 2019 demostra l'eficàcia d'adaptar el tractament a la resposta radiogràfica segons l'estadiatge de la malaltia i els resultats de les proves d'imatges PET-TAC, de forma que les persones amb malaltia activa després de dos cicles de quimioteràpia estàndard poden ampliar a un règim més agressiu, o en canvi, si s'observa una resposta molt positiva, estalviar tractament innecessari per al pacient, reduint les toxicitats i efectes secundaris.[41] No obstant això, l'estudi reconeix que el PET-TAC no sempre és eficaç i que malgrat les adaptacions del tractament es poden observar toxicitats a llarg termini, com a càncers secundaris.[41]

Epidemiologia

Morts per limfoma i mieloma per 100.000 habitants el 2004, ajustat a l'edat.[58]
  sense dades
  <1,8
  1,8–3,6
  3,6–5,4
  5,4–7,2
  7,2–9
  9–10,8
  10,8–12,6
  12,6–14,4
  14,4–16,2
  16,2–18
  18–19,8
  >19,8

Al contrari que altres limfomes, en què la incidència creix amb la edat, el limfoma de Hodgkin té una corba bimodal de casos, és a dir, que ocorre més freqüentment en dos grups d'edats diferents, el primer sent els adults jóvens (15-35 anys) i el segon en majors de 55 anys, encara que aquesta distribució varia lleument en diferents parts del món.[59] De mitjana, és més comú en els hòmens, llevat de la variant amb esclerosi nodular, que és lleument més comú en dones. Els casos a l'any de limfoma de Hodgkin són 2.7 per 100,000 persones per any, i la malaltia causa un poc menys del 1% dels càncers arreu del món.[60]

El 2010 va causar 18.000 morts globalment, un descens de les 19.900 registrades en 1990.[61] El 2012 es van estimar 65.950 casos i 25.469 morts pel limfoma de Hodgkin arreu del món, amb 28.852 i 37.098 casos en els països desenvolupats i en vies de desenvolupament, respectivament.[62] No obstant això, si ajustem a l'edat, les taxes més altes es troben en les zones desenvolupades, amb les taxes més altes en les Amèriques i el Mediterrani Oriental (1,5 per 100.000) i Europa (2 per 100.000).[62] El Mediterrani oriental també té la mortalitat ajustada a l'edat més alta, amb una mort per cada 100.000, atribuït principalment a l'estil de vida i als riscs ambientals associats amb les economies en transició com fumar, obesitat, inactivitat física, i els comportament reproductius, així com la baixa disponibilitat de les pràctiques diagnòstiques i una baixa coneixença de la malaltia.[62]

El nombre de casos de limfoma de Hodgkin creix en les persones infectades amb el VIH.[63] En contrast amb els altres limfomes que s'associen a la infecció per VIH ocorre normalment en persones amb comptes més alts de cèl·lules T CD4

S'ha estimat que a l'estat espanyol es realitzen anualment uns 1.400 diagnòstics de limfoma de Hodgkin, segons la prevalència europea de 2019.[64] Per a l'any 2021 s'estimaren 1.527 casos.[65]

Història

Fotografia de un pacient de limfoma de Hodgkin en un llibre de text mèdic de 1938

El limfoma de Hodgkin es va descriure per primera vegada en un reportatge de 1832 per Thomas Hodgkin, encara que Hodgkin va avisar que potser ja s'havia descrit amb anterioritat per Marcello Malpighi en 1666.[66][14] Mentre treballava al museu del Guy's Hospital, en Londres, Hodgkin va estudiar set persones amb creixement indolor dels ganglis limfàtics. Dels set casos, dos es trobaven sota l'auspici de Richard Bright, un altre de Thomas Addison, i un altre de Robert Carswell.[66] El reportatge de Carswell del seu cas es trobava acompanyat de nombroses il·lustracions que acompanyaven les primeres descripcions de la malaltia.[67]

