Malaltia de Behçet

De Viquipèdia
Jump to navigation Jump to search
Infotaula de malaltiaMalaltia de Behçet
Tipus vasculitis, secondary glomerular disease Tradueix, rare skin disease Tradueix, systemic diseases with anterior uveitis Tradueix, systemic diseases with posterior uveitis Tradueix, systemic diseases with panuveitis Tradueix, autoinflammatory syndrome with skin involvement Tradueix, vascular skin disease Tradueix, unclassified autoinflammatory syndrome Tradueix, predominantly large-vessel vasculitis Tradueix i inflammatory and autoimmune disease with epilepsy Tradueix
Epònim Hulusi Behçet
Especialitat immunologia
Símptomes estomatitis aftosa, ulceration of vulva Tradueix, eritema nodós, cutaneous pustular vasculitis Tradueix, uveïtis, retinal vasculitis Tradueix, hipopi, dolor abdominal, nàusea, diarrea, hemoptisi, pleuritis, tos, febre, artritis, meningoencefalitis, meningitis abacteriana, pericarditis, pathergy Tradueix, acne i chronic widespread pain Tradueix
Tractament corticoesteroide, TNF inhibitor Tradueix, Interferon alpha 2 Tradueix, azatioprina i Intravenous immunoglobulin Tradueix
Medicació talidomida, apremilast Tradueix, ciclosporina, etanercept, adalimumab, colquicina i infliximab
Associació genètica STAT4 Tradueix, TFCP2L1 Tradueix, PSORS1C1 Tradueix i IL10 Tradueix
Afecta vas sanguini
Causat per sistema immunitari
Classificació
CIM-10 M35.2
CIM-9 279.4
Recursos externs
OMIM 109650
DiseasesDB 1285
eMedicine med/218 ped/219 derm/49 oph/425
MeSH D001528
UMLS CUI C0004943 i C0004943
DOID DOID:13241 i DOID:13241
Modifica les dades a Wikidata

La malaltia de Behçet (síndrome de Behçet o síndrome uveoencefalítica) (pronunciat /bɛˈtʃɛt/) és una malaltia autoimmune que produeix una vasculitis que pot provocar úlceres i altres lesions. La va descobrir el metge turc Dr. Hulusi Behçet.

Es caracteritza per tres signes:

  • Aftes recidivants de la mucosa oral, doloroses, generalment localitzades a la part posterior de la boca i més grosses que les aftes habituals, que es curen, d'ordinari, sense deixar cicatriu
  • Úlceres recidivants a la mucosa genital (80%), doloroses, a vegades molt grosses, que, un cop curades, deixen cicatriu
  • Uveïtis
  • Fol·liculitis (80%)
  • Eritema nodós (50%)

Epidemiologia[modifica]

Afecta adults joves i és més freqüent al Japó. S'ha vist associació amb els antígens d'histocompatibilitat HLA-DR5 i B51.

Diagnòstic[modifica]

El diagnòstic és clínic i s'estableix amb la presència d'úlceres orals recidivants associades a dues de les manifestacions clíniques següents:

  • Úlceres genitals recurrents
  • Afectació ocular (uveïtis posterior o anterior)
  • Lesions cutànies (fol·liculitis, eritema nodós)
  • Fenomen de patèrgia

Tractament[modifica]

  • Úlceres orals: corticoides, colquicina, pentoxifilina
  • Afectació articular: AINEs o corticoides
  • Uveïtis posterior: ciclosporina o anti-TNF-a
A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Malaltia de Behçet Modifica l'enllaç a Wikidata