Malaltia de Behçet

De Viquipèdia
Salta a la navegació Salta a la cerca
Infotaula de malaltiaMalaltia de Behçet
Behcets disease.jpg
Tipus vasculitis, secondary glomerular disease Tradueix, rare skin disease Tradueix, systemic diseases with anterior uveitis Tradueix, systemic diseases with posterior uveitis Tradueix, systemic diseases with panuveitis Tradueix, autoinflammatory syndrome with skin involvement Tradueix, vascular skin disease Tradueix, unclassified autoinflammatory syndrome Tradueix, predominantly large-vessel vasculitis Tradueix i inflammatory and autoimmune disease with epilepsy Tradueix
Epònim Hulusi Behçet
Especialitat immunologia
Símptomes estomatitis aftosa, ulceration of vulva Tradueix, eritema nodós, cutaneous pustular vasculitis Tradueix, uveïtis, retinal vasculitis Tradueix, hipopi, dolor abdominal, nàusea, diarrea, hemoptisi, pleuritis, tos, febre, artritis, meningoencefalitis, meningitis abacteriana, pericarditis, pathergy Tradueix, acne i chronic widespread pain Tradueix
Tractament corticoesteroide, TNF inhibitor Tradueix, Interferon alpha 2 Tradueix, azatioprina i Intravenous immunoglobulin Tradueix
Medicació
Associació genètica STAT4 Tradueix, TFCP2L1 Tradueix, PSORS1C1 Tradueix i IL10 Tradueix
Afecta vas sanguini
Causat per sistema immunitari
Classificació
CIM-10 M35.2
CIM-9 279.4
Recursos externs
OMIM 109650
DiseasesDB 1285
eMedicine med/218 ped/219 derm/49 oph/425
MeSH D001528
UMLS CUI C0004943 i C0004943
DOID DOID:13241 i DOID:13241
Modifica les dades a Wikidata

La malaltia de Behçet (MB), també anomenada síndrome de Behçet, síndrome uveoencefalítica o síndrome d'Adamantiades-Behçet,[1] (pronunciat /bɛˈtʃɛt/) és una malaltia autoimmune que produeix una vasculitis arteriovenosa sistèmica de petits i grans vasos que pot provocar úlceres i altres lesions a diverses estructures i regions corporals.[2] La va descobrir el metge turc Dr. Hulusi Behçet l'any 1937.[3] Uns anys abans, l'oftalmòleg grec Adamantiades descrigué la malaltia, posant l'accent en els aspectes oculars del trastorn, però sense advertir clarament la seva naturalesa sindròmica.[4]

Epidemiologia[modifica]

Afecta sobretot a adults joves d'entre 30 i 40 anys i és més freqüent al Japó.[5] Té una alta prevalença a Turquia (80-370 casos per 100.000 habitants) i també a Corea del Nord i del Sud, la Xina, Iran i Aràbia Saudita. D'est a oest, es present sobretot a les principals regions de l'antiga Ruta de la Seda,[6] encara que algunes manifestacions pròpies de la malaltia apareixen predominantment fora d'aquesta zona geogràfica.[7] S'ha vist que la MB està relacionada amb els antígens d'histocompatibilitat HLA-DR5, HLA-A24, HLA-Bw51, HLA-A26[8] i sobretot HLA-B51.[9] També se sap que determinades alteracions en els gens que codifiquen les citocines s'associen amb una major susceptibilitat de sofrir la malaltia i que diversos elements infecciosos o ambientals poden desencadenar-la, però la seva etiopatogènia encara és desconeguda.[10] A l'Estat espanyol la seva prevalença és de 5 a 10 casos per 100.000 habitants.[11]

Signes i símptomes[modifica]

La malaltia es caracteritza per l'aparició de:

