Vés al contingut

Malaltia de Behçet: diferència entre les revisions

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Exploració interactiva de l'historial
← Edició anteriorEdició següent →
Contingut suprimit Contingut afegit
VisualWikitext
Cap resum de modificació
Línia 34: Línia 34:
* Fenomen de [[patèrgia]] positiu (aparició d'enduriment [[Eritema|eritematós]] o pàpules asèptiques a la pell hores després d'un [[Traumatisme físic|traumatisme]] mínim).<ref>{{ref-publicació|cognom= Pimienta Escrihuela, M; Olivé Marqués, M |títol= El fenómeno de la patergia |publicació= Seminarios de la Fundación Española de Reumatologia |pàgines=pp: 87-90|volum= 2009 Jul; 10 (3) |pmid=|issn= 1577-3566 |doi= 10.1016/S1577-3566(09)72130-X |url= http://www.elsevier.es/es-revista-seminarios-fundacion-espanola-reumatologia-274-articulo-el-fenomeno-patergia-13140685 | llengua= castellà| consulta= 23 febrer 2019|}}</ref>
* Fenomen de [[patèrgia]] positiu (aparició d'enduriment [[Eritema|eritematós]] o pàpules asèptiques a la pell hores després d'un [[Traumatisme físic|traumatisme]] mínim).<ref>{{ref-publicació|cognom= Pimienta Escrihuela, M; Olivé Marqués, M |títol= El fenómeno de la patergia |publicació= Seminarios de la Fundación Española de Reumatologia |pàgines=pp: 87-90|volum= 2009 Jul; 10 (3) |pmid=|issn= 1577-3566 |doi= 10.1016/S1577-3566(09)72130-X |url= http://www.elsevier.es/es-revista-seminarios-fundacion-espanola-reumatologia-274-articulo-el-fenomeno-patergia-13140685 | llengua= castellà| consulta= 23 febrer 2019|}}</ref>


L'any 2014 un grup internacional d'experts va proposar un nou conjunt de criteris de major [[Sensibilitat d'un mètode analític|sensibilitat]], afegint més paràmetres i un sistema numèric d'aplicació diagnòstica i també classificatòria.<ref>{{ref-publicació|cognom= International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD) |títol= The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria |publicació= J Eur Acad Dermatol Venereol |pàgines=pp: 338-347|volum= 2014 Mar; 28 (3) |pmid= 23441863 |issn= 0926-9959 |doi= 10.1111/jdv.12107 |url= http://www.academia.edu/13591638/The_International_Criteria_for_Beh%C3%A7ets_Disease_ICBD_a_collaborative_study_of_27_countries_on_the_sensitivity_and_specificity_of_the_new_criteria | llengua= anglès| consulta= 22 febrer 2019|}}</ref>
L'any 2014 un grup internacional d'experts va proposar un nou conjunt de criteris de major [[Sensibilitat d'un mètode analític|sensibilitat]], afegint més paràmetres i un sistema numèric d'aplicació diagnòstica i també classificatòria.<ref>{{ref-publicació|cognom= International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD) |títol= The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria |publicació= J Eur Acad Dermatol Venereol |pàgines=pp: 338-347|volum= 2014 Mar; 28 (3) |pmid= 23441863 |issn= 0926-9959 |doi= 10.1111/jdv.12107 |url= http://www.academia.edu/13591638/The_International_Criteria_for_Beh%C3%A7ets_Disease_ICBD_a_collaborative_study_of_27_countries_on_the_sensitivity_and_specificity_of_the_new_criteria | llengua= anglès| consulta= 22 febrer 2019|}}</ref> Poc temps desprès, fou adaptada específicament l'anterior sistemàtica diagnòstica a la MB infantil.<ref>{{ref-publicació|cognom= Koné-Paut I |títol= Behçet's disease in children, an overview |publicació= Pediatr Rheumatol Online J |pàgines=pp: 10|volum= 2016 Feb 18; 14 (1) |pmid= 26887984 |pmc= 4758175 |doi= 10.1186/s12969-016-0070-z |url= https://www.researchgate.net/publication/295088339_Behcet's_disease_in_children_an_overview | llengua= anglès| consulta= 17 març 2019|}}</ref>