L'estudi de Hodgkin dels set casos, titulat "On some morbid appearances of the absorbent glands and spleen", es va presentar a la Medical and Chirurgical Society of London el gener de 1832 i es va publicar subseqüentment en la resvista de la societat.[66] L'article de Hodgkin no va tindre gaire repercussió, fins i tot malgrat el destacament de Bright en una publicació posterior.[66] De fet, Hodgkin mateix pensava que l'article no tenia excessiva rellevància.[68] Mostres dels teixits dels set casos de Hodgkins es van perservar en Guy's Hospital. Vora 100 anys després de la publicació inicial de Hodgkin la reexaminació histopatològica va confirmar el limfoma de Hodgkin només en tres de set persones.[68] La resta de casos incloïen el limfoma no hodgkinià, tuberculosis, i sífilis.[68]

En 1856, Samuel Wilks va reportar de forma independent una sèrie de pacients amb la mateixa malaltia que Hodgkin havia descrit anteriorment.[68] Wilks, un successor de Hodgkin en el Guy's Hospital, no era conscient del seu treball previ en la matèria. Bright va informar Wilks de la contribució de Hodgkin i en 1865, Wilks va publicar un segon article, titolat "Cases of enlargement of the lymphatic glands and spleen", en què va anomenar la malaltia "malaltia de Hodgkin" en honor al seu predecessor.[68]

Theodor Langhans i WS Greenfield van descriure per primera vegada les característiques microscòpiques del limfoma de Hodgkin en 1872 i 1878, respectivament.[66] El 1898 i 1902, respectivament, Carl Sternberg i Dorothy Reed descrigueren de forma independent les característiques citogenètiques de les cèl·lules malignes del limfoma de Hodgkin, ara anomenades cèl·lules Reed-Sternberg.[66]

El limfoma de Hodgkin fou un dels primers càncers en tractar-se exitosament amb radioteràpia i posteriorment amb quimioteràpia.