  • Aftes recidivants de la mucosa oral, doloroses, generalment localitzades a la part posterior de la boca i més nombroses que les aftes habituals, que es curen, d'ordinari, sense deixar cicatriu (95-100% dels pacients). També, amb menys freqüència, surten als llavis, llengua, genives i orofaringe. Acostumen a ser la primera manifestació de la infermetat i poden fàcilment precedir la resta de símptomes entre 1-3 anys.[12] Existeixen tres tipus d'aftes en la MB: menors, majors i herpetiformes. Poden presentar-se simultàniament. Les aftes menors són les més comunes (85-99%), tenen un diàmetre <1 cm i per regla general apareixen unes 5. Ocasionen un dolor moderat i es curen en uns 4-14 dies. Les aftes majors són més doloroses, més profundes, triguen més temps (10-40 dies) en millorar i el seu diàmetre oscil·la entre 1-3 cm. Les aftes herpetiformes són rares. Estan formades per un conjunt de centenars d'úlceres mil·limètriques molt doloroses que ocasionalment originen cicatrius. A diferència de les altres aftes poden sorgir a la mucosa no queratinizada.[13]
  • Úlceres recidivants a la mucosa genital (80%), doloroses, a vegades molt grosses i que, un cop curades, deixen cicatriu.[14] Adesiara, apareixen dins de la vagina i cursen sense dolor.[15] En un 3% de MBs, sobretot infantils, es desenvolupen úlceres extragenitals a la pell de les cames, el coll o les zones interdigitals que poden ser molt doloroses i difícils de tractar. Són petites, superficials, ben circumscrites, amb un marge vermellós i una base d'un gris groguenc. Tant les úlceres genitals com les extragenitals tenen característiques histopatològiques semblants a les de les aftes bucals.[16]
  • Uveïtis. L'ull és l'òrgan que es danya més sovint en el decurs dels 2-4 anys posteriors al diagnòstic de MB. Uns 12 mesos després d'aparèixer l'afectació ocular, el 40% dels pacients té una agudesa visual de menys de 0,1 en l'escala LogMAR. Als 8 anys, el percentatge augmenta fins al 80%, i transcorreguts 10 anys un 40% de les persones amb la malaltia sofreix ceguesa. Segons la localització anatòmica, s'han descrit tres formes d'uveïtis associades a la MB: anterior (caracteritzada per iridociclitis recurrent amb hipopi), intermèdia (a banda de miiodesòpsies, la seva simptomatologia és inespecífica) i posterior (la forma més comuna i greu, en la qual les troballes predominants són vitritis i perivasculitis retinal, tant de les estructures arterials -periarteritis- com venoses -periflebitis-).[17] Les lesions oculars es manifesten en un ~50% del tots els casos de MB, amb un percentatge que oscil·la entre el 70% en individus joves de sexe masculí i el 30% en dones i ancians.[18]
  • Conjuntivitis (de vegades ulcerosa),[19] escleritis (inflamació de l'escleròtica)[20] i episcleritis.
  • Artritis (≥50%). Habitualment en forma de mono-oligoartritis inflamatòria asimètrica en les grans articulacions de les extremitats inferiors, no erosiva i no deformant, recurrent i autolimitada.[21] En alguns casos, no gaires, apareix una artritis pseudosèptica (un tipus de monoartritis aguda en tot similar a la artritis infecciosa, però amb cultius del líquid sinovial negatius i tinció de Gram sense presència microbiana).[22]
  • Fol·liculitis, perifol·liculitis i erupcions pàpulopustuloses de tipus acneïforme (80%) que sorgeixen sobretot a la cara, al tronc i a les extremitats inferiors.[23]
  • Eritema nodós i altres lesions nodulars semblants a la pell (50%)[24] que, des del punt de vista histològic, es corresponen fonamentalment amb diversos canvis subcutanis derivats de reaccions vasculars neutrofíliques.[25] Els nòduls produïts per la tromboflebitis subcutània, els quals varien de localització depenent del segment vascular afectat i que apareixen de tant en tant seguint una línia més o menys recta, es poden confondre fàcilment amb els originats per l'eritema nodós.[26] A banda de les lesions nodulars cutànies, la MB cursa circumstancialment amb una síndrome de Sweet (un tipus de dermatosi neutrofílica que es caracteritza per l'aparició sobtada de febre, leucocitosi i pàpules eritematoses distribuïdes en plaques que mostren un notori infiltrat microscòpic de neutròfils granulars).[27]
  • Compromís del sistema cardiovascular (≥40%). La MB és l'única vasculitis sistèmica que afecta vasos de qualsevol diàmetre, predominantment de la circulació venosa. Tot el sistema venós, des de les venes subcutànies superficials a la vena cava i els troncs venosos profunds de les extremitats inferiors, té un alt risc de trombosi. Les lesions al cor (en especial la formació de trombes intracardíacs)[28] i les artèries (oclusió de la seva llum i aneurismes o pseudoaneurismes aòrtics i a les artèries pulmonars)[29][30] són menys frequents, però comporten un mal pronòstic.[31] Si es trenca un aneurisma d'alguna artèria pulmonar la MB pot debutar amb hemoptisi, més o menys greu segons sigui la importància de l'artèria afectada.[32] En la MB el fenomen trombòtic més habitual és la trombosi venosa profunda, particularment de les venes femorals i poplíties. Ocasionalment apareix de forma conjunta amb trombosis venoses superficials i signes de tromboflebitis. Un 15% dels malalts presenta trombosi de la vena cava, sobretot de la cava superior. La trombosi de la cava superior, de les venes braquiocefáliques o de les venes subclàvies ocasiona quilotòrax (de vegades quilopericardi també) en alguns individus[33] per oclusió del conducte toràcic. Les trombosis de les venes cerebrals es veuen en un 2,5% dels casos de MB.[34] En aquest context, una de les complicacions més perilloses de la MB és la síndrome de Budd-Chiari (obstrucció del flux sanguini de sortida hepàtic per trombosi de les venes suprahepàtiques).[35]
  • Colitis (≥30%). Ulceracions colòniques, amb freqüència localitzades en o a prop de la vàlvula ileocecal, que provoquen dolor abdominal, diarrea, pèrdua de pes i rectorràgies.[36] Eventualment, poden originar la perforació del còlon i el conseqüent quadre d'abdomen agut.[37] La simptomatologia, curs clínic i característiques endoscòpiques i anatomopatològiques són molt similars a les que presenten les malalties inflamatòries intestinals i, en especial, a les de la malaltia de Crohn.[38] En certs casos pot ser difícil apreciar les diferències entre les dues condicions.[39] A banda d'afectar el còlon, la MB pot manifestar-se també a l'esòfag, el budell prim o -poques vegades- l'estómac.[40] De forma inusual, ha estat descrita l'aparició d'abscessos asèptics (sense presència de microorganismes patògens) a fetge i melsa com una de les diverses complicacions de la malaltia.[41][42]
  • Orquiepididimitis en els varons (~14%).[43] No és rar que l'epididimitis vagi acompanyada de varicocele.[44]
  • Compromís neurològic (5%).[45] En especial s'afecta el SNC, encara que el SNP també pot sofrir alteracions, habitualment de forma subclínica. Tot i que en la MB l'aparició de polineuropaties simptomàtiques acostuma a ser conseqüència del tractament amb colquicina, s'han registrat casos puntuals no iatrogènics de poliradiculoneuritis (un tipus de neuropatia axonal sensomotora).[46] Es diferencien dos patrons principals de danys en el SNC: el primer i més freqüent és parenquimatós i es caracteritza per lesions inflamatòries múltiples en el tronc de l'encèfal i els ganglis de la base. Aquestes lesions provoquen un ampli ventall de símptomes, sobretot per disfunció cortical i piramidalisme. En alguns casos, el resultat de les proves d'imatge pot suggerir inicialment la presència d'un tumor cerebral.[47] L'epilèpsia, els problemes de moviment i els trastorns de conducta es veuen sovint. De vegades, una psicosi[48] o un quadre d'agitació psiquiàtrica aguda és la primera manifestació de la malaltia.[49] Excepcionalment, la concurrència d'un trastorn de conversió fa molt difícil el diagnòstic de MB, fent necessari l'ús de tècniques radiològiques avançades per confirmar-lo, ja que la simptomatologia es interpretada com d'origen psíquic.[50] La medul·la espinal es pot afectar per contigüitat amb les lesions o aïlladament, en forma de mielitis transversa multifocal, fet que indica un mal pronòstic. Per regla general, la mielitis es manifesta com un quadre neurològic agut amb remissió posterior però que deixa seqüeles importants, encara que en alguns pacients cursa de forma progressiva.[51] En les RMs dels malalts amb mielitis associada a la MB s'aprecia sovint a les seqüències axials T2 una imatge singular anomenada 'signe del bagel' i que consisteix en una lesió medul·lar de centre hipointens, envoltada d'un anell hiperintens que pot accentuar-se si s'injecta contrast de gadolini.[52] El segon patró és conseqüència directa de patologies als vasos del cervell, fonamentalment trombosi dels sins venosos longitudinal superior i transvers. Això comporta una síndrome d'hipertensió endocranial i, de vegades, crisis epilèptiques o papil·ledema bilateral.[53] Els infarts cerebrals són menys comuns, podent coexistir simultàniament lesions del sistema venós i de l'arterial.[54] Es pot produir una hiperventilació neurogènica central[55] per infiltració inflamatòria de les vènules de determinades regions del tronc cerebral (mesencèfal anterior i protuberància).[56]