== Tractament ==
== Tractament ==

Revisió del 02:05, 18 març 2019

Plantilla:Infotaula malaltiaMalaltia de Behçet
modifica
Tipusvasculitis, malaltia glomerular secundària, malaltia rara de la pell, malalties sistèmiques amb uveïtis anterior, malalties sistèmiques amb uveitis posterior, malalties sistèmiques amb panuveïtis, síndrome autoinflamatòria amb afectació de la pell, dermatosi vascular, síndrome autoinflamatòria no classificada, vasculitis predominantment de vasos grans, malaltia inflamatòria i autoimmunitària amb epilèpsia, malaltia autoimmunitària del sistema cardiovascular i malaltia Modifica el valor a Wikidata
EpònimHulusi Behçet Modifica el valor a Wikidata
Especialitatimmunologia i reumatologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
Símptomesestomatitis aftosa, ulceració de la vulva, eritema nodós, vasculitis pustular cutània, uveïtis, vasculitis retinal, hipopi, dolor abdominal, nàusea, diarrea, hemoptisi, pleuritis, tos, febre, artritis, meningoencefalitis, meningitis abacteriana, pericarditis, patergia, acne, dolor crònic generalitzat i inflamació Modifica el valor a Wikidata
Tractamentcorticoesteroide, Inhibidor del factor de necrosi tumoral, interferon alpha 2 (en) Tradueix, azatioprina i teràpia amb immunoglobulina Modifica el valor a Wikidata
 Medicació
talidomida, apremilast, ciclosporina, etanercept, adalimumab, colquicina i infliximab Modifica el valor a Wikidata
Patogènesi
Associació genèticaSTAT4 (en) Tradueix, TFCP2L1 (en) Tradueix, PSORS1C1 (en) Tradueix i IL10 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Afectavas sanguini Modifica el valor a Wikidata
Causat persistema immunitari Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-114A62 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10M35.2
CIM-9279.4
Recursos externs
Enciclopèdia Catalana0008651 Modifica el valor a Wikidata
OMIM109650
DiseasesDB1285
eMedicinemed/218 ped/219 derm/49 oph/425
MeSHD001528 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet117 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0004943 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:13241 Modifica el valor a Wikidata

La malaltia de Behçet (MB), també anomenada síndrome de Behçet, síndrome uveoencefalítica o síndrome d'Adamantiades-Behçet,[1] (pronunciat /bɛˈtʃɛt/) és una malaltia autoimmune que produeix una vasculitis arteriovenosa sistèmica de petits i grans vasos que pot provocar úlceres i altres lesions a diverses estructures i regions corporals. La va descobrir el metge turc Dr. Hulusi Behçet l'any 1937.[2] Uns anys abans, l'oftalmòleg grec Adamantiades descrigué la malaltia, posant l'accent en els aspectes oculars del trastorn, però sense advertir clarament la seva naturalesa sindròmica.[3]

Epidemiologia

Afecta sobretot a adults joves d'entre 30 i 40 anys i és més freqüent al Japó.[4] Té una alta prevalença a Turquia (80-370 casos per 100.000 habitants) i també a Corea del Nord i del Sud, la Xina, Iran i Aràbia Saudita. D'est a oest, es present sobretot a les principals regions de l'antiga Ruta de la Seda.[5] S'ha vist que està relacionada amb els antígens d'histocompatibilitat HLA-DR5, HLA-A24, HLA-Bw51 i HLA-B51,[6] però la seva etiopatogènia encara és desconeguda.