Referències

  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 «Adult Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ)–Patient Version». NCI, August 3, 2016. Arxivat de l'original el 28 July 2016. [Consulta: 12 agost 2016].
  2. ↑ Bower, Mark; Waxman, Jonathan. Lecture Notes: Oncology. 2. John Wiley & Sons, 2011, p. 195. ISBN 978-1118293003. 
  3. ↑ Moses, Scott «Pruritus». American Family Physician, 68, 6, 15-09-2003, pàg. 1135–1142. ISSN: 0002-838X.
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 «SEER Stat Fact Sheets: Hodgkin Lymphoma». NCI, April 2016. Arxivat de l'original el 17 October 2012. [Consulta: 13 agost 2016].
  5. ↑ 5,0 5,1 World Cancer Report 2014. World Health Organization, 2014, p. Chapter 2.4. ISBN 978-928320429-9. 
  6. ↑ «Hodgkin's lymphoma and its association with EBV and HIV infection». Critical Reviews in Clinical Laboratory Sciences, vol. 55, 2, March 2018, pàg. 102–114. DOI: 10.1080/10408363.2017.1422692. PMID: 29316828.
  7. ↑ «Epstein-Barr virus (EBV)-associated lymphoid proliferations, a 2018 update». Human Pathology, vol. 79, September 2018, pàg. 18–41. DOI: 10.1016/j.humpath.2018.05.020. PMID: 29885408.
  8. ↑ 8,0 8,1 «Adult Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ)–Patient Version». NCI, August 3, 2016. Arxivat de l'original el 28 July 2016. [Consulta: 13 agost 2016].
  9. ↑ 9,0 9,1 9,2 «Early-stage Hodgkin's lymphoma». The New England Journal of Medicine, vol. 363, 7, August 2010, pàg. 653–62. DOI: 10.1056/NEJMra1003733. PMID: 20818856.
  10. ↑ «Childhood and adolescent cancer statistics, 2014». Ca, vol. 64, 2, 2014, pàg. 83–103. DOI: 10.3322/caac.21219. PMID: 24488779.
  11. ↑ «Resultats dels Registres de Tumors Hospitalaris de l'Institut Català d'Oncologia en aliança amb l’Institut Català de la Salut 2013-2017». [Consulta: 30 agost 2020].
  12. ↑ Vos, Theo; Allen, Christine; Arora, Megha; Barber, Ryan M.; Bhutta, Zulfiqar A.; Brown, Alexandria; Carter, Austin; Casey, Daniel C.; Charlson, Fiona J. «Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015». Lancet, vol. 388, 10053, October 2016, pàg. 1545–1602. DOI: 10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC: 5055577. PMID: 27733282.
  13. ↑ Wang, Haidong; Naghavi, Mohsen; Allen, Christine; Barber, Ryan M.; Bhutta, Zulfiqar A.; Carter, Austin; Casey, Daniel C.; Charlson, Fiona J.; Chen, Alan Zian «Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015». Lancet, vol. 388, 10053, October 2016, pàg. 1459–1544. DOI: 10.1016/s0140-6736(16)31012-1. PMC: 5388903. PMID: 27733281.
  14. ↑ 14,0 14,1 Hodgkin T «On some morbid experiences of the absorbent glands and spleen». Med Chir Trans, vol. 17, 1832, pàg. 69–97.
  15. ↑ 15,0 15,1 15,2 15,3 15,4 «Hodgkin Lymphoma: Diagnosis and Treatment». Mayo Clinic Proceedings, vol. 90, 11, November 2015, pàg. 1574–83. DOI: 10.1016/j.mayocp.2015.07.005. PMID: 26541251.
  16. ↑ Portlock CS. «Hodgkin Lymphoma». Merck Manual Professional, July 2008. Arxivat de l'original el June 28, 2009. [Consulta: June 18, 2009].
  17. ↑ «Alcohol-related pain and Hodgkin's disease». The Western Journal of Medicine, vol. 138, 6, June 1983, pàg. 874–5. PMC: 1010854. PMID: 6613116.
  18. ↑ 18,0 18,1 18,2 18,3 Page 242 Arxivat 2015-09-20 a Wayback Machine. in: John Kearsley. Cancer: A Comprehensive Clinical Guide. Washington, DC: Taylor & Francis, 1998. ISBN 978-90-5702-215-9. 
  19. ↑ «Hodgkin Lymphoma». The Lecturio Medical Concept Library. [Consulta: 25 juliol 2021].