Diagnòstic[modifica]

El diagnòstic és fonamentalment clínic i s'estableix amb la presència d'úlceres orals recidivants associades a dues de les manifestacions clíniques següents:

  • Úlceres genitals recurrents.
  • Afectació ocular (uveïtis posterior o anterior).
  • Lesions cutànies (fol·liculitis, eritema nodós).
  • Fenomen de patèrgia positiu (aparició d'enduriment eritematós o pàpules asèptiques a la pell hores després d'un traumatisme mínim).[57] El mètode per avaluar aquest fenomen pot variar lleugerament, però el més utilitzat és la pràctica de 4-6 puncions intradèrmiques en un angle de 45° a la zona de flexió de l'avantbraç amb una agulla d'un diàmetre determinat. La interpretació de la prova es fa 48 h després i es considera positiva si s'observa una reacció (o més d'una) major de 2 mm.[58]

Adesiara, una síndrome d'Hughes-Stovin és la primera manifestació de la malaltia.[59] Alguns autors consideren aquesta síndrome una forma incompleta i desacostumada de MB.[60][61]

L'any 2014 un grup internacional d'experts va proposar un nou conjunt de criteris de major sensibilitat, afegint més paràmetres i un sistema numèric d'aplicació diagnòstica i també classificatòria.[62] Poc temps desprès, fou adaptada específicament l'anterior sistemàtica diagnòstica a la MB infantil.[63]

Tractament[modifica]

  • Úlceres orals: corticoides, colquicina, pentoxifil·lina. La rebamipida, un derivat de la quinolinona utilitzat des de la dècada de 1980 com a gastroprotector,[64] es considera un fàrmac útil per tractar les aftes recurrents de la MB.[65] En algun cas, l'ús d'apremilast (un inhibidor de la 4-fosfodiesterasa recentment aprovat per tractar la psoriasi i l'artritis psoriàsica)[66] ha tingut com a resultat la desaparició de les úlceres.[67] Si el dolor de les úlceres orals dificulta l'alimentació, pot ser tractat aplicant lidocaïna tòpica diluïda al 2–5% abans dels menjars i amb rentats bucals amb solucions antiinflamatòries que continguin clorhexidina.[68] L'ustekinumab (Stelara®)[69] ha donat bons resultats en casos de MB amb afectació mucocutània multirefractària.[70]
  • Afectació articular: AINEs o corticoides. En persones amb MB afectades per una artritis pseudosèptica destructiva i refractària al tractament, l'infliximab ha aconseguit aturar la progressió del dany articular sense recidives posteriors.[71]
  • Uveïtis posterior: ciclosporina o anti-TNF-α. El tratament amb biofàrmacs immunomoduladors ha demostrat tenir un impacte positiu important en la qualitat de vida dels pacients amb uveïtis ocasionada per la MB, encara que el seu alt cost en comparació amb els immunosupressors tradicionals és un factor que fa inassolible l'ús d'aquests medicaments a molts llocs.[72]
  • Afectació intestinal: S'ha observat que molts individus amb MB i lesions colòniques associades són especialment refractaris a les teràpies convencionals. No existeix, ara per ara, un protocol de maneig específic per aquest grup de malalts, tot i que té un elevat índex de complicacions greus. En certs casos, l'administració de l'anticòs monoclonal tocilizumab[73] ha demostrat ser eficaç[74] i en altres s'ha aconseguit millorar significativament la simptomatologia emprant agents anti-factor de necrosi tumoral alfa, sols o combinats amb metotrexat.[75]
  • Fenòmens trombòtics: El maneig de les trombosis venoses en la MB és controvertit. Molts experts recomanen no emprar anticoagulants i consideren essencial l'ús de fàrmacs immunosupressors, com ara l'azatioprina. La teràpia immunosupressora ha demostrat prevenir recurrències, disminuir l'aparició de trombosis superficials i augmentar la supervivència del pacient en casos de trombosi venosa profunda. De ser necessari, es poden afegir dosis baixes d'esteroides durant 2-3 setmanes per tal d'alleujar la simptomatologia.[76]