Signes i símptomes

La malaltia es caracteritza per l'aparició de:

  • Aftes recidivants de la mucosa oral, doloroses, generalment localitzades a la part posterior de la boca i més nombroses que les aftes habituals, que es curen, d'ordinari, sense deixar cicatriu (95-100% dels pacients). També, amb menys freqüència, surten als llavis, llengua, genives i orofaringe. Acostumen a ser la primera manifestació de la infermetat i poden fàcilment precedir la resta de símptomes entre 1-3 anys.[7] Existeixen tres tipus d'aftes en la MB: menors, majors i herpetiformes. Poden presentar-se simultàniament. Les aftes menors són les més comunes (85-99%), tenen un diàmetre <1 cm i per regla general apareixen unes 5. Ocasionen un dolor moderat i es curen en uns 4-14 dies. Les aftes majors són més doloroses, més profundes, triguen més temps (10-40 dies) en millorar i el seu diàmetre oscil·la entre 1-3 cm. Les aftes herpetiformes són rares. Estan formades per un conjunt de centenars d'úlceres mil·limètriques molt doloroses que ocasionalment originen cicatrius. A diferència de les altres aftes poden sorgir a la mucosa no queratinizada.[8]
  • Úlceres recidivants a la mucosa genital (80%), doloroses, a vegades molt grosses i que, un cop curades, deixen cicatriu.[9]
  • Uveïtis. L'ull és l'òrgan que es danya més sovint en el decurs dels 2-4 anys posteriors al diagnòstic de MB. Uns 12 mesos després d'aparèixer l'afectació ocular, el 40% dels pacients té una agudesa visual de menys de 0,1 en l'escala LogMAR. Als 8 anys, el percentatge augmenta fins al 80%, i transcorreguts 10 anys un 40% de les persones amb la malaltia sofreix ceguesa. Segons la localització anatòmica, s'han descrit tres formes d'uveïtis associades a la MB: anterior (caracteritzada per iridociclitis recurrent amb hipopi), intermèdia (a banda de miiodesòpsies, la seva simptomatologia és inespecífica) i posterior (la forma més comuna i greu, en la qual les troballes predominants són vitritis i perivasculitis retinal, tant de les estructures arterials -periarteritis- com venoses -periflebitis-).[10]
  • Artritis (≥50%). Habitualment en forma de mono-oligoartritis inflamatòria asimètrica en les grans articulacions de les extremitats inferiors, no erosiva i no deformant, recurrent i autolimitada.[11] En alguns casos, no gaires, apareix una artritis pseudosèptica (un tipus de monoartritis aguda en tot similar a la artritis infecciosa, però amb cultius del líquid sinovial negatius i tinció de Gram sense presència microbiana).[12]
  • Fol·liculitis, perifol·liculitis i erupcions pàpulopustuloses de tipus acneïforme (80%) que sorgeixen sobretot a la cara, al tronc i a les extremitats inferiors.[13]
  • Eritema nodós i altres lesions nodulars semblants a la pell (50%)[14] que, des del punt de vista histològic, es corresponen fonamentalment amb diversos canvis subcutanis derivats de reaccions vasculars neutrofíliques.[15]
  • Compromís del sistema cardiovascular (≥40%). La MB és l'única vasculitis sistèmica que afecta vasos de qualsevol diàmetre, predominantment de la circulació venosa. Tot el sistema venós, des de les venes subcutànies superficials a la vena cava i els troncs venosos profunds de les extremitats inferiors, té un alt risc de trombosi. Les lesions al cor (en especial la formació de trombes intracardíacs)[16] i les artèries (oclusió de la seva llum i aneurismes o pseudoaneurismes aòrtics i a les artèries pulmonars)[17][18] són menys frequents, però comporten un mal pronòstic.[19] Si es trenca un aneurisma d'alguna artèria pulmonar la MB pot debutar amb hemoptisi, més o menys greu segons sigui la importància de l'artèria afectada.[20] En la MB el fenomen trombòtic més habitual és la trombosi venosa profunda, particularment de les venes femorals i poplíties. Ocasionalment apareix de forma conjunta amb trombosis venoses superficials i signes de tromboflebitis. Un 15% dels malalts presenta trombosi de la vena cava, sobretot de la cava superior. Les trombosis de les venes cerebrals es veuen en un 2,5% dels casos de MB.[21] En aquest context, una de les complicacions més perilloses de la MB és la síndrome de Budd-Chiari (obstrucció del flux sanguini de sortida hepàtic per trombosi de les venes suprahepàtiques).[22]
  • Colitis (≥30%). Ulceracions colòniques, amb freqüència localitzades en o a prop de la vàlvula ileocecal, que provoquen dolor abdominal, diarrea, pèrdua de pes i rectorràgies.[23] Eventualment, poden originar la perforació del còlon i el conseqüent quadre d'abdomen agut.[24] La simptomatologia, curs clínic i característiques endoscòpiques i anatomopatològiques són molt similars a les que presenten les malalties inflamatòries intestinals i, en especial, a les de la malaltia de Crohn.[25]
  • Orquiepididimitis en els varons (~14%).[26]
  • Compromís neurològic (5%).[27] En especial s'afecta el SNC, encara que el SNP també pot sofrir alteracions, habitualment de forma subclínica. Es diferencien dos patrons principals de danys en el SNC: el primer i més freqüent és parenquimatós i es caracteritza per lesions inflamatòries múltiples en el tronc de l'encèfal i els ganglis de la base. Aquestes lesions provoquen un ampli ventall de símptomes, sobretot per disfunció cortical i piramidalisme. L'epilèpsia, els problemes de moviment i els trastorns de conducta es veuen sovint. De vegades, un quadre d'agitació psiquiàtrica aguda és la primera manifestació de la malaltia.[28] La medul·la espinal es pot afectar per contigüitat amb les lesions o aïlladament, en forma de mielitis transversa multifocal, fet que indica un mal pronòstic. El segon patró és consequència directa de patologies als vasos del cervell, fonamentalment trombosi dels sins venosos longitudinal superior i transvers. Això comporta una síndrome d'hipertensió endocranial i, de vegades, crisis epilèptiques. Els infarts cerebrals són menys comuns, podent coexistir simultàniament lesions del sistema venós i de l'arterial.[29]