  20. ↑ «Clinical Evaluation and Staging of Hodgkin Lymphoma». A: Hodgkin's disease. 2nd. Lippincott Williams & Wilkins, 2007, p. 123–132. ISBN 978-0-7817-6422-3. 
  21. ↑ «Pel-Ebstein fever». The New England Journal of Medicine, vol. 333, 1, July 1995, pàg. 66–7. DOI: 10.1056/NEJM199507063330118. PMID: 7777006.
  22. ↑ «Occurrence of minimal change nephrotic syndrome in classic Hodgkin lymphoma is closely related to the induction of c-mip in Hodgkin-Reed Sternberg cells and podocytes». Blood, vol. 115, 18, May 2010, pàg. 3756–62. DOI: 10.1182/blood-2009-11-251132. PMC: 2890576. PMID: 20200355.
  23. ↑ «Guidelines for the investigation and management of nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma». British Journal of Haematology, vol. 172, 1, January 2016, pàg. 32–43. DOI: 10.1111/bjh.13842. PMID: 26538004.
  24. ↑ 24,0 24,1 24,2 WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Swerdlow, Steven H.,, World Health Organization,, International Agency for Research on Cancer. Revised 4th, 2017-09-18. ISBN 978-92-832-4494-3. OCLC 1011064243. 
  25. ↑ Re, Daniel; Thomas, Roman K.; Behringer, Karolin; Diehl, Volker «From Hodgkin disease to Hodgkin lymphoma: biologic insights and therapeutic potential» (en anglès). Blood, vol. 105, 12, 15-06-2005, pàg. 4553–4560. DOI: 10.1182/blood-2004-12-4750. ISSN: 0006-4971. PMID: 15728122.
  26. ↑ 26,0 26,1 «HMDS: Hodgkin's Lymphoma». Arxivat de l'original el March 4, 2009. [Consulta: February 1, 2009].
  27. ↑ «Biology of Hodgkin's lymphoma». Annals of Oncology, vol. 13 Suppl 1, 2002, pàg. 11–8. DOI: 10.1093/annonc/13.S1.11. PMID: 12078890.
  28. ↑ «Molecular biology of Hodgkin's and Reed/Sternberg cells in Hodgkin's lymphoma». International Journal of Cancer, vol. 118, 8, April 2006, pàg. 1853–61. DOI: 10.1002/ijc.21716. PMID: 16385563.
  29. ↑ «Rare expression of T-cell markers in classic Hodgkin's lymphoma». Modern Pathology, vol. 18, 12, December 2005, pàg. 1542–9. DOI: 10.1038/modpathol.3800473. PMID: 16056244.
  30. ↑ «Aberrant expression of the Th2 cytokine IL-21 in Hodgkin lymphoma cells regulates STAT3 signaling and attracts Treg cells via regulation of MIP-3alpha». Blood, vol. 112, 8, October 2008, pàg. 3339–47. DOI: 10.1182/blood-2008-01-134783. PMID: 18684866.
  31. ↑ «Hodgkin Lymphoma: Diagnosis and Treatment». Mayo Clinic Proceedings, vol. 90, 11, 2015, pàg. 1574–1583. DOI: 10.1016/j.mayocp.2015.07.005. PMID: 26541251.
  32. ↑ «Epstein-Barr virus and the origin of Hodgkin lymphoma». Chinese Journal of Cancer, vol. 33, 12, December 2014, pàg. 591–7. DOI: 10.5732/cjc.014.10193. PMC: 4308654. PMID: 25418190.
  33. ↑ «Genomic analyses of flow-sorted Hodgkin Reed-Sternberg cells reveal complementary mechanisms of immune evasion». Blood Advances, vol. 3, 23, December 2019, pàg. 4065–4080. DOI: 10.1182/bloodadvances.2019001012. PMC: 6963251. PMID: 31816062.
  34. ↑ «Hodgkin lymphoma». NHS. [Consulta: 25 juliol 2021].
  35. ↑ «Interim PET-results for prognosis in adults with Hodgkin lymphoma: a systematic review and meta-analysis of prognostic factor studies». The Cochrane Database of Systematic Reviews, vol. 1, 8, January 2020, pàg. CD012643. DOI: 10.1002/14651858.CD012643.pub3. PMC: 6984446. PMID: 31930780.
  36. ↑ «ABVD versus modified stanford V versus MOPPEBVCAD with optional and limited radiotherapy in intermediate- and advanced-stage Hodgkin's lymphoma: final results of a multicenter randomized trial by the Intergruppo Italiano Linfomi». Journal of Clinical Oncology, vol. 23, 36, December 2005, pàg. 9198–207. DOI: 10.1200/JCO.2005.02.907. PMID: 16172458.