En malalts joves que presenten una MB sense complicacions particulars, una combinació de colquicina 0,5 mg/12h + prednisona 0,5 mg/kg/dia en pauta descendent + azatioprina 50 mg/12h acostuma a obtenir un ràpid descens dels valors de les proteïnes de fase aguda[77] i una notable milloria clínica alguns dies després de l'inici del tractament.[78]

Referències[modifica]

  1. NORD «Behçet’s Syndrome» (en anglès). Rare Disease Database, 2018; Feb (rev), pàgs: 15 [Consulta: 21 febrer 2019].
  2. Tong B, Liu X, Xiao J, Su G «Immunopathogenesis of Behcet's Disease» (en anglès). Front Immunol, 2019 Mar 29; 10, pp: 665. DOI: 10.3389/fimmu.2019.00665. PMC: 6449449. PMID: 30984205 [Consulta: 28 abril 2019].
  3. Durmazlar, SPK; Akgül, A «Prof.Dr. Hulusi Behçet: An Eponym Who is Referred to» (en anglès). Turkiye Klinikleri Journal of Medical Sciences, 2015 Gen; 35 (2), pp: 57-59. DOI: 10.5336/medsci.2015-43652. ISSN: 1300-0292 [Consulta: 19 febrer 2019].
  4. Zouboulis CC, Kaklamanis P «Early descriptions of Adamantiades-Behçet's disease» (en anglès). Ann Rheum Dis, 2003 Jul; 62 (7), pp: 691-692. ISSN: 0003-4967. PMC: 1754602. PMID: 12810446 [Consulta: 22 febrer 2019].
  5. Ozlu, E; Uzuncakmak, TK «Epidemiology and Genetic Aspects of Behçet’s Disease» (en anglès). A: Behcet’s Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGroup Online Scientific Resources, 2017; Des 5, pàgs: 8. ISBN 978-1-944685-93-5 [Consulta: 19 febrer 2019].
  6. Davatchi F, Shahram F, Chams-Davatchi C, Shams H, et al «Behcet's disease: from East to West» (en anglès). Clin Rheumatol, 2010 Ag; 29 (8), pp: 823-833. DOI: 10.1007/s10067-010-1430-6. ISSN: 0770-3198. PMID: 20354748 [Consulta: 23 febrer 2019].
  7. Ahmed Z, Rossi ML, Yong S, Martin DK, et al «Behçet's disease departs the 'Silk Road': a case report and brief review of literature with geographical comparison» (en anglès). J Community Hosp Intern Med Perspect, 2016 Feb 17; 6 (1), pp: 30362. DOI: 10.3402/jchimp.v6.30362. PMC: 4763559. PMID: 26908384 [Consulta: 29 juny 2019].
  8. Nakamura J, Meguro A, Ishii G, Mihara T, et al «The association analysis between HLA-A*26 and Behçet's disease» (en anglès). Sci Rep, 2019 Mar 14; 9 (1), pp: 4426. DOI: 10.1038/s41598-019-40824-y. ISSN: 2045-2322. PMID: 30872678 [Consulta: 22 març 2019].
  9. Tanaka K, Kajiyama K, Imamura T, Jimi S, et al «Genetic and environmental factors in the development of Behcet's disease» (en anglès). Tohoku J Exp Med, 1985 Feb; 145 (2), pp: 205-213. DOI: 10.1620/tjem.145.205. ISSN: 1349-3329. PMID: 3857725 [Consulta: 19 febrer 2019].
  10. Leccese P, Alpsoy E «Behçet's Disease: An Overview of Etiopathogenesis» (en anglès). Front Immunol, 2019 Maig 10; 10, pp: 1067. DOI: 10.3389/fimmu.2019.01067. PMC: 6523006. PMID: 31134098 [Consulta: 10 juny 2019].
  11. García-Palenzuela R, Graña Gil J, Varela Arias M, Tovar Bobo M «Actualización de la enfermedad de Behçet. A propósito de 2 casos en atención primaria» (en castellà). Semergen, 2012 Gen-Feb; 38 (1), pp: 33-39. DOI: 10.1016/j.semerg.2011.07.011. ISSN: 1578-8865. PMID: 24847537 [Consulta: 22 març 2019].
  12. Eguia A, Villarroel M, Martínez-Conde R, Echebarría MA, Aguirre JM «Enfermedad de Adamantiades-Behçet: Un proceso enigmático con manifestaciones orales» (en castellà). Med Oral Patol Oral Cir Bucal, 2006 Gen 1; 11 (1), pp: E6-E11. ISSN: 1698-6946. PMID: 16388284 [Consulta: 22 febrer 2019].
  13. Ulaş, Y «Skin and Mucosa Findings of Behçet’s Disease» (en anglès). A: Behcet’s Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGroup Online Scientific Resources, 2017; Des 5, pàgs: 9. ISBN 978-1-944685-93-5 [Consulta: 27 febrer 2019].
  14. Guedes-Barbosa, LS «Oral and Genital Ulcers in Behçet's Disease» (en anglès). N Engl J Med, 2019 Feb 7; 380 (6), pp: e7. DOI: 10.1056/NEJMicm1802216. ISSN: 1533-4406. PMID: 30726691 [Consulta: 19 febrer 2019].
  15. Obata S, Kobayashi K, Toda M, Miyagi E, Aoki S «Genital Ulcer of Behçet Disease Localized in the Vagina May Lack Pain, Making It Difficult to Assess» (en anglès). Case Rep Rheumatol, 2019 Jun 10; 2019, pp: 2953676. DOI: 10.1155/2019/2953676. PMC: 6590484. PMID: 31281704 [Consulta: 4 agost 2019].