Diagnòstic

El diagnòstic és fonamentalment clínic i s'estableix amb la presència d'úlceres orals recidivants associades a dues de les manifestacions clíniques següents:

  • Úlceres genitals recurrents.
  • Afectació ocular (uveïtis posterior o anterior).
  • Lesions cutànies (fol·liculitis, eritema nodós).
  • Fenomen de patèrgia positiu (aparició d'enduriment eritematós o pàpules asèptiques a la pell hores després d'un traumatisme mínim).[30]

L'any 2014 un grup internacional d'experts va proposar un nou conjunt de criteris de major sensibilitat, afegint més paràmetres i un sistema numèric d'aplicació diagnòstica i també classificatòria.[31] Poc temps desprès, fou adaptada específicament l'anterior sistemàtica diagnòstica a la MB infantil.[32]

Tractament

  • Úlceres orals: corticoides, colquicina, pentoxifil·lina. La rebamipida, un derivat de la quinolinona utilitzat des de la dècada de 1980 com a gastroprotector,[33] es considera un fàrmac útil per tractar les aftes recurrents de la MB.[34] En algun cas, l'ús d'apremilast (un inhibidor de la 4-fosfodiesterasa recentment aprovat per tractar la psoriasi i l'artritis psoriàsica)[35] ha tingut com a resultat la desaparició de les úlceres.[36]
  • Afectació articular: AINEs o corticoides. En persones amb MB afectades per una artritis pseudosèptica destructiva i refractària al tractament, l'infliximab ha aconseguit aturar la progressió del dany articular sense recidives posteriors.[37]
  • Uveïtis posterior: ciclosporina o anti-TNF-α. El tratament amb biofàrmacs immunomoduladors ha demostrat tenir un impacte positiu important en la qualitat de vida dels pacients amb uveïtis ocasionada per la MB, encara que el seu alt cost en comparació amb els immunosupressors tradicionals és un factor que fa inassolible l'ús d'aquests medicaments a molts llocs.[38]
  • Afectació intestinal: S'ha observat que molts individus amb MB i lesions colòniques associades són especialment refractaris a les teràpies convencionals. No existeix, ara per ara, un protocol de maneig específic per aquest grup de malalts, tot i que té un elevat índex de complicacions greus. En certs casos, l'administració de l'anticòs monoclonal tocilizumab[39] ha demostrat ser eficaç.[40]
  • Fenòmens trombòtics: El maneig de les trombosis venoses en la MB és controvertit. Molts experts recomanen no emprar anticoagulants i consideren essencial l'ús de fàrmacs immunosupressors, com ara l'azatioprina. La teràpia immunosupressora ha demostrat prevenir recurrències, disminuir l'aparició de trombosis superficials i augmentar la supervivència del pacient en casos de trombosi venosa profunda. De ser necessari, es poden afegir dosis baixes d'esteroides durant 2-3 setmanes per tal d'alleujar la simptomatologia.[41]