  37. ↑ «Stanford V program for locally extensive and advanced Hodgkin lymphoma: the Memorial Sloan-Kettering Cancer Center experience». Annals of Oncology, vol. 21, 3, March 2010, pàg. 574–581. DOI: 10.1093/annonc/mdp337. PMID: 19759185.
  38. ↑ Hoskin, Peter J.; Lowry, Lisa; Horwich, Alan; Jack, Andrew; Mead, Ben «Randomized Comparison of the Stanford V Regimen and ABVD in the Treatment of Advanced Hodgkin's Lymphoma: United Kingdom National Cancer Research Institute Lymphoma Group Study ISRCTN 64141244». Journal of Clinical Oncology, 27, 32, 08-09-2009, pàg. 5390–5396. DOI: 10.1200/JCO.2009.23.3239. ISSN: 0732-183X.
  39. ↑ «Hodgkin lymphoma». NHS. [Consulta: 25 juliol 2021].
  40. ↑ «Omitting Radiation From Treatment for Early-Stage Hodgkin Lymphoma Increases Risk of Recurrence - The ASCO Post». [Consulta: 23 agost 2021].
  41. ↑ 41,0 41,1 41,2 Stephens, Deborah M.; Li, Hongli; Schöder, Heiko; Straus, David J.; Moskowitz, Craig H. «Five-year follow-up of SWOG S0816: limitations and values of a PET-adapted approach with stage III/IV Hodgkin lymphoma». Blood, 134, 15, 10-10-2019, pàg. 1238–1246. DOI: 10.1182/blood.2019000719. ISSN: 0006-4971.
  42. ↑ «Home | German Hodgkin Study Group». Ghsg.org. Arxivat de l'original el 2011-08-17. [Consulta: 26 agost 2012].
  43. ↑ Diehl, Louis F. «A+AVD versus eBEACOPP in advanced-stage Hodgkin lymphoma» (en english). The Lancet Haematology, 8, 6, 01-06-2021, pàg. e384–e386. DOI: 10.1016/S2352-3026(21)00129-0. ISSN: 2352-3026. PMID: 34048674.
  44. ↑ Ansell, Stephen M. «Hodgkin lymphoma: MOPP chemotherapy to PD-1 blockade and beyond» (en anglès). American Journal of Hematology, 91, 1, 2016, pàg. 109–112. DOI: 10.1002/ajh.24226. ISSN: 1096-8652.
  45. ↑ 45,0 45,1 Broccoli, Alessandro; Zinzani, Pier Luigi «The role of transplantation in Hodgkin lymphoma» (en anglès). British Journal of Haematology, 184, 1, 2019, pàg. 93–104. DOI: 10.1111/bjh.15639. ISSN: 1365-2141.
  46. ↑ Momotow, Jesko; Goergen, Helen; Behringer, Karolin; Bröckelmann, Paul J.; Borchmann, Sven «Nivolumab in Relapsed/Refractory Classical Hodgkin Lymphoma – Extended Follow-up of 30 Patients Treated Within the CheckMate 205 Trial in a Single-Center» (en anglès). HemaSphere, 3, 5, 2019-10, pàg. e293. DOI: 10.1097/HS9.0000000000000293. ISSN: 2572-9241.
  47. ↑ «Pembrolizumab aprobado para linfoma de Hodgkin - Instituto Nacional del Cáncer» (en castellà), 05-01-2017. [Consulta: 23 agost 2021].
  48. ↑ Advani, Ranjana H.; Moskowitz, Alison J.; Bartlett, Nancy L.; Vose, Julie M.; Ramchandren, Radhakrishnan «Brentuximab vedotin in combination with nivolumab in relapsed or refractory Hodgkin lymphoma: 3-year study results». Blood, 138, 6, 12-08-2021, pàg. 427–438. DOI: 10.1182/blood.2020009178. ISSN: 0006-4971.
  49. ↑ Ramos, Carlos A.; Grover, Natalie S.; Beaven, Anne W.; Lulla, Premal D.; Wu, Meng-Fen «Anti-CD30 CAR-T Cell Therapy in Relapsed and Refractory Hodgkin Lymphoma». Journal of Clinical Oncology, 38, 32, 23-07-2020, pàg. 3794–3804. DOI: 10.1200/JCO.20.01342. ISSN: 0732-183X. PMC: PMC7655020. PMID: 32701411.
  50. ↑ «El acceso a las CAR-T en España, condicionado por aspectos logísticos y organizacionales | @diariofarma» (en castellà), 10-07-2020. [Consulta: 23 agost 2021].
  51. ↑ «Ministerio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social - Profesionales - Ministerio de Sanidad, Política Social e Igualdad - Profesionales - Terapias Avanzadas». [Consulta: 23 agost 2021].