  16. Gündüz, O «Histopathological Evaluation of Behçet's Disease and Identification of New Skin Lesions» (en anglès). Patholog Res Int, 2012; 2012, 209316, pàgs: 7. DOI: 10.1155/2012/209316. PMC: 3199096. PMID: 22028988 [Consulta: 12 juny 2019].
  17. Young, P; Mayer, MM; Ernst, G; Barreira, JC «Manifestaciones oculares en la enfermedad de Behçet» (en castellà). Fronteras en Medicina, 2016; 11 (2), pp: 43-55. DOI: 10.31954/RFEM/201602/0043-0055. ISSN: 2618-2459 [Consulta: 1r març 2019].
  18. Figus M, Posarelli C, Albert TG, Talarico R, Nardi M «A Clinical Picture of the Visual Outcome in Adamantiades-Behçet's Disease» (en anglès). Biomed Res Int, 2015 Oct; 2015, pp: 120519. DOI: 10.1155/2015/120519. ISSN: 4628956. PMID: 26558256 [Consulta: 28 abril 2019].
  19. Matsuo T, Itami M, Nakagawa H, Nagayama M «The incidence and pathology of conjunctival ulceration in Behçet's syndrome» (en anglès). Br J Ophthalmol, 2002 Feb; 86 (2), pp: 140-143. DOI: 10.1136/bjo.86.2.140. PMC: 1770998. PMID: 11815335 [Consulta: 4 agost 2019].
  20. Chang HK, Cho EH «A case of nodular scleritis in association with Behcet's disease» (en anglès). Korean J Intern Med, 2001 Mar; 16 (1), pp: 47-49. DOI: 10.3904/kjim.2001.16.1.47. PMC: 4531697. PMID: 11417306 [Consulta: 4 agost 2019].
  21. Bicer, A «Musculoskeletal Findings in Behcet's Disease» (en anglès). Patholog Res Int, 2012; 2012, pp: 653806. DOI: 10.1155/2012/653806. PMC: 3180072. PMID: 21961082 [Consulta: 22 febrer 2019].
  22. Oppermann BP, Cote JK, Morris SJ, Harrington T «Pseudoseptic Arthritis: A Case Series and Review of the Literature» (en anglès). Case Rep Infect Dis, 2011 Oct; 2011, pp: 942023. DOI: 10.1155/2011/942023. PMC: 3336225. PMID: 22567482 [Consulta: 10 març 2019].
  23. Akarsu, S; Kamberoğlu, I «Acneiform Papulopustular Eruptions in Behçet's Disease» (en anglès). A: Acne and Acneiform Eruptions, Chap. 7 (Pelin Kartal S, Gonul M; Eds.) InTechOpen, 2017; Mar 15, pp: 649-763 ISBN 978-953-51-2990-5. DOI: 10.5772/65732 [Consulta: 3 març 2019].
  24. Misago N, Tada Y, Koarada S, Narisawa Y «Erythema nodosum-like lesions in Behçet's disease: a clinicopathological study of 26 cases» (en anglès). Acta Derm Venereol, 2012 Nov; 92 (6), pp: 681-686. DOI: 10.2340/00015555-1349. ISSN: 1651-2057. PMID: 22504656 [Consulta: 21 febrer 2019].
  25. Demirkesen C, Tüzüner N, Mat C, Senocak M, et al «Clinicopathologic Evaluation of Nodular Cutaneous Lesions of Behçet Syndrome» (en anglès). Am J Clin Pathol, 2001 Set; 116 (3), pp: 341-346. DOI: 10.1309/GCTH-0060-55K8-XCTT. ISSN: 1593-098X. PMID: 11554161 [Consulta: 2 març 2019].
  26. Scherrer MAR, Rocha VB, Garcia LC «Behçet's disease: review with emphasis on dermatological aspects» (en anglès). An Bras Dermatol, 2017 Jul-Ag; 92 (4), pp: 452-464. DOI: 10.1590/abd1806-4841.20177359. ISSN: 1806-4841. PMID: 28954091 [Consulta: 22 maig 2019].
  27. Wu F, Luo X, Yuan G «Sweet's syndrome representing a flare of Behçet's disease» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2009 Mar-Abr; 27 (2 Supl 53), pp: S88-S90. ISSN: 1593-098X. PMID: 19796541 [Consulta: 12 juny 2019].
  28. Ben Ghorbel I, Belfeki N, Houman MH «Intracardiac thrombus in Behçet's disease» (en anglès). Reumatismo, 2016 Des 16; 68 (3), pp: 148-153. DOI: 10.4081/reumatismo.2016.887. ISSN: 0048-7449. PMID: 27981817 [Consulta: 16 març 2019].
  29. Chetoui A, El Malki H, Bahous M, Rhissassi J, et al «Anéurysme de l'aorte ascendante associé à une insuffisance aortique massive: complication rare et grave de la maladie de Behçet» (en francès). Pan Afr Med J, 2015 Jun 3; 21, pp: 85. DOI: 10.11604/pamj.2015.21.85.6076. PMC: 4594973. PMID: 26491528 [Consulta: 16 març 2019].
  30. Cengiz Seyhan E, Zeki Gunluoglu M, Erol C «Rotura intrabronquial de un aneurisma de arteria pulmonar en un paciente con enfermedad de Behçet» (en castellà/anglès). Arch Bronconeumol, 2017 Gen; 53 (1), pp: 29. DOI: 10.1016/j.arbres.2015.12.011. ISSN: 1579-2129. PMID: 27114287 [Consulta: 16 març 2019].