Referències

  1. ↑ NORD «Behçet’s Syndrome» (en anglès). Rare Disease Database, 2018; Feb (rev), pàgs: 15 [Consulta: 21 febrer 2019].
  2. ↑ Durmazlar, SPK; Akgül, A «Prof.Dr. Hulusi Behçet: An Eponym Who is Referred to» (en anglès). Turkiye Klinikleri Journal of Medical Sciences, 2015 Gen; 35 (2), pp: 57-59. DOI: 10.5336/medsci.2015-43652. ISSN: 1300-0292 [Consulta: 19 febrer 2019].
  3. ↑ Zouboulis CC, Kaklamanis P «Early descriptions of Adamantiades-Behçet's disease» (en anglès). Ann Rheum Dis, 2003 Jul; 62 (7), pp: 691-692. ISSN: 0003-4967. PMC: 1754602. PMID: 12810446 [Consulta: 22 febrer 2019].
  4. ↑ Ozlu, E; Uzuncakmak, TK «Epidemiology and Genetic Aspects of Behçet’s Disease» (en anglès). A: Behcet’s Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGroup Online Scientific Resources, 2017; Des 5, pàgs: 8. ISBN 978-1-944685-93-5 [Consulta: 19 febrer 2019].
  5. ↑ Davatchi F, Shahram F, Chams-Davatchi C, Shams H, et al «Behcet's disease: from East to West» (en anglès). Clin Rheumatol, 2010 Ag; 29 (8), pp: 823-833. DOI: 10.1007/s10067-010-1430-6. ISSN: 0770-3198. PMID: 20354748 [Consulta: 23 febrer 2019].
  6. ↑ Tanaka K, Kajiyama K, Imamura T, Jimi S, et al «Genetic and environmental factors in the development of Behcet's disease» (en anglès). Tohoku J Exp Med, 1985 Feb; 145 (2), pp: 205-213. DOI: 10.1620/tjem.145.205. ISSN: 1349-3329. PMID: 3857725 [Consulta: 19 febrer 2019].
  7. ↑ Eguia A, Villarroel M, Martínez-Conde R, Echebarría MA, Aguirre JM «Enfermedad de Adamantiades-Behçet: Un proceso enigmático con manifestaciones orales» (en castellà). Med Oral Patol Oral Cir Bucal, 2006 Gen 1; 11 (1), pp: E6-E11. ISSN: 1698-6946. PMID: 16388284 [Consulta: 22 febrer 2019].
  8. ↑ Ulaş, Y «Skin and Mucosa Findings of Behçet’s Disease» (en anglès). A: Behcet’s Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGroup Online Scientific Resources, 2017; Des 5, pàgs: 9. ISBN 978-1-944685-93-5 [Consulta: 27 febrer 2019].
  9. ↑ Guedes-Barbosa, LS «Oral and Genital Ulcers in Behçet's Disease» (en anglès). N Engl J Med, 2019 Feb 7; 380 (6), pp: e7. DOI: 10.1056/NEJMicm1802216. ISSN: 1533-4406. PMID: 30726691 [Consulta: 19 febrer 2019].
  10. ↑ Young, P; Mayer, MM; Ernst, G; Barreira, JC «Manifestaciones oculares en la enfermedad de Behçet» (en castellà). Fronteras en Medicina, 2016; 11 (2), pp: 43-55. DOI: 10.31954/RFEM/201602/0043-0055. ISSN: 2618-2459 [Consulta: 1r març 2019].
  11. ↑ Bicer, A «Musculoskeletal Findings in Behcet's Disease» (en anglès). Patholog Res Int, 2012; 2012, pp: 653806. DOI: 10.1155/2012/653806. PMC: 3180072. PMID: 21961082 [Consulta: 22 febrer 2019].