  52. ↑ «Rituximab in Hodgkin lymphoma: is the target always a hit?». Cancer Treatment Reviews, vol. 37, 5, August 2011, pàg. 385–90. DOI: 10.1016/j.ctrv.2010.11.005. PMID: 21183282.
  53. ↑ Sano, Dahlia; Strati, Paolo; Alcedo, Pedro; Rao, V Ahalya; Singh, Prachee «Maintenance Rituximab in Nodular Lymphocyte Predominant Hodgkin Lymphoma (NLPHL) in the First Line Setting or at Relapse». Blood, 134, Supplement_1, 13-11-2019, pàg. 5291–5291. DOI: 10.1182/blood-2019-125980. ISSN: 0006-4971.
  54. ↑ «Hodgkin's lymphoma in the elderly: a different disease in patients over 60». Oncology, vol. 21, 8, July 2007, pàg. 982–90; discussion 990, 996, 998 passim. PMID: 17715698.
  55. ↑ «Long-term endocrine side effects of childhood Hodgkin's lymphoma treatment: a review». Human Reproduction Update, vol. 18, 1, 2011, pàg. 12–28. DOI: 10.1093/humupd/dmr038. PMID: 21896559.
  56. ↑ «Chemotherapy plus involved-field radiation in early-stage Hodgkin's disease». The New England Journal of Medicine, vol. 357, 19, November 2007, pàg. 1916–27. DOI: 10.1056/NEJMoa064601. PMID: 17989384.
  57. ↑ 57,0 57,1 57,2 «International validation study for interim PET in ABVD-treated, advanced-stage hodgkin lymphoma: interpretation criteria and concordance rate among reviewers». Journal of Nuclear Medicine, vol. 54, 5, May 2013, pàg. 683–90. DOI: 10.2967/jnumed.112.110890. PMID: 23516309.
  58. ↑ «WHO Disease and injury country estimates». World Health Organisation, 2009. Arxivat de l'original el 2009-11-11. [Consulta: Nov 11, 2009].
  59. ↑ Mauch, Peter; Armitage, James; Diehl, Volker [et al.].. Hodgkin's Disease. Lippincott Williams & Wilkins, 1999, p. 62–64. ISBN 978-0-7817-1502-7. 
  60. ↑ «SEER Stat Fact Sheets: Leukemia». NCI Surveillance, Epidemiology, and End Results Program. Arxivat de l'original el 17 October 2012. [Consulta: 18 agost 2014].
  61. ↑ «Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010». Lancet, vol. 380, 9859, December 2012, pàg. 2095–128. DOI: 10.1016/S0140-6736(12)61728-0. OCLC: 23245604. PMID: 23245604.
  62. ↑ 62,0 62,1 62,2 «Epidemiological Overview of Hodgkin Lymphoma across the Mediterranean Basin». Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases, vol. 6, 1, 29-06-2014, pàg. e2014048. DOI: 10.4084/mjhid.2014.048. PMC: 4103499. PMID: 25045456.
  63. ↑ «Hodgkin lymphoma and immunodeficiency in persons with HIV/AIDS». Blood, vol. 108, 12, December 2006, pàg. 3786–91. DOI: 10.1182/blood-2006-05-024109. PMC: 1895473. PMID: 16917006.
  64. ↑ «Linfoma de Hodgkin - SEOM: Sociedad Española de Oncología Médica © 2019». [Consulta: 23 agost 2021].
  65. ↑ «Las cifras del cáncer en España». Sociedad Española de Oncología Médica, 2021.
  66. ↑ 66,0 66,1 66,2 66,3 66,4 66,5 Hellman S. «Brief Consideration of Thomas Hodgkin and His Times». A: Hodgkin Lymphoma. 2nd. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2007, p. 3–6. ISBN 978-0-7817-6422-3. 
  67. ↑ «The original illustrations of Hodgkin's disease». Annals of Diagnostic Pathology, vol. 3, 6, December 1999, pàg. 386–93. DOI: 10.1016/S1092-9134(99)80018-5. PMID: 10594291.
  68. ↑ 68,0 68,1 68,2 68,3 68,4 «Comments on the anniversary of the description of Hodgkin's disease». Journal of the National Medical Association, vol. 76, 8, August 1984, pàg. 815–7. PMC: 2609834. PMID: 6381744.


Referències

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Limfoma de Hodgkin

Enllaços externs

Obtingut de «https://ca.wikipedia.org/w/index.php?title=Limfoma_de_Hodgkin&oldid=28097610»