  31. Yahalom M, Bloch L, Suleiman K, Rosh B, Turgeman Y «Cardiovascular Involvement in Behçet Disease: Clinical Implications» (en anglès). Int J Angiol, 2016 Des; 25 (5), pp: e84-e86. DOI: 10.1055/s-0035-1551796. PMC: 5186227. PMID: 28031663 [Consulta: 16 març 2019].
  32. Abarca M, Santamarina M, Vergara C, Vega J «Hemoptisis como manifestación inicial de la enfermedad de Behçet. Casos clínicos» (en castellà). Rev Med Chil, 2018 Abr; 146 (4), pp: 528-533. DOI: 10.4067/s0034-98872018000400528. ISSN: 0034-9887. PMID: 29999130 [Consulta: 17 març 2019].
  33. Zemed N, Amangar N, Herrak L, Elftouh M «Chylothorax bilatéral au cours de la maladie de Behçet» (en francès). Pan Afr Med J, 2015 Abr 15; 20, pp: 370. DOI: 10.11604/pamj.2015.20.370.5316. PMC: 4499232. PMID: 26185561 [Consulta: 11 maig 2019].
  34. Saim Demirtürk, O; Tünel, HA; Alemdaroğlu, U «Vascular Manifestations of Behçet's Disease» (en anglès). A: Behcet's Disease, Chap. 9 (Pelin Kartal S, Gonul M; Eds.) InTechOpen, 2017; Maig 31, pp: 8. ISBN 978-953-51-3226-4. DOI: 10.5772/intechopen.68765 [Consulta: 16 març 2019].
  35. Zhou J, Wang Y, Liu Y, Zeng H, et al «Budd-Chiari syndrome in Behcet's disease: A report of two cases» (en anglès). Exp Ther Med, 2019 Mar; 17 (3), pp: 1737-1741. DOI: 10.3892/etm.2018.7130. PMC: 6364229. PMID: 30783442 [Consulta: 17 març 2019].
  36. Chin AB, Kumar AS «Behcet colitis» (en anglès). Clin Colon Rectal Surg, 2015 Jun; 28 (2), pp: 99-102. DOI: 10.1055/s-0035-1547336. PMC: 4442727. PMID: 26034406 [Consulta: 21 febrer 2019].
  37. Dowling CM, Hill AD, Malone C, Sheehan JJ, et al «Colonic perforation in Behcet's syndrome» (en anglès). World J Gastroenterol, 2008 Nov 14; 14 (42), pp: 6578-6580. ISSN: 1007-9327. PMC: 2773351. PMID: 19030217 [Consulta: 23 febrer 2019].
  38. Valenti S, Gallizzi R, De Vivo D, Romano C «Intestinal Behçet and Crohn's disease: two sides of the same coin» (en anglès). Pediatr Rheumatol Online J, 2017 Abr 20; 15 (1), pp: 33. DOI: 10.1186/s12969-017-0162-4. PMC: 5397832. PMID: 28427473 [Consulta: 22 febrer 2019].
  39. Baptista B, Marto N, Tavares JG, Horta AB, et al «Behçet Syndrome and Crohn's Disease: What Are the Differences?» (en anglès). Eur J Case Rep Intern Med, 2019 Mar 1; 6 (3), pp: 001044. DOI: 10.12890/2019_001044. PMC: 6438111. PMID: 30931276 [Consulta: 8 abril 2019].
  40. Skef W, Hamilton MJ, Arayssi T «Gastrointestinal Behçet's disease: a review» (en anglès). World J Gastroenterol, 2015 Abr 7; 21 (13), pp: 3801-3812. DOI: 10.3748/wjg.v21.i13.3801. PMC: 4385527. PMID: 25852265 [Consulta: 14 maig 2019].
  41. Maeshima K, Ishii K, Inoue M, Himeno K, Seike M «Behçet's disease complicated by multiple aseptic abscesses of the liver and spleen» (en anglès). World J Gastroenterol, 2013 Maig 28; 19 (20), pp: 3165-3168. DOI: 10.3748/wjg.v19.i20.3165. PMC: 3662960. PMID: 23717000 [Consulta: 12 juny 2019].
  42. Lim KI, Yang DH, Ryoo E «Behçet's disease with multiple splenic abscesses in a child» (en anglès). Intest Res, 2017 Jul; 15 (3), pp: 422-428. DOI: 10.5217/ir.2017.15.3.422. PMC: 5478769. PMID: 28670241 [Consulta: 12 juny 2019].
  43. Kanakis MA, Vaiopoulos AG, Vaiopoulos GA, Kaklamanis PG «Epididymo-Orchitis in Bechet's Disease: A Review of the Wide Spectrum of the Disease» (en anglès). Acta Med Iran, 2017 Ag; 55 (8), pp: 482-485. ISSN: 1735-9694. PMID: 29034643 [Consulta: 23 febrer 2019].
  44. Yilmaz O, Yilmaz S, Kisacik B, Aydogdu M, et al «Varicocele and epididymitis in Behcet disease» (en anglès). J Ultrasound Med, 2011 Jul; 30 (7), pp: 909–913. DOI: 10.7863/jum.2011.30.7.909. ISSN: 0278-4297. PMID: 21705723 [Consulta: 14 maig 2019].
  45. Sorgun MH, Kural MA, Yücesan C «Clinical characteristics and prognosis of Neuro-Behçet's disease» (en anglès). Eur J Rheumatol, 2018 Des; 5 (4), pp: 235-239. DOI: 10.5152/eurjrheum.2018.18033. PMC: 6267754. PMID: 30308139 [Consulta: 5 març 2019].
  46. Uygunoglu, U; Saip, S; Siva, A «Behçet’s Disease and Neuro-Behçet's Syndrome» (en anglès). EMJ Neurol, 2018; 6 (1), pp: 77-85. ISSN: 2054-4529 [Consulta: 9 abril 2019].
  47. Tramontini PL, Finkelsztejn A, Duarte JÁ, Santos GT, et al «Neuro-Behçet disease mimicking brain tumor: A case report» (en anglès). Surg Neurol Int, 2017 Jun 5; 8, pp: 97. DOI: 10.4103/sni.sni_3_17. PMC: 5473079. PMID: 28695044 [Consulta: 26 març 2019].