  12. ↑ Oppermann BP, Cote JK, Morris SJ, Harrington T «Pseudoseptic Arthritis: A Case Series and Review of the Literature» (en anglès). Case Rep Infect Dis, 2011 Oct; 2011, pp: 942023. DOI: 10.1155/2011/942023. PMC: 3336225. PMID: 22567482 [Consulta: 10 març 2019].
  13. ↑ Akarsu, S; Kamberoğlu, I «Acneiform Papulopustular Eruptions in Behçet's Disease» (en anglès). A: Acne and Acneiform Eruptions, Chap. 7 (Pelin Kartal S, Gonul M; Eds.) InTechOpen, 2017; Mar 15, pp: 649-763 ISBN 978-953-51-2990-5. DOI: 10.5772/65732 [Consulta: 3 març 2019].
  14. ↑ Misago N, Tada Y, Koarada S, Narisawa Y «Erythema nodosum-like lesions in Behçet's disease: a clinicopathological study of 26 cases» (en anglès). Acta Derm Venereol, 2012 Nov; 92 (6), pp: 681-686. DOI: 10.2340/00015555-1349. ISSN: 1651-2057. PMID: 22504656 [Consulta: 21 febrer 2019].
  15. ↑ Demirkesen C, Tüzüner N, Mat C, Senocak M, et al «Clinicopathologic Evaluation of Nodular Cutaneous Lesions of Behçet Syndrome» (en anglès). Am J Clin Pathol, 2001 Set; 116 (3), pp: 341-346. DOI: 10.1309/GCTH-0060-55K8-XCTT. ISSN: 1593-098X. PMID: 11554161 [Consulta: 2 març 2019].
  16. ↑ Ben Ghorbel I, Belfeki N, Houman MH «Intracardiac thrombus in Behçet's disease» (en anglès). Reumatismo, 2016 Des 16; 68 (3), pp: 148-153. DOI: 10.4081/reumatismo.2016.887. ISSN: 0048-7449. PMID: 27981817 [Consulta: 16 març 2019].
  17. ↑ Chetoui A, El Malki H, Bahous M, Rhissassi J, et al «Anéurysme de l'aorte ascendante associé à une insuffisance aortique massive: complication rare et grave de la maladie de Behçet» (en francès). Pan Afr Med J, 2015 Jun 3; 21, pp: 85. DOI: 10.11604/pamj.2015.21.85.6076. PMC: 4594973. PMID: 26491528 [Consulta: 16 març 2019].
  18. ↑ Cengiz Seyhan E, Zeki Gunluoglu M, Erol C «Rotura intrabronquial de un aneurisma de arteria pulmonar en un paciente con enfermedad de Behçet» (en castellà/anglès). Arch Bronconeumol, 2017 Gen; 53 (1), pp: 29. DOI: 10.1016/j.arbres.2015.12.011. ISSN: 1579-2129. PMID: 27114287 [Consulta: 16 març 2019].
  19. ↑ Yahalom M, Bloch L, Suleiman K, Rosh B, Turgeman Y «Cardiovascular Involvement in Behçet Disease: Clinical Implications» (en anglès). Int J Angiol, 2016 Des; 25 (5), pp: e84-e86. DOI: 10.1055/s-0035-1551796. PMC: 5186227. PMID: 28031663 [Consulta: 16 març 2019].
  20. ↑ Abarca M, Santamarina M, Vergara C, Vega J «Hemoptisis como manifestación inicial de la enfermedad de Behçet. Casos clínicos» (en castellà). Rev Med Chil, 2018 Abr; 146 (4), pp: 528-533. DOI: 10.4067/s0034-98872018000400528. ISSN: 0034-9887. PMID: 29999130 [Consulta: 17 març 2019].
  21. ↑ Saim Demirtürk, O; Tünel, HA; Alemdaroğlu, U «Vascular Manifestations of Behçet's Disease» (en anglès). A: Behcet's Disease, Chap. 9 (Pelin Kartal S, Gonul M; Eds.) InTechOpen, 2017; Maig 31, pp: 8. ISBN 978-953-51-3226-4. DOI: 10.5772/intechopen.68765 [Consulta: 16 març 2019].
  22. ↑ Zhou J, Wang Y, Liu Y, Zeng H, et al «Budd-Chiari syndrome in Behcet's disease: A report of two cases» (en anglès). Exp Ther Med, 2019 Mar; 17 (3), pp: 1737-1741. DOI: 10.3892/etm.2018.7130. PMC: 6364229. PMID: 30783442 [Consulta: 17 març 2019].
  23. ↑ Chin AB, Kumar AS «Behcet colitis» (en anglès). Clin Colon Rectal Surg, 2015 Jun; 28 (2), pp: 99-102. DOI: 10.1055/s-0035-1547336. PMC: 4442727. PMID: 26034406 [Consulta: 21 febrer 2019].
  24. ↑ Dowling CM, Hill AD, Malone C, Sheehan JJ, et al «Colonic perforation in Behcet's syndrome» (en anglès). World J Gastroenterol, 2008 Nov 14; 14 (42), pp: 6578-6580. ISSN: 1007-9327. PMC: 2773351. PMID: 19030217 [Consulta: 23 febrer 2019].
  25. ↑ Valenti S, Gallizzi R, De Vivo D, Romano C «Intestinal Behçet and Crohn's disease: two sides of the same coin» (en anglès). Pediatr Rheumatol Online J, 2017 Abr 20; 15 (1), pp: 33. DOI: 10.1186/s12969-017-0162-4. PMC: 5397832. PMID: 28427473 [Consulta: 22 febrer 2019].
  26. ↑ Kanakis MA, Vaiopoulos AG, Vaiopoulos GA, Kaklamanis PG «Epididymo-Orchitis in Bechet's Disease: A Review of the Wide Spectrum of the Disease» (en anglès). Acta Med Iran, 2017 Ag; 55 (8), pp: 482-485. ISSN: 1735-9694. PMID: 29034643 [Consulta: 23 febrer 2019].
  27. ↑ Sorgun MH, Kural MA, Yücesan C «Clinical characteristics and prognosis of Neuro-Behçet's disease» (en anglès). Eur J Rheumatol, 2018 Des; 5 (4), pp: 235-239. DOI: 10.5152/eurjrheum.2018.18033. PMC: 6267754. PMID: 30308139 [Consulta: 5 març 2019].
  28. ↑ Otsuka Y, Yumoto T, Ihoriya H, Matsumoto N, et al «Acute Agitation as an Initial Manifestation of Neuro-Behçet's Disease» (en anglès). Case Rep Emerg Med, 2018 Nov 29; 2018, pp: 5437027. DOI: 10.1155/2018/5437027. PMC: 6304506. PMID: 30631606 [Consulta: 5 març 2019].
  29. ↑ López Bravo A, Parra Soto C, Bellosta Diago E, Cecilio Irazola Á, Santos-Lasaosa S «Manifestaciones neurológicas de la enfermedad de Behçet: descripción de un caso y revisión de la literatura» (en castellà/anglès). Reumatol Clin, 2017; Maig 22, pii: S1699-258X(17)30100-6. DOI: 10.1016/j.reuma.2017.04.009. ISSN: 1885-1398. PMID: 28546103 [Consulta: 26 febrer 2019].
  30. ↑ Pimienta Escrihuela, M; Olivé Marqués, M «El fenómeno de la patergia» (en castellà). Seminarios de la Fundación Española de Reumatologia, 2009 Jul; 10 (3), pp: 87-90. DOI: 10.1016/S1577-3566(09)72130-X. ISSN: 1577-3566 [Consulta: 23 febrer 2019].
  31. ↑ International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD) «The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria» (en anglès). J Eur Acad Dermatol Venereol, 2014 Mar; 28 (3), pp: 338-347. DOI: 10.1111/jdv.12107. ISSN: 0926-9959. PMID: 23441863 [Consulta: 22 febrer 2019].