  48. Patel P, Steinschneider M, Boneparth A, Lantos G «Neuro-Behçet disease presenting with acute psychosis in an adolescent» (en anglès). J Child Neurol, 2014 Set; 29 (9), pp: NP86-NP91. DOI: 10.1177/0883073813504137. ISSN: 0883-0738. PMID: 24092890 [Consulta: 18 març 2019].
  49. Otsuka Y, Yumoto T, Ihoriya H, Matsumoto N, et al «Acute Agitation as an Initial Manifestation of Neuro-Behçet's Disease» (en anglès). Case Rep Emerg Med, 2018 Nov 29; 2018, pp: 5437027. DOI: 10.1155/2018/5437027. PMC: 6304506. PMID: 30631606 [Consulta: 5 març 2019].
  50. Furuya MY, Temmoku J, Fujita Y, Matsuoka N, et al «Vasculo-Behçet disease complicated by conversion disorder diagnosed with 18F-fluoro-deoxy-glucose positron emission tomography combined with computed tomography (PET/CT)» (en anglès). Fukushima J Med Sci, 2019; Jul 20, pp:. DOI: 10.5387/fms.2019-07. ISSN: 2185-4610. PMID: 31327803 [Consulta: 4 agost 2019].
  51. Bitik B, Ucar M, Tezcan ME, Mercan R, et al «Transverse myelitis in Behçet's disease: a series of four cases and review of the literature» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2013 Maig-Jun; 31 (3 Supl 77), pp: 20-24. ISSN: 0392-856X. PMID: 23558020 [Consulta: 26 març 2019].
  52. Mariano R, Flanagan EP, Weinshenker BG, Palace J «A practical approach to the diagnosis of spinal cord lesions» (en anglès). Pract Neurol, 2018 Jun; 18 (3), pp: 187-200. DOI: 10.1136/practneurol-2017-001845. ISSN: 1474-7766. PMID: 29500319 [Consulta: 14 abril 2019].
  53. Kurna SA, Altun A, Cakir N, Arsan AK «Neuro-Behcet's disease in a case with papilledema and intracranial hypertension as the initial presentation» (en anglès). North Clin Istanb, 2 018 Abr 17; 5 (2), pp: 153-156. DOI: 10.14744/nci.2017.49344. PMC: 6191548. PMID: 30374484 [Consulta: 31 març 2019].
  54. López Bravo A, Parra Soto C, Bellosta Diago E, Cecilio Irazola Á, Santos-Lasaosa S «Manifestaciones neurológicas de la enfermedad de Behçet: descripción de un caso y revisión de la literatura» (en castellà/anglès). Reumatol Clin, 2017; Maig 22, pii: S1699-258X(17)30100-6. DOI: 10.1016/j.reuma.2017.04.009. ISSN: 1885-1398. PMID: 28546103 [Consulta: 26 febrer 2019].
  55. Berbel García, A «Patrones Respiratorios» (en castellà). A: Trastornos del nivel de conciencia. NeuroWikia, 2011, Feb 19, pàgs: 1 [Consulta: 30 març 2018].
  56. Alkhachroum AM, Saeed S, Kaur J, Shams T, DeGeorgia MA «A Case of Neuro-Behcet's Disease Presenting with Central Neurogenic Hyperventilation» (en anglès). Am J Case Rep, 2016 Mar 11; 17, pp: 154-159. ISSN: 1941-5923. PMC: 4791089. PMID: 26965646 [Consulta: 30 març 2019].
  57. Pimienta Escrihuela, M; Olivé Marqués, M «El fenómeno de la patergia» (en castellà). Seminarios de la Fundación Española de Reumatologia, 2009 Jul; 10 (3), pp: 87-90. DOI: 10.1016/S1577-3566(09)72130-X. ISSN: 1577-3566 [Consulta: 23 febrer 2019].
  58. Varol A, Seifert O, Anderson CD «The skin pathergy test: innately useful?» (en anglès). Arch Dermatol Res, 2010 Abr; 302 (3), pp: 155-168. DOI: 10.1007/s00403-009-1008-9. PMID: 20012749 [Consulta: 22 maig 2019].
  59. Kechida M, Yaacoubi S, Zrig A, Jomaa W, et al «Hughes-Stovin syndrome revealing the presence of Behçet's Disease» (en anglès). Caspian J Intern Med, 2017 Tardor; 8 (4), pp: 332-334. DOI: 10.22088/cjim.8.4.332. PMC: 5686316. PMID: 29201328 [Consulta: 14 maig 2019].
  60. Erkan D, Yazici Y, Sanders A, Trost D, Yazici H «Is Hughes-Stovin syndrome Behçet's disease?» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2004 Jul-Ag; 22 (4 Supl 34), pp: S64-S68. ISSN: 0392-856X. PMID: 15515789 [Consulta: 14 maig 2019].
  61. Emad Y, Ragab Y, El-Marakbi A, Saad A, et al «A case of Hughes-Stovin syndrome (incomplete Behçet's disease) with extensive arterial involvement: Unmasking the true face of a rare syndrome» (en anglès). Z Rheumatol, 2019 Maig; 78 (4), pp: 365-371. DOI: 10.1007/s00393-019-0618-7. ISSN: 0340-1855. PMID: 30874932 [Consulta: 14 maig 2019].
  62. International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD) «The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria» (en anglès). J Eur Acad Dermatol Venereol, 2014 Mar; 28 (3), pp: 338-347. DOI: 10.1111/jdv.12107. ISSN: 0926-9959. PMID: 23441863 [Consulta: 22 febrer 2019].
  63. Koné-Paut I «Behçet's disease in children, an overview» (en anglès). Pediatr Rheumatol Online J, 2016 Feb 18; 14 (1), pp: 10. DOI: 10.1186/s12969-016-0070-z. PMC: 4758175. PMID: 26887984 [Consulta: 17 març 2019].
  64. PubChem «Rebamipide» (en anglès). Compound Summary. NCBI, US National Library of Medicine, 2019 Mar 2; CID 5042 (rev), pàgs: 30 [Consulta: 6 març 2019].
  65. Abou-Raya1, A; Abou-Raya1, S; Sallam, N «Rebamipide: A potential useful therapeutic addition in the treatment of recurrent oral ulcers in Behçet’s disease» (en anglès). Annals of the Rheumatic Diseases, 2013 Jun; 71 (Supl 3) OP0183, pàgs: 2. ISSN: 1468-2060 [Consulta: 6 març 2019].
  66. PubChem «Apremilast» (en anglès). Compound Summary. NCBI, US National Library of Medicine, 2019 Mar 9; CID 11561674 (rev), pàgs: 57 [Consulta: 11 març 2019].
  67. Saini A, Ferguson C, Salkey K «Use of Apremilast for Aphthous Ulcers in a Patient With Behçet’s Syndrome» (en anglès). J Drugs Dermatol, 2018 Des 1; 17 (12), pp: 1328-1329. ISSN: 1545-9616. PMID: 30586267 [Consulta: 12 març 2019].
  68. Türsen, Ü «Evidence-Based Treatment of Behcet's Disease» (en anglès). A: Behcet's Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGroup Online Scientific Resources, 2016; Jul 10, pàgs: 39. ISBN 978-1-944685-93-5 [Consulta: 11 maig 2019].
  69. DrugBank «Ustekinumab» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2019 Jun; DB05679 (rev), pàgs: 6 [Consulta: 12 juny 2019].
  70. Lopalco G, Fabiani C, Venerito V, Lapadula G, et al «Ustekinumab efficacy and safety in mucocutaneous multi-refractory Behçet's disease» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2017 Nov-Des; 35 Supl 108 (6), pp: 130-131. ISSN: 1593-098X. PMID: 28980903 [Consulta: 12 juny 2019].
  71. Sifuentes Giraldo WA, Guillén Astete CA, Murillo Romero C, Amil Casas I, et al «Refractory pseudoseptic arthritis in Behçet's disease successfully treated with infliximab: a case report and literature review» (en anglès). Mod Rheumatol, 2014 Gen; 24 (1), pp: 199-205. DOI: 10.3109/14397595.2013.852839. ISSN: 1439-7595. PMID: 24261779 [Consulta: 10 març 2019].
  72. McNally TW, Damato EM, Murray PI, Denniston AK, Barry RJ «An update on the use of biologic therapies in the management of uveitis in Behçet’s disease: a comprehensive review» (en anglès). Orphanet J Rare Dis, 2017 Jul 17; 12 (1), pp: 130. DOI: 10.1186/s13023-017-0681-6. PMC: 5513401. PMID: 28716038 [Consulta: 4 març 2019].
  73. DrugBank «Tocilizumab» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2019 Març; DB06273 (rev), pàgs: 6 [Consulta: 5 març 2019].
  74. Park YE, Cheon JH «Updated treatment strategies for intestinal Behçet's disease» (en anglès). Korean J Intern Med, 2018 Gen; 33 (1), pp: 1-19. DOI: 10.3904/kjim.2017.377. PMC: 5768550. PMID: 29207867 [Consulta: 5 març 2019].
  75. Park YE, Cheon JH «Anti-Tumor Necrosis Factor Therapy in Intestinal Behçet's Disease» (en anglès). Gut Liver, 2018 Nov 15; 12 (6), pp: 623-632. DOI: 10.5009/gnl17462. PMC: 6254627. PMID: 29788675 [Consulta: 30 juny 2019].
  76. Nitecki, SS «Vascular Involvement in Behcet’s Disease - Vasculo-Behcet» (en anglès). A: Behcet’s Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGroup Online Scientific Resources, 2017; Oct 18, pàgs: 9. ISBN 978-1-944685-93-5 [Consulta: 19 març 2019].
  77. Jain S, Gautam V, Naseem S «Acute-phase proteins: As diagnostic tool» (en anglès). J Pharm Bioallied Sci, 2011 Gen; 3 (1), pp: 118-127. DOI: 10.4103/0975-7406.76489. PMC: 3053509. PMID: 21430962 [Consulta: 4 agost 2019].
  78. López-García S, Vizán-Caravaca JR, García-Castro JM «Síndrome de Behçet» (en anglès). Aten Primaria, 2019; Jul 24, pii: S0212-6567(19)30295-1. DOI: 10.1016/j.aprim.2019.05.013. ISSN: 1578-1275. PMID: 31351751 [Consulta: 4 agost 2019].

Bibliografia[modifica]

Enllaços externs[modifica]

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Malaltia de Behçet Modifica l'enllaç a Wikidata