  32. ↑ Koné-Paut I «Behçet's disease in children, an overview» (en anglès). Pediatr Rheumatol Online J, 2016 Feb 18; 14 (1), pp: 10. DOI: 10.1186/s12969-016-0070-z. PMC: 4758175. PMID: 26887984 [Consulta: 17 març 2019].
  33. ↑ PubChem «Rebamipide» (en anglès). Compound Summary. NCBI, US National Library of Medicine, 2019 Mar 2; CID 5042 (rev), pàgs: 30 [Consulta: 6 març 2019].
  34. ↑ Abou-Raya1, A; Abou-Raya1, S; Sallam, N «Rebamipide: A potential useful therapeutic addition in the treatment of recurrent oral ulcers in Behçet’s disease» (en anglès). Annals of the Rheumatic Diseases, 2013 Jun; 71 (Supl 3) OP0183, pàgs: 2. ISSN: 1468-2060 [Consulta: 6 març 2019].
  35. ↑ PubChem «Apremilast» (en anglès). Compound Summary. NCBI, US National Library of Medicine, 2019 Mar 9; CID 11561674 (rev), pàgs: 57 [Consulta: 11 març 2019].
  36. ↑ Saini A, Ferguson C, Salkey K «Use of Apremilast for Aphthous Ulcers in a Patient With Behçet’s Syndrome» (en anglès). J Drugs Dermatol, 2018 Des 1; 17 (12), pp: 1328-1329. ISSN: 1545-9616. PMID: 30586267 [Consulta: 12 març 2019].
  37. ↑ Sifuentes Giraldo WA, Guillén Astete CA, Murillo Romero C, Amil Casas I, et al «Refractory pseudoseptic arthritis in Behçet's disease successfully treated with infliximab: a case report and literature review» (en anglès). Mod Rheumatol, 2014 Gen; 24 (1), pp: 199-205. DOI: 10.3109/14397595.2013.852839. ISSN: 1439-7595. PMID: 24261779 [Consulta: 10 març 2019].
  38. ↑ McNally TW, Damato EM, Murray PI, Denniston AK, Barry RJ «An update on the use of biologic therapies in the management of uveitis in Behçet’s disease: a comprehensive review» (en anglès). Orphanet J Rare Dis, 2017 Jul 17; 12 (1), pp: 130. DOI: 10.1186/s13023-017-0681-6. PMC: 5513401. PMID: 28716038 [Consulta: 4 març 2019].
  39. ↑ DrugBank «Tocilizumab» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2019 Març; DB06273 (rev), pàgs: 6 [Consulta: 5 març 2019].
  40. ↑ Park YE, Cheon JH «Updated treatment strategies for intestinal Behçet's disease» (en anglès). Korean J Intern Med, 2018 Gen; 33 (1), pp: 1-19. DOI: 10.3904/kjim.2017.377. PMC: 5768550. PMID: 29207867 [Consulta: 5 març 2019].
  41. ↑ Nitecki, SS «Vascular Involvement in Behcet’s Disease - Vasculo-Behcet» (en anglès). A: Behcet’s Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGroup Online Scientific Resources, 2017; Oct 18, pàgs: 9. ISBN 978-1-944685-93-5 [Consulta: 19 març 2019].

Bibliografia

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Malaltia de Behçet
Obtingut de «https://ca.wikipedia.org/w/index.php?title=Malaltia_de_Behçet&oldid=20906